Um tumor estromal gastrointestinal gigante rara do estômago atravessando o abdômen superior: relato de caso e revisão da literatura

Um tumor estromal gastrointestinal gigante rara do estômago atravessando o abdômen superior: relato de caso e revisão da literatura da arte abstracta
Apresentamos o caso de uma mulher de 66 anos de idade, com um enorme tumor estromal gastrointestinal do estômago que atravessou seu abdômen superior. O sinal abdominal predominante foi uma enorme massa, palpável, mas não havia outros achados característicos em seu exame físico ou seu hemograma de rotina, incluindo marcadores bioquímicos. Foi difícil julgar a origem da massa após a imagiologia. Além disso, os achados radiológicos revelaram que a massa tinha um relacionamento complexo com muitos vasos sanguíneos principais. Uma laparotomia exploratória revelou um grande tumor saliente a partir da parede anterior do fundo do estômago, na curvatura menor do estômago, medindo aproximadamente 21 × 34 × 11 cm de diâmetro e um peso de 5,5 kg. A ressecção completa foi realizada e o tumor foi caracterizado em imuno-histoquímica como um tumor estromal gastrintestinal do estômago. diagnóstico pré-operatório de tumores estromais gastrointestinais pode ser difícil, e esperamos que a apresentação de um caso raro e revisão de literatura irá beneficiar outros clínicos diagnosticam que têm problemas semelhantes.
Palavras-chave
Diagnóstico Gastrointestinal GIST tumor estromal fator prognóstico fundo
tumores estromais gastrointestinais (GIST) são cancros raros, respondendo por 0,1% a 3,0% de todas as neoplasias gastrointestinais [1]. Nos adultos, os GISTs ocorrem frequentemente no estômago (aproximadamente 60%) e 30% deles aparecem no intestino delgado. Em raras ocasiões, GISTs originam do mesentério, omento ou retroperitônio fora do trato gastrointestinal [2, 3].
GIST variam de lesões acidentais alguns milímetros de diâmetro para grandes massas dezenas de centímetros de tamanho e eles têm uma ampla gama de apresentações. Alguns são identificados clinicamente porque eles causam sintomas; mas a maioria dos GISTs são assintomáticos e descobertos incidentalmente [4]. Um grande número de novos estudos sobre critérios histológicos diagnósticos, biologia molecular GIST e patogênese, estratégias de imagem e tratamento cirúrgico e adjuvante foram publicados [5, 6] e, consequentemente, mais aspectos de GISTs têm sido revelado e compreendido. Apesar disso, em alguns casos, ainda é difícil de diagnosticar GIST.
Neste relatório, nós descrevemos um caso raro de um enorme GIST do estômago que tinha percorrido parte superior do abdómen. Para o melhor de nosso conhecimento, este é o maior tumor relatado na literatura. O tumor foi completamente ressecado e nosso departamento de patologia caracterizada-lo através de imuno-histoquímica (usando, por exemplo, CD117, CD34, Dog-1) para avaliar a direção em que estava cuidando de diferenciar.
Apresentação do caso
Nossa hepatobiliar departamento de cirurgia de ambulatório aceite uma mulher de 66 anos de idade, que se apresentou com uma história longa-ano de desconforto abdominal agravante que foi associada principalmente com distensão e sintomas como plenitude epigástrica, eructação, diminuição da ingestão alimentar e saciedade precoce. Ela não relatou qualquer perda de peso corporal. Um exame físico revelou uma massa palpável no abdome superior, que se estende desde a região hipocôndrio direito a região hipocôndrio esquerdo, com consistência normal e uma superfície lisa. O fígado e baço não eram distância palpável a partir da margem costal, e não foram concurso à palpação. Todo o sangue de rotina e marcadores bioquímicos foram normais. Os níveis de marcadores tumorais avaliadas, incluindo antígeno de carboidrato 125 e antígeno carcinoembrionário, estavam dentro dos limites normais.
