Eng rar Ris gastrointestinal stromal entholl vun de Mo. der ieweschter beleidegt iwwer: review

Eng rar Ris gastrointestinal stromal entholl vun de Mo e Fall Rapport a Literatur der ieweschter beleidegt iwwer: e Fall Rapport a Literatur review VerfÜgung méiglech VerfÜgung Mir presentéieren d' Fall vun engem 66-Joer-ale Fra mat engem risege gastrointestinal stromal entholl vun de Mo, datt hir ieweschte beleidegt traversed. D'predominant postwendend misse Schëld war e grousse, palpable Mass, mä et huet keen aneren ënnerscheed Conclusiounen an hir kierperlech Ënnersichung oder hir Iddi Blutt workup, dorënner biochemical lues. Et war schwéier d'Origine vun der Mass op Imaging ze riichten. Ausserdeem, Teamchef radiological Conclusiounen datt d'Mass eng komplex Bezéiung hat mat vill grouss Blutt kritt. An Wa laparotomy Teamchef eng grouss entholl aus der anterior Mauer vun de Mo. fundus Beer, op der klenger curvature vun de Mo, ongeféier 21 × 34 × 11 cm Duerchmiesser Moossen a Persoun 5.5 kg. Eng komplett resection war gesuergt an d'entholl war op immunohistochemistry als gastrointestinal stromal entholl vun de Mo. charakteriséiert. Preoperative Diagnos vun gastrointestinal stromal erhéijen kann schwiereg ginn, a mir hoffen, datt der Presentatioun vun dëser rare Fall a Literatur review profitéiere aner diagnosing clinicians mussen ähnlech Problemer. VerfÜgung Schlësselwieder VerfÜgung alt Gastrointestinal stromal entholl Schued Prognostic Faktor Background VerfÜgung gastrointestinal stromal erhéijen (GISTs) sinn rare Cancers, Comptabilitéit vun 0,1% bis 3.0% vun all gastrointestinal neoplasms [1]. An Erwuessener, geschéien GISTs dacks am Mo. (ca. 60%) a 30% vun hinnen am klenge Daarm erschéngen. Op ganz rare Kéieren, stamen GISTs aus der mesentery, omentum oder retroperitoneum ausserhalb der gastrointestinal TRACT [2, 3]. VerfÜgung GISTs Gamme vu samt lesions e puer Millimeter am Duerchmiesser bis grouss Sonnemassen Dosende vu Zentimeter zu Gréisst a si hunn eng breet Gamme vun Präsentatiounen. Verschiddener sinn identifizéiert klinesch well si Symptomer féieren; mä déi meescht GISTs sinn asymptomatic an entdeckt iwwregens [4]. Eng grouss Zuel vu nei Studien op histological diagnostic Critèren, Schued molekulare Biologie an pathogenesis, Imaging Strategien an chirurgesch an adjuvant Behandlung hunn publizéiert ginn [5, 6] an doduercher méi Aspekter vun GISTs goufen opgeléist an verstanen. An trotz deem, an e puer Fäll ass et ëmmer schwéier GISTs bis depressiv. VerfÜgung zu dësem Rapport, mir eng rare Fall vun engem risege Quintessenz vun de Mo. beschreiwen dass den ieweschte beleidegt traversed haten. Fir de beschte vun eisem Wëssen, dat ass de gréisste entholl an der Literatur an Untersuchungshaft. D'entholl war komplett resected an eisem Departement vun wirklech charakteriséiert ass duerch immunohistochemistry (mat, zum Beispill, CD117, CD34, Dog-1) d'Richtung ze diskutéieren an déi dat dackste war ze differenzéieren. VerfÜgung Case Presentatioun VerfÜgung Eis hepatobiliary Chirurgie am Departement akzeptéiert eng 66-Joer-al Fra, déi mat engem Joer-laanger Geschicht vun mannst postwendend misse Nikotin virgestallt, datt haaptsächlech mat distension an Symptomer wéi epigastric purem, eructation, Diminutioun vun Haaptmoolzecht a fréi satiety verbonne war. Si huet