En sjelden gigantisk gastrointestinal stromal tumor i magen krysser øvre del av magen: en kasuistikk og litteratur review

En sjelden gigantisk gastrointestinal stromal tumor i magen krysser øvre del av magen: en kasuistikk og litteraturgjennomgang
Abstract
Vi presenterer tilfelle av en 66 år gammel kvinne med en stor gastrointestinal stromal tumor i magen som krysset hennes øvre del av magen. Den dominerende abdominal skiltet var en stor, håndgripelig masse, men det var ingen andre karakteristiske funn i henne fysisk undersøkelse eller hennes rutine blod opparbeiding, inkludert biokjemiske markører. Det var vanskelig å bedømme opprinnelsen av massen ved bildebehandling. Videre radiologiske funn viste at massen hadde et komplekst forhold med mange store blodkar. En unders laparotomi avslørte en stor svulst som stikker ut fra den fremre veggen i magesekken fundus, på den mindre krumning av magesekken, som måler omtrent 21 x 34 x 11 cm i diameter og en vekt på 5,5 kg. En fullstendig reseksjon ble utført, og tumoren ble karakterisert på immunhistokjemi som en gastrointestinal stromal tumor i magesekken. Preoperativ diagnose av gastrointestinal stromal tumor kan være vanskelig, og vi håper at presentasjonen av denne sjeldne tilfelle og litteraturgjennomgangen vil gagne andre diagnostisering klinikere som har lignende problemer.
Nøkkelord
Diagnose Gastrointestinal stromal tumor GIST prognostisk faktor Bakgrunn
gastrointestinal stromal tumor (GIST) er sjeldne kreftformer, sto for 0,1% til 3,0% av alle gastrointestinale svulster [1]. Hos voksne GIST ofte forekommer i magesekken (ca. 60%) og 30% av dem vises i tynntarmen. I sjeldne tilfeller, GIST stammer fra mesenteriet, omentum bukvegg utenfor mage- og tarmkanalen [2, 3].
GIST varierer fra tilfeldige lesjoner noen få millimeter i diameter til store masser titalls centimeter i størrelse, og de har en bred rekke presentasjoner. Noen påvises klinisk fordi de forårsake symptomer; men de fleste GIST er asymptomatiske og oppdaget forresten [4]. Et stort antall nye studier på histologiske diagnostiske kriterier, GIST molekylærbiologi og patogenesen, bildebehandling strategier og kirurgisk og adjuvant behandling har blitt publisert [5, 6] og dermed flere aspekter ved GIST har blitt avslørt og forstått. På tross av dette, i noen tilfeller er det likevel vanskelig å diagnostisere GIST.
I denne rapporten beskriver vi et sjeldent tilfelle av en stor GIST av magen som hadde gjennomløpt øvre abdomen. Så langt vi kjenner til, er dette den største svulst rapportert i litteraturen. Svulsten ble fullstendig resected og vår avdeling for patologi preget oss gjennom immunhistokjemi (ved hjelp av for eksempel CD117, CD34, Dog-1) for å vurdere i hvilken retning det var tending å differensiere.
Sak presentasjon
Vår hepatogalle kirurgi poliklinikk akseptert en 66-år gammel kvinne, som presentert med et år lang historie med skjerpende ubehag i magen som var i hovedsak knyttet til oppblåsthet og symptomer som epigastriet fylde, raping, redusert matinntak og tidlig metthetsfølelse. Hun rapporterte ikke noe tap i kroppsvekt. En fysisk undersøkelse avslørte en følbar masse i den øvre del av magen, som strekker seg fra den høyre hypochondrial regionen til den venstre hypochondrial regionen, med vanlig konsistens og en glatt overflate. Hennes lever og milt var ikke følbar avstand fra kyst margin, og var ikke anbudet på palpasjon. Alle rutinemessige blod og biokjemiske markører var normale. Nivåene av tumor markører vurdert, inkludert karbohydrat antigen 125 og karsinoembryonisk antigen, var innenfor de normale områder.
