La presentazione clinica e le caratteristiche endoscopiche di primaria linfoma gastrico Burkitt durante l'infanzia, che presentano come enteropatia proteino-disperdente: un caso report

presentazione clinica e le caratteristiche endoscopiche di primaria linfoma gastrico Burkitt in età infantile, presentandosi come una proteina-enteropatia perdere: un caso clinico
astratti
Introduzione
linfoma di Burkitt e cellule B linfomi in età pediatrica possono sorgere in molti luoghi atipici, che in rare occasioni possono includere mucosa gastrica. Un caso di linfoma primario gastrica Burkitt è descritto in un bambino che presenta come enteropatia proteino-disperdente, tra cui il monitoraggio diretto della risposta malattia sequenziale biopsia endoscopica e l'analisi molecolare.
Presentazione Caso
Riportiamo a 9 anni ragazzo -vecchio che ha presentato con edema grave, ascite e distress respiratorio causata da una enteropatia perdita di proteine. indagini di imaging iniziali erano non-diagnostico, ma l'endoscopia gastroduodenale rivelarono massiccio coinvolgimento della mucosa gastrica con un linfoma di Burkitt primaria. Il suo successivo il progresso e la malattia risposta clinica sono stati monitorati direttamente mediante endoscopia e rimane in remissione clinica 4 anni dopo la diagnosi iniziale.
Conclusioni
Questo è il primo caso di primaria linfoma di Burkitt presentazione come enteropatia perdita di proteine. Il decorso clinico e il progresso del paziente sono stati monitorati da sequenziale biopsia endoscopica, istologia e analisi molecolare da ibridazione fluorescente in situ.
Introduzione
perdita di proteine ​​enteropatia (PLE) ha molte cause, tra cui il linfoma gastrointestinale [1-3] , tuttavia, non ci sono rapporti di enteropatia proteino-disperdente causati da un linfoma gastrico primaria durante l'infanzia. Qui riportiamo la presentazione clinica, le caratteristiche endoscopiche e dei risultati di un bambino con PLE causata da linfoma di Burkitt dello stomaco. Presentazione
Caso
A precedentemente sano 9-anno-vecchio ragazzo con normale crescita e sviluppo presentato con pallore progressivo , edema periferico e distress respiratorio. L'esame ha mostrato pallore, edema molle, e distress respiratorio. Nessun linfoadenopatia, ittero, epatosplenomegalia masse o addominali erano presenti, e il resto del esame fisico era normale
Le indagini hanno mostrato ipoalbuminemia.; albumina 16 g /L, e proteine ​​totali 27 g /L, con fegato normale e la funzione renale. L'urina era normale, senza proteinuria e ematuria. Emoglobina (Hb) è stato 89 g /L, numero di globuli bianchi (WCC) 16,6 × 10 9 /L, ma neutrofili e linfociti e striscio di sangue erano normali.
Il radiografia del torace (CXR) ha mostrato il consolidamento in basso a destra del lobo e una ecografia addominale era normale.
a endoscopia gastroduodenale, più elevato di grandi dimensioni (da 2 a 3 cm di diametro) tumori del grande curvatura del corpo gastrico ulcerate sono stati visti (figura 1), e numerose piccoli tumori sono stati osservati nella seconda e terza parte del duodeno, ma colonscopia era normale. Figura 1 gastrica endoscopia. (A, B) tumori del corpo gastrico; più grandi (da 2 a 3 cm di diametro) sollevati tumori ulcerati coinvolgono grande curvatura del corpo gastrico e numerosi piccoli tumori nella seconda e terza parte del duodeno, per quanto riguarda il gastroscopio potrebbe raggiungere. (C) gastrico tumore corpo dopo 1 settimana di chemioterapia. (D) gastrico tumore corpo dopo 5 mesi di chemioterapia che dimostrano la completa risoluzione delle masse linfomatose con solo spaventare presente residuale. Tomografia
computerizzata (TC) del torace e dell'addome mostrava lesioni multiple esofitiche nello stomaco, parecchi difetti di riempimento all'interno del digiuno, e un lungo 5 cm invaginazione nell'ileo (Figura 2). I piccoli linfonodi sono stati visti intorno ai vasi mesenterica superiore. versamento pleurico bilaterale e atelettasia sono stati visti al petto, ma non c'era linfoadenopatia mediastinica. Figura 2 tomografia computerizzata di scansione dell'addome al momento della diagnosi. masse esofitica con più difetti di riempimento sono presenti nella mucosa gastrica.
biopsie gastriche hanno mostrato un infiltrato linfoide diffuso (figura 3A), immunoistochimica ha identificato una popolazione di cellule B e di citometria a flusso è stato positivo per i marcatori a cellule B CD20, CD10 e CD43 (Figura 3B). Ibridazione fluorescente in situ (FISH) è stato positivo per il C-MYC, t (8,14) traslocazione di linfoma di Burkitt. L'aspirato midollare, biopsia trapano e nel liquido cerebrospinale (CSF) erano normali. Non è stato rilevato Helicobacter pylori
infezione. Figura 3 Istologia e immunoistochimica delle biopsie gastriche. (A) Ematossilina eosina sezione macchiato di biopsia gastrica che mostra diffusa piccolo blu infiltrato di cellule turno. (B) L'immunoistochimica con CD20 mostrando infiltrato gastrica di essere di stirpe B-cell.
