Egy ritka óriás emésztőrendszeri daganatok a gyomor áthaladó has felső: a esetismertetés és irodalmi áttekintés

Egy ritka óriás emésztőrendszeri daganatok a gyomor áthaladó has felső: a esetismertetés és irodalmi áttekintés katalógusa Abstract katalógusa Bemutatjuk az esetben, ha a 66 éves nő egy hatalmas emésztőrendszeri daganatok a gyomor, hogy áthaladni neki has felső. Az uralkodó hasi jel volt, egy hatalmas, tapintható, de nem volt más megkülönböztető megállapítások az ő fizikális vizsgálat vagy neki rutin vér feldolgozás, beleértve a biokémiai markerek. Nehéz volt megítélni az eredete a tömeg után képalkotás. Továbbá, a radiológiai eredmények kiderült, hogy a massza bonyolult viszonyát számos nagy ereket. Egy feltáró laparotomia kiderült, egy hatalmas daganat kiálló elülső falát a gyomor fundus, a kisebb görbület a gyomor, a hozzávetőlegesen 21 × 34 × 11 cm átmérőjű, és a súlya 5,5 kg. A teljes reszekció végeztünk, és a tumor jellemezte az immunhisztokémiai, mint egy gasztrointesztinális stromalis tumor a gyomor. Preoperatív diagnózis gastrointestinalis stroma tumorok nehéz lehet, és reméljük, hogy a bemutatása a ritka eset, és irodalmi áttekintés javát más diagnosztizálására klinikus hasonló probléma. Katalógusa Kulcsszavak katalógusa Diagnózis emésztőrendszeri daganatok GIST prognosztikai faktor Háttér katalógusa Emésztőrendszeri stroma tumorok (GIST) ritkák rákok, számviteli 0,1% és 3,0% -a az összes gasztrointesztinális daganatok [1]. A felnőttek, GIST-ek gyakran fordul elő a gyomorban (körülbelül 60%) és 30% -uk jelennek meg a vékonybélben. Nagyon ritkán, Lényeg származnak mesenteriumban, ómen vagy retroperitoneum kívül a tápcsatornában [2, 3]. Katalógusa GIST tartomány esetleges elváltozások néhány milliméter átmérőjű nagy tömegek tucat cm méretű, és széles körű körű előadások. Néhány azonosítják klinikailag mert okoz tüneteket; de a legtöbb GIST tünetmentes, és felfedezte mellékesen [4]. Számos új tanulmány szövettani diagnosztikus kritériumok GIST molekuláris biológia és patogenezise, ​​képalkotó stratégiák és sebészeti és adjuváns kezelést tettek közzé [5, 6], és ezzel több szempontból a GIST már feltárt és megértett. Ennek ellenére, bizonyos esetekben még mindig nehéz diagnosztizálni Lényeg.
Ebben a jelentésben bemutatjuk a ritka eset egy hatalmas GIST a gyomor, hogy már áthaladt a has felső. A legjobb tudomásunk szerint ez a legnagyobb tumor a szakirodalomban közölt. A tumor teljesen eltávolított és a Pathológiai jellemzi keresztül immunhisztokémiai (a, például CD117, CD34, Dog-1), hogy értékelje az irányt, amelyben azt hivatott megkülönböztetni. Katalógusa Esetismertetés katalógusa A hepatobiliaris sebészeti járóbeteg elfogadott egy 66 éves nő, aki bemutatott egy évig tartó története súlyosbító hasi diszkomfort, elsősorban összefüggő puffadás és tüneteket, mint például a gyomortáji teltség, böfögés, csökkent táplálékfelvétel és a korai jóllakottság. Ő nem számolt veszteség a testsúly. A fizikális vizsgálat kimutatta, a tapintható a has felső részén, kiterjesztve a jobb hypochondrial régió balra hypochondrial régióban, közönséges következetesség és sima felületű. Her máj és a lép nem tapintható távolságra a bordaív és nem pályázati tapintásra. Minden rutin vér és biokémiai markerek normális volt. A szinteket a tumormarkerek értékelték, beleértve a szénhidrát antigén a 125. és a karcinoembrionális antigén, voltak tartományon belül.