Rapport keng Verloscht am Kierper Gewiicht. A kierperlech Ënnersichung réischt e palpable Mass an der ieweschter beleidegt, vun der rietser hypochondrial Regioun zu der lénker hypochondrial Regioun, mat gewéinlech Konstanz an engem glaten Uewerfläch verlängeren. Hir Liewer an Mëlz sech net palpable Distanz vun der costal Spillraum, an huet Ausschreiwung net op palpation. All Iddi Blutt an biochemical lues waren normal. Den Niveau vun entholl lues évaluéieren, dorënner rechnen antigen 125 an carcinoembryonic antigen, am normal geprägt waren. VerfÜgung An ieweschte gastrointestinal Barium Serie der antrum, fundus a Kierper vun hirem Mo. verroden, wéi och d'jejunum, goufen reservéiert Kompresser an infraplacement (Dorënner 1). Allerdéngs huet de gastroscope Examen net all Anomalie weisen. An postwendend misse Ultraschall Teamchef eng staark mat eng intakt Kapsel an de Rack donkel Gebidder vun Valoriséierung vun der Mëtt Regioun fonnt definéiert Mass, suggestiv vun engem risege mech staark myoma. Mir waren net kënnen all Verbindung tëscht der bascht Organer ze identifizéieren an d'Mass, well d'entholl ze grouss war eng kloer Vue ze kréien. Figur 1 Uewerstad gastrointestinal Barium. (A) D'fundus a Kierper vun de Mo. sinn Judoka Kompresser an engem héich-Dicht Beräich kann op der lénker-Mëtt beleidegt gesi ginn. (B) Déi antrum vun de Mo a jejunum sinn och Kompresser an infraplacement. VerfÜgung Geographie postwendend misse berechnen tomography (Kosovo) Katalogiséierung bewisen eng deforméiert Liewer vun Manque Gréisst a Struktur, an engem grousse niddereg-Dicht Regioun eng gutt-gét Grenz mat datt Wiedere fir Fligeren de ganze lénks Liewer an deelweis déi riets Liewer Wiedere fir Fligeren. D'entholl enthale inhomogeneous mech Komponente gemëscht mat massive Elementer (Dorënner 2). An der arterial Phas, komplett Ausfëlle vun der entholl mat Kontrast Material war ni gesinn; mol Opléisung méiglech entholl necrosis am Héich-attenuation Beräicher uginn. Der Géigend vu kleng Dicht huet revaloriséiert och net komplett op verspéiten Katalogiséierung. Do ware keng Unzeeche vun lymphadenopathy oder Liewer oder pancreatic Krankheet. Figur 2 Geographie postwendend misse berechnen tomography weist eng grouss niddereg-Dicht Géigend iwwer déi komplett vun der lénker Säit an en Deel vun der rietser Liewer. VerfÜgung CT angiography (cta) gewisen, datt d'entholl haaptsächlech duerch Säitelinn aus lénks a riets gastric ageliwwert geliwwert gouf. D'gemeinsam hepatic verstoppten, nächst hepatic verstoppten, splenic verstoppten, ausféieren mesenteric verstoppten a lénks keen Auto verstoppten lénks un de entholl Kompresser goufen. D'Portal verfeelt, schwaach am vena cava, goufen hepatic verfeelt an ausféieren mesenteric verfeelt lénks och Kompresser (Dorënner 3). Figur 3 berechnen tomography angiography. (A) D'Bild weist eng grouss Mass ronn 30 cm an der maximal Duerchmiesser Moossen. Lénks hepatic verfeelt (schwaarz Pfeil) ass déi grouss Mass op der rietser Kompresser. An der zweeter hepatic Portal, déi méi schwaach vena cava (wäisse Pfeil) ass och Kompresser. (B) D'Portal verfeelt (schwaarz Pfeil) an ausféieren mesenteric verfeelt (rout Pfeil) sinn op der rietser Kompresser. D'Spuer vum splenic verfeelt (wäisse Pfeil) ass net kloer. (C) D'ausféieren mesenteric verfeelt (schwaarz Pfeil) ass