Een zeldzame gigantische gastro-intestinale stromale tumor van de maag doorkruisen van de bovenbuik: een case report en literatuur review

Een zeldzame gigantische gastro-intestinale stromale tumor van de maag doorkruisen van de bovenbuik: een case report en literatuuroverzicht
De abstracte Wij presenteren de bij een 66-jarige vrouw met een enorme gastro-intestinale stromale tumor van de maag dat haar bovenbuik doorkruist. De overheersende abdominale teken was een enorme, tastbare massa, maar er waren geen andere opvallende bevindingen in haar lichamelijk onderzoek of haar routine bloed opwerking, met inbegrip van biochemische markers. Het was moeilijk om de oorsprong van de massa bij beeldvorming beoordelen. Bovendien, radiologische bevindingen bleek dat de massa had een complexe relatie met vele grote bloedvaten. Een proeflaparotomie openbaarde een grote tumor uitsteekt uit de voorste wand van de maag fundus op mindere kromming van de maag, met afmetingen van ongeveer 21 × 34 × 11 cm doorsnede en een gewicht van 5,5 kg. Een complete resectie werd uitgevoerd en de tumor werd gekarakteriseerd op immunohistochemie als gastrointestinale stromale tumoren van de maag. Preoperatieve diagnostiek van gastro-intestinale stromale tumoren kan moeilijk zijn, en we hopen dat de presentatie van dit zeldzame geval en literatuur zullen profiteren andere het diagnosticeren van clinici met soortgelijke problemen.
Sleutelwoorden
diagnose gastro-intestinale stromale tumor GIST voorspellende factor Achtergrond
gastrointestinale stromale tumoren (GIST) kankers zijn zeldzaam, goed voor 0,1% tot 3,0% van het maagdarmkanaal neoplasmata [1]. Bij volwassenen GISTen vaak voorkomen in de maag (ca. 60%) en 30% daarvan weergegeven in de dunne darm. In zeer zeldzame gevallen GIST's komen uit het mesenterium, omentum of retroperitoneum buiten het maagdarmkanaal [2, 3].
GIST variëren van incidentele afwijkingen enkele millimeters in diameter grote massa tientallen centimeters groot en zij hebben een brede scala aan presentaties. Sommige zijn klinisch geïdentificeerd, omdat zij symptomen veroorzaken; maar de meeste GIST zijn asymptomatisch en incidenteel ontdekt [4]. Een groot aantal nieuwe studies op histologische diagnostische criteria GIST moleculaire biologie en pathogenese, beeldvormingsstrategieën en chirurgische en adjuvante behandeling gepubliceerd [5, 6] en dus meer aspecten van GIST zijn geopenbaard en begrepen. Desondanks, in sommige gevallen nog steeds moeilijk te diagnosticeren GIST.
In dit rapport, een zeldzame geval van een grote GIST van de maag die de bovenbuik had afgelegd beschrijven we. Voor zover wij weten, is dit de grootste tumor in de literatuur. De tumor werd volledig gereseceerd en onze afdeling pathologie gekenmerkt het door immunohistochemie (met behulp van, bijvoorbeeld, CD117, CD34, Dog-1) in de richting waarin het is de neiging om te differentiëren Home Onze lever en gal te evalueren.
Case presentatie chirurgie polikliniek akkoord gegaan met een 66-jarige vrouw, die met een jaar lange geschiedenis van verzwarende buikpijn die vooral werd geassocieerd met buik en symptomen zoals epigastrische volheid, oprispingen, afname van de voedselinname en het begin van verzadiging gepresenteerd. Ze had geen verlies van het lichaamsgewicht niet te melden. Een lichamelijk onderzoek toonde een voelbare massa in de bovenbuik, zich uitstrekt van rechts hypochondrische regio links hypochondrische regio met gewone consistentie en een glad oppervlak. Haar lever en milt waren niet palpabel afstand van de ribbenboog, en waren niet mals op palpatie. Alle routine bloed en biochemische markers waren normaal. De niveaus van tumormarkers beoordeeld, waaronder koolhydraten antigen 125 en carcinoembryonaal antigeen, waren binnen de normale grenzen.
