Редкий гигантский желудочно-кишечные стромальные опухоли желудка прохождения верхней части живота: доклад случай и обзор литературы

Редкий гигантский желудочно-кишечные стромальные опухоли желудка прохождения верхней части живота: доклад случай и обзор литературы
Аннотация
Мы представляем случай 66-летней женщины с огромным желудочно-стромальных опухолей желудка, что пройденного ее верхняя часть живота. Преобладающий брюшная знак был огромный, ощутимая масса, но не было никаких других отличительных находки в ее физической экспертизы или ее рутинной анализа крови, в том числе биохимических маркеров. Трудно было судить о происхождении массы при визуализации. Кроме того, рентгенологические данные показали, что масса имела сложные отношения со многими крупными кровеносными сосудами. Лапаротомии показала огромную опухоль, выступающую из передней стенки глазного дна желудка, на малой кривизне желудка, размером примерно 21 × 34 × 11 см в диаметре и весом 5,5 кг. Полный резекция была выполнена, и опухоль характеризовалась на иммуногистохимии, как желудочно-кишечного стромальной опухоли желудка. Предоперационной диагностики желудочно-кишечных стромальных опухолей может быть трудным, и мы надеемся, что презентация этого редкого случая и обзор литературы принесет пользу других врачей, имеющих диагностирования с аналогичными проблемами.
Ключевые слова
Диагностика желудочно-кишечного тракта стромальных опухолей GIST прогностический фактор фон
Желудочно-кишечные стромальные опухоли (гов) редкие виды рака, что составляет 0,1% до 3,0% от всех желудочно-кишечных опухолей [1]. У взрослых гов часто встречаются в желудке (приблизительно 60%) и 30% из них появляются в тонком кишечнике. В очень редких случаях, гов происходят из брыжейки, сальником или забрюшинного пространства за пределами желудочно-кишечного тракта [2, 3].
Гов варьируются от случайных повреждений на несколько миллиметров в диаметре до больших масс десятков сантиметров в размере, и они имеют широкий диапазон презентаций. Некоторые из них выявлены клинически, потому что они вызывают симптомы; но большинство гов бессимптомно и обнаруживаться случайно [4]. Большое количество новых исследований по гистологических диагностических критериев, GIST молекулярной биологии и патогенеза, стратегий визуализации и хирургического лечения и адъювантной были опубликованы [5, 6] и, следовательно, больше аспектов гов были выявлены и поняты. Несмотря на это, в некоторых случаях по-прежнему трудно диагностировать гов.
В этом докладе мы описываем редкий случай огромного GIST желудка, который проходимого верхней части живота. Насколько нам известно, это самый большой опухоли в литературе. Опухоль была полностью резекция и наш отдел патологии характеризуется через иммуногистохимии (с использованием, например, CD117, CD34, Собака-1), чтобы оценить направление, в котором он был стремящейся дифференцировать.
Клинический случай
Наша гепатобилиарного поликлиническое отделение хирургии принял 66-летнюю женщину, которая преподносят годичную историю отягчающего брюшной дискомфорт, который был главным образом связан с растяжением и такими симптомами, как эпигастральной полноты, отрыжка, снижение потребления пищи и раннего сытости. Она не сообщила какой-либо потери массы тела. Физическое обследование выявило ощутимая масса в верхней части живота, простирающегося от правого hypochondrial области слева hypochondrial области, с обычной консистенции и гладкой поверхности. Ее печень и селезенка не пальпируются расстояние от края реберной дуги, а не ставки при пальпации. Вся процедура крови и биохимические маркеры были нормальными. Уровни опухолевых маркеров оценивали, в том числе углеводный антиген 125 и раково антигена, были в пределах нормы.
