Un gigante raro tumor del estroma gastrointestinal del estómago que atraviesa la parte superior del abdomen: un informe del caso y la literatura review

Un tumor del estroma gastrointestinal gigante rara del estómago que atraviesa la parte superior del abdomen: un caso y revisión de la literatura
Resumen Presentamos el
caso de una mujer de 66 años de edad, con un enorme tumor del estroma gastrointestinal del estómago que atravesaba la parte superior del abdomen. El signo abdominal predominante fue una enorme masa palpable, pero no hubo otros hallazgos distintivos en su examen físico o su rutina de análisis de sangre, incluyendo los marcadores bioquímicos. Era difícil juzgar el origen de la masa sobre la imagen. Por otra parte, los hallazgos radiológicos revelado que la masa tenía una relación compleja con muchos de los principales vasos sanguíneos. Una laparotomía exploratoria reveló un gran tumor que sobresale de la pared anterior del fundus del estómago, en la curvatura menor del estómago, de aproximadamente 21 × 34 × 11 cm de diámetro y un peso de 5,5 kg. Una resección completa se llevó a cabo y el tumor se caracteriza por inmunohistoquímica como un tumor del estroma gastrointestinal del estómago. El diagnóstico preoperatorio de los tumores del estroma gastrointestinal puede ser difícil, y esperamos que la presentación de este caso y revisión de la literatura rara beneficiará a otros médicos que diagnostican que tienen problemas similares.
Palabras clave
Diagnóstico de tumores del estroma gastrointestinal GIST factor pronóstico Antecedentes
los tumores del estroma gastrointestinal (GIST) son cánceres poco frecuentes, que representan el 0,1% a 3,0% de todas las neoplasias gastrointestinales [1]. En los adultos, los GIST se producen con frecuencia en el estómago (aproximadamente 60%) y 30% de ellos aparecen en el intestino delgado. En muy raras ocasiones, los GIST se originan en el mesenterio, epiplón o retroperitoneo fuera del tracto gastrointestinal [2, 3].
GIST variar de lesiones accidentales unos pocos milímetros de diámetro a las masas grandes de decenas de centímetros de tamaño y tienen una amplia gama de presentaciones. Algunos se identifican clínicamente debido a que causan los síntomas; pero la mayoría de los GIST son asintomáticos y descubiertos incidentalmente [4]. Un gran número de nuevos estudios en criterios histológicos de diagnóstico, la biología molecular y la patogénesis GIST, estrategias de formación de imágenes y el tratamiento quirúrgico y adyuvante han sido publicados [5, 6] y por lo tanto más aspectos de los GIST se han revelado y entendido. A pesar de ello, en algunos casos todavía es difícil de diagnosticar los GIST.
En este informe se describe un caso raro de una enorme GIST del estómago que había atravesado la parte superior del abdomen. A lo mejor de nuestro conocimiento, este es el tumor más grande reportado en la literatura. El tumor fue resecado completamente y nuestro departamento de patología caracterizada a través de inmunohistoquímica (utilizando, por ejemplo, CD117, CD34, Perro-1) para evaluar la dirección en la que se tiende a diferenciarse.
Presentación de caso
Nuestra hepatobiliar departamento de cirugía ambulatoria aceptó una mujer de 66 años de edad, que se presentó con un año de duración historia de malestar abdominal agravante de que se asocia principalmente con distensión y síntomas tales como plenitud epigástrica, eructos, disminución de la ingesta y saciedad temprana. Ella no reportó ninguna pérdida en el peso corporal. Un examen físico reveló una masa palpable en el abdomen superior, que se extiende desde el hipocondrio derecho al hipocondrio izquierdo, con una consistencia normal y una superficie lisa. Su hígado y bazo no eran palpables distancia desde el margen costal, y no eran de curso a la palpación. Toda la sangre de rutina y los marcadores bioquímicos fueron normales. Los niveles de marcadores tumorales evaluadas, incluyendo antígeno carbohidrato 125 y antígeno carcinoembrionario, estaban dentro de los rangos normales. Sobre An serie de bario gastrointestinal superior reveló el antro, fundus y el cuerpo del estómago, así como el yeyuno, se comprimen y prominente infraplacement (Figura 1). Sin embargo, el examen gastroscopio no mostró ninguna anormalidad. Una ecografía abdominal reveló una masa bien definida con una cápsula intacta y las zonas oscuras opacas de fluido detectado en la región media, sugerente de un enorme mioma sólido quística. No hemos podido identificar ninguna conexión entre los órganos adyacentes y la masa ya que el tumor era demasiado grande como para obtener una visión clara. Figura 1 superior de bario gastrointestinal. (A) El fondo de ojo y el cuerpo del estómago se comprimen por poco y una zona de alta densidad se pueden ver en el abdomen izquierda de mediana. (B) El antro del estómago y el yeyuno también se comprimen y infraplacement.