Een bovenste maagdarmkanaal barium serie bleek het antrum, fundus en het lichaam van haar maag, en de jejunum, markant samengeperst en infraplacement (Figuur 1). Echter, de gastroscope onderzoek geen afwijkingen vertonen. Een abdominale echografie bleek een scherp gedefinieerde massa met een intacte capsule en ondoorzichtige donkere gebieden van de vloeistof gedetecteerd in het middengebied, die wijzen op een enorme cystic solide myomen. We waren niet in staat om enig verband tussen de aangrenzende organen en de massa identificeren omdat de tumor te groot om een ​​duidelijk beeld te verkrijgen was. Figuur 1 Upper gastro-intestinale barium. (A) De fundus en het lichaam van de maag eng gecomprimeerd en een hoge dichtheid gebied kan worden gezien in het linker middelste buik. (B) De antrum van de maag en het jejunum worden ook gecomprimeerd en infraplacement.
Enhanced abdominale computertomografie (CT) scans toonden een misvormd lever van abnormale omvang en structuur, en een grote lage dichtheid regio met een welomschreven grens dat overlay de hele linkerkant van de lever en gedeeltelijk bedekken de juiste lever. De tumor bevatte inhomogene cystic componenten gemengd met vaste elementen (figuur 2). In de arteriële fase werd volledige vulling van de tumor met contrastmateriaal niet waargenomen; fragmentarisch enhancement aangegeven mogelijke tumor necrose in de low-demping gebieden. Het gebied van de lagere dichtheid ook niet verbeteren volledig op vertraagde scans. Er waren geen tekenen van lymfadenopathie of lever of pancreas ziekte. Figuur 2 Verbeterde abdominale computertomografie toont een grote lage dichtheid ruimte boven het geheel van de linker en een deel van de rechter lever.
CT-angiografie (CTA) toonden aan dat de tumor vooral werd geleverd door takken van links en rechts maag slagaders. De leverslagader, linker leverslagader, milt slagader, mesenterica superior en liet nierslagader naast de tumor werden gecomprimeerd. De poortader, vena cava inferior, linker leverader en vena mesenterica superior werden gecomprimeerd (figuur 3). Figuur 3 Computed tomografie angiografie. (A) Het beeld toont een grote massa van ongeveer 30 cm in de maximale diameter. De linker leverader (zwarte pijl) wordt gecomprimeerd naar rechts door de enorme massa. In de tweede hepatische portaal, wordt de onderste vena cava (witte pijl) ook gecomprimeerd. (B) De poortader (zwarte pijl) en ader mesenterica superior (rode pijl) worden gecomprimeerd naar rechts. Het spoor van de milt ader (witte pijl) is niet duidelijk. (C) De vena mesenterica superior (zwarte pijl) wordt samengedrukt. (D) De tumor wordt geleverd voornamelijk door takken van links (rode pijl) en rechter slagader maag, hoewel oorsprong van de leverslagader ook mogelijk. De leverslagader (blauwe pijl), linker leverslagader en milt arterie (witte pijl) grenzen aan de tumor. (E) Naast de in (C) genoemde slagaders, de mesenterica superior (zwarte pijl) en linker nierslagader ook naast de tumor en gecomprimeerde.
Een verkennende laparotomie onder algehele narcose werd uitgevoerd en onthulde een enorme , dikwandige tumor die bijna vulde de buikholte. Het bleek uitsteken van de voorste wand van de fundus van haar maag, de mindere kromming. De tumor was goed afgebakende van de omliggende organen (lever, milt, colon transversum), die werden verplaatst maar niet betrokken zijn bij de tumor. Bovendien is de tumor hadden geen relatie met de aangrenzende grote bloedvaten. Om de tumor volledig uitroeien werden de proximale maag en slokdarm segmentaal uitgesneden, en vervolgens werd een esophagogastrostomy uitgevoerd. Geen bewijs van levermetastasen, lymfadenopathie of peritoneale metastasen gevonden (Figuur 4). De tumor gemeten ongeveer 21 × 34 × 11 cm in diameter en 5,5 kg woog. Figuur 4 de tumor uitsteekt vanaf de voorste wand van de fundus op de mindere kromming van de maag, het meten van 21 × 34 × 11 cm doorsnede en een gewicht van 5,5 kg.
Histopathologisch onderzoek van de resectiepreparaat onthulde een stromale cel maligniteit met necrotische en hemorragische gebieden, en een proliferatie van cellen met een spindel mitotische telling van minder dan vijf mitose per 50 hoge krachtvelden.
Immunohistochemische analyse onthulde het monster te CD177 positief, CD34 positief, Dog-1positive, Ki-67 positieve (1%) en de S-100 negatief zijn. Het postoperatieve beloop was saai en behandeling met imatinibmesilaat werd onmiddellijk gestart. Onze patiënt werd ontslagen 20 dagen na de operatie en geadviseerd om follow-up CT-scans van haar buik te wonen in de reguliere drie tot zes maanden intervallen.
