Un rare géant tumeur stromale gastro-intestinale de l'estomac traversant l'abdomen supérieur: un rapport de cas et revue de la littérature

Un rare géant tumeur stromale gastro-intestinale de l'estomac traversant l'abdomen supérieur: un rapport de cas et revue de la littérature
Résumé
Nous présentons le cas d'une femme de 66 ans, avec une énorme tumeur stromale gastro-intestinale de l'estomac qui a traversé son abdomen supérieur. Le signe abdominal prédominant était une énorme masse palpable, mais il n'y avait pas d'autres conclusions particulières dans son examen physique ou son bilan sanguin de routine, y compris les marqueurs biochimiques. Il était difficile de juger de l'origine de la masse sur l'imagerie. En outre, les résultats radiologiques ont révélé que la masse avait une relation complexe avec de nombreux grands vaisseaux sanguins. Une laparotomie exploratrice a révélé une énorme tumeur dépassant de la paroi antérieure du fond de l'estomac, sur la petite courbure de l'estomac, mesurant environ 21 × 34 × 11 cm de diamètre et pesant 5,5 kg. Une résection complète a été réalisée et la tumeur a été caractérisée en immunohistochimie comme une tumeur stromale gastro-intestinale de l'estomac. Le diagnostic préopératoire des tumeurs stromales gastro-intestinales peut être difficile, et nous espérons que la présentation de ce cas et revue de la littérature rare bénéficiera d'autres cliniciens de diagnostic ayant des problèmes similaires.
Mots-clés
diagnostic gastro-GIST de tumeur stromale facteur Prognostic Contexte
les tumeurs stromales gastro-intestinales (GIST) sont des cancers rares, ce qui représente 0,1% à 3,0% de tous les néoplasmes gastro-intestinaux [1]. Chez les adultes, les GIST se produisent fréquemment dans l'estomac (environ 60%) et 30% d'entre eux apparaissent dans le petit intestin. Dans de très rares occasions, les GIST proviennent du mésentère, épiploon ou rétropéritoine en dehors du tractus gastro-intestinal [2, 3].
GIST aller de lésions accidentelles de quelques millimètres de diamètre aux grandes masses des dizaines de centimètres de taille et ils ont un large gamme de présentations. Certains sont identifiés cliniquement parce qu'ils causent des symptômes; mais la plupart des GIST sont asymptomatiques et de découverte fortuite [4]. Un grand nombre de nouvelles études sur des critères de diagnostic histologique, la biologie moléculaire et la pathogenèse de GIST, des stratégies d'imagerie et de traitement chirurgical et l'adjuvant ont été publiées [5, 6], et par conséquent plus d'aspects de GIST ont été révélées et compris. En dépit de cela, dans certains cas, il est encore difficile à diagnostiquer GIST.
Dans ce rapport, nous décrivons un cas rare d'un énorme GIST de l'estomac qui avait traversé l'abdomen supérieur. Au meilleur de notre connaissance, ceci est la plus grande tumeur rapportée dans la littérature. La tumeur a été complètement réséqué et notre département de pathologie caractérisée par le biais immunohistochimie (en utilisant, par exemple, CD117, CD34, Chien-1) pour évaluer la direction dans laquelle il tend à se différencier.
Présentation de cas
Notre hépatobiliaire département chirurgie ambulatoire a accepté une femme de 66 ans, qui a présenté avec une histoire d'un an d'une gêne abdominale aggravante qui a été principalement associée à la distension et les symptômes tels que la plénitude épigastrique, éructation, diminution de la prise alimentaire et la satiété précoce. Elle n'a signalé aucune perte de poids corporel. Un examen physique a révélé une masse palpable dans l'abdomen supérieur, allant de la région hypochondre droit à la région hypochondre gauche, avec une consistance ordinaire et une surface lisse. Son foie et la rate ne sont pas la distance palpable de la marge costale, et ne sont pas tendres à la palpation. Tout le sang de routine et des marqueurs biochimiques étaient normaux. Les niveaux de marqueurs tumoraux évalués, y compris hydrate de carbone antigène 125 et l'antigène carcinoembryonnaire, étaient dans les limites normales.