La tomografía computarizada abdominal (TC) demostraron un hígado deformado del tamaño y estructura anormal, y una gran región de baja densidad que ofrece una frontera bien delimitada que se superponen todo el hígado izquierdo y parcialmente superponer el hígado derecha. El tumor contenía componentes quísticos no homogéneas mezclados con elementos sólidos (Figura 2). En la fase arterial, no se observó nunca llenado completo del tumor con material de contraste; realce irregular indica posible necrosis tumoral en las áreas de baja atenuación. La zona de menor densidad también no mejoró por completo en las imágenes retardadas. No había señales de linfadenopatía o enfermedad del hígado o páncreas. Figura 2 La tomografía computarizada abdominal muestra una gran área de baja densidad sobre la totalidad de la parte izquierda y derecha del hígado.
angiografía TC (CTA) mostró que el tumor fue suministrada principalmente por las ramas de las arterias gástrica izquierda y derecha. La arteria hepática común, a la izquierda de la arteria hepática, arteria esplénica, arteria mesentérica superior y la arteria renal izquierda junto al tumor se comprimieron. La vena porta, vena cava inferior, a la izquierda de la vena hepática y la vena mesentérica superior también se comprimieron (Figura 3). Figura 3 Angiografía por tomografía computarizada. (A) La imagen ilustra una enorme masa que mide unos 30 cm en el diámetro máximo. La vena hepática izquierda (flecha negro) se comprime hacia la derecha por la enorme masa. En el segundo portal hepática, también se comprime la vena cava inferior (flecha blanca). (B) La vena portal (flecha negro) y la vena mesentérica superior (flecha roja) se comprimen a la derecha. El rastro de la vena esplénica (flecha blanca) no está claro. (C) La vena mesentérica superior (flecha negro) se comprime. (D) El tumor se suministra principalmente por ramas de la izquierda (flecha roja) y la arteria gástrica derecha, aunque origen de la arteria hepática común también es posible. La arteria hepática común (flecha azul), a la izquierda de la arteria hepática y la arteria esplénica (flecha blanca) son adyacentes al tumor. (E) Además de las arterias mencionadas en (C), la arteria mesentérica superior (flecha negro) y la arteria renal izquierda también están al lado del tumor y comprimido.
Se realizó una laparotomía exploratoria bajo anestesia general y revelaron un enorme , tumor de pared gruesa que casi llena la cavidad abdominal. Apareció a sobresalir de la pared anterior del fundus del estómago, en la curvatura menor. El tumor fue bien demarcada de los órganos circundantes (hígado, bazo, colon transverso), que fueron desplazados pero no afectados por el tumor. Por otra parte, el tumor tenía ninguna relación con los grandes vasos adyacentes. Con el fin de extirpar completamente el tumor, el estómago y el esófago proximal inferiores fueron resecadas en segmentos, y luego se llevó a cabo una esophagogastrostomy. No hay evidencia de metástasis hepáticas, linfadenopatía o metástasis peritoneal se encontró (Figura 4). El tumor mide aproximadamente 21 × 34 × 11 cm de diámetro y pesaba 5,5 kg. Figura 4 El tumor sobresale de la pared anterior del fondo de ojo, en la curvatura menor del estómago, la medición de 21 × 34 × 11 cm de diámetro y un peso de 5,5 kg.
El examen histopatológico de la pieza operatoria reveló una neoplasia de células del estroma con áreas necróticas y hemorrágicas, así como una proliferación de células fusiformes con un recuento mitótico de menos de cinco mitosis por 50 campos de gran aumento.