Discussie
GIST zijn weke delen sarcomen. Zij vertegenwoordigen de meest voorkomende mesenchymale neoplasmen van het maagdarmkanaal. Op basis van een analyse van GIST histologie, kunnen de meeste van hen worden gesorteerd in drie belangrijke histologische patronen: as celtype (70%), voornamelijk epitheloïde celtype (20%), of een mengsel van beide spil en epitheloïde cellen [7].
immunohistochemische kenmerken van GIST's worden gebruikt om de diagnose te bevestigen. Studies hebben bevestigd dat ongeveer 95% van de GIST's positief KIT (ook bekend als CD117), dat een centrale rol speelt in de pathogenese zijn. Gain-of-function mutaties in KIT
leiden tot constitutieve overexpressie en autofosforylering van c-kit, welke cellen tegen proliferatie en /of van apoptoseroutes induceert [8]. Veel niet-GIST zijn positief voor KIT en ongeveer 5% van de GIST's hebben geen detecteerbare expressie KIT [9, 10].
Veel nieuwe genmutaties worden gebruikt bij het identificeren KIT-negatieve GIST of GIST bij soortgelijke onderscheiden tumoren. Ongeveer 80% van KIT-negatieve GIST bleken een bloedplaatjes afkomstige groeifactor-alfa
gen (PDGFRA
) mutatie, waardoor een epitheloïd morfologie. Deze ontdekking was gebruikt in onderscheid tussen KIT-negatieve GIST en andere gastro-intestinale lesies mesenchymale [11, 12]. BRAF
mutaties zijn geopenbaard in een klein aantal high-risk GIST die zich ontwikkelen uit darm ontbreekt KIT golfreizen of PDGFRA
mutaties [13]. Een veelbelovende calcium afhankelijk en receptor geactiveerd chloridekanaal eiwit, bekend als DOG1, is uitgegroeid tot een gevoelige en specifieke marker gebruikt bij de vaststelling van KIT-negatieve GIST [14]. Proteïne kinase C theta, een stroomafwaartse effector van het KIT signaalweg, wordt gebruikt om te discrimineren tussen GIST en leiomyosarcoma of andere tumoren die vergelijkbaar histopathologie GIST [15] hebben. Onlangs is een nieuwe biomarker koolzuuranhydrase II, die tumorgroei kunnen bevorderen door mee te alkaliseren intracellulaire en extracellulaire verzuring is aangetoond zeer selectief zijn bij GIST mesenchymale tumoren [16]. Ondernemingen De klinische presentatie van GIST onregelmatig . Ongeveer 70% van de patiënten symptomatisch en GIST zijn geassocieerd met een breed scala van presentaties, waaronder snelle verzadiging, opgeblazen gevoel en een vorm van gastro-intestinale bloeden, ofwel acute of chronische [17]. Echter, circa 30% zijn asymptomatisch of GIST wordt incidenteel waargenomen bij autopsie. Er is geen fysieke bevinding dat specifiek de aanwezigheid van een GIST suggereert. Hoewel er verschillende diagnostische modaliteiten beschikbaar, zoals barium onderzoek van het maagdarmkanaal, CT of abdominale echografie, kan geen van de diagnose te bevestigen. In sommige gevallen, is dit onderzoek blijken misleidend met betrekking tot tumor identificatie te zijn. Zoals in ons geval, CT-beelden en een bovenste maagdarmkanaal barium serie gesuggereerd dat de tumor mogelijk afkomstig uit de lever en spijsverteringskanaal. Bovendien, de abdominale echo gewezen op de mogelijkheid dat de tumor kwam van de retroperitoneale organen. We konden de diagnose niet bepalen, omdat de borden waren duidelijk voor zowel de mogelijke diagnoses. Onder deze omstandigheden, hebben we besloten om een ​​verkennende laparotomie uit te voeren. Om de relatie tussen belangrijke vaartuigen, naburige organen en de massa expliciet te bepalen werd CTA onderzoek uitgevoerd vóór de operatie.
Omdat GIST gewoonlijk radioactiviteit en ongevoelig voor chemotherapeutische middelen, chirurgie blijft de belangrijkste therapie voor patiënten met primaire GIST die hebben geen bewijs van metastase. De tumor in ons verslag was zo groot dat het bijna vulde de buikholte, ongeveer 21 × 34 × 11 cm. Terwijl een dergelijke geavanceerde geval eerder gerapporteerd in de literatuur, konden we de tumor volledig verwijderen van de proximale maag en slokdarm.