Une série de baryum du tractus digestif supérieur a révélé le sinus maxillaire, fundus et le corps de l'estomac, ainsi que le jéjunum, ont été largement comprimées et infraplacement (figure 1). Cependant, l'examen de gastroscope n'a montré aucune anomalie. Une échographie abdominale a révélé une masse nettement définie avec une capsule intacte et les zones sombres opaques de fluide détectée dans la région centrale, suggestive d'une énorme myome solide kystique. Nous ne sommes pas en mesure d'identifier un lien entre les organes adjacents et la masse parce que la tumeur était trop grande pour obtenir une vue claire. La figure 1 supérieur de baryum gastro-intestinal. (A) Le fond et le corps de l'estomac sont étroitement comprimées et une zone à haute densité peut être vu dans l'abdomen gauche-milieu. (B) Le antrum de l'estomac et le jéjunum sont également compressées et infraplacement.
Enhanced tomodensitométrie abdominale (TDM) ont montré un foie déformée de la taille et de la structure anormale, et une grande région à faible densité comportant une frontière bien circonscrite qui recouvrent tout le foie gauche et partiellement recouvrir le foie droit. La tumeur contient des composants non homogènes kystiques mélangés avec des éléments solides (figure 2). Durant la phase artérielle, le remplissage complet de la tumeur avec un produit de contraste n'a jamais été observée; amélioration inégale indiqué nécrose tumorale possible dans les zones à faible atténuation. La zone de faible densité aussi n'a pas amélioré complètement sur les scans retardés. Il n'y avait aucun signe de lymphadénopathie ou du foie ou d'une maladie du pancréas. Figure 2 Enhanced tomodensitométrie abdominale montre une grande zone de faible densité sur la totalité de la gauche et une partie du foie droit.
angiographie CT (CTA) a montré que la tumeur a été fournie principalement par les branches des artères gastriques gauches et droites. L'artère hépatique commune, a quitté l'artère hépatique, artère splénique, l'artère mésentérique supérieure et l'artère rénale gauche à côté de la tumeur ont été comprimées. La veine porte, la veine cave inférieure, gauche veine hépatique et la veine mésentérique supérieure ont également été comprimés (Figure 3). Figure 3 tomodensitométrie angiographie. (A) L'image illustre une masse énorme mesurant environ 30 cm de diamètre maximum. La veine hépatique gauche (flèche noire) est comprimé vers la droite par la masse énorme. Dans le second porte hépatique, la veine cave inférieure (flèche blanche) est également comprimée. (B) La veine porte (flèche noire) et de la veine mésentérique supérieure (flèche rouge) sont comprimés vers la droite. La trace de la veine splénique (flèche blanche) est pas claire. (C) La veine mésentérique supérieure (flèche noire) est comprimé. (D) La tumeur est fournie principalement par les branches de la gauche (flèche rouge) et de l'artère gastrique droite, bien que l'origine de l'artère hépatique commune est également possible. L'artère hépatique commune (flèche bleue), à ​​gauche de l'artère hépatique et artère splénique (flèche blanche) sont adjacents à la tumeur. (E) En plus des artères mentionnées dans (C), l'artère mésentérique supérieure (flèche noire) et de l'artère rénale gauche sont également à côté de la tumeur et comprimé.
Une laparotomie exploratrice sous anesthésie générale a été réalisée et a révélé un énorme , d'une tumeur à paroi épaisse que presque rempli la cavité abdominale. Il est apparu à faire saillie de la paroi antérieure du fond de l'estomac, de la petite courbure. La tumeur a été bien délimitée par les organes environnants (foie, rate, le côlon transverse), qui ont été déplacées, mais ne participent pas à la tumeur. En outre, la tumeur avait pas de relation avec les principaux vaisseaux adjacents. Afin d'extirper complètement la tumeur, l'estomac proximal et de l'œsophage inférieurs ont été segmentaire réséqués, puis un esophagogastrostomy a été réalisée. Aucune preuve de métastases hépatiques, lymphadénopathie ou métastases péritonéales n'a été trouvée (Figure 4). La tumeur mesurait environ 21 × 34 × 11 cm de diamètre et pèse 5,5 kg. Figure 4 La tumeur dépasse de la paroi antérieure du fond de l'oeil, sur la petite courbure de l'estomac, mesurant 21 × 34 × 11 cm de diamètre et pesant 5,5 kg.
examen histopathologique du spécimen excisé a révélé un néoplasme de cellules stromales avec des zones nécrotiques et hémorragiques, ainsi qu'une prolifération de cellules fusiformes avec un nombre mitotique de moins de cinq mitoses par 50 champs à haute puissance.