En øvre gastrointestinal barium serie avslørte antrum, fundus og kroppen av magen, så vel som jejunum, ble tydelig komprimert og infraplacement (figur 1). Men den gastroscope undersøkelsen ikke viser noe unormalt. En abdominal ultralyd viste en skarpt definert masse med en intakt kapsel og ugjennomsiktige mørke områder av væske oppdaget i midten region, kan tyde på en stor cystisk solid myom. Vi var ikke i stand til å identifisere noen sammenheng mellom de tilstøtende organer og massen fordi svulsten var for stor til å få et klart syn. Figur 1 Øvre gastrointestinal barium. (A) fundus og legeme av magesekken er snevert komprimert og en høy tetthet område kan sees i den venstre midtre buk. (B) Den antrum i mage og jejunum er også komprimeres og infraplacement.
Enhanced mage computertomografi (CT) skanner vist en deformert lever av unormal størrelse og struktur, og en stor lav tetthet område med en godt avgrenset kant at overlay hele venstre leveren og delvis overlappe riktig leveren. Svulsten inneholdt inhomogene cystisk komponenter blandes med faste elementer (figur 2). I det arterielle fase, ble fullstendig fylling av tumoren med kontrast materiale aldri observert; usammenhengende ekstrautstyr indikert mulig tumor nekrose i lav dempings områder. Arealet av lavere tetthet heller ikke forbedre helt på forsinkede skanninger. Det var ingen tegn til lymfadenopati eller lever eller bukspyttkjertel sykdom. Figur 2 Forbedret mage computertomografi viser en stor lav tetthet området over helheten av den venstre og den høyre del av leveren.
CT angiografi (CTA) viste at svulsten ble levert hovedsakelig av greiner fra venstre og høyre mage arterier. Den vanlige leverpulsåren, venstre leverpulsåren, miltarterien, overlegen mesenteric arterie og venstre nyrearterien ved siden av svulsten ble komprimert. Portvenen, vena cava inferior, venstre lever venen og overlegen mesenteric vene ble også komprimert (figur 3). Figur 3 Computertomografi angiografi. (A) Bildet viser en stor masse som måler ca 30 cm i det største diameter. Den venstre lever vene (svart pil) er komprimert til høyre ved den store massen. I den andre lever-port blir inferior vena cava (hvit pil) også komprimert. (B) portvenen (svart pil) og overlegen mesenteric vene (rød pil) er komprimert til høyre. Sporet av miltvenen (hvit pil) er ikke klart. (C) Den store mesenteriske vene (sort pil) er komprimert. (D) Tumor tilføres hovedsakelig av grener fra venstre (rød pil) og høyre gastrisk arterie, selv om opprinnelse fra den felles leverpulsåren er også mulig. Den vanlige leverpulsåren (blå pil), venstre leverpulsåren og miltarterien (hvit pil) er ved siden av svulsten. (E) I tillegg til de arteriene som er nevnt i (C), den overlegne mesenteric arterie (svart pil) og venstre nyrearterien er også ved siden av svulsten og komprimert.
En eksplorativ laparotomi under narkose ble utført og viste en enorm , tykke vegger svulst som nesten fylte bukhulen. Det viste seg å stikke frem fra den fremre vegg av fundus av maven, på den mindre krumning. Tumoren var godt avgrenset fra de omkringliggende organer (lever, milt, tverrgående kolon), som ble ford men som ikke er involvert med tumoren. Videre svulsten hadde ingen relasjon til de tilstøtende store fartøyer. For å fullstendig utrydde svulsten, ble den proksimale magesekk og lavere spiserør segmentvis resekterte, og deretter en esophagogastrostomy ble utført. Ingen tegn på levermetastaser, lymfadenopati eller peritoneal metastaser ble funnet (figur 4). Svulsten målte omtrent 21 x 34 x 11 cm i diameter og veide 5,5 kg. Figur 4 Svulsten stikker ut fra den fremre vegg av fundus, på den mindre krumning av magesekken, som måler 21 x 34 x 11 cm i diameter og en vekt på 5,5 kg.
Histopatologisk undersøkelse av resekterte prøven avslørte en stromal celle neoplasme med nekrotiske og blødningsområder, samt en spredning av spindelceller med en mitotisk telling på mindre enn fem mitoser per 50 høyeffekts felt.
Immunhistokjemisk analyse viste prøven skal være CD177 positive, CD34 positive, Dog-1positive, Ki-67 positive (1%) og S-100 negativ. Den postoperative kurset var begivenhetsløs og behandling med imatinibmesilat ble igangsatt umiddelbart. Vår pasient ble utskrevet 20 dager etter operasjonen og rådet til å delta på oppfølgings CT av magen hennes i vanlig tre til seks måneders intervaller.