Egy felső gasztrointesztinális bárium sorozat kiderült, a antrum, fundus és a test a gyomra, valamint a jejunum, arra jól tömörített és infraplacement (1. ábra). Azonban a gastroszkóppal vizsgálat nem mutatott rendellenességet. Hasi ultrahang kiderült, egy élesen meghatározott tömegű ép kapszulát, és átlátszatlan sötét területek a folyadék kimutatható a középső régióban, utaló egy hatalmas cisztás szilárd myoma. Nem voltunk képesek azonosítani minden kapcsolatot a szomszédos szervek és a tömeg, mert a daganat túl nagy volt, így tiszta képet. 1. ábra felső gasztrointesztinális bárium. (A) a fundus és a test a gyomor szűken tömörített és egy nagy sűrűségű terület látható a bal középső has. (B) Az antrum a gyomor és a jejunum is tömörítve infraplacement. Katalógusa Enhanced hasi komputertomográfiás (CT) igazolták, hogy torz a máj kóros mérete és szerkezete, valamint egy nagy, alacsony sűrűségű területet mely egy jól körülírt határon hogy overlay az egész bal máj és részben átfedik a máj jobb. A tumor tartalmazott inhomogén cisztás komponenseket összekeverjük szilárd elemek (2. ábra). Az artériás fázisban teljes kitöltése a tumor kontrasztanyag sosem figyelték meg; foltos tartozékot jelzett lehetséges tumor nekrózis az alacsony csillapítás területeken. A terület kisebb sűrűségű szintén nem növeli teljesen késik vizsgál. Nem voltak jelei nyirokcsomó vagy máj vagy a hasnyálmirigy betegség. 2. ábra Enhanced hasi komputertomográfiás mutatja, egy nagy, alacsony sűrűségű terület felett a teljes egészében a bal, és része a máj jobb.
CT angiográfia (CTA) azt mutatta, hogy a tumor szolgáltatott főként ágakat a bal és a jobb gyomor artériákban. A közös máj artéria, balra arteria hepatica, lépartéria, az arteria mesenterica superior és a bal vese artéria mellett a tumor préseljük. A vena portae, vena cava inferior, a bal vena hepatica és vena mesenterica superior is tömörített (3. ábra). 3. ábra A CT angiográfia. (A) A kép illusztrálja egy hatalmas tömeg mérési mintegy 30 cm a legnagyobb átmérője. A bal vena hepatica (fekete nyíl) tömöríti a közvetlenül a hatalmas tömeg. A második máj- portál, a vena cava inferior (fehér nyíl) szintén tömörítve. (B) A portális véna (fekete nyíl) és vena mesenterica superior (piros nyíl) tömörített jobbra. A nyoma a lép véna (fehér nyíl) nem egyértelmű. (C) A vena mesenterica superior (fekete nyíl) összenyomjuk. (D) A tumor szállítjuk főként ágak a bal (piros nyíl) és a jobb gyomor artéria, bár eredete a közös máj artéria is lehetséges. A közös máj artéria (kék nyíl), a bal arteria hepatica és lépartéria (fehér nyíl) szomszédosak a daganat. (E) mellett az artériák említett (C), az arteria mesenterica superior (fekete nyíl) és a bal vese artéria is közvetlenül a tumor és a tömörített.
Feltáró laparotomián altatásban végeztek, amivel hatalmas , vastag falú tumor hogy szinte betöltötte a hasüregbe. Úgy tűnt, hogy ne nyúljanak az elülső falán a szemfenéki a gyomrát, a kisebb görbület. A tumort jól körülhatárolt a környező szervek (máj, lép, keresztirányú vastagbél), amelyeket kényszerült, de nem vett részt a tumor. Továbbá, a tumor nem volt kapcsolata a szomszédos nagy hajók. Annak érdekében, hogy teljesen kiirtani a daganat, a proximális gyomor és a nyelőcső alsó arra szegmensenként kimetszettük, majd egy esophagogastrostomy végeztünk. Nincs bizonyíték a máj metasztázis, limfadenopátia vagy peritoneális metasztázis találtak (4. ábra). A tumor mért körülbelül 21 × 34 × 11 cm átmérőjű és megmérjük 5,5 kg. 4. ábra A tumor kinyúlik az elülső fal a fundus, a kisebb görbület a gyomor, a mérő 21 × 34 × 11 cm átmérőjű, és a súlya 5,5 kg.
kórszövettani vizsgálata a reszekált minta kiderült, egy stromális sejt daganat nekrotikus és vérzéses területek, valamint egy proliferációját orsó sejtek egy mitotikus száma kevesebb, mint öt mitózisokban per 50 nagyteljesítményű mezőket.