L'analyse immunohistochimique a révélé l'échantillon à CD177 positif, CD34 positif, Chien-1positive, Ki-67 positif (1%) et S-100 négatifs. Les suites opératoires ont été simples et le traitement par l'imatinib mésilate a été lancé immédiatement. Rapport de Notre patient a été libéré 20 jours après la chirurgie et conseillé d'assister suivi de tomodensitométrie de son abdomen régulière de trois à six mois d'intervalle.
GIST sont sarcomes des tissus mous. Ils représentent les néoplasmes mésenchymateux les plus courantes du tractus gastro-intestinal. Sur la base d'une analyse des GIST histologie, la plupart d'entre eux peuvent être classés en trois grands modèles histologiques: broche type de cellule (70%), principalement épithélioïdes type de cellule (20%), ou un mélange des deux broches et cellules épithélioïdes [7].
Les caractéristiques immunohistochimiques de GIST sont utilisés pour confirmer le diagnostic. Des études ont confirmé que près de 95% des GIST sont positifs pour KIT (également connu sous le CD117), qui joue un rôle central dans la pathogenèse. Gain de fonction des mutations dans KIT
conduisent à la surexpression constitutive et autophosphorylation de c-kit, ce qui induit des cellules vers la prolifération et /ou loin des voies apoptotiques [8]. Cependant, de nombreux non-GIST sont également positifs pour KIT, et environ 5% des GIST ont pas KIT expression détectable [9, 10] Beaucoup de nouvelles mutations du gène
. Sont utilisés pour identifier les GIST KIT-négatif ou de différencier les GIST de même tumeurs. Environ 80% des GIST KIT négatif ont été trouvés à avoir un facteur de croissance alpha du récepteur dérivé des plaquettes
gène (PDGFRA
) mutation, qui se traduit par une morphologie épithélioïde. Cette découverte a été utilisée dans la discrimination entre GIST KIT négatif et d'autres lésions mésenchymateuses gastro [11, 12]. BRAF de les mutations ont été révélées dans un petit nombre de GIST à haut risque qui se développent à partir de l'intestin manquant KIT
ou PDGFRA de les mutations [13]. Une protéine de canal chlorure prometteuse calcium-dépendante et activé récepteur-, connu sous le nom DOG1, a émergé comme un marqueur sensible et spécifique utilisé dans le cadre du KIT négatif GIST [14]. La protéine kinase C thêta, un effecteur en aval dans la voie de signalisation du kit, est utilisé pour établir une discrimination entre les GIST et léiomyosarcome ou d'autres tumeurs qui présentent une histopathologie similaire à GIST [15]. Récemment, un nouveau biomarqueur appelé anhydrase carbonique II, ce qui peut favoriser la croissance tumorale en contribuant à l'alcalinisation intracellulaire et l'acidification extracellulaire, a été démontrée à être très sélectif GIST parmi les tumeurs mésenchymateuses [16].
La présentation clinique des GIST est erratique . Environ 70% des patients sont symptomatiques et GIST sont associés à un large éventail de présentations, y compris la satiété précoce, des ballonnements et une certaine forme de saignements gastro-intestinaux, aiguë ou chronique [17]. Cependant, environ 30% sont asymptomatiques ou GIST est détecté fortuitement lors de l'autopsie. Il n'y a aucune constatation physique qui suggère spécifiquement la présence d'une GIST. Bien qu'il existe plusieurs modalités de diagnostic disponibles, tels que l'examen de baryum du tractus gastro-intestinal, CT ou échographie abdominale, aucun d'eux ne peut confirmer le diagnostic. Dans certains cas, ces examens se révèlent être trompeuses en ce qui concerne l'identification de la tumeur. Comme dans notre cas, les images CT et une série de baryum gastro-intestinal supérieur ont suggéré que la tumeur peut-être l'origine du foie ou du tractus gastro-intestinal. En outre, l'échographie abdominale indique la possibilité que la tumeur provient des organes rétropéritonéaux. Nous ne pouvions pas déterminer le diagnostic parce que les signes étaient évidents pour les deux diagnostics possibles. Dans ces circonstances, nous avons décidé d'effectuer une laparotomie exploratrice. Afin de déterminer explicitement la relation entre les navires importants, les organes voisins et la masse, l'examen CTA a été effectuée avant l'opération.
Parce GIST sont généralement radiorésistante et insensible aux agents chimiothérapeutiques, la chirurgie reste le principal traitement pour les patients atteints de GIST primaires qui avoir aucune preuve de métastases. La tumeur dans notre rapport était tellement énorme que presque rempli la cavité abdominale, environ 21 × 34 × 11 cm. Bien qu'aucun tel cas avancé avait été précédemment rapporté dans la littérature, nous avons été en mesure d'éliminer complètement la tumeur à l'estomac proximal et de l'oesophage inférieur.