Uma série de bário gastrointestinal superior revelou o antro, fundo e corpo de seu estômago, bem como o jejuno, foram destaque comprimido e infraplacement (Figura 1). No entanto, o exame gastroscópio não mostrou qualquer anormalidade. Um ultra-som abdominal revelou uma massa bem definida com uma cápsula intacta e áreas escuras opacas de fluido detectado na região média, sugestivo de uma enorme mioma sólida cística. Nós não fomos capazes de identificar qualquer conexão entre os órgãos adjacentes e que a massa porque o tumor era grande demais para obter uma visão clara. A Figura 1 superior bário gastrointestinal. (A) O fundo e o corpo do estômago são estreitamente comprimida e uma área de alta densidade pode ser visto no abdómen esquerdo-centro. (B) O antro do estômago e jejuno também são compactados e infraplacement.
Tomografia computadorizada abdominal (TC) demonstrou um fígado deformada do tamanho anormal e estrutura, e uma grande região de baixa densidade que caracteriza uma beira bem circunscrito que sobreposição de todo o fígado esquerdo e parcialmente sobrepor o fígado direito. O tumor continha componentes císticos não homogéneos misturados com elementos sólidos (Figura 2). Na fase arterial, o enchimento completo do tumor com material de contraste não foi observado; realce irregular indicada possível necrose tumoral nas áreas de baixa atenuação. A área de menor densidade também não melhorou completamente em varreduras atrasadas. Não havia sinais de linfadenopatia ou doença hepática ou pancreática. Figura 2 A tomografia computadorizada abdominal mostra uma grande área de baixa densidade sobre a totalidade da esquerda e parte do fígado direito.
angiografia CT (CTA) mostrou que o tumor foi fornecido principalmente por ramos das artérias gástrica esquerda e direita. A artéria hepática comum, artéria hepática esquerda, artéria esplênica, artéria mesentérica superior e artéria renal esquerda ao lado do tumor foram compactados. A veia portal, veia cava inferior, veia hepática esquerda e a veia mesentérica superiores foram também compactados (Figura 3). Figura 3 Tomografia computadorizada angiografia. (A) A imagem ilustra uma enorme massa medindo cerca de 30 cm de diâmetro máximo. A veia hepática esquerda (seta preta) é comprimida para a direita pela massa enorme. Na segunda porta hepática, a veia cava inferior (seta branca) também é comprimido. (B) A veia porta (seta preta) e veia mesentérica superior (seta vermelha) são compactados para a direita. O traço da veia esplênica (seta branca) não é clara. (C) A veia mesentérica superior (seta preta) é comprimido. (D) O tumor é fornecido principalmente por ramos da esquerda (seta vermelha) e da artéria gástrica direita, embora origem da artéria hepática comum também é possível. A artéria hepática comum (seta azul), artéria hepática esquerda e artéria esplênica (seta branca) são adjacentes ao tumor. (E) Para além das artérias mencionados em (C), a artéria mesentérica superior (seta preta) e da artéria renal esquerda, estão também próximo ao tumor e comprimido.
Uma laparotomia exploratória sob anestesia geral foi realizada e revelou uma enorme , tumor de parede espessa que quase cheia a cavidade abdominal. Depreende-se a projectar-se a partir da parede anterior do fundo do estômago, na curvatura menor. O tumor foi bem demarcada de órgãos adjacentes (fígado, baço, cólon transverso), que foram deslocadas, mas não envolvidos com o tumor. Além disso, o tumor não tinha relação com os grandes vasos adjacentes. De modo a extirpar completamente o tumor, o estômago e esófago inferior proximal foram segmentalmente ressecado, e, em seguida, uma esofagostomia foi realizada. Nenhuma evidência de metástases de fígado, linfadenopatia, ou metástase peritoneal foi encontrado (Figura 4). O tumor media aproximadamente 21 × 34 × 11 cm de diâmetro e pesava 5,5 kg. Figura 4 O tumor se projecta a partir da parede anterior do fundo, na curvatura menor do estômago, medindo 21 × 34 × 11 cm de diâmetro e um peso de 5,5 kg.
O exame histopatológico do espécime extirpado revelou uma neoplasia de células do estroma com áreas necróticas e hemorrágicas, bem como a proliferação de células fusiformes com uma contagem mitótica de menos de cinco mitoses por 50 campos de alta potência.