Устройством серии верхних отделов желудочно-барий выявили антральном, глазного дна и тело ее живота, а также тощей, были заметно сжаты и смещение книзу (рис 1). Тем не менее, гастроскоп экспертиза не показала каких-либо аномалий. УЗИ брюшной полости показало резкую массу с интактной капсулой и непрозрачных темных участков обнаруженного в средней области жидкости, наводит на мысль о огромном кистозной твердого миомы. Мы не смогли определить какой-либо связь между соседними органами и массы, так как опухоль была слишком большой, чтобы получить четкое представление. Рисунок 1 верхних отделов желудочно-барий. (А) Дно и тело желудка узко сжат и область с высокой плотностью можно видеть в левой части живота среднего. (B) Антрум желудка и тощей кишки также сжимаются и смещение книзу.
Enhanced брюшную компьютерная томография (КТ) показали, деформированный печень аномального размера и структуры, а также большой области низкой плотности с изображением хорошо очерченную границу что наложение вся левая печень и частично перекрывают правую печень. Опухоль содержала неоднородные кистозные компоненты, смешанные с твердыми элементами (рисунок 2). В артериальной фазе, никогда не наблюдалось полное заполнение опухоли с контрастным веществом; пятнистый повышение показали возможный некроз опухоли в районах с низким уровнем затухания. Область низкой плотности также не усиливал полностью на отсроченных сканирований. Там не было никаких признаков лимфаденопатии или печени или поджелудочной железы. Рисунок 2 Enhanced абдоминальная компьютерная томография показывает большую область низкой плотности по всей полноте левой и часть правой печени.
КТ-ангиография (CTA) показала, что опухоль была поставлена ​​в основном ответвления от левого и правого артерий желудка. Общей печеночной артерии, левая печеночной артерии, селезеночной артерии, верхней брыжеечной артерии и левой почечной артерии рядом с опухолью были сжаты. Воротной вены, нижней полой вены, левая печеночной вены и верхней брыжеечной вены также были сжаты (рисунок 3). Рисунок 3 КТ-ангиография. (A) Изображение иллюстрирует огромную массу длиной примерно 30 см в максимальном диаметре. Левый вены печени (черная стрелка) сжимается вправо на огромной массы. Во втором печеночных портала, нижняя полая вена (белая стрелка) также сжимается. (Б) воротной вены (черная стрелка) и верхней брыжеечной вены (красная стрелка) сжимаются вправо. След селезеночной вены (белая стрелка) не ясна. (С) верхней брыжеечной вены (черная стрелка) сжимается. (D) Опухоль поставляется в основном из ветвей слева (красная стрелка) и правой желудочной артерии, хотя происхождение от общей печеночной артерии также возможно. Общей печеночной артерии (синяя стрелка), слева печеночной артерии и селезеночной артерии (белая стрелка) находятся рядом с опухолью. (Е) В дополнение к упомянутым в артериях (С), верхней брыжеечной артерии (черная стрелка) и левой почечной артерии также рядом с опухолью и сжиматься.
Была выполнили лапаротомии под общим наркозом и выявили огромное , толстостенные опухоль, которая почти заполнили брюшную полость. Оказалось, чтобы выступать из передней стенки глазного дна ее живота, на малой кривизне. Опухоль была хорошо отграничен от окружающих органов (печень, селезенка, поперечно-ободочной кишки), которые были перемещены, но не связанных с опухолью. Кроме того, опухоль не имела никаких отношений с соседними крупными судами. Для того, чтобы полностью истребить опухоль, проксимальной части желудка и нижней части пищевода были сегментно иссекают, а затем эзофагогастростомия была выполнена. Никаких признаков метастазов в печени, лимфаденопатией или перитонеального метастазов обнаружено не было (рисунок 4). Опухоль размером примерно 21 × 34 × 11 см в диаметре и весил 5,5 кг. Рисунок 4 опухоль выступает из передней стенки глазного дна, на малую кривизну желудка, измерения 21 × 34 × 11 см в диаметре и весом 5,5 кг.
Гистопатологическая исследование резецированных образца показало новообразование стромальных клеток с некротических и геморрагических областях, а также пролиферацию клеток с веретена митотического подсчета менее пяти митозов на 50 полей высокой мощности.