Immunhisztokémiai analízis kimutatta, a mintát kell CD177 pozitív, CD34 pozitív, Dog-1positive, Ki-67 pozitív (1%) és az S-100-negatív. A posztoperatív eseménytelen volt imatinib terápia mesilate indult azonnal. A beteg volt, lemerült 20 nappal a műtét után, és azt javasolta, hogy vegyenek részt nyomon követése CT hasán rendszeres 3-6 hónapos időközönként. Katalógusa Vita katalógusa GIST-ek lágyrész szarkóma. Ezek jelentik a legáltalánosabb mesenchymalis neoplazmák a gyomor-bél traktusban. Elemzése alapján a GIST szövettan, legtöbbjük sorolhatók három fő szövettani minták: orsó sejttípusra (70%), elsősorban epitheloid sejt típus (20%), vagy a kettő keveréke orsó és epitheloid sejtek [7].
Az immunhisztokémiai jellemzőit GIST használják megerősíteni a diagnózist. Vizsgálatok megerősítették, hogy körülbelül 95% -a GIST-ek pozitív KIT (más néven CD117), amely központi szerepet játszik a patogenezisben. Erősítés-of-function mutációk KIT
vezet konstitutív overexpresszióját és autofoszforilezését c-Kit, amely indukálja a sejtek felé szaporodását és /vagy távol apoptotikus utak [8]. Azonban sok nem-GIST-ek szintén pozitív a KIT, és körülbelül 5% -a GIST-ek nem rendelkeznek kimutatható KIT-expresszió [9, 10].
Sok új génmutációk használnak azonosításában KIT-negatív GIST vagy különbséget GIST hasonló daganatok. Mintegy 80% -a KIT-negatív GIST azt találtuk, hogy egy vériemezke-eredetű növekedési faktor receptor alfa
gén (PDGFRA
) mutációt, ami egy epiteliális morfológiáját. Ez a felfedezés már használt megkülönböztetésére KIT-negatív GIST és egyéb gyomor-bélrendszeri mesenchymalis léziók [11, 12]. BRAF katalógusa mutációt kiderült, a kis számú, nagy kockázatú GIST amelyek fejlődnek bélben hiányzik KIT katalógusa vagy PDGFRA katalógusa mutációk [13]. Egy ígéretes kalcium-függő és receptor aktivált klorid csatorna protein, az úgynevezett kutyák1, vált, mint egy érzékeny és specifikus marker használható a beállítás a KIT-negatív GIST [14]. A protein-kináz C theta, egy downstream effektor a KIT jelátviteli, használják, hogy megkülönböztetést GIST és leiomioszarkómában vagy más tumorok, amelyek hasonló hisztopatológiai, hogy a GIST-ek [15]. Nemrégiben egy új biomarker karboanhidráznak nevezett II, ami elősegíti a tumor növekedését azáltal, hogy hozzájárul az intracelluláris lúgosítás és az extracelluláris savasodás, kimutatták, hogy nagyon szelektív a GIST között mesenchymalis tumorok [16].
A klinikai megjelenési GIST szabálytalan . Mintegy 70% -a betegek tüneti és GIST társított széles körű előadások, beleértve a korai jóllakottság, puffadás, és valamilyen formában a gyomor-bélrendszeri vérzés, akár akut, akár krónikus [17]. Ugyanakkor mintegy 30% -a tünetmentes vagy a GIST érzékel mellékesen a boncolás során. Nincs fizikai megállapítás, hogy specifikusan jelenlétére utal egy GIST. Bár több diagnosztikai módozatok állnak rendelkezésre, mint például a bárium-vizsgálata a gyomor-bél traktus, CT vagy hasi ultrahang, egyikük sem megerősítheti a diagnózist. Néhány alkalommal, ezek a vizsgálatok bizonyítják, hogy megtévesztő tekintetében a tumor azonosítás. Mint a mi esetünkben, CT és egy felső gasztrointesztinális bárium-sorozat azt javasolta, hogy a tumor esetleg származott a máj vagy a gyomor-bél traktusban. Ezen túlmenően, a hasi ultrahang jelezte a lehetőségét, hogy a tumor származott retroperitonealis szervek. Nem tudtuk meghatározni a diagnózist, hiszen a jelek egyértelműek voltak, mindkét lehetséges diagnózis. Ilyen körülmények között, úgy döntöttünk, hogy végre feltáró laparotómiával. Annak érdekében, hogy egyértelműen meghatározza a kapcsolat fontos hajók, a szomszédos szervek és a tömeg, CTA vizsgálat történt a műtét előtt.
Mivel GIST-ek általában radioresistant és érzéketlenek, a kemoterápiás szerek műtét marad a fő kezelés a betegek primer GIST akik nincs bizonyíték az áttétek. A daganat a jelentés olyan nagy volt, hogy szinte betöltötte a hasüregben, körülbelül 21 × 34 × 11 cm. Bár nem ilyen fejlett esetben már korábban a szakirodalomban, tudtuk teljesen eltávolítani a daganat a proximális gyomor és az alsó nyelőcső.