Análise imuno-histoquímica revelou o espécime a ser CD177 positivo, CD34 positivo, cão-1positive, Ki-67 positivo (1%) e S-100 negativo. O pós-operatório transcorreu sem intercorrências eo tratamento com mesilato de imatinib foi iniciada imediatamente. A paciente recebeu alta 20 dias após a cirurgia e aconselhados a participar de acompanhamento tomografia computadorizada de abdome em intervalos regulares de três a seis meses.
Discussão
GISTs são sarcomas de tecidos moles. Eles representam as neoplasias mesenquimais mais comuns do trato gastrointestinal. Com base em uma análise de histologia GIST, a maioria deles podem ser classificados em três grandes padrões histológicos: Tipo de fuso celular (70%), tipo de célula predominantemente epithelioid (20%), ou uma mistura de ambos fuso e células epitelióides [7].
As características imuno-histoquímica de GISTs são utilizados para confirmar o diagnóstico. Estudos confirmaram que aproximadamente 95% de GISTs são positivos para Kit (também conhecido como CD117), que desempenha um papel central na patogénese. Ganho de função mutações no KIT
levam a sobre-expressão constitutiva e autofosforilação de c-kit, que induz as células da proliferação e /ou afastando-se vias apoptóticas [8]. No entanto, muitos não-GIST também são positivas para o KIT, e cerca de 5% dos GIST têm nenhuma expressão KIT detectável [9, 10].
Muitas mutações de genes novos são usados ​​na identificação de GIST KIT-negativos ou para diferenciar GIST de semelhante tumores. Cerca de 80% dos GIST KIT-negativas foram encontrados a ter uma alfa do receptor do factor de crescimento derivado de plaquetas
gene (PDGFRA
) mutação, o que resulta em uma morfologia epitelióide. Esta descoberta tinha sido utilizado em discriminar entre GIST KIT-negativas e outras lesões mesenquimais gastrointestinal [11, 12]. BRAF
mutações foram revelados em um pequeno número de GIST de alto risco, que se desenvolvem a partir do intestino falta KIT
ou PDGFRA
mutações [13]. Uma proteína de canal de cloreto promissora cálcio-dependente e receptor- activado, conhecido como DOG1, emergiu como um marcador sensível e específico usado na definição de GIST KIT-negativa [14]. A proteína cinase C teta, um efector a jusante na via de sinalização de KIT, é utilizada para discriminar entre GIST e leiomiossarcoma e outros tumores que apresentam histopatologia semelhante ao GIST [15]. Recentemente, um novo biomarcador chamado anidrase carbónica II, que pode promover o crescimento tumoral, contribuindo para a alcalinização intracelular e extracelular acidificação, tem sido demonstrado ser muito selectiva para os GISTs entre os tumores mesenquimais [16].
A apresentação clínica da GIST é errático . Cerca de 70% dos pacientes são sintomáticas e os GISTs são associados com uma ampla variedade de apresentações, incluindo saciedade precoce, inchaço e alguma forma de hemorragia gastrointestinal, quer crónica ou aguda [17]. No entanto, aproximadamente 30% são assintomáticos ou o GIST é detectada incidentalmente na autópsia. Não há nenhuma conclusão física que sugere especificamente a presença de um GIST. Embora existam várias modalidades de diagnóstico disponíveis, tais como o exame de bário do tracto gastrointestinal, CT ou ultra-som abdominal, nenhum deles pode confirmar o diagnóstico. Em algumas ocasiões, estes exames provar ser enganoso que diz respeito à identificação de tumores. Tal como no nosso caso, as imagens de CT e uma série de bário gastrointestinal superior sugeriu que o tumor eventualmente originado a partir do fígado ou no tracto gastrointestinal. Além disso, o ultra-som abdominal indicou a possibilidade de que o tumor veio dos órgãos retroperitoneais. Nós não poderia determinar o diagnóstico porque os sinais eram evidentes para os dois possíveis diagnósticos. Nestas circunstâncias, decidimos realizar uma laparotomia exploratória. A fim de determinar a relação entre explicitamente vasos importantes, órgãos vizinhos e a massa, o exame CTA foi realizada antes da operação.