Kompresser. (D) De entholl ass Pleséier haaptsächlech vun Secteuren vun der lénker (rout Pfeil) an riets gastric verstoppten, obwuel Urspronk vun der gemeinsamer hepatic verstoppten och méiglech ass. D'gemeinsam hepatic verstoppten (bloe Pfeil), sinn op d'entholl bascht hepatic verstoppten an splenic verstoppten (wäisse Pfeil) lénks. (E) Zousätzlech zu der an (C) ernimmt ageliwwert, déi iwwerleeë mesenteric verstoppten (schwaarz Pfeil) a lénks keen Auto verstoppten sinn och nieft der entholl a Kompresser. VerfÜgung An Wa laparotomy ënner allgemeng Anästhesie Leeschtung war an datt e groussen , décke-walled entholl dass bal de postwendend misse Discours gefëllt. Si wossten vun der anterior Mauer vun der fundus vun hirem Mo op der grousser Distanz curvature ze hu. D'entholl war gutt-demarcated aus dem Ëmfeld Organer (Liewer, Mëlz, Queeschformat Colon), déi déplacéiert sech awer net mat der entholl Équipe. Doriwwer eraus, huet de entholl keng Relatioun mat der bascht grouss geéiert. Fir komplett de entholl extirpate, goufen d'proximal Mo a manner esophagus segmentally resected, an dann huet en esophagogastrostomy gesuergt. Keng Beweiser vun Liewer Metastasen, lymphadenopathy oder peritoneal Metastasen war (Dorënner 4) fonnt. D'entholl ongeféier 21 × 34 × 11 cm Duerchmiesser a gewien 5.5 kg gemooss. Figur 4 D'entholl protrudes aus der anterior Mauer vun der fundus, op der klenger curvature vun de Mo, Moossen 21 × 34 × 11 cm Duerchmiesser a Persoun 5.5 kg. VerfÜgung Histopathological Ënnersiche vun der resected specimen réischt e stromal Zell Patient mat necrotic an hemorrhagic Beräicher, souwéi eng Verbreedung vun spindle Zellen mat engem mitotic Grof vu manner wéi fënnef mitoses pro 50 héich-Muecht Felder. VerfÜgung Immunohistochemical Analyse verroden der specimen CD177 positiv, CD34 positiv, Dog-1positive, Ki-67 positiv (1%) an S-100 negativ ze ginn. Déi Thes Natierlech war uneventful a Behandlung mat imatinib mesilate war direkt ageleet. Eis Patient war 20 Deeg no der Chirurgie ofgefouert an ugeroden Suivi CT Katalogiséierung vun hirem beleidegt an regelméisseg dräi bis sechs Méint gebotzt ze déplacéieren. VerfÜgung Diskussioun VerfÜgung GISTs mëllt Otemschwieregkeeten sarcomas. Si vertrieden déi gemeinsam mesenchymal neoplasms vun der gastrointestinal TRACT. Baséierend op eng Analys vun Schued Histologie, déi meescht vun hinnen kënnen an dräi grouss histologic Musteren zortéiert ginn: spindle Zell Typ (70%), virun allem epithelioid Zell Typ (20%), oder eng Mëschung vun deenen zwee spindle an epithelioid Zellen [7]. VerfÜgung D'immunohistochemical Charakteristike vun GISTs gi Diagnos ze confirméieren. Studien hunn, déi fir KIT (och bekannt als CD117) positiv si ronn 95% vun GISTs bestätegt, déi eng zentral Roll am pathogenesis spillt. Gewannen-vun-Funktioun kennen KIT VerfÜgung zu konstitutiven overexpression an autophosphorylation vun c-Kit nodeems déi Zellen géintiwwer Prolifératioun an /oder ewech apoptotic Weeër [8] induces. vill Net-GISTs sinn och positiv fir KIT, a ronn 5% vun GISTs hunn awer kee Magnéitfeld KIT Ausdrock [9, 10]. VerfÜgung Vill nei Gene Projet'en sinn zu Erkenntnesser KIT-negativ GISTs benotzt oder GISTs aus ähnlechen differenzéiert erhéijen. Iwwer 80% vun KIT-negativ GISTs sech fonnt engem platelet-ofgeleet Wuesstem Faktor receptor alpha