Klinische Präsentation und endoskopische Merkmale des primären Magen-Burkitt-Lymphom im Kindesalter, präsentiert als Protein-Enteropathie: ein Fallbericht

Klinische Präsentation und endoskopische Merkmale des primären Magen-Burkitt-Lymphom im Kindesalter, präsentiert als Protein-Enteropathie: a case report
Zusammenfassung
Einführung
Burkitt-Lymphom und B-Zell-Lymphomen im Kindesalter in vielen atypischen Stellen entstehen können, die in seltenen Fällen kann Magenschleimhaut umfassen. Ein Fall von primären Magen-Burkitt-Lymphom ist in ein Kind als ein Protein-Enteropathie präsentiert beschrieben, einschließlich der direkten Überwachung der Krankheit Reaktion durch sequentielle endoskopische Biopsie und Genanalyse.
Fall Präsentation
Wir sind ein 9-Jahres-Bericht -old Junge, der mit grober Ödem präsentiert, Aszites und Atmungs durch ein Protein-enteropathie verursacht Bedrängnis. Erste Bildgebung Untersuchungen waren nicht diagnostischen aber gastroduodenalen Endoskopie ergab massiven Beteiligung der Magenschleimhaut mit einem primären Burkitt-Lymphom. Seine späteren klinischen Fortschritt und Krankheit Reaktion wurden direkt durch Endoskopie überwacht und er bleibt in der klinischen Remission 4 Jahre nach der ersten Diagnose.
Schlussfolgerungen
Dies ist der erste Fall Bericht der primären präsentierenden Burkitt-Lymphom als Protein-Enteropathie. Der klinische Verlauf und Fortschritt des Patienten durch sequentielle endoskopische Biopsie überwacht wurden, Histologie und molekulare Analyse durch Fluoreszenz-in-situ-Hybridisierung.
Einführung
Protein-Enteropathie (PLE) hat viele Ursachen, einschließlich Magen-Darm-Lymphom [1-3] jedoch gibt es keine Berichte von Proteinverlust durch einen primären Magen-Lymphome im Kindesalter verursacht enteropathie. Hier berichten wir über die klinische Präsentation, endoskopische Funktionen und das Ergebnis eines Kindes mit PLE durch Burkitt-Lymphom des Magens.
Fall Präsentation
Ein zuvor gesunden 9-jährigen Jungen mit normales Wachstum und Entwicklung mit progressiver Blässe präsentiert , periphere Ödeme und Atemnot. Die Untersuchung ergab Blässe, Lochfraß Ödeme und Atemnot. Keine Lymphadenopathie, Ikterus, Hepatosplenomegalie oder Bauch Massen waren anwesend, und der Rest der körperlichen Untersuchung war normal
Untersuchungen hypoalbuminaemia zeigte. Albumin 16 g /L und Gesamtprotein 27 g /L, mit normaler Leber und Nierenfunktion. Der Urin war normal ohne Proteinurie oder Hämaturie. Hämoglobin (Hb) betrug 89 g /l, Anzahl der weißen Blutkörperchen (WCC) 16,6 x 10 9 /L, aber Neutrophile und Lymphozyten und Blut Film waren normal.
Die Röntgen-Thorax (CXR) zeigte Konsolidierung in der rechten Unterlappen und einer abdominalen Ultraschalluntersuchung war normal.
auf gastroduodenalen Endoskopie, hob mehrere große (2 bis 3 cm im Durchmesser) Tumoren der größeren Krümmung des Magenkörpers vereitert waren zu sehen (Abbildung 1), und zahlreiche kleinere Tumoren wurden in der zweiten und dritten Teil des Duodenums aber Koloskopie war normal gesehen. Abbildung 1 Endoskopie Magen. (A, B) Magen Körper Tumoren; Mehrere große (2 bis 3 cm im Durchmesser) angehoben ulzeriert Tumoren der großen Kurvatur des Magens Körper und zahlreiche kleinere Tumoren in der zweiten und dritten Teil des Duodenums beteiligt, so weit das Gastroskop erreichen konnte. (C) Magen Körper Tumor nach 1 Woche der Chemotherapie. (D) Magen Körper Tumor nach 5 Monaten der Chemotherapie, zeigt die vollständige Auflösung der lymphomatosa Massen mit nur Rest Erschrecken vor.