Il y a aussi beaucoup GIST qui ont des métastases ou sont inopérables en utilisant la technologie actuelle. Imatinib mésilate, qui est un inhibiteur d'une famille d'enzymes de tyrosine kinase de signalisation de structure apparentée, est actuellement le traitement le plus efficace pour GIST [18]. Cependant, certains patients sont insensibles à l'imatinib mésilate, comme presque immédiatement après l'initiation ou la stabilisation de la maladie, ils vivent alors la progression de la maladie tandis que sur le médicament. Dans cette situation, un inhibiteur de kinases multiples qui inhibe, par exemple, KIT, PDGFR et les récepteurs du facteur de croissance endothélial vasculaire 1 à 3, tel que le sunitinib, est indiqué pour le traitement de ceux qui ne imatinib [19]. Il y a quelques patients atteints de GIST qui ne parviennent pas à la fois imatinib et le traitement sunitinib. Dans ces cas, la recherche a montré que le nilotinib, qui inhibe spécifiquement KIT, PDGFRA et BCR-ABL, résout le problème [20].
Il est généralement admis que la taille de la tumeur et le nombre mitotique sont des facteurs pronostiques les plus importants de GIST. Ces deux caractéristiques sont les bases d'une approche consensuelle de la stratification du risque de GIST publié en 2002 [21]. Par la suite, les critères de stratification du risque de GIST ont constamment été étendue en raison de la disponibilité à long terme de suivi clinique. Basé sur le long terme de suivi de plus de 1.600 patients, Miettinen et Lasota [2] a suggéré des lignes directrices pour la stratification du risque des GIST primaires basées sur l'index mitotique, la taille et le site. En outre, d'autres caractéristiques pathologiques, y compris la cellularité, l'ulcération des muqueuses, et la présence ou l'absence de KIT
ou PDGFRA de les mutations, ont été cliniquement évaluées [22].
Conclusion
Nous avons décrit un énorme rare GIST gastrique. Selon les principes chirurgicaux fondamentaux dans la gestion des GIST gastriques, nous avons complètement réséqué la tumeur à l'estomac proximal et de l'oesophage inférieur. Le patient a été un suivi après l'opération. De plus, nous allons examiner périodiquement le patient et suivre les directives de soutien pour le traitement médical. Nous espérons que la présentation de cette affaire rare pourrait bénéficier d'autres quand ils rencontrent un problème de diagnostic similaires.
Consentement
consentement éclairé écrit a été obtenu à partir du patient pour la publication de ce rapport de cas et toutes les images qui les accompagnent. Déclarations de
auteurs de fichiers originaux soumis pour les images
Voici les liens vers les auteurs originaux soumis fichiers pour les images. de fichier d'origine pour la figure 1 12957_2011_1068_MOESM2_ESM.jpeg Auteurs Auteurs 12957_2011_1068_MOESM1_ESM.jpeg fichier d'origine pour la figure 2 Auteurs 12957_2011_1068_MOESM3_ESM.jpeg de fichier d'origine pour la figure 3 Auteurs 12957_2011_1068_MOESM4_ESM.jpeg de fichier original pour le fichier d'origine de la figure 4 12957_2011_1068_MOESM5_ESM.doc Auteurs pour la figure 5 de fichier d'origine pour la figure 6 12957_2011_1068_MOESM7_ESM.doc auteurs 12957_2011_1068_MOESM6_ESM.doc auteurs fichier d'origine pour de fichier d'origine pour la figure 8 12957_2011_1068_MOESM9_ESM.doc auteurs chiffre 7 12957_2011_1068_MOESM8_ESM.doc auteurs fichier d'origine pour la figure 9 intérêts concurrents
Les auteurs déclarent qu'ils avoir aucun conflit d'intérêts. les contributions des auteurs

CL conçu l'étude et LZ rédigé le manuscrit. CL est le garant. Tous les auteurs ont contribué au contexte intellectuel et lu et approuvé la version finale.

• Résection du cancer du tube gastrique distal avec biopsie du ganglion sentinelle: un rapport de cas et l'examen du Résection literature
• une chimiothérapie à base de paclitaxel réussie pour un patient atteint de cancer gastrique produisant l'alpha-foetoprotéine, avec succès de la chimiothérapie à base de paclitaxel multiples met…