En sjælden kæmpe gastrointestinal stromal tumor i maven gennemkører den øvre del af maven: en case-rapport og litteratur

En sjælden kæmpe gastrointestinal stromal tumor i maven gennemkører den øvre del af maven: en case-rapport og litteraturgennemgang
Abstract
Vi præsenterer tilfælde af en 66-årig kvinde med en enorm gastrointestinal stromal tumor i maven, der gennemløbes hendes øvre abdomen. Den fremherskende abdominal tegn var en enorm, håndgribelig masse, men der var ingen andre karakteristiske fund i hendes fysiske undersøgelse eller hendes rutinemæssige blod oparbejdning, herunder biokemiske markører. Det var vanskeligt at bedømme oprindelsen af ​​massen ved billeddannelse. Desuden afslørede radiologiske fund, at massen havde en kompleks med mange store blodkar. En sonderende laparotomi afslørede en enorm tumor rager ud fra den forreste væg af maven fundus, om mindre krumning i maven, måler ca. 21 × 34 × 11 cm i diameter og vejer 5,5 kg. En komplet resektion blev udført, og tumoren blev karakteriseret på immunohistokemi som en gastrointestinal stromal tumor i maven. Præoperativ diagnose af gastrointestinale stromale tumorer kan være svært, og vi håber, at præsentationen af ​​denne sjældne tilfælde og litteratur vil gavne andre diagnosticere klinikere har lignende problemer.
Nøgleord
Diagnose Gastrointestinal stromal tumor GIST Prognostisk faktor Baggrund
Mave stromale tumorer (loger) er sjældne kræftformer, der tegner sig for 0,1% til 3,0% af alle gastrointestinale neoplasmer [1]. Hos voksne GIST'er forekommer hyppigt i maven (ca. 60%) og 30% af dem vist i tyndtarmen. I meget sjældne tilfælde, GIST'er stammer fra mesenteriet, omentum eller retroperitoneum udenfor mavetarmkanalen [2, 3]. Salg GIST'er spænder fra tilfældige læsioner nogle få millimeter i diameter til store masser snesevis af centimeter i størrelse, og de har et bredt række præsentationer. Nogle identificeres klinisk, fordi de forårsager symptomer; men de fleste GIST'er er asymptomatiske og opdagede øvrigt [4]. Et stort antal nye undersøgelser på histologiske diagnostiske kriterier, GIST molekylærbiologi og patogenese, billedbehandling strategier og kirurgisk og adjuverende behandling er blevet offentliggjort [5, 6], og dermed flere aspekter af GIST'er er blevet afsløret og forstået. På trods af dette, i nogle tilfælde er det stadig vanskeligt at diagnosticere GIST'er.
I denne rapport beskriver vi et sjældent tilfælde af en enorm GIST af maven, der havde gennemløbet øvre del af maven. Så vidt vi ved, er dette den største tumor rapporteret i litteraturen. Tumoren blev fuldstændig reseceret og kategorien af ​​patologi kendetegnet det gennem immunhistokemi (anvendelse af for eksempel, CD117, CD34, Dog-1) for at evaluere den retning, som det passede at differentiere.
Case præsentation
Vores hepatobiliære kirurgi ambulant afdeling accepteret en 66-årig kvinde, som præsenteret med en årelang tradition for skærpende abdominal ubehag, der hovedsageligt var forbundet med distension og symptomer som epigastriske fylde, opstød, fald i fødeindtagelse og tidlig mæthed. Hun rapporterede ikke noget tab i kropsvægt. En fysisk undersøgelse afslørede en håndgribelig masse i det øvre abdomen, der strækker sig fra den højre hypochondrial region i venstre hypochondrial region med almindelig konsistens og en glat overflade. Hendes lever og milt var ikke håndgribelig afstand fra ribbenene, og blev ikke bud på palpation. Alle rutinemæssige blod og biokemiske markører var normale. Niveauerne af tumormarkører evalueret, herunder carbohydratantigen 125 og carcinoembryonisk antigen, var inden for de normale intervaller.