Die Computertomographie (CT) der Brust und Bauch zeigte mehrere exophytischen Läsionen im Magen, mehrere Füllungsdefekte innerhalb der Jejunum und eine 5 cm lange intussusception im Ileum (Abbildung 2). Kleine Lymphknoten wurden um die überlegene Mesenterialgefäße gesehen. Bilaterale Pleuraergüssen und Atelektase wurden in der Brust zu sehen, aber es gab keine mediastinalen Lymphadenopathie. Abbildung 2 Computertomographie des Abdomens bei der Diagnose. Exophytischen Massen mit mehreren Füllungsdefekte sind in der Magenschleimhaut. Magen-Biopsien
eine diffuse lymphatischen infiltrieren (3A) zeigte, Immunhistochemie identifiziert eine B-Zell-Population und Durchflusszytometrie positiv war für die B-Zell-Marker CD20, CD10 und CD43 (3B). Fluoreszenz-in situ-Hybridisierung (FISH) war positiv für das C-MYC, t (8,14) Translokation von Burkitt-Lymphom. Das Knochenmark aspirieren, Stanzbiopsie und Liquor (CSF) waren normal. Kein Helicobacter pylori
Infektion nachgewiesen. Abbildung 3 Histologie und Immunhistochemie von Magen-Biopsien. (A) Hämatoxylin und Eosin gefärbt Abschnitt von Magen-Biopsie diffuse kleine blaue runde Zellen infiltrieren zeigt. (B) Immunhistochemie mit CD20 zeigt Magen-Infiltrat von B-Zell-Linie zu sein.
Die Histologie, Immunophänotyp und FISH-Analyse der Biopsien und die Röntgenbefunde waren konsistent mit einem primären Magen-Darm-Burkitt-Lymphom, Stadium III, Gruppe B.
die Behandlung wurde nach der UKCCSG Konsensus Leitlinie für Burkitt-Lymphom (2003). Induktions-Chemotherapie mit Cyclophosphamid, Vincristin und Prednison (COP) wurde zusammen mit alkalischen Hydrierung und Allopurinol, täglich Albumin Infusionen gegeben, Furosemid und Omeprazol.
Keine Syndrom Tumorlyse aufgetreten ist, und es gab einen raschen Anstieg der Serumalbumin und Protein mit einer Auflösung von klinischen Anzeichen von Protein-enteropathie.
weitere Chemotherapie enthalten zwei Kurse von Cyclophosphamid, Vincristin, Prednison, Cytarabin, Doxorubicin und Methotrexat (COPADAM) durch zwei Kurse von Cytarabin und Methotrexat (CYM) und Doppel intrathekale Chemotherapie von Methotrexat gefolgt und Hydrocortison. Unsere Patienten klinischen Verlauf und Krankheit Reaktion
wurden durch sequentielle endoskopische Biopsie, Histologie und molekulare Analyse von FISH überwacht. Die rasche klinische Ansprechen wurde bei der schnellen histologischen und molekularen Auflösung der Krankheit wider. Follow-up-Endoskopie zeigte eine vollständige Auflösung der Schleimhauttumoren mit nur Rest Schleimhaut Verzieh vorhanden. Abdominal CT Dosen waren normal und einmal in Remission und Chemotherapie abgeschlossen haben, die Überwachung des Patienten zur Durchführung laufender war durch Endoskopie und Biopsie wiederholen für FISH-Analyse. Keine molekularen Nachweis von Resterkrankung festgestellt wurde, und er bleibt in der klinischen Remission mit vollständiger Auflösung des protein Enteropathie und keine behandlungsbedingten Folgeerkrankungen 4 Jahre ab der ersten Diagnose.
