Vzácny obrie gastrointestinálne stromálny nádor žalúdka prechádzajúcej hornej časti brucha: kazuistika a literatúra review

A vzácnu obrie gastrointestinálne stromálny nádor žalúdka, ktorá prechádza cez hornej časti brucha: kazuistiku a prehľad literatúry
abstraktné
predstavujeme prípad 66-ročnej ženy s obrovským gastrointestinálne stromálny nádor žalúdka, ktorý urazí jej hornej časti brucha. Prevládajúce brucha znamenie bol obrovský, hmatateľná hmotnosť, ale tam boli žiadne iné charakteristické nálezy v jej fyzikálne vyšetrenie alebo jej rutinné krvné workup, vrátane biochemických markerov. Bolo ťažké posúdiť pôvod hmote pri zobrazovaní. Okrem toho, rádiologické zistenia ukázali, že hmota má komplexný vzťah s mnohými hlavných krvných ciev. Prieskumný laparotomie odhalila obrovský nádor vyčnievajúce z prednej steny žalúdka fundu, a to na menšie zakrivenie žalúdka, s rozmermi približne 21 x 34 x 11 cm v priemere a hmotnosti 5,5 kg. Kompletné resekcia bola vykonaná a nádor bol charakterizovaný na imunohistochemicky ako gastrointestinálne stromálny nádor žalúdka. Predoperačné diagnostika gastrointestinálnych stromálnych tumorov môže byť ťažké, a dúfame, že prezentácia tohto vzácneho prípadu a prehľad literatúry bude prínosom aj pre ostatných diagnostikovanie lekárom, ktoré majú podobné problémy.
Kľúčové
Diagnóza gastrointestinálne stromálny tumor GIST prognostický faktor pozadia
gastrointestinálne stromálne tumory (GIST) sú zriedkavé druhy rakoviny, čo predstavuje 0,1% až 3,0% všetkých gastrointestinálnych nádorov [1]. U dospelých sa často vyskytujú v GIST žalúdku (približne 60%) a 30% z nich sa objaví v tenkom čreve. Na veľmi vzácnych príležitostiach, GIST pochádzajú z okružie, omentum alebo retroperitonea mimo gastrointestinálny trakt [2, 3].
GIST sa pohybujú od náhodných lézií niekoľko milimetrov v priemere až po veľké masy desiatok centimetrov veľkosti a majú široký rad prezentácií. Niektoré z nich sú označené klinicky, pretože spôsobujú symptómy; ale väčšina GIST sú bez príznakov a zistil, mimochodom [4]. Veľký počet nových štúdií na histologických diagnostických kritériách, GIST molekulárnej biológie a patogenézy, zobrazovacie stratégií a chirurgickej a adjuvantnej liečbe boli publikované [5, 6], a v dôsledku toho viac aspektov GIST boli objavené a pochopený. Napriek tomu, v niektorých prípadoch, že je stále ešte ťažké diagnostikovať GIST.
V tejto správe opisujú vzácny prípad veľkého GIST žalúdka, ktorý prekročil hornej časti brucha. Podľa našich najlepších vedomostí, toto je najväčší nádor uvedené v literatúre. Nádor bol kompletne resekováno a naše oddelenie patológie je charakterizovaná imunohistochemicky (za použitia, napríklad CD117, CD34, Dog-1) vyhodnotiť smer, v ktorom bolo smerujúce k diferenciácii.
Case prezentáciu
Naša žlčových ciest operácia ambulancie prijal 66-ročná žena, ktorá predstavila s celoročným histórii priťažujúce bolesti brucha, ktorá bola prevažne spojená s roztiahnutím a príznaky, ako je nadbrušku plnosti, grganie, pokles príjmu potravy a začiatkom sýtosti. Nemala nahlásiť akúkoľvek stratu telesnej hmotnosti. Fyzikálne vyšetrenie odhalilo hmatateľnou hmotu v hornej časti brucha, siahajúce od pravého hypochondrial regiónu do ľavého hypochondrial regiónu s bežnou konzistenciu a hladkým povrchom. Jej pečeň a slezina boli nehmatajú vzdialenosť od rebrami, a neboli predmetom výberového konania na pohmat. Všetky rutinné krv a biochemické markery boli normálne. Hladiny nádorových markerov vyhodnotiť, ako sacharidové antigény 125 a karcinoembryonálneho antigénu, boli v normálnom rozmedzí.