En øvre gastrointestinal barium serie afslørede antrum, fundus og krop af maven, samt jejunum, blev tydeligt komprimeres og infraplacement (figur 1). Men den gastroskop undersøgelse ikke vise nogen abnormitet. En abdominal ultralyd afslørede en skarpt defineret masse med en intakt kapsel og uigennemsigtige mørke områder af fluid detekteres i midterområdet, antyder en enorm cystisk faststof myoma. Vi var ikke i stand til at identificere nogen forbindelse mellem de tilstødende organer og massen fordi tumoren var for stor til at opnå et klart overblik. Figur 1 Øvre gastrointestinal barium. (A) fundus og krop i maven er snævert komprimeres og en høj massefylde område kan ses i venstre midterste maven. (B) Den antrum i maven og jejunum også komprimeres og infraplacement.
Enhanced abdominal computertomografi (CT) scanninger viste en deformeret lever for unormal størrelse og struktur, og en stor lav densitet region med et godt afgrænset grænse at overlay hele venstre leveren og delvist overlejrer det rigtige leveren. Tumoren indeholdt inhomogene cystiske komponenter blandet med faste elementer (figur 2). I den arterielle fase blev fuldstændig fyldning af tumoren med kontrast materiale aldrig observeret; pletvis ekstraudstyr angivet mulig tumor nekrose i low-dæmpning områder. Arealet af lavere densitet også forstærkede ikke helt på forsinkede scanninger. Der var ingen tegn på lymfadenopati eller lever eller bugspytkirtel sygdom. Figur 2 Forbedret abdominal computertomografi viser en stor lav densitet området over helheden af ​​venstre del af retten leveren.
CT angiografi (CTA) viste, at tumoren hovedsageligt blev leveret af grene fra de venstre og højre gastriske arterier. Den fælles hepatiske arterie, venstre hepatiske arterie, milt arterie, øvre mesenteriske arterie og venstre nyrearterie siden af ​​tumoren blev komprimeret. Portåren, inferior vena cava, venstre hepatisk vene og øvre mesenteriske vene blev også komprimeret (figur 3). Figur 3 computertomografi angiografi. (A) Billedet viser en enorm masse måler ca. 30 cm i maksimal diameter. Den venstre hepatisk vene (sort pil) komprimeres til højre ved den store masse. I det andet hepatisk portal, er den nedre vena cava (hvid pil) også komprimeret. (B) portåren (sort pil) og øvre mesenteriske vene (rød pil) komprimeres til højre. Sporet af milt vene (hvid pil) er ikke klart. (C) Den øvre mesenteriske vene (sort pil) komprimeres. (D) Tumoren leveres hovedsageligt af grene fra venstre (rød pil) og højre gastrisk arterie, selvom oprindelse fra den fælles hepatiske arterie er også muligt. Den fælles hepatiske arterie (blå pil), venstre hepatiske arterie og milt arterie (hvid pil) støder op til tumoren. (E) Ud over de i (C) arterier, den øvre mesenteriske arterie (sort pil) og venstre nyrearterie er også ved siden af ​​tumoren og komprimeret.
En eksplorativ laparotomi under generel anæstesi blev udført og viste en enorm , tykvægget tumor, næsten fyldte bughulen. Det syntes at rage ud fra den forreste væg af fundus af maven, på mindre krumning. Tumoren var godt afgrænset fra de omkringliggende organer (lever, milt, tværgående tyktarm), som blev fordrevet, men ikke er involveret med tumoren. Endvidere tumoren havde ingen forbindelse med de hosliggende større kar. For helt at udrydde tumoren, blev den proximale mave og nedre spiserør segmentvis resektion, og derefter en esophagogastrostomy blev udført. Intet bevis for levermetastaser, lymfadenopati eller peritoneal metastase blev fundet (figur 4). Tumoren målt ca. 21 × 34 × 11 cm i diameter og vejede 5,5 kg. Figur 4 Tumoren rager frem fra den forreste væg af fundus, om mindre krumning i maven, måling 21 × 34 × 11 cm i diameter og vejer 5,5 kg.
histopatologisk undersøgelse af resektion prøven afslørede en stromal celle neoplasma med nekrotiske og hæmoragiske områder, samt en spredning af spindel celler med en mitotisk optælling af mindre end fem mitoser pr 50 high-power felter.
immunhistokemisk analyse viste prøven at være CD177 positive, CD34 positiv, Dog-1positive, Ki-67 positive (1%) og S-100 negative. Den postoperative Kurset var begivenhedsløs og behandling med imatinibmesilat blev påbegyndt straks. Vores patient blev udskrevet 20 dage efter operationen og rådes til at deltage i opfølgende CT-scanninger af hendes underliv i regelmæssig tre til seks måneder intervaller.