Иммуногистохимическое анализ показал, образец быть CD177 положительным, CD34 положительные, собаки-1positive, Ki-67 положительных (1%) и S-100 отрицательно. Послеоперационный курс был беспрецедентен и лечение с иматиниба мезилат было начато немедленно. Наш пациент был выписан через 20 дней после операции и советовали посещать последующие КТ брюшной полости в ее регулярные трех до шести месяцев с интервалом.
Обсуждение
гов являются саркомы мягких тканей. Они представляют собой наиболее распространенные мезенхимальных опухолей желудочно-кишечного тракта. На основе анализа GIST гистологию, большинство из них можно разделить на три основных гистологических образцов: шпиндель типа клеток (70%), преимущественно эпителиоидно типа клеток (20%), или смесь обоих шпинделем и эпителиоидных клеток [7].
иммуногистохимические особенности гов используются для подтверждения диагноза. Исследования подтвердили, что около 95% гов позитивны для KIT (также известный как CD117), который играет центральную роль в патогенезе. Усиление-оф-функции мутации в KIT
приводят к конститутивной сверхэкспрессией и автофосфорилированием с-набора, который вызывает клеток в сторону пролиферации и /или от апоптоза [8]. Тем не менее, многие не-гов также являются позитивными для KIT, и около 5% гов не имеют обнаруживаемого выражение KIT [9, 10].
Многие новые мутации генов используется при определении KIT-отрицательных гов или дифференцировать гов от аналогичных опухоли. было найдено около 80% KIT-отрицательной гов иметь тромбоцитарный рецептор альфа-фактора роста
гена (PDGFRA
) мутации, что приводит к эпителиоидный морфологии. Это открытие было использовано при дифференцировании между KIT-отрицательным гов и других желудочно-кишечных мезенхимальных поражений [11, 12]. BRAF
мутации были выявлены в небольшом количестве гов с высокой степенью риска, которые развиваются из кишечника не хватает KIT
или PDGFRA
мутации [13]. Перспективным кальций-зависимой и рецептором активированного протеина хлоридный канал, известный как dog1, возник как чувствительного и специфического маркера, используемого в установке KIT-отрицательных гов [14]. Протеинкиназы С тета, нижестоящим эффектором в сигнальном пути KIT, используется для различения гов и лейомиосаркомой или других опухолей, которые имеют аналогичную гистопатология к гов [15]. В последнее время, роман биомаркеров называется карбоангидразы II, которая может способствовать росту опухоли, способствуя внутриклеточного подщелачивания и внеклеточному подкисления, была продемонстрирована весьма селективным по отношению к гов среди мезенхимальных опухолей [16].
Клинические проявления гов ошибочна , Около 70% пациентов являются симптоматическими и гов связаны с широким кругом презентаций, в том числе раннее насыщение, вздутие живота и некоторые формы желудочно-кишечные кровотечения, либо острой или хронической [17]. Тем не менее, около 30% являются бессимптомными или ГГИП выявляется случайно при аутопсии. Там нет никакого физического вывод, что конкретно предполагает наличие GIST. Хотя существует несколько методов диагностики доступны, такие как обследование бария желудочно-кишечного тракта, КТ или УЗИ брюшной полости, ни один из них не может подтвердить диагноз. В некоторых случаях эти исследования оказываются обманчивыми в отношении идентификации опухоли. Как и в нашем случае, КТ изображения и широкого выбора ряда верхних отделов желудочно-барий предположил, что опухоль, возможно, возникла из печени или желудочно-кишечного тракта. Кроме того, УЗИ брюшной полости указывают на возможность того, что опухоль пришла из забрюшинных органов. Мы не смогли определить диагноз, потому что признаки были очевидны для обоих возможных диагнозов. В этих условиях, мы решили выполнить лапаротомии. Для того, чтобы явно определить взаимосвязь между важными сосудами, соседними органами и массы, СТА Обследование проводилось до начала операции.
Поскольку гов, как правило, радиорезистентны и нечувствительна к химиотерапевтическим агентам, операция остается основной терапии для больных с первичными гов, которые не имеют никаких признаков метастазирования. Опухоль в нашем докладе был настолько велик, что почти заполнили брюшную полость, приблизительно 21 × 34 × 11 см. Хотя нет такой расширенный случай не ранее сообщалось в литературе, нам удалось полностью удалить опухоль с проксимального отдела желудка и нижней части пищевода.