Horný gastrointestinálny série bárnatý odhalila antra, fundus a telo žalúdka, rovnako ako jejunum, boli výrazne stlačený a infraplacement (Obrázok 1). Rovnako vyšetrenie gastroskop nepreukázali žiadnu abnormalitu. Brušný ultrazvuk odhalila ostro definovanú hmotnosťou, s neporušenou kapsúl a nepriehľadných tmavých oblastiach tekutiny detekovaného v strednej oblasti, pripomínajúce obrovské cystickej pevné myóm. Neboli sme schopní identifikovať akúkoľvek súvislosť medzi okolitých orgánov a hmotnosťou, pretože nádor bol príliš veľký získať jasný názor. Obrázok 1 do hornej časti zažívacieho bárium. (A) fundusu a tela žalúdka sú úzko komprimované a oblasť s vysokou hustotou je možné vidieť v ľavej časti, strednej časti brucha. (B) antra žalúdka a jejune sú tiež komprimované a infraplacement.
Zvýšená brucha počítačovej tomografie (CT) preukázala deformovaný pečeň abnormálne veľkosťou a štruktúrou a veľkou oblasť s nízkou hustotou predstavovať dobre opísaný rámček že prekrytie celá ľavá pečeň a čiastočne prekrývať ten správny pečeň. Nádor obsahoval nehomogénne cystickej zložky v zmesi s pevnými prvkami (obrázok 2). V arteriálnej fáze, sa nikdy pozorovalo úplné naplnenie nádoru s kontrastnej látky; nerovnomerný vylepšení je uvedené možnú nekrózu nádoru v low-útlmu oblastiach. Oblasť nižšou hustotou tiež nedošlo k úplnému zvýšiť na oneskorené vyšetrenie. Neboli zistené žiadne známky lymfadenopatia alebo pečene alebo ochorenie pankreasu. Obrázok 2 Zvýšená brušnej počítačová tomografia ukazuje veľkú oblasť s nízkou hustotou za celé ľavej a pravej časti pečene.
CT angiografia (CTA) ukázala, že nádor bol dodaný predovšetkým vetvy z ľavého a pravého žalúdočných tepien. Spoločný pečeňové tepna, opustil pečeňové tepnu, sleziny tepnou, vynikajúce mezenterické tepny a ľavej renálnej artérie pri nádoru bolo vylisované. Portálnej žily, dolnú dutú žilu, vľavo pečeňové žily a nadradené mezenterické žily bola tiež vystavená tlaku (obrázok 3). Obrázok 3 Počítačová tomografia angiografia. (A) Obrázok znázorňuje obrovské množstvo s rozmermi asi 30 cm v maximálnom priemere. V ľavom pečeňové žily (čierna šípka) je stlačená na pravej strane pri obrovskú hmotou. V druhom pečeňové portálu, dolnej dutej žily (biele šípky) je stlačený. (B) portálnej žily (čierna šípka) a nadradenej mezenterické žily (červená šípka) sú stlačené na pravej strane. Trasa zo sleziny žily (biela šípka), nie je jasné. (C) nadradenej mezenterické žily (čierna šípka) je skomprimovaný. (D) Nádor je dodávaný predovšetkým vetvy z ľavej strany (červená šípka) a pravú žalúdočné tepny, aj keď pôvod zo spoločnej arteria hepatica, je tiež možné. Spoločná pečeňové tepna (modrá šípka), ľavý pečeňové tepnu a sleziny tepny (biela šípka) priliehajú k nádoru. (E) Okrem tepien uvedených v (C), nadradený mezenterické tepny (čierna šípka) a ľavá renálnej artérie sú vedľa nádoru a stlačený.
Bola vykonaná laparotómia prieskumné v celkovej anestézii a odhalil obrovský , hrubostenné nádor, ktorý takmer naplnené dutiny brušnej. Zdalo sa, že vyčnievajú z prednej steny fundu žalúdka, na menšie zakrivenie. Nádor bol dobre ohraničená z okolitých orgánov (pečeň, slezina, priečneho tračníka), ktoré bolo premiestnené, ale nie sú účastníkmi s nádorom. Okrem toho, nádor nemal žiadny vzťah s priľahlými veľkých ciev. Aby sa úplne vyhubiť nádor, proximálna žalúdka a dolnej časti pažeráka sa segmentové resekciu, a potom bola vykonaná esophagogastrostomy. Žiadny dôkaz pečeňových metastáz, lymfadenopatia alebo peritoneálnej metastáz bolo zistené (obrázok 4). Nádor sa meria približne 21 x 34 x 11 cm v priemere a vážila 5,5 kg. Obrázok 4 Nádor vyčnieva z prednej steny fundu, na menšie zakrivenie žalúdka, meracie 21 x 34 x 11 cm v priemere a hmotnosti 5,5 kg.