Diskusjon
GIST er bløtvevssarkomer. De representerer de vanligste mesenkymale svulster i mage-tarmkanalen. Basert på en analyse av GIST histologi, kan de fleste av dem skal sorteres i tre hoved histologiske mønstre: spindel celletype (70%), hovedsakelig epithelioid celletype (20%), eller en blanding av begge spindel og epiteloide celler [7]. Bedrifter Den immunhistokjemiske funksjonene GIST brukes til å bekrefte diagnosen. Studier har bekreftet at ca 95% av GIST er positive for KIT (også kjent som CD117), som spiller en sentral rolle i patogenesen. Gain-of-funksjon mutasjoner i KIT
føre til konstitutiv overekspresjon og autofosforylering av c-kit, som induserer celler mot spredning og /eller bort fra apoptotiske trasé [8]. Men mange ikke-GIST er også gunstig for KIT, og ca 5% av GIST har ingen detekterbar KIT uttrykk [9, 10].
Mange nye genmutasjoner er brukt til å identifisere KIT-negative GIST eller for å differensiere GIST fra tilsvar svulster. Omtrent 80% av KIT-negative GIST ble funnet å ha en blodplate-avledet vekstfaktor-reseptor alfa
gen (PDGFRA
) mutasjon, som resulterer i en epithelioid morfologi. Denne oppdagelsen hadde blitt brukt i diskriminere mellom KIT-negativ GIST og andre mesenchymale gastrointestinale lesjoner [11, 12]. BRAF
mutasjoner har blitt avslørt i et lite antall høyrisiko GIST som utvikles fra tarmen mangler KIT
eller PDGFRA
mutasjoner [13]. En lovende kalsiumavhengig og reseptor aktivert klorid kanal protein, kjent som DOG1, har dukket opp som en sensitiv og spesifikk markør brukes i innstillingen av KIT-negative GIST [14]. Protein kinase C theta, en nedstrøms effektor i KIT signalveien, blir brukt til å diskriminere mellom GIST og leiomyosarkom eller andre tumorer som har tilsvarende histopatologi til GIST [15]. Nylig har en ny biomarkør kalt karbonsyreanhydrase II, som kan fremme tumorvekst ved å bidra til intracellulær alkalisering og ekstracellulære forsuring, har vist seg å være svært selektiv for GIST blant mesenkymale tumorer [16].
Den kliniske presentasjon av GIST er uberegnelig . Omtrent 70% av pasienter er symptomatisk og GIST er forbundet med et bredt spekter av presentasjoner, inkludert tidlig metthet, oppblåsthet og en eller annen form for gastrointestinal blødning, enten akutt eller kronisk [17]. Men ca 30% er asymptomatiske eller GIST er oppdaget forresten ved obduksjon. Det er ingen fysisk funn som spesifikt antyder nærværet av en GIST. Selv om det er flere diagnostiske modaliteter som er tilgjengelige, slik som barium undersøkelse av mage-tarmkanalen, CT eller abdominal ultralyd, kan ingen av dem bekrefte diagnosen. I noen tilfeller er disse undersøkelsene viser seg å være villedende med hensyn til tumor identifikasjon. Som i vårt tilfelle, CT-bilder og en øvre gastrointestinal barium serie antydet at tumoren muligens stammer fra leveren eller mage- og tarmkanalen. I tillegg, indikerte at abdominal ultralyd muligheten for at tumoren kom fra retroperitoneale organer. Vi kunne ikke fastslå diagnosen fordi skiltene var tydelig for begge mulige diagnoser. Under disse omstendigheter, har vi besluttet å utføre en utforsk laparotomi. For å eksplisitt bestemme forholdet mellom viktige fartøyer, naboorganer og massen ble CTA undersøkelse utføres før operasjonen.
Fordi GIST er vanligvis radioresistant og ufølsomme overfor kjemoterapeutiske midler, forblir kirurgi hoved terapi for pasienter med primær GIST hvem har ingen tegn på metastaser. Svulsten i vår rapport var så stor at det nesten fylt bukhulen, ca 21 × 34 × 11 cm. Selv om ingen slike avanserte tilfellet hadde vært tidligere rapportert i litteraturen, var vi i stand til å fjerne svulsten med den proksimale magen og nedre spiserør.
