En sällsynt jätte gastrointestinal stromal tumör i magen korsar övre delen av buken: en fallrapport och litteraturgenomgång

En sällsynt jätte gastrointestinal stromal tumör i magen korsar övre delen av buken: en fallrapport och litteratur Bild Sammanfattning
Vi presenterar det rör sig om en 66-årig kvinna med en enorm gastrointestinal stromal tumör i magen som genomkorsas hennes övre delen av buken. Den dominerande buken tecken var en enorm, påtaglig massa, men det fanns inga andra utmärkande fynd i hennes fysisk undersökning eller hennes rutin blod upparbetning, inklusive biokemiska markörer. Det var svårt att bedöma ursprunget till massa vid avbildning. Dessutom avslöjade radiologiska fynd att massan hade ett komplicerat förhållande med många stora blodkärl. En explorativ laparotomi avslöjade en stor tumör som skjuter ut från den främre väggen av magsäcken fundus, på den mindre krökningen av magen, mäter cirka 21 x 34 x 11 cm i diameter och väger 5,5 kg. En komplett resektion utfördes och tumören präglades på immunohistokemi som en gastrointestinal stromal tumör i magen. Preoperativ diagnos av gastrointestinala stromala tumörer kan vara svårt, och vi hoppas att presentationen av denna sällsynta fall och litteraturgenomgång kommer att gynna andra diagnostisera kliniker som har liknande problem.
Nyckelord
Diagnos Gastrointestinal stromacellstumör GIST Prognostic faktor Bakgrund
gastrointestinala stromala tumörer (GIST) är sällsynta cancerformer, som står för 0,1% till 3,0% av alla gastrointestinala tumörer [1]. Hos vuxna, GIST förekommer ofta i magen (ca 60%) och 30% av dem verkar i tunntarmen. I sällsynta fall, GIST kommer från tarmkäxet, omentum eller retroperitoneum utanför mag-tarmkanalen [2, 3].
GIST sträcker sig från tillfälliga skador några millimeter i diameter stora massorna dussintals centimeter i storlek och de har en bred utbud av presentationer. Vissa identifieras kliniskt eftersom de orsakar symptom; men de flesta GIST är asymtomatiska och upptäckte för övrigt [4]. Ett stort antal nya studier på histologiska diagnostiska kriterier, GIST molekylärbiologi och patogenes, bildstrategier och kirurgisk och adjuvant behandling har publicerats [5, 6] och därmed fler aspekter av GIST har uppenbarats och förstått. Trots detta, i vissa fall är det fortfarande svårt att diagnostisera GIST.
I denna rapport beskriver vi ett sällsynt fall av en enorm GIST i magen som hade tillrygga övre delen av buken. Så vitt vi vet är detta den största tumören rapporterats i litteraturen. Tumören var helt opererande och vår Department of Pathology kännetecknas det genom immunohistokemi (med användning av exempelvis, CD117, CD34, Dog-1) för att utvärdera i vilken riktning det tenderar att differentiera. Bild Case presentation
Vår hepatobiliär kirurgi polikliniken accepterat en 66-årig kvinna, som presenteras med ett år lång historia av försvårande magbesvär som främst förknippades med buk och symtom såsom epigastrisk fullhet, rapningar, minskning av födointag och tidig mättnad. Hon rapporterade inte någon förlust i kroppsvikt. En fysisk undersökning avslöjade en palpabel massa i den övre delen av buken, som sträcker sig från den högra hypochondrial regionen till vänster hypochondrial regionen, med vanlig konsistens och en slät yta. Hennes levern och mjälten var inte påtaglig avstånd från kust marginal, och var inte anbud på palpation. Alla rutin blod och biokemiska markörer var normala. Nivåerna av tumörmarkörer bedömas, inklusive kolhydratantigen 125 och karcinoembryonalt antigen, var inom normala gränser. Review, en övre gastrointestinala barium-serien avslöjade antrum, fundus och kropp magen, liksom jejunum var tydligt komprimeras och infraplacement (Figur 1). Däremot gjorde gastroskop undersökning inte visa på någon avvikelse. En buken ultraljud visade en tydligt definierad massa med en intakt kapsel och ogenomskinliga mörka områden av vätska detekteras i mittområdet, vilket tyder på en enorm cystisk fast myom. Vi kunde inte identifiera något samband mellan de intilliggande organ och massan eftersom tumören var för stor för att få en klar uppfattning. Figur 1 Övre gastrointestinal barium. (A) fundus och kropp i magen är snävt komprimeras och en hög densitet område kan ses i den vänstra mellersta delen av magen. (B) antrum i magen och jejunum är också komprimeras och infraplacement.