L'istologia, immunofenotipo e FISH analisi delle biopsie, ed i risultati radiologici erano coerenti con una primaria linfoma di Burkitt gastrointestinale, fase III, Gruppo B.
il trattamento è stato in base al consenso guida UKCCSG per linfoma di Burkitt (2003). chemioterapia di induzione con ciclofosfamide, vincristina e prednisone (COP) è stato dato insieme a idratazione alcalina e allopurinolo, infusioni di albumina quotidiane, furosemide e omeprazolo.
avvenuto No sindrome da lisi tumorale, e ci fu un rapido aumento di albumina sierica e proteine ​​con risoluzione di segni clinici di enteropatia proteino-disperdente.
maggiori chemioterapia comprendeva due corsi di ciclofosfamide, vincristina, prednisone, citarabina, doxorubicina e metotressato (COPADAM) seguita da due cicli di citarabina e metotrexato (CYM) e doppia chemioterapia intratecale di methotrexate e idrocortisone.
corso e malattia clinica la risposta del nostro paziente è stato monitorato da sequenziale biopsia endoscopica, istologia e analisi molecolare FISH. La risposta clinica rapida si è riflesso nella risoluzione istologico e molecolare rapida della malattia. Endoscopia follow-up ha mostrato completa risoluzione dei tumori della mucosa con arricciature presenti solo mucosa residua. Addominali lattine CT erano normali e, una volta in remissione e che hanno completato la chemioterapia, la sorveglianza delle malattie in corso del paziente era di endoscopia e biopsia ripetere per l'analisi FISH. è stata rilevata alcuna evidenza molecolare della malattia residua, e rimane in remissione clinica con la completa risoluzione della enteropatia proteino-disperdente e non correlati al trattamento sequele 4 anni dalla diagnosi iniziale.
Discussione
linfoma è una causa ben nota di perdita di proteine ​​enteropatia negli adulti. Tuttavia, nella maggior parte dei casi, è causato da una infiltrazione linfonodale diffuso ostacolare linfatici intestinali o un linfoma primario mucosa trova più distalmente nell'intestino tenue [1-3]. Tuttavia, il linfoma gastrico primaria è rara nella popolazione pediatrica, e la maggior parte di questi casi sono stati associati con sintomi gastrointestinali quali dolore, disfagia, sanguinamento o ostruzione gastrica [4-10].
Diversi casi di linfoma gastrico primaria hanno descritto nei bambini in associazione con concomitante Helicobacter pylori
infezione. gastrite cronica Blecker et al.
descritto un solo caso di tessuto linfoide associato alla mucosa (MALT) linfoma più comunemente si trovano in adulti in una ragazza di 14 anni con una storia di H. pylori
associata [11] . Più di recente, Mezlini et al.
Descritto due ulteriori casi di linfomi MALT nei bambini con infezione da H. pylori
concomitanti [12]. Questi bambini presentavano caratteristiche cliniche simili a quelli osservati negli adulti.
Riportiamo i risultati endoscopici di primaria linfoma gastrico Burkitt nell'infanzia presentare come enteropatia perdita di proteine. La diagnosi è stata fatta qui difficile dall'assenza di sintomi gastrointestinali cronici o acuti e studi di imaging iniziali, inoltre, non ha indicato un probabile eziologia. E 'stato solo in endoscopia che sono state escluse altre cause più comuni come linfangiectasia intestinale primaria, malattie infiammatorie e infezioni. Qui, l'endoscopia gastroduodenale fornito una diagnosi accurata e messa in scena, ed era la modalità più utile nel monitoraggio della risposta al trattamento.
Burkitt e cellule B linfomi in età pediatrica hanno una prognosi eccellente complessiva indipendentemente dalla posizione (ad eccezione di primaria nervoso centrale sistema (CNS) linfoma), soprattutto quando trattati con protocolli chemioterapici contemporanei [13].
Conclusione
primaria Burkett linfoma della mucosa gastrica è raro nell'infanzia. Riportiamo un bambino presenta con un enteropatia perdita di proteine ​​il cui successivo decorso clinico è stato monitorato da sequenziale biopsia endoscopica e l'analisi molecolare FISH. L'esito clinico per linfoma di Burkitt in età pediatrica è eccellente, anche quando si presenta in siti inusuali con manifestazioni cliniche rare.
Consenso
consenso informato scritto è stato ottenuto da genitore del paziente per la pubblicazione di questo caso clinico e le immagini di accompagnamento, come il bambino era minorenne. Una copia del consenso scritto è disponibile per la revisione da parte Editor-in-Chief di questa rivista
Abbreviazioni
CNS:.
Sistema nervoso centrale
COP:
ciclofosfamide, vincristina, prednisone
COPADAM:
ciclofosfamide, vincristina, prednisone, citarabina e metotrexato
CSF :
liquido cerebrospinale
CT:
tomografia computerizzata
CXR:
radiografia del torace

CYM:
citarabina e metotrexato
FISH:
fluorescente in situ ibridazione
Hb :
emoglobina
MALT:
associato alla mucosa tessuto linfoide
WCC:.
numero di globuli bianchi

dichiarazioni
interessi in competizione
Gli autori dichiarano di non avere interessi in gioco.

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