Er zijn ook vele GIST die metastasen of inoperabele de huidige technologie. Imatinibmesilaat, dat een remmer van een familie van structureel gerelateerde tyrosine kinase signalering enzymen, is momenteel de meest effectieve behandeling van GIST [18]. Echter, sommige patiënten ongevoelig zijn voor imatinibmesilaat, zoals vrijwel direct na de start of stabilisering van de ziekte zij dan ervaren progressie van de ziekte, terwijl op medicatie. In deze situatie, een multi-kinaseremmer die remt bijvoorbeeld KIT, PDGFR en vasculaire endotheliale groeifactorreceptoren 1-3, zoals sunitinib, dienen die imatinib [19] niet. Er zijn een paar patiënten met GIST die beiden imatinib en sunitinib behandeling mislukken. In deze gevallen, heeft onderzoek aangetoond dat nilotinib, dat specifiek remt KIT, PDGFRA en BCR-ABL, lost het probleem [20].
Er bestaat algemene overeenstemming dat de grootte van de tumor en de mitotische telling zijn de belangrijkste prognostische factoren bij GIST. Deze twee functies zijn de basis voor een consensus aanpak van risico stratificatie van GIST gepubliceerd in 2002 [21]. Vervolgens worden de criteria voor de risicostratificatie van GIST zijn voortdurend uitgebreid door de beschikbaarheid van langdurige klinische follow-up. Op basis van de lange termijn follow-up van meer dan 1.600 patiënten, Miettinen en Lasota [2] stelde richtlijnen voor de risico stratificatie van de primaire GIST gebaseerd op mitotische index, de grootte en locatie. Bovendien, andere pathologische kenmerken, waaronder cellulariteit, mucosale zweren, en de aanwezigheid of afwezigheid van KIT golfreizen of PDGFRA
mutaties, klinisch geëvalueerd [22].
Conclusie
We hebben beschreven een ongewoon groot maag GIST. Volgens de fundamentele chirurgische principes in het beheer van de maag GIST, we volledig weggesneden de tumor met de proximale maag en slokdarm. De patiënt follow-up na de operatie is. Verder zullen we geregeld de patiënt en volg de richtlijnen voor medische behandeling te ondersteunen. Wij hopen dat de presentatie van dit zeldzame geval kon anderen profiteren als ze een vergelijkbare diagnostische problemen.
Toestemming
schriftelijke toestemming is verkregen van de patiënt voor de publicatie van deze zaak verslag en eventuele begeleidende beelden.
Verklaringen
Authors 'originele ingediende dossiers voor afbeeldingen
Hieronder staan ​​de links naar de auteurs oorspronkelijke ingediende dossiers voor afbeeldingen. 'Originele bestand voor figuur 1 12957_2011_1068_MOESM2_ESM.jpeg Authors' 12957_2011_1068_MOESM1_ESM.jpeg Auteurs originele bestand voor figuur 2 12957_2011_1068_MOESM3_ESM.jpeg Authors 'originele bestand voor figuur 3 12957_2011_1068_MOESM4_ESM.jpeg Authors' oorspronkelijke bestand voor originele bestand figuur 4 12957_2011_1068_MOESM5_ESM.doc Authors 'voor figuur 5 'originele bestand voor figuur 6 12957_2011_1068_MOESM7_ESM.doc Authors' 12957_2011_1068_MOESM6_ESM.doc auteurs originele bestand voor 'originele bestand voor figuur 8 12957_2011_1068_MOESM9_ESM.doc Authors' figuur 7 12957_2011_1068_MOESM8_ESM.doc auteurs originele bestand voor figuur 9 Competing belangen Ondernemingen De auteurs verklaren dat zij hebben geen concurrerende belangen. bijdragen
Authors '
CL ontwierp de studie en LZ opstellers van het manuscript. CL is de garant. Alle auteurs hebben bijgedragen aan de intellectuele context en gelezen en goedgekeurd de definitieve versie.

• Resectie van distale maagsonde kanker met sentinel node biopsie: een case report en overzicht van de literatuur
• Succesvolle-paclitaxel gebaseerde chemotherapie voor een alfa-foetoproteïne-producerende maagkanker patiënt met meerdere leveruitzaaiingen