Förbättrad buken datortomografi (CT) visade en deformerad lever av onormal storlek och struktur, och en stor låg densitet med en väl avgränsade gränsen att overlay hela vänstra levern och delvis överlagra rätt levern. Tumören innehöll inhomogena cystisk komponenter blandas med fasta element (Figur 2). I artär fasen var fullständig fyllning av tumören med kontrastmaterialet aldrig observerats; ojämn förbättring indikerade möjlig tumörnekros i låg-dämpningsområden. Området med lägre densitet inte heller förbättra helt på försenade skanningar. Det fanns inga tecken på lymfadenopati eller lever- eller pankreatisk sjukdom. Figur 2 Förbättrad buken datortomografi visar en stor låg densitet område under hela den vänstra och en del av den högra levern.
CT angiografi (CTA) visade att tumören levererades främst av grenar från vänster och höger gastric artärerna. Den gemensamma leverartären, vänster arteria hepatica, mjälten artär, mesenterica superior och vänster njurartären intill tumören komprimerades. Portvenen, nedre hålvenen, vänster hepatisk venen och vena mesenterica superior ades också komprimerat (Figur 3). Figur 3 Datortomografi angiografi. (A) Bilden visar en enorm massa mäter cirka 30 cm i maximal diameter. Den vänstra lever ven (svart pil) komprimeras till höger av den stora massan. I den andra leverportalen, är den nedre hålvenen (vit pil) också komprimeras. (B) Den portvenen (svart pil) och vena mesenterica superior (röd pil) komprimeras till höger. Spår av mjälten ven (vit pil) är inte klart. (C) Den vena mesenterica superior (svart pil) är komprimerad. (D) Tumören levereras huvudsakligen av grenar från vänster (röd pil) och höger gastric artär, även om ursprung från den gemensamma leverartären är också möjligt. Den gemensamma leverartären (blå pil), vänster arteria hepatica och mjält-artär (vit pil) ligger i anslutning till tumören. (E) Förutom artärerna som nämns i (C), den överlägsna mesenterica (svart pil) och vänstra njurartären är också bredvid tumören och komprimerade. Review, en explorativ laparotomi under narkos utfördes och visade en enorm , tjockväggig tumör som nästan fyllt bukhålan. Det föreföll att skjuta ut från den främre väggen av fundus av hennes mage, på den mindre krökningen. Tumören var väl avgränsade från omgivande organ (lever, mjälte, tvärgående tjocktarmen), som förflyttades men som inte är involverade med tumören. Dessutom tumören hade inget samband med de intilliggande stora fartyg. För att fullständigt utrota tumören, var den proximala magen och nedre esofagus segmentellt resekerade, och därefter en esophagogastrostomy utfördes. Inga tecken på levermetastaser, lymfadenopati eller peritoneal metastas hittades (figur 4). Tumören mätte ungefär 21 × 34 × 11 cm i diameter och vägde 5,5 kg. Figur 4 Tumören skjuter ut från den främre väggen av fundus, på den mindre krökningen av magen, som mäter 21 x 34 x 11 cm i diameter och väger 5,5 kg.
Histopatologisk undersökning av de utskurna provet visade en stromaceller neoplasm med nekrotiska och hemorragisk områden, samt en ökning av spindelceller med en mitotisk räkning av mindre än fem mitoses per 50 hög effekt fält.
