Un raro gigante stromale gastrointestinale tumore allo stomaco che attraversa la parte superiore dell'addome: un caso clinico e revisione della letteratura

Un raro gigante stromale gastrointestinale tumore allo stomaco che attraversa la parte superiore dell'addome: un caso clinico e revisione della letteratura
Abstract
Presentiamo il caso di una donna di 66 anni, con un enorme tumore stromale gastrointestinale dello stomaco che attraversava la parte superiore dell'addome. Il segno addominale predominante era una massa enorme, palpabile, ma non c'erano altri risultati distintivi nel suo esame fisico o la sua routine iter del sangue, tra cui marcatori biochimici. Era difficile giudicare l'origine della massa su imaging. Inoltre, i risultati radiologici rivelato che la massa ha avuto un rapporto complesso con molti grandi vasi sanguigni. Una laparotomia esplorativa ha rivelato un tumore enorme sporgente dalla parete anteriore del fondo dello stomaco, sulla piccola curvatura dello stomaco, che misura circa 21 × 34 × 11 cm di diametro e peso di 5,5 kg. Una resezione completa è stata eseguita e il tumore è stato caratterizzato sulla immunoistochimica come tumore stromale gastrointestinale dello stomaco. diagnosi preoperatoria dei tumori stromali gastrointestinali può essere difficile, e speriamo che la presentazione di questo raro caso e revisione della letteratura andrà a beneficio di altri medici la diagnosi che hanno problemi simili.
Parole
Diagnosi tumore gastrointestinale stromale GIST fattore prognostico Sfondo
tumori stromali gastrointestinali (GIST) sono tumori rari, pari al 0,1% al 3,0% di tutte le neoplasie gastrointestinali [1]. Negli adulti, GIST si verificano frequentemente nello stomaco (circa 60%) e 30% di essi appaiono nel piccolo intestino. In occasioni molto rare, i GIST provengono dal mesentere, omento o retroperitoneo al di fuori del tratto gastrointestinale [2, 3].
GIST variare da lesioni accidentali di pochi millimetri di diametro di masse grandi decine di centimetri di dimensione e hanno una vasta gamma di presentazioni. Alcuni sono identificati clinicamente perché causano sintomi; ma la maggior parte GIST sono asintomatici e hanno scoperto tra l'altro [4]. Un gran numero di nuovi studi su criteri istologici diagnostici, la biologia molecolare e la patogenesi GIST, strategie di imaging e trattamento chirurgico e adiuvante sono stati pubblicati [5, 6] e di conseguenza più aspetti della GIST sono stati rivelati e compreso. Nonostante ciò, in alcuni casi è ancora difficile da diagnosticare GIST.
In questo rapporto, descriviamo un raro caso di un enorme GIST dello stomaco che aveva attraversato la parte superiore dell'addome. Per quanto a nostra conoscenza, questo è il più grande tumore riportati in letteratura. Il tumore è stato completamente asportato e il nostro Dipartimento di Patologia caratterizzata attraverso immunoistochimica (utilizzando, ad esempio, CD117, CD34, Dog-1) per valutare la direzione in cui si tendeva a differenziare.
Presentazione Caso
nostro epatobiliare reparto di chirurgia ambulatoriale accettato una donna di 66 anni, che ha presentato con un anno di lunga storia di dolori addominali aggravante che è stato principalmente associato con distensione e sintomi come pienezza epigastrica, eruttazioni, diminuzione dell'assunzione di cibo e di sazietà precoce. Lei non ha riportato alcuna perdita di peso corporeo. Un esame fisico ha rivelato una massa palpabile nell'addome superiore, che si estende dalla regione ipocondriache diritto di regione ipocondriache sinistra, con consistenza ordinaria e una superficie liscia. Il suo fegato e la milza non erano palpabili distanza dal margine costale, e non sono stati teneri alla palpazione. Tutto il sangue di routine e marcatori biochimici erano normali. I livelli di markers tumorali valutati, compresi antigene carboidrato 125 e dell'antigene carcinoembrionario, erano entro i limiti normali.
Una serie di bario gastrointestinale superiore rivelato l'antro, fondo e corpo dello stomaco, così come il digiuno, sono stati compressi e prominente infraplacement (Figura 1). Tuttavia, l'esame gastroscopio non ha mostrato alcuna anomalia. L'ecografia addominale ha rivelato una massa nettamente definita con una capsula intatta e aree scure opache di liquido rilevato nella regione centrale, suggestivo di un enorme mioma solido cistica. Non siamo stati in grado di individuare alcun collegamento tra gli organi adiacenti e la massa perché il tumore era troppo grande per ottenere una visione chiara. Figura 1 superiore di bario gastrointestinale. (A) Il fondo ed il corpo dello stomaco sono strettamente compressi e una zona ad alta densità può essere visto nell'addome sinistra-middle. (B) L'antro dello stomaco e digiuno sono anche compressi e infraplacement.
Avanzata addominale tomografia computerizzata (TC) hanno dimostrato un fegato deformata di dimensioni abnormi e struttura, e una grande regione a bassa densità che caratterizza un bordo ben circoscritta che overlay tutto il fegato di sinistra e parzialmente sovrapporre il fegato a destra. Il tumore conteneva componenti cistiche disomogenei miscelati con elementi solidi (Figura 2). Nella fase arteriosa, il riempimento completo del tumore con mezzo di contrasto è stata mai osservata; valorizzazione di leopardo indicava possibile necrosi tumorale nelle aree a bassa attenuazione. L'area di densità più bassa, inoltre, non ha incrementato completamente su scansioni in ritardo. Non c'erano segni di linfoadenopatia o malattie epatiche o pancreatiche. Figura 2 avanzato addominale tomografia computerizzata mostra una grande area a bassa densità sulla totalità della sinistra e parte del fegato di destra.
TC (CTA) ha mostrato che il tumore è stato fornito principalmente da rami dalle arterie gastrica sinistra e destra. L'arteria epatica comune, ha lasciato l'arteria epatica, splenica, mesenterica superiore e l'arteria renale sinistra, accanto al tumore sono stati compressi. La vena porta, la vena cava inferiore, sinistra vena epatica e vena mesenterica superiore sono stati compressi (Figura 3). Figura 3 tomografia computerizzata angiografia. (A) L'immagine illustra una massa enorme misura circa 30 cm di diametro massimo. La vena epatica sinistra (freccia nera) viene compressa verso destra dalla massa enorme. Nella seconda porta epatica, la vena cava inferiore (freccia bianca) è anche compresso. (B) La vena porta (freccia nera) e vena mesenterica superiore (freccia rossa) sono compressi a destra. La traccia della vena splenica (freccia bianca) non è chiaro. (C) La vena mesenterica superiore (freccia nera) è compresso. (D) Il tumore è fornito principalmente da rami di sinistra (freccia rossa) e arteria gastrica destra, anche se origine dalla arteria epatica comune è anche possibile. L'arteria epatica comune (freccia blu), a sinistra dell'arteria epatica e splenica (freccia bianca) sono adiacenti al tumore. (E) In aggiunta alle arterie menzionate in (C), l'arteria mesenterica superiore (freccia nera) e dell'arteria renale sinistra sono anche vicino al tumore e compresso.
È stata eseguita una laparotomia esplorativa in anestesia generale e ha rivelato un