Van számos GIST amelyek metasztázisok vagy inoperábilis a jelenlegi technológia. Imatinib mezilát, amely egy inhibitor család szerkezetileg rokon tirozin-kináz jelátviteli enzimek, jelenleg a leghatékonyabb kezelés a GIST-ek [18]. Egyes betegeknél azonban érzéketlenek az imatinib mezilát, hiszen szinte azonnal megkezdése után vagy a betegség stabilizáció akkor megtapasztalja a betegség előrehaladását, míg a gyógyszert. Ebben a helyzetben, a multi-kináz inhibitor, amely gátolja, például KIT, PDGFR és a vaszkuláris endoteliális növekedési faktor receptorok 1-3, mint például a szunitinib javallott azoknak, akik nem az imatinib kezelésre [19]. Van néhány beteg GIST, akik nem mind az imatinib és a szunitinib-kezelést. Ezekben az esetekben, a kutatás kimutatta, hogy a nilotinib, amely specifikusan gátolja KIT PDGFRA és a BCR-ABL, megoldja a problémát. [20]
Általános az egyetértés abban, hogy a tumor mérete és mitotikus száma a legfontosabb prognosztikai faktorok GIST. Ez a két tulajdonság volt az alapja a konszenzus megközelítés rizikóstratifikáció a GIST megjelent 2002-ben [21]. Ezt követően a kritériumokat rizikóstratifikáció a GIST folyamatosan bővült, mivel a rendelkezésre álló hosszú távú klinikai követés. Alapján a hosszú távú nyomon követése több mint 1600 beteg, Miettinen és Lasota [2] javasolt iránymutatások rizikóstratifikáció elsődleges GIST alapján mitotikus index, a méret és hely. Emellett más, patológiás funkciókat, beleértve a sejtes nyálkahártya fekélyesedés, és a jelenléte vagy hiánya KIT katalógusa vagy PDGFRA
mutációkat, klinikailag értékelték [22].
Következtetés
Leírtuk ritka óriási gyomor GIST. Szerint alapvető sebészeti elvek irányítása gyomor GIST, akkor teljesen eltávolított daganat a proximális gyomor és a nyelőcső alsó részébe. A beteg már nyomon követni a műtét után. Továbbá, mi lesz rendszeresen megvizsgálja a beteget, és kövesse támogatási irányelvek orvosi kezelést. Reméljük bemutatása a ritka esetben hasznos lehet mások számára, amikor találkozik egy hasonló diagnosztikai problémákat.
Hozzájárulás
írásos beleegyezését adta a beteg közzététele ebben az esetben jelentést és bármely azt kísérő képeket. Katalógusa nyilatkozatok
a szerzők eredeti beküldötteknek képek
Alább a linkeket a szerzők eredeti beküldötteknek képeket. 12957_2011_1068_MOESM1_ESM.jpeg A szerzők eredeti fájlt az 1. ábra szerinti 12957_2011_1068_MOESM2_ESM.jpeg A szerzők eredeti fájl 2. ábrán 12957_2011_1068_MOESM3_ESM.jpeg A szerzők eredeti fájl 3. ábra 12957_2011_1068_MOESM4_ESM.jpeg A szerzők eredeti fájl 4. ábra 12957_2011_1068_MOESM5_ESM.doc A szerzők eredeti fájl 5. ábra 12957_2011_1068_MOESM6_ESM.doc A szerzők eredeti fájl 6. ábra 12957_2011_1068_MOESM7_ESM.doc A szerzők eredeti fájl 7. ábra 12957_2011_1068_MOESM8_ESM.doc A szerzők eredeti fájl 8. ábra 12957_2011_1068_MOESM9_ESM.doc A szerzők eredeti fájl 9. ábra Érdekütközés
A szerzők kijelentik, hogy nincs versengő érdekek. katalógusa szerzôk hozzájárulása katalógusa CL tervezte a vizsgálatot, és LZ megfogalmazott a kéziratot. CL a kezes. Minden szerző hozzájárult a szellemi kontextus és elolvasta és jóváhagyta a végleges változat. Katalógusa

• Reszekció távolabbi gyomorszonda rák sentinel node biopszia: egy esetismertetés és felülvizsgálata literature
• Sikeres paclitaxel-alapú kemoterápiával alfa-fetoprotein-termelő gyomorrák multiplexben szenvedő beteg máj metastases