Immunhistokemisk analys avslöjade provet vara CD177 positiv, CD34 positiva, Dog-1positive, Ki-67 positiv (1%) och S-100 negativ. Den postoperativa förloppet var händelselös och behandling med imatinibmesylat inleddes omedelbart. Vår patienten skrevs ut 20 dagar efter operationen och uppmanas att delta i uppföljnings datortomografi av hennes mage i vanlig tre till sex månaders intervall.
Diskussion
GIST är mjukdelssarkom. De representerar de vanligaste mesenkymala tumörer i mag-tarmkanalen. Baserat på en analys av GIST histologi, de flesta av dem kan sorteras i tre stora histologiska mönster: spindel celltyp (70%), främst epithelioid celltyp (20%), eller en blandning av både spindel och epithelioid celler [7]. sälja The immunhistokemiska egenskaper hos GIST används för att bekräfta diagnosen. Studier har bekräftat att cirka 95% av GIST är positiva för KIT (även känd som CD117), som spelar en central roll i patogenesen. Få-of-funktion mutationer i KIT
leder till konstitutiv uttryck och autofosforylering av c-kit, som inducerar celler mot proliferation och /eller bort från apoptotiska vägar [8]. Emellertid många icke-GIST är också positiva för KIT, och ca 5% av GIST, har ingen mätbar KIT uttryck [9, 10].
Många nya genmutationer används vid identifiering av KIT-negativa GIST eller för att differentiera GIST från liknande tumörer. Ca 80% av KIT-negativa GIST befanns ha en blodplättrelaterad tillväxtfaktorreceptor alfa
gen (PDGFRA
) mutation, vilket resulterar i en epithelioid morfologi. Denna upptäckt hade använts i att skilja mellan KIT-negativa GIST och andra gastrointestinala mesenkymala lesioner [11, 12]. BRAF
mutationer har visat i ett litet antal högrisk GIST som utvecklas från tarmen saknar KIT
eller PDGFRA
mutationer [13]. En lovande kalciumberoende och receptor aktiveras kloridkanal protein, som kallas Dog1, har framträtt som en känslig och specifik markör som används vid fastställandet av KIT-negativa GIST [14]. Proteinkinas C theta, en nedströms effektor i KIT signalväg, används för att diskriminera mellan GIST och leiomyosarkom eller andra tumörer, som har liknande histopatologi att GIST [15]. Nyligen, en så kallad ny biomarkör karbanhydras II, som kan främja tumörtillväxt genom att bidra till intracellulär alkalisering och extracellulära försurning, har visat sig vara ganska selektiv för GIST bland mesenkymala tumörer [16].
Kliniska presentationen av GIST är oberäkneligt . Ca 70% av patienterna är symptomatiska och GIST är förknippade med ett brett spektrum av presentationer, inklusive tidig mättnadskänsla, uppsvälldhet och någon form av gastrointestinal blödning, antingen akut eller kronisk [17]. Men cirka 30% är asymtomatiska eller GIST upptäcks övrigt vid obduktion. Det finns ingen fysisk upptäckten att specifikt antyder närvaron av en GIST. Även om det finns flera diagnostiska metoder tillgängliga, såsom barium undersökning av mag-tarmkanalen, CT eller buken ultraljud, kan ingen av dem bekräfta diagnosen. Vid vissa tillfällen, dessa undersökningar visar sig vara vilseledande när det gäller tumör identifiering. Som i vårt fall, CT-bilder och en övre gastrointestinala barium serie antydde att tumören eventuellt härstammar från levern eller mag-tarmkanalen. Dessutom indikerade den abdominala ultraljuds möjligheten att tumören kom från de retroperitoneala organ. Vi kunde inte bestämma diagnosen eftersom tecken var uppenbart för både möjliga diagnoser. Under dessa omständigheter beslutade vi att utföra en explorativ laparotomi. För att uttryckligen fastställa sambandet mellan viktiga fartyg, grann organ och massan var CTA undersökning som gjorts före operationen.
Eftersom GIST är vanligen radioresistant och okänslig för kemoterapeutiska medel förblir kirurgi huvud behandling för patienter med primär GIST som har inga tecken på metastaser. Tumören i vår rapport var så stort att det nästan fyllt bukhålan, ca 21 × 34 × 11 cm. Även om ingen sådan avancerad fall hade tidigare rapporterats i litteraturen, kunde vi helt ta bort tumören med den proximala magen och nedre delen av matstrupen.