Histopatologické vyšetrenie resekované vzorky odhalila stromálne bunky nádoru s nekrotických a hemoragické oblasti, rovnako ako proliferáciu buniek vretena s mitotickými počtu menej ako päť mitózy na 50 vysoko výkonných polí.
imunohistochemická analýza odhalila, vzorka, ktorá sa CD177 pozitívne, CD34 pozitívne, Dog-1positive, Ki-67 pozitívnych (1%) a s-100 negatívne. Pooperačný priebeh bol bez komplikácií a liečba imatinib mezylátu bolo okamžite začalo. Naša pacientka bola prepustená 20 dní po operácii a odporúča, aby sa zúčastnili následnej CT skeny bruchu v pravidelnej troch až šiestich mesačných intervaloch.
Diskusia
GIST sú sarkómy mäkkých tkanív. Predstavujú najčastejšie mezenchymálnych nádorov gastrointestinálneho traktu. Na základe analýzy GIST histológia na báze, väčšina z nich je možné rozdeliť do troch hlavných histologických vzorkách: vreteno typu buniek (70%), prevažne epiteloidní typu buniek (20%), alebo zmes oboch vretená a epiteloidní bunky [7].
imunohistochemické charakteristiky GIST sa používajú na potvrdenie diagnózy. Štúdie potvrdili, že približne 95% GIST sú pozitívne na KIT (tiež známy ako CD117), ktorý hrá ústrednú úlohu v patogenéze. Zisk-of-funkcie mutácií v sade
vedú ku konštitutívne nadmernou expresiou a autofosforyláciu c-kit, ktorý indukuje bunky smerom k proliferácii a /alebo od apoptických dráh [8]. Avšak, mnoho non-GIST sú tiež pozitívne na KIT, a asi 5% GIST nemajú detekovateľnú expresiu KIT [9, 10].
Mnoho nových mutácií sa používajú pri identifikácii KIT negatívny GIST alebo pre odlíšenie GIST od podobných nádory. Bolo zistené, asi 80% KIT negatívny GIST, že má alfa receptora rastového faktora krvných doštičiek odvodený
génu (PDGFRA
) mutácia, čo má za následok epithelioid morfológie. Tento objav bol použitý v rozlišovaní medzi sadou negatívne GIST a iné gastrointestinálne mezenchymálnych lézií [11, 12]. BRAF mutácie
boli objavené v malom počte vysoko rizikových GIST, ktoré sa vyvíjajú z čreva chýba KIT
alebo PDGFRA
mutácie [13]. Sľubný vápnika závislé a receptorom aktivuje chlorid kanál proteín, známy ako dog1, sa ukázal ako citlivé a špecifické značky používané v prostredí KIT-negatívnych GIST [14]. Proteínkináza C theta, následný efektor v KIT signálne cesty, sa používa na rozlíšenie medzi GIST a leiomyosarkom alebo iných nádorov, ktoré majú podobné histopatológie pre GIST [15]. V poslednej dobe, nový biomarker názvom karboanhydrázy II, ktoré môžu podporiť rast nádorov tým, že prispievajú k intracelulárnej alkalizácii a extracelulárnej acidifikácie, bolo preukázané, že je veľmi selektívna pre GIST medzi mezenchymálnych nádorov [16].
Klinické prejavy GIST kolíše , Asi 70% pacientov sú symptomatické a GIST sú spojené s celým radom prezentáciou, vrátane včasného pocit sýtosti, nadúvanie a nejakú formu krvácania do gastrointestinálneho traktu, a to buď akútne alebo chronické [17]. Avšak, približne 30%, sú bez príznakov alebo GIST je zistená náhodne pri pitve. Nie je tam žiadny fyzický zistenie, že špecificky naznačuje prítomnosť GIST. Aj keď existuje niekoľko diagnostické metódy k dispozícii, ako je vyšetrenie bárnatý gastrointestinálneho traktu, CT alebo abdominálna ultrazvuku, žiadny z nich môže potvrdiť diagnózu. V niektorých prípadoch tieto vyšetrenia ukáže byť klamlivé vzhľadom na identifikáciu nádoru. Rovnako ako v našom prípade, CT obrázky a horné gastrointestinálne série bárnatý navrhol, že nádor pravdepodobne pochádza z pečene alebo gastrointestinálneho traktu. Okrem toho, brušné ultrazvuk uvedená možnosť, že nádor prišiel z retroperitoneálnych orgánov. Nemohli sme určiť diagnózu, pretože príznaky boli viditeľné u oboch možných diagnóz. Za týchto okolností sme sa rozhodli vykonať prieskumné laparotómii. Aby sa výslovne určiť vzťah medzi dôležitých ciev, susediacich orgánov a hmotnosti, CTA vyšetrenie bolo vykonané pred operáciou. Vzhľadom k tomu,
GIST sú zvyčajne radioresistant a necitlivé na chemoterapeutickej látky, chirurgia zostáva hlavným terapie u pacientov s primárnou GIST, ktorí nemajú žiadny dôkaz metastáz. Nádor v našej správe bol tak obrovský, že je takmer naplnené dutiny brušnej, približne 21 x 34 x 11 cm. Aj keď žiadny takýto pokročilý prípad bol už skôr popísané v literatúre, sme boli schopní úplne odstrániť nádor s bližším žalúdka a nižšieho pažeráka.