VerfÜgung Gentherapie (PDGFRA VerfÜgung) stattfannen ze hunn, wat zu enger epithelioid Wirklechkeet Resultater. Dës Entdeckung hat an discriminating tëscht KIT-negativ GISTs an aner gastrointestinal mesenchymal lesions benotzt ginn [11, 12]. BRAF VerfÜgung kennen goufen zu enger klenger Zuel vun héich-Risiko GISTs réischt déi aus Daarm entwéckelen KIT VerfÜgung oder PDGFRA VerfÜgung kennen subtil [13]. A verspriecht Kalzium-ofhängeg an receptor- Mord Kanal FAQ ausgeléist, wéi DOG1 bekannt, huet als sensibel a speziell Bewaacher geflitzt an de Kader vun KIT-negativ GISTs benotzt Gedenkminutt [14]. Protein kinase C BÃ, eng matgeholl effector an der KIT sécher Passerelle, benotzt ginn ass tëscht GISTs an leiomyosarcoma oder aner erhéijen ze diskriminéieren, déi zu GISTs ähnlechen histopathology hunn [15]. Kuerzem, e Roman uweist carbonic anhydrase II genannt, déi vun Contributioun zu intracellular alkalization an extracelluar sauer entholl Wuesstem förderen kann, hien ass ënnert mesenchymal erhéijen [16] ganz selektiv ze GISTs gin. VerfÜgung D'Medeziner Presentatioun vun GISTs Rutten ass . Iwwer 70% vun de Patienten sinn bréngt an GISTs si mat enger breeder Palett vun Präsentatiounen assoziéiert, fréi satiety dorënner, bloating an eng Form vun gastrointestinal Hals, entweder Fouss oder chronesch [17]. Allerdéngs, ongeféier 30% sinn asymptomatic oder de Schued ass fonnt ginn iwwregens op autopsy. Et ass keen kierperlechen fannen dass d'Präsenz vun engem Schued geziilt mobiliséiert. Obwuel et e puer diagnostic Aberuffung sinn, wéi Barium Ënnersiche vun der gastrointestinal TRACT, CT oder postwendend misse Ultraschall sinn, keen vun hinnen kann d'Diagnos confirméieren. Op e puer Kéieren, beweist dësen Examen mat Bezuch zu entholl Identifikatioun Konsumente ginn. Wéi an eisem Fall, CT Biller an en ieweschte Serie gastrointestinal Barium ugeholl, datt d'entholl méiglecherweis aus der Liewer oder gastrointestinal TRACT entstanen. Zousätzlech, uginn der postwendend misse Ultraschall der Méiglechkeet, datt d'entholl aus der retroperitoneal Uergel huet. Mir konnten net Diagnos bestëmmen well Schëlder evident fir béid méiglech Diagnosen goufen. Ënnert dësen Ëmstänn, hu mir décidéiert eng Wa laparotomy zu Leeschtunge. Fir explizit d'Relatioun tëscht wichteg kritt, Nopeschlänner Uergel an der Mass festzestellen, Ënnersichung cta virun der Operatioun war. VerfÜgung Well GISTs normalerweis sinn radioresistant an Identitéit verléiert zu chemotherapeutic Agenten, bleift Agrëff der Haaptrei Therapie fir Patiente mat Primärschoul GISTs déi hu keng Beweiser vun Metastasen. D'entholl an eisem Rapport war sou grouss, datt et bal postwendend misse Discours gefëllt, ongeféier 21 × 34 × 11 cm. Obwuel keen esou fortgeschratt Fall hu virdrun an der Literatur gemellt gouf, konnt bis mir komplett de entholl mat der proximal Mo a manner esophagus ewechhuelen. VerfÜgung Et sinn och vill GISTs déi Investitiounen oder sinn unresectable mat aktuellen Technik hunn. Imatinib mesilate, déi eng inhibitor vun enger Famill vu strukturell Zesummenhang tyrosine kinase sécher Enzymen ass, ass den Ament am effiziensten Behandlung fir GISTs [18]. Allerdéngs si verschidde Patienten ze imatinib mesilate Géigestand seng Identitéit verléiert, wéi bal direkt no Initiatioun oder Krankheet Stabiliséierung se dann