Análisis inmunohistoquímico reveló la muestra que se CD177 positivas, CD34 positivo, perro-1positive, Ki-67 positivo (1%) y S-100 negativo. El curso postoperatorio transcurrió sin complicaciones y el tratamiento con imatinib mesilato se inició inmediatamente. La paciente fue dada de alta 20 días después de la cirugía y aconsejó a asistir a las TC de seguimiento de su abdomen en regulares intervalos de tres a seis meses.
Discusión
los GIST son sarcomas de tejidos blandos. Representan las neoplasias mesenquimales más comunes del tracto gastrointestinal. Sobre la base de un análisis de la histología GIST, la mayoría de ellos se pueden clasificar en tres grandes patrones histológicos: tipo de células fusiformes (70%), de tipo predominantemente de célula epitelioide (20%), o una mezcla de ambas células fusiformes y epitelioides [7].
Las características inmunohistoquímicas de los GIST se utilizan para confirmar el diagnóstico. Los estudios han confirmado que aproximadamente el 95% de los GIST son positivos para KIT (también conocido como CD117), que desempeña un papel central en la patogénesis. Ganancia de función mutaciones en KIT
conducen a la sobreexpresión constitutiva y la autofosforilación de c-kit, que induce a las células hacia la proliferación y /o fuera de las vías de apoptosis [8]. Sin embargo, muchos no GIST también son positivos para KIT, y alrededor de 5% de los GIST KIT tener ninguna expresión detectable [9, 10].
Muchas nuevas mutaciones de genes se utilizan en la identificación de los GIST KIT-negativo o para diferenciar los GIST de semejante tumores. Alrededor del 80% de los GIST KIT-negativo se encontró que tienen un factor de crecimiento del receptor alfa derivado de plaquetas
mutación genética (PDGFRA
), que se traduce en una morfología epitelioide. Este descubrimiento se había utilizado en la discriminación entre los GIST KIT-negativos y otras lesiones mesenquimales gastrointestinales [11, 12]. BRAF
mutaciones se han puesto de manifiesto en un pequeño número de los GIST de alto riesgo, que se desarrollan a partir del intestino que carece de KIT o PDGFRA

mutaciones [13]. Una proteína de canal de cloruro prometedor dependiente de calcio y receptor-activado, conocido como DOG1, ha surgido como un marcador sensible y específico utilizado en el ajuste de los GIST KIT-negativo [14]. La proteína quinasa C theta, un efector corriente abajo en la ruta de señalización de KIT, se utiliza para discriminar entre los GIST y leiomiosarcoma u otros tumores que tienen la histopatología similares a los GIST [15]. Recientemente, un nuevo biomarcador llama de la anhidrasa carbónica II, que puede promover el crecimiento del tumor mediante la contribución a la alcalinización intracelular y la acidificación extracelular, se ha demostrado ser bastante selectiva para los GIST entre tumores mesenquimales [16].
La presentación clínica de los GIST es errática . Alrededor del 70% de los pacientes son sintomáticos y los GIST se asocian con una amplia gama de presentaciones, incluyendo saciedad temprana, hinchazón y alguna forma de hemorragia gastrointestinal, ya sea aguda o crónica [17]. Sin embargo, aproximadamente el 30% son asintomáticos o el GIST se detecta incidentalmente en la autopsia. No hay hallazgo físico que sugiere específicamente la presencia de un GIST. Aunque hay varias modalidades de diagnóstico disponibles, tales como el examen de bario del tracto gastrointestinal, tomografía computarizada o ecografía abdominal, ninguno de ellos puede confirmar el diagnóstico. En algunas ocasiones, estos exámenes demuestran ser engañosa con respecto a la identificación del tumor. Al igual que en nuestro caso, las imágenes de TC y una serie de bario gastrointestinal superior sugirieron que el tumor posiblemente se originó a partir del hígado o del tracto gastrointestinal. Además, el ultrasonido abdominal indica la posibilidad de que el tumor vino de los órganos retroperitoneales. No pudimos determinar el diagnóstico porque los signos eran evidentes para ambos diagnósticos posibles. En estas circunstancias, se decidió realizar una laparotomía exploratoria. Con el fin de determinar explícitamente la relación entre los vasos importantes, los órganos vecinos y la masa, el examen CTA se realizó antes de la operación.