Det er også mange GIST som har metastaser eller er unresectable med dagens teknologi. Imatinibmesilat, som er en inhibitor av en familie av strukturelt beslektede tyrosinkinase aliserte enzymer, er for tiden den mest effektive behandling for GIST [18]. Men noen pasienter er ufølsomme for imatinibmesilat, som nesten umiddelbart etter start eller stabilisering sykdom de da oppleve sykdomsprogresjon mens du er på medisiner. I denne situasjon, en multi-kinase-inhibitor som hemmer, for eksempel, KIT, PDGFR og vaskulær endotelial vekstfaktor-reseptorer 1 til 3, slik som sunitinib, er indikert for de som ikke behandlet med imatinib [19]. Det er noen pasienter med GIST som ikke klarer både imatinib og sunitinib-behandling. I disse tilfellene, har forskning vist at nilotinib, som spesifikt hemmer KIT, PDGFRA og BCR-ABL, løser problemet [20].
Det er bred enighet om at tumorstørrelse og mitotisk teller er de viktigste prognostiske faktorer i GIST. Disse to funksjonene var grunnlaget for en konsensus tilnærming til risiko stratifisering av GIST publisert i 2002 [21]. Senere har kriteriene for risikoen lagdeling av GIST stadig blitt utvidet på grunn av tilgjengeligheten av langsiktig klinisk oppfølging. Basert på den langsiktige oppfølgingen av mer enn 1600 pasienter, Miettinen og Lasota [2] foreslått retningslinjer for risikovurderingen av primære GIST basert på mitotisk indeks, størrelse og tomt. Videre andre patologiske funksjoner, inkludert cellularity, mucosal sårdannelse, og tilstedeværelse eller fravær av KIT
eller PDGFRA
mutasjoner, har blitt klinisk evaluert [22].
Konklusjon
Vi har beskrevet en uvanlig stor mage GIST. Ifølge grunnleggende kirurgiske prinsipper i forvaltningen av mage GIST, vi helt resected svulsten med den proksimale magen og nedre spiserør. Pasienten har vært fulgt opp etter operasjonen. Videre vil vi med jevne mellomrom undersøke pasienten og følg støtte retningslinjer for medisinsk behandling. Vi håper presentasjonen av denne sjeldne tilfelle kan være til nytte andre når de møter en lignende diagnostiske problemer.
Samtykke
Skriftlig informert samtykke ble innhentet fra pasienten for publisering av denne saken rapporten og eventuelle medfølgende bilder.
Erklæringer
forfatternes opprinnelige innsendte filer for Images Nedenfor er linker til forfatternes originale innsendte filer for bilder. 12957_2011_1068_MOESM1_ESM.jpeg Forfatteroriginalfilen for figur 1 12957_2011_1068_MOESM2_ESM.jpeg Forfatteroriginalfilen for figur 2 12957_2011_1068_MOESM3_ESM.jpeg Forfatteroriginalfilen for figur 3 12957_2011_1068_MOESM4_ESM.jpeg Forfatteroriginalfilen for figur 4 12957_2011_1068_MOESM5_ESM.doc Forfatteroriginalfilen for figur 5 12957_2011_1068_MOESM6_ESM.doc Forfatteroriginalfilen for figur 6 12957_2011_1068_MOESM7_ESM.doc Forfatteroriginalfilen for figur 7 12957_2011_1068_MOESM8_ESM.doc Forfatteroriginalfilen for figur 8 12957_2011_1068_MOESM9_ESM.doc Forfatteroriginalfilen for figur 9 konkurrerende interesser
forfatterne erklærer at de har ingen konkurrerende interesser.
Forfatternes bidrag
CL utformet studien og LZ utarbeidet manuskriptet. CL er garantisten. Alle forfattere bidratt til intellektuell sammenheng og lese og godkjent den endelige versjonen.

• Reseksjon av distale magesonde kreft med sentinel node biopsi: en kasuistikk og gjennomgang av litteraturen
• Vellykket paclitaxel-basert kjemoterapi for en alfaføtoprotein produserende magekreft pasient med multiple levermetastaser