Det finns också många GIST som har metastaser eller är inoperabel hjälp av dagens teknik. Imatinibmesylat, som är en hämmare av en familj av strukturellt besläktade tyrosinkinas signalering enzymer, är för närvarande den mest effektiva behandlingen för GIST [18]. Men vissa patienter är okänsliga för imatinibmesylat, som nästan omedelbart efter initiering eller stabilisering av sjukdomen de sedan upplever sjukdomsprogression medan medicinering. I denna situation, en multikinashämmare som hämmar, till exempel, KIT, PDGFR och vascular endothelial growth factor-receptorer 1-3, såsom sunitinib, är indicerat för dem som misslyckas imatinib behandling [19]. Det finns ett fåtal patienter med GIST som misslyckas både imatinib och sunitinib behandling. I dessa fall har forskning visat att nilotinib, som specifikt hämmar KIT, PDGFRA och BCR-ABL, löser problemet [20].
Det råder allmän enighet om att tumörstorlek och mitotisk räkning är de viktigaste prognostiska faktorer i GIST. Dessa två funktioner var grunden för en konsensus förhållningssätt till riskstratifiering av GIST som publiceras i 2002 [21]. Därefter har kriterierna för riskstratifiering av GIST ständigt utökats på grund av tillgången på lång sikt klinisk uppföljning. Baserat på den långsiktiga uppföljningen av mer än 1600 patienter, Miettinen och Lasota [2] har föreslagit riktlinjer för riskstratifiering primära GIST baserade på mitotiskt index, storlek och plats. Dessutom kan andra patologiska funktioner, inklusive cellularitet, mukosal sårbildning, och närvaron eller frånvaron av KIT
eller PDGFRA
mutationer, har utvärderats kliniskt [22].
Slutsats
Vi har beskrivit ett ovanligt stort gastric GIST. Enligt grundläggande kirurgiska principer i förvaltningen av gastric GIST, helt opererande vi tumören med den proximala magen och nedre delen av matstrupen. Patienten har följts upp efter operationen. Dessutom kommer vi med jämna mellanrum undersöka patienten och följa stöd riktlinjer för medicinsk behandling. Vi hoppas presentationen av denna sällsynta fall kan gynna andra när de stöter på en liknande diagnostiska problem.
Samtycke
Skriftligt informerat samtycke erhölls från patienten för offentliggörandet av detta fall rapport och eventuella tillhörande bilder.
Förklaringar
författarnas ursprungliga inlämnade handlingarna Images of Nedan länkar till författarnas ursprungliga inlämnade filer för bilder. 12957_2011_1068_MOESM1_ESM.jpeg Författaroriginalfilen för figur 1 12957_2011_1068_MOESM2_ESM.jpeg Författaroriginalfilen för figur 2 12957_2011_1068_MOESM3_ESM.jpeg Författaroriginalfilen för figur 3 12957_2011_1068_MOESM4_ESM.jpeg Författaroriginalfilen för figur 4 12957_2011_1068_MOESM5_ESM.doc Författaroriginalfilen för figur 5 12957_2011_1068_MOESM6_ESM.doc författar~~POS=TRUNC för figur 6 12957_2011_1068_MOESM7_ESM.doc författar~~POS=TRUNC för figur 7 12957_2011_1068_MOESM8_ESM.doc författar~~POS=TRUNC för figur 8 12957_2011_1068_MOESM9_ESM.doc författar~~POS=TRUNC för figur 9 Konkurrerande intressen
författarna förklarar att de har inga konkurrerande intressen.
Författarnas bidrag
CL utformade studien och LZ utarbetade manuskriptet. CL är garanten. Alla författare har bidragit till den intellektuella sammanhang och läsa och godkänt den slutliga versionen.

• Resektion av distala magsond cancer med sentinel node biopsi: en fallrapport och översyn av literature
• Framgångsrik paklitaxel baserad kemoterapi för en alfa-fetoprotein-producerande gastric cancerpatient med multipla lever metastases