Erfahrung Krankheet Werdegang iwwerdeems op Medikamenter. An dëser Situatioun, eng Multi-kinase inhibitor déi, zum Beispill, KIT, PDGFR a wiere endothelial Wuesstem Faktor kenne 1 zu 3, wéi sunitinib bremst, ass fir déi uginn, déi imatinib Behandlung wessen [19]. Et sinn e puer Patienten mat GISTs déi souwuel imatinib an sunitinib Behandlung wessen. An dëse Fäll, huet Fuerschung datt nilotinib gewisen, déi speziell KIT bremst, PDGFRA an BCR-ABL, de Problem Hohn [20]. VerfÜgung Et Konventioun ass, dass entholl Gréisst a mitotic Grof de wichtegsten prognostic Facteuren zu GISTs sinn. Dës zwou Funktiounen huet d'Fondatioun fir e Konsens Approche ze riskéieren stratification vun GISTs an 2002 publizéiert [21]. Duerno, hunn d'Critèren, fir de Risiko stratification vun GISTs permanent wéinst der Disponibilitéit vun de Medeziner Suivi laangfristeg erweidert ginn. Baséiert op der langfristeg Suivi vun méi wéi 1.600 Patienten, Miettinen an Lasota [2] ugeholl Richtlinnen fir de Risiko stratification vun der Primärschoul GISTs baséiert op mitotic Index, Gréisst a Site. Desweideren, aner pathologic Fonctiounen, dorënner cellularity, mucosal ulceration, an d'Presenz oder Feele vun KIT VerfÜgung oder PDGFRA VerfÜgung kennen, hunn klinesch bewäert ginn [22]. VerfÜgung Conclusioun VerfÜgung Mir hunn eng Verschiddenheet grousse beschriwwen gastric Schued. Laut fundamental chirurgesch Prinzipien an d'Gestioun vun gastric GISTs, resected mir komplett de entholl mat der proximal Mo a manner esophagus. De Patient ass no der Operatioun gefollegt-up. Doriwwer eraus, wäerten mir periodesch de Patient Initiativen ënnerstëtzen Richtlinnen fir medezinesch Versuergung verfollegen. Mir hoffen, der Presentatioun vun dëser rare Fall kéint anerer profitéiere wann se engem ähnleche diagnostic Problemer begéinen. VerfÜgung Zoustëmmung VerfÜgung Schrëftlech Awëllegung vum Patient fir Publikatioun vun dësem Fall Rapport an all accordéiert Biller kritt huet. VerfÜgung Deklaratioune
Auteuren 'original deposéiert Fichieren fir Biller VerfÜgung sinn ennen d'Linken op d'Auteuren' original deposéiert Fichieren fir Biller. 12957_2011_1068_MOESM1_ESM.jpeg Auteuren 'original Datei fir Figur 1 12957_2011_1068_MOESM2_ESM.jpeg Auteuren' original Datei fir Figur 2 12957_2011_1068_MOESM3_ESM.jpeg Auteuren 'original Datei fir Figur 3 12957_2011_1068_MOESM4_ESM.jpeg Auteuren' original Datei fir Figur 4 12957_2011_1068_MOESM5_ESM.doc Auteuren 'original Datei fir Figur 5 12957_2011_1068_MOESM6_ESM.doc Auteuren 'original Datei fir Figur 6 12957_2011_1068_MOESM7_ESM.doc Auteuren' original Datei fir Figur 7 12957_2011_1068_MOESM8_ESM.doc Auteuren 'original Datei fir Figur 8 12957_2011_1068_MOESM9_ESM.doc Auteuren' original Datei fir Figur 9 Wettsträit Interessen VerfÜgung D'Auteuren erklären, datt si hu keng Competitioun Interessen. VerfÜgung Auteuren 'Contributiounen VerfÜgung CL der Etude an Pacos COSL d'mëttelalterlech Handschrëft entworf. CL ass de Garant. All Auteuren derzou déi intellektuell Kontext a liesen an guttgeheescht d'final Versioun. VerfÜgung

• Resection vun distal gastric Rouer Kriibs mat Sentinelle Node Fro: e Fall Rapport an Revisioun vun der Literatur
• Erfollegräicht paclitaxel-baséiert Chimiotherapie goen fir en Alpha-fetoprotein-produzéiert gastric Kriibs Patient mat Multiple Liewer Investitiounen