Diskussion
GIST'er er bløddelssarkomer. De repræsenterer de mest almindelige mesenchymal neoplasmer i mavetarmkanalen. Baseret på en analyse af GIST histologi, kan de fleste af dem blive sorteret i tre store histologiske mønstre: spindel celle typen (70%), overvejende epithelioid celle typen (20%), eller en blanding af både spindel og epiteloide celler [7]. Salg The immunohistokemiske træk GIST'er anvendes til at bekræfte diagnosen. Undersøgelser har bekræftet, at ca. 95% af GIST'er er positive for KIT (også kendt som CD117), som spiller en central rolle i patogenesen. Gain-of-function mutationer i KIT
fører til konstitutiv overekspression og autophosphorylering af c-kit, som fremkalder celler mod proliferation og /eller væk fra apoptotiske veje [8]. Men mange ikke-GIST'er er også positive for KIT, og omkring 5% af GIST'er har ingen målelig KIT-ekspression [9, 10].
Mange nye genmutationer anvendes til at identificere KIT-negative GIST'er eller at differentiere GIST'er fra lignende tumorer. Ca. 80% af KIT-negative GIST'er viste sig at have en blodpladeafledt vækstfaktorreceptor alfa
gen (PDGFRA
) mutation, der resulterer i en epithelioid morfologi. Denne opdagelse var blevet anvendt i at skelne mellem KIT-negative GIST'er og andre gastrointestinale mesenkymale læsioner [11, 12]. BRAF
mutationer er blevet afsløret i et mindre antal højrisiko GIST'er der udvikle sig fra tarmen mangler KIT
eller PDGFRA
mutationer [13]. En lovende calcium-afhængig og receptor aktiveret chlorid kanal protein, kendt som DOG1, har vist sig som en følsom og specifik markør bruges i fastsættelsen af ​​KIT-negative GIST'er [14]. Proteinkinase C-theta, en nedstrøms effektor i KIT-signalvejen, anvendes til at diskriminere mellem GIST'er og leiomyosarcoma eller andre tumorer, som har lignende histopatologi til GIST'er [15]. For nylig er en hidtil ukendt biomarkør kaldet carbonanhydrase II, som kan fremme tumorvækst ved at bidrage til intracellulær alkalisering og ekstracellulære forsuring, har vist sig at være ganske selektiv til GIST'er blandt mesenkymale tumorer [16].
Den kliniske præsentation af GIST'er er uregelmæssig . Ca. 70% af patienterne er symptomatisk og GIST'er er forbundet med en bred vifte af præsentationer, herunder tidlig mæthed, oppustethed og en form for gastrointestinal blødning, enten akut eller kronisk [17]. Men ca. 30% er asymptomatiske eller GIST detekteres øvrigt ved obduktion. Der er ingen fysisk fund, der specifikt tyder på tilstedeværelsen af ​​en GIST. Selv om der er flere diagnostiske modaliteter rådighed, såsom barium undersøgelse af mave-tarmkanalen, CT eller abdominal ultralyd, kan ingen af ​​dem bekræfte diagnosen. Ved nogle lejligheder, disse undersøgelser vise sig at være vildledende med hensyn til tumor identifikation. Som i vores tilfælde, CT billeder og en øvre gastrointestinal barium serie foreslog, at tumoren muligvis stammer fra leveren eller mave-tarmkanalen. Derudover abdominal ultralyd anførte muligheden for, at tumoren stammede fra de retroperitoneale organer. Vi kunne ikke bestemme diagnosen fordi tegn var tydelig for begge mulige diagnoser. Under disse omstændigheder besluttede vi at udføre en sonderende laparotomi. For udtrykkeligt bestemme forholdet mellem vigtige fartøjer, omkringliggende organer og massen blev CTA undersøgelse udført før operationen
Fordi GIST'er er normalt radioresistente og ufølsom over for kemoterapeutiske midler., Kirurgi fortsat den vigtigste behandling for patienter med primære GIST'er som har ingen tegn på metastase. Tumoren i vores rapport var så stort, at det næsten fyldte bughulen, ca. 21 × 34 × 11 cm. Selv om der ikke så avanceret tilfælde tidligere var blevet rapporteret i litteraturen, var vi i stand til helt at fjerne tumoren med den proksimale mave og nedre spiserør.