Diskussion
Lymphom ist eine bekannte Ursache Protein-enteropathie bei Erwachsenen. Jedoch in den meisten Fällen wird es entweder durch diffuse Infiltration Knoten behindern intestinalen Lymphgefäße oder einem primären mukosalen Lymphom befindet distaler im Dünndarm [1-3] verursacht. Allerdings ist die primäre Magenlymphom selten bei Kindern und Jugendlichen, und die meisten dieser Fälle wurden mit Magen-Darm-Symptome wie Schmerzen, Dysphagie, Blutungen oder Magenausgangsstenose [4-10].
Mehrere Fälle von primärem Magenlymphom in Verbindung gebracht haben bei Kindern in Verbindung mit begleitenden Helicobacter pylori
Infektion beschrieben. Blecker et al.
Einen einzigen Fall von Schleimhaut assoziierten lymphatischen Gewebe beschrieben (MALT) Lymphom häufiger bei Erwachsenen in einem 14-jährigen Mädchen mit einer Geschichte von H. pylori-Gastritis
assoziierten chronischen gefunden [11] . In jüngerer Zeit, Mezlini et al.
beschrieben zwei weitere Fälle von MALT-Lymphome bei Kindern mit begleitender H. pylori
Infektion [12]. Diese präsentierten Kinder mit ähnlichen klinischen Eigenschaften zu denen bei Erwachsenen.
Wir berichten über die endoskopische Befunde der primären Magen-Burkitt-Lymphom im Kindesalter als Protein-Enteropathie präsentiert. Die Diagnose wurde hier durch das Fehlen von chronischen oder akuten Magen-Darm-Symptome und erste bildgebenden Untersuchungen erschwert auch nicht eine wahrscheinliche Ätiologie angegeben hat. Es war nur bei der Endoskopie, die andere häufigsten Ursachen wie primäre Darm-Lymphangiektasie, entzündliche Erkrankungen und Infektionen ausgeschlossen waren. Hier vorgesehen gastroduodenalen Endoskopie eine genaue Diagnose und Staging und war die nützlichsten Modalität bei der Überwachung der Reaktion auf die Behandlung.
Burkitt und B-Zell-Lymphome in der Kindheit haben eine ausgezeichnete Gesamtprognose unabhängig von der Position (außer primären Zentralnerven System (ZNS) Lymphom), vor allem, wenn mit modernen Chemotherapie-Protokollen behandelt [13].
Fazit
Primäre Burkett-Lymphom der Magenschleimhaut ist selten in der Kindheit. Wir berichten über ein Kind mit einem Protein-Enteropathie späteren klinischen Verlauf dessen Präsentation durch sequentielle endoskopische Biopsie und molekulare Analyse von FISH überwacht wurde. Das klinische Ergebnis für Burkitt-Lymphom im Kindesalter ist ausgezeichnet, auch wenn sie in ungewöhnlichen Orten mit seltenen klinischen Manifestationen zu präsentieren.
Zustimmung
Eine schriftliche Einverständniserklärung des Patienten der Eltern für die Veröffentlichung des vorliegenden Falles Bericht und etwaige begleitende Bilder erhalten wurde, als das Kind war ein kleineres. Eine Kopie der schriftlichen Zustimmung ist zur Überprüfung durch den Editor-in-Chief der Zeitschrift verfügbar
Abkürzungen
CNS:.
Zentralnervensystem
COP:
Cyclophosphamid, Vincristin, Prednison
COPADAM:
Cyclophosphamid, Vincristin, Prednison, Cytarabin und Methotrexat
CSF :
Zerebrospinalflüssigkeit
CT:
Computertomographie
CXR:
Thorax-Röntgen

CYM:
Cytarabin und Methotrexat
FISH:
Fluoreszenz-in-situ-Hybridisierung
Hb :
Hämoglobin
MALT:
Schleimhaut assoziierten lymphatischen Gewebe
WCC:.-weiß-Zellzahl

Erklärungen
konkurrierende Interessen
Die Autoren erklären, dass sie keine Interessenkonflikte haben.

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