Porque os GISTs são geralmente radiorresistente e insensível a agentes quimioterapêuticos, a cirurgia continua a ser a principal terapia para os pacientes com GIST que primárias não há evidência de metástase. O tumor no nosso relatório foi tão grande que quase encheu a cavidade abdominal, aproximadamente 21 × 34 × 11 cm. Embora nenhum caso avançado havia sido relatado na literatura, fomos capazes de remover completamente o tumor com o estômago proximal e inferior do esôfago.
Há também muitos GISTs que têm metástases ou são irressecável usando a tecnologia atual. mesilato de Imatinib, o qual é um inibidor de uma família de enzimas tirosina-cinase de sinalização relacionados estruturalmente, é actualmente o tratamento mais eficaz para os GISTs [18]. No entanto, alguns pacientes são insensíveis a mesilato de imatinib, como quase imediatamente após o início ou estabilização da doença que, em seguida, experimentar a progressão da doença, enquanto em medicação. Nesta situação, um inibidor de multi-cinase que inibe, por exemplo, KIT, PDGFR e receptores do factor de crescimento endotelial vascular 1 a 3, tais como sunitinib, é indicado para aqueles que não responde ao tratamento com imatinib [19]. Há alguns pacientes com GIST que não conseguem ambos imatinib e tratamento sunitinib. Nestes casos, a pesquisa mostrou que o nilotinib, que inibe especificamente KIT, PDGFRA e BCR-ABL, resolve o problema [20].
Há um consenso geral de que o tamanho do tumor e contagem de mitose são os fatores prognósticos mais importantes em GIST. Estas duas características eram a base para uma abordagem consensual para a estratificação de risco dos GIST publicados em 2002 [21]. Posteriormente, os critérios para a estratificação de risco de GISTs têm sido constantemente ampliado devido à disponibilidade de longo prazo acompanhamento clínico. Com base no longo prazo follow-up de mais de 1.600 pacientes, Miettinen e Lasota [2] sugeriu diretrizes para a estratificação de risco dos GIST primário com base no índice mitótico, tamanho e local. Além disso, outras características patológicas, incluindo celularidade, ulceração da mucosa, ea presença ou ausência de KIT
ou PDGFRA
mutações, foram avaliadas clinicamente [22].
Conclusão
Nós descrevemos um enorme incomum GIST gástrico. De acordo com os princípios fundamentais cirúrgicos na gestão do GIST gástricos, que o tumor ressecado completamente com o estômago proximal e esófago inferior. O paciente foi seguido-up após a operação. Além disso, vamos examinar periodicamente o paciente e seguir as orientações de apoio para a terapia médica. Esperamos que a apresentação deste caso raro poderia beneficiar os outros quando se deparam com um problemas de diagnósticos semelhantes.
Consentimento
consentimento informado escrito foi obtido a partir do paciente para a publicação deste relato de caso e todas as imagens que o acompanham.
Declarações
Autores 'arquivos enviados originais para imagens
Abaixo estão os links para os autores' arquivos enviados originais de imagens. 'arquivo original para a figura 1 12957_2011_1068_MOESM2_ESM.jpeg Autores' 12957_2011_1068_MOESM1_ESM.jpeg Autores arquivo original para a figura 2 12957_2011_1068_MOESM3_ESM.jpeg Autores 'arquivo original para a figura 3 12957_2011_1068_MOESM4_ESM.jpeg Autores' arquivo original para o arquivo original figura 4 12957_2011_1068_MOESM5_ESM.doc dos autores para a figura 5 'arquivo original para a figura 6 12957_2011_1068_MOESM7_ESM.doc autores' 12957_2011_1068_MOESM6_ESM.doc autores arquivo original para 'arquivo original para a figura 8 12957_2011_1068_MOESM9_ESM.doc autores' Figura 7 12957_2011_1068_MOESM8_ESM.doc autores arquivo original para a figura 9 Conflito de interesses
Os autores declaram que têm interesses conflitantes. contribuições
dos autores
CL destinadas ao estudo e LZ redigido o manuscrito. CL é o garante. Todos os autores contribuíram para o contexto intelectual e leram e aprovaram a versão final.

• Ressecção de câncer de tubo gástrico distal com biópsia de linfonodo sentinela: relato de caso e revisão da ressecção literature
• quimioterapia baseada em paclitaxel bem sucedida para um paciente com câncer gástrico produção de alfa-fetoproteína, com múltiplos metastases