Есть также много гов, которые имеют метастазы или являются неоперабельным с использованием современных технологий. Иматиниб мезилат, который является ингибитором семейства структурно родственных тирозинкиназы сигнальных ферментов, в настоящее время является наиболее эффективным средством для лечения гов [18]. Тем не менее, некоторые пациенты нечувствительны к иматиниба мезилат, так как почти сразу же после начала или стабилизации болезни, которую они затем испытывают прогрессирование заболевания в то время как на лекарства. В этой ситуации, ингибитор нескольких киназы, который ингибирует, например, KIT, PDGFR и сосудистых рецепторов фактора роста эндотелия 1 до 3, такие как сунитиниба, указывается для тех, кто не лечение иматиниба [19]. Есть несколько пациентов с гов, которые не как иматиниб и Сунитиниб лечение. В этих случаях, исследование показало, что Nilotinib, который специфически ингибирует KIT, PDGFRA и BCR-ABL, решает проблему [20].
Существует общее мнение, что размер опухоли и митотического подсчета являются наиболее важными прогностическими факторами в гов. Эти две функции являются основой для консенсуса подхода к стратификации риска гов, опубликованных в 2002 году [21]. Впоследствии критерии стратификации риска гов постоянно был расширен за счет наличия долгосрочного клинического наблюдения. На основе долгосрочного наблюдения более 1600 пациентов, Миеттиненом и Lasota [2] предложил руководящие принципы для стратификации риска первичных гов на основе митотического индекса, размера и сайта. Кроме того, другие патологические признаки, в том числе клеточности, через слизистую оболочку изъязвления, а также наличие или отсутствие KIT
или PDGFRA
мутации, были клинически оценены [22].
Заключение
Мы описали необычный огромный желудка GIST. В соответствии с фундаментальными принципами хирургических в управлении желудочных гов, мы полностью резекция опухоли с проксимального отдела желудка и нижней части пищевода. Пациент был прослежены после операции. Кроме того, мы будем периодически осматривать пациента и следовать рекомендациям поддержки для медицинской терапии. Мы надеемся, что презентация этого редкого случая может принести пользу другим, когда они сталкиваются с похожими проблемами диагностики.
Согласие
Письменное информированное согласие было получено от пациента к публикации этого доклада дела и любые сопровождающие изображения.
Объявления <бр> Авторские оригинальные представленные файлы для изображений
Ниже приведены ссылки на авторов оригинальных представленных файлов для изображений. 'Исходный файл для фигурного 1 12957_2011_1068_MOESM2_ESM.jpeg Авторского 12957_2011_1068_MOESM1_ESM.jpeg авторов исходного файла для Рисунок 2 12957_2011_1068_MOESM3_ESM.jpeg Авторского исходного файла для Рисунок 3 12957_2011_1068_MOESM4_ESM.jpeg Авторского исходного файла для исходного файла Рисунок 4 12957_2011_1068_MOESM5_ESM.doc Авторского на рисунке 5 "исходный файл для фигурного 6 12957_2011_1068_MOESM7_ESM.doc Авторского 12957_2011_1068_MOESM6_ESM.doc авторов исходного файла для 'исходного файла для рисунок 8 12957_2011_1068_MOESM9_ESM.doc Авторского рисунок 7 12957_2011_1068_MOESM8_ESM.doc Авторского исходного файла для фигурного 9 конкурирующими интересами
авторы заявляют, что они нет конкурирующих интересов. вклад
авторов
CL спроектированные исследование и LZ разработавшие рукопись. CL является гарантом. Все авторы внесли свой вклад в интеллектуальный контекст и читать и утвержден окончательный вариант.

• Резекция дистального рака желудка трубки с биопсией сторожевого узла: клинический случай и обзор literature
• Успешное паклитаксел химиотерапии на основе для альфа-фетопротеина продуцирующих желудка больного раком с м…