Debido a los GIST son generalmente radioresistant e insensible a los agentes quimioterapéuticos, la cirugía sigue siendo la terapia principal para los pacientes con GIST primarios que no hay evidencia de metástasis. El tumor en nuestro informe era tan grande que casi llena la cavidad abdominal, aproximadamente 21 × 34 × 11 cm. A pesar de que no hay tal caso avanzado había sido reportado previamente en la literatura, hemos sido capaces de eliminar completamente el tumor con el estómago proximal y el esófago inferior.
También hay muchos GIST que tienen metástasis o no son resecables con la tecnología actual. mesilato de Imatinib, que es un inhibidor de una familia de enzimas estructuralmente relacionadas tirosina quinasa de señalización, es actualmente el tratamiento más eficaz para los GIST [18]. Sin embargo, algunos pacientes son insensibles a mesilato de imatinib, ya que casi inmediatamente después de la iniciación o estabilización de la enfermedad que luego experimentan progresión de la enfermedad, mientras que en la medicación. En esta situación, un inhibidor de la multi-quinasa que inhibe, por ejemplo, KIT, PDGFR y los receptores del factor de crecimiento endotelial vascular 1 a 3, tales como sunitinib, está indicado para los que no tratamiento con imatinib [19]. Hay unos pocos pacientes con GIST que no tanto imatinib y el tratamiento con sunitinib. En estos casos, la investigación ha demostrado que el nilotinib, que inhibe específicamente KIT, PDGFRA y BCR-ABL, resuelve el problema [20].
Existe un acuerdo general de que el tamaño del tumor y el recuento mitótico son los factores pronósticos más importantes en los GIST. Estas dos características son la base para un enfoque de consenso para la estratificación del riesgo de los GIST publicados en 2002 [21]. Posteriormente, los criterios para la estratificación del riesgo de los GIST constantemente se han ampliado debido a la disponibilidad a largo plazo de seguimiento clínico. Con base en el largo plazo de seguimiento de más de 1.600 pacientes, Miettinen y Lasota [2] sugiere directrices para la estratificación del riesgo de los GIST primarios basados ​​en el índice mitótico, tamaño y localización. Además, otras características patológicas, incluyendo la celularidad, ulceración de la mucosa, y la presencia o ausencia de KIT
o PDGFRA
mutaciones, se han evaluado clínicamente [22].
Conclusión
han descrito una enorme raro GIST gástrico. De acuerdo con los principios quirúrgicos fundamentales en la gestión de los GIST gástricos, que la resección completa del tumor con el estómago proximal y el esófago inferior. El paciente ha sido objeto de seguimiento después de la operación. Por otra parte, vamos a examinar periódicamente el paciente y seguir las directrices de apoyo para tratamiento médico. Esperamos que la presentación de este caso raro podría beneficiar a los demás cuando se encuentran con un problema de diagnóstico similares.
Consentimiento
escrito el consentimiento informado se obtuvo de la paciente para la publicación de este caso y cualquier imagen que se acompañan.
Declaraciones
autores de archivos presentados originales para imágenes
a continuación están los enlaces a los autores originales presentados archivos de imágenes. 'archivo original para la figura 1 12957_2011_1068_MOESM2_ESM.jpeg autores 12957_2011_1068_MOESM1_ESM.jpeg Autores archivo original para la figura 2 12957_2011_1068_MOESM3_ESM.jpeg autores archivo original para la figura 3 12957_2011_1068_MOESM4_ESM.jpeg autores archivo original para el archivo original de la figura 4 12957_2011_1068_MOESM5_ESM.doc los autores de la figura 5 'archivo original para la figura 6 12957_2011_1068_MOESM7_ESM.doc autores 12957_2011_1068_MOESM6_ESM.doc autores archivo original de' archivo original para la figura 8 12957_2011_1068_MOESM9_ESM.doc autores figura 7 12957_2011_1068_MOESM8_ESM.doc autores archivo original para la figura 9 Conflicto de intereses
Los autores declaran que no tienen intereses en conflicto.
autores
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