Der er også mange GIST'er som har metastaser eller er inoperabel hjælp nuværende teknologi. Imatinibmesilat, som er en inhibitor af en familie af strukturelt beslægtede tyrosinkinase signalering enzymer, er i øjeblikket den mest effektive behandling af GIST'er [18]. Men nogle patienter er ufølsomme over for imatinibmesilat, som næsten umiddelbart efter initiering eller stabilisering sygdom de derefter oplever sygdomsprogression mens på medicin. I denne situation, en multi-kinaseinhibitor som inhiberer fx KIT, PDGFR og vaskulære endotel vækstfaktorreceptorer 1 til 3, såsom sunitinib, er indiceret til dem, der ikke imatinib behandling [19]. Der er et par patienter med GIST'er der undlader både imatinib og sunitinib behandling. I disse tilfælde har forskningen vist, at nilotinib, som specifikt hæmmer KIT, PDGFRA og BCR-ABL, løser problemet [20].
Der er almindelig enighed om, at tumorstørrelse og mitotisk optælling er de vigtigste prognostiske faktorer i GIST'er. Disse to funktioner var grundlaget for en konsensus tilgang til risiko lagdeling af GIST'er offentliggjort i 2002 [21]. Efterfølgende har kriterierne for risikoen lagdeling af GIST'er konstant blevet udvidet på grund af tilgængeligheden af ​​langvarig klinisk opfølgning. Baseret på den langsigtede opfølgning på mere end 1.600 patienter, Miettinen og Lasota [2] foreslog retningslinjer for risikoen lagdeling af primære GIST'er baseret på mitoseindeks, størrelse og sted. Desuden bør andre patologiske funktioner, herunder cellularitet, mucosal ulceration, og tilstedeværelsen eller fraværet af KIT
eller PDGFRA
mutationer, er blevet klinisk evalueret [22].
Konklusion
Vi har beskrevet en usædvanlig stor gastrisk GIST. Ifølge grundlæggende kirurgiske principper i forvaltningen af ​​gastrisk GIST'er, vi helt resektion tumoren med den proksimale mave og nedre spiserør. Patienten har været fulgt op efter operationen. Desuden vil vi med jævne mellemrum undersøge patienten og følge retningslinjer til støtte for medicinsk behandling. Vi håber, at præsentationen af ​​denne sjældne tilfælde kunne gavne andre, når de støder på en lignende diagnostiske problemer.
Samtykke
Skriftligt informeret samtykke blev opnået fra en patient for offentliggørelsen af ​​denne sag rapport og eventuelle ledsagende billeder.
Erklæringer
forfattere 'originale indsendte filer til Images of Nedenfor er links til forfatternes oprindelige indsendte filer til billeder. 12957_2011_1068_MOESM1_ESM.jpeg Forfatternes oprindelige fil til figur 1 12957_2011_1068_MOESM2_ESM.jpeg Forfatternes oprindelige fil til figur 2 12957_2011_1068_MOESM3_ESM.jpeg Forfatternes oprindelige fil til figur 3 12957_2011_1068_MOESM4_ESM.jpeg Forfatternes oprindelige fil til figur 4 12957_2011_1068_MOESM5_ESM.doc Forfatternes oprindelige fil til figur 5 12957_2011_1068_MOESM6_ESM.doc forfatternes oprindelige fil til figur 6 12957_2011_1068_MOESM7_ESM.doc forfatternes oprindelige fil til figur 7 12957_2011_1068_MOESM8_ESM.doc forfatternes oprindelige fil til figur 8 12957_2011_1068_MOESM9_ESM.doc forfatternes oprindelige fil til figur 9 Konkurrerende interesser
forfatterne erklærer, at de har ingen konkurrerende interesser.
Forfattere bidrag
CL designede undersøgelsen og LZ udarbejdet manuskriptet. CL er garant. Alle forfattere har bidraget til den intellektuelle kontekst og læst og godkendt den endelige version.

• Resektion af distal gastrisk rør kræft med sentinel node biopsi: en case-rapport og gennemgang af literature
• Vellykket paclitaxel kemoterapi for en alfa-fetoprotein-producerende mavekræft patient med multipel lever metastases