Existuje aj mnoho GIST, ktoré majú metastázy alebo sú neresekovateľného pomocou súčasných technológií. Imatinib mezylátu, ktorý je inhibítor rodiny štrukturálne podobných enzýmov tyrozínkinázy signalizácie, je v súčasnej dobe najúčinnejšia liečba GIST [18]. Avšak, niektorí pacienti sú necitlivé na imatinib mezylátu, ako takmer okamžite po začatí alebo stabilizácia ochorenia oni potom dochádzať k progresii ochorenia, zatiaľ čo na lieky. V tejto situácii, inhibítora multi-kinázy, ktorý inhibuje, napríklad, KIT, PDGFR a vaskulárny endoteliálny rastový faktor receptorov 1 až 3, ako je sunitinib, je určený pre tých, ktorí zlyhajú imatinib liečbu [19]. Existuje len málo pacientov s GIST, ktorí nedokážu ako imatinib, sunitinib a liečbu. V týchto prípadoch, výskum ukázal, že nilotinibu, ktorá špecificky inhibuje KIT, PDGFRA a BCR-ABL, rieši problém [20].
Panuje všeobecná zhoda, že veľkosť nádoru a mitotická počte sú najdôležitejšie prognostické faktory GIST. Tieto dve vlastnosti sú základom pre konvenčné prístup k riziku stratifikácii GIST uverejnené v roku 2002 [21]. Následne kritériá pre rizikové stratifikáciu GIST sa neustále expandoval kvôli dostupnosti dlhodobého klinického sledovania. na dlhodobom sledovaní viac ako 1600 pacientov, Miettinen a Lasota založené [2] navrhla pokyny pre stratifikáciu rizika primárnych GIST založených na mitotický index, veľkosti a mieste. Okrem toho, ďalšie patologické rysy, vrátane bunkovom, slizničnej ulcerácie, a prítomnosť alebo neprítomnosť KIT
alebo PDGFRA
mutácie, ktoré boli klinicky hodnotené [22].
Záver
sme popísali nezvyčajné obrovský žalúdočné GIST. Podľa základných chirurgických zásad pri správe žalúdočných GIST sme úplne resekovali nádor s bližším žalúdka a nižšieho pažeráka. Pacient bol ďalej sledovaní po operácii. Ďalej budeme pravidelne kontrolovať pacienta a riadiť sa pokynmi podpory pre lekárske terapiu. Veríme, že prezentácia tohto výnimočných prípadoch, kedy by mohli mať prospech ostatných, keď sa stretnú podobní diagnostické problémy.
Súhlas
písomný informovaný súhlas bol získaný od pacienta po zverejnení tohto prípadu správa a všetky sprievodné obrázky.
Vyhlásenia
autorov pôvodné predloženej súbory obrazov
Nižšie sú uvedené odkazy na autorov pôvodných predložených súbory pre obrazy. "Pôvodný súbor pre Obrázok 1 12957_2011_1068_MOESM2_ESM.jpeg autorského 12957_2011_1068_MOESM1_ESM.jpeg autorov pôvodného súboru na obrázku 2 12957_2011_1068_MOESM3_ESM.jpeg autorského pôvodného súboru pre Obrázok 3 12957_2011_1068_MOESM4_ESM.jpeg autorského pôvodného súboru originálneho súboru Obrázok 4 12957_2011_1068_MOESM5_ESM.doc autorského na obrázku 5 "pôvodný súbor na obrázok 6 12957_2011_1068_MOESM7_ESM.doc autorského 12957_2011_1068_MOESM6_ESM.doc autorov pôvodného súboru pre" pôvodného súboru na obrázok 8 12957_2011_1068_MOESM9_ESM.doc autorského obrázok 7 12957_2011_1068_MOESM8_ESM.doc autorského pôvodného súboru pre obrázok 9 protichodnými záujmami
autori vyhlasujú, že nemajú žiadne protichodné záujmy. príspevky
autorov
CL navrhol štúdium a LZ vypracované rukopis. CL je ručiteľom. Všetci autori prispel k intelektuálnym kontextu a čítať a schválená konečná verzia.

• Resekcia distálnej rakovinou žalúdka trubice s biopsiou sentinelovej uzliny: kazuistika a prehľad literatúry
• Úspešné paclitaxel na báze chemoterapie pre rakovinu žalúdka pacienta alfa-fetoproteínu produkujúce s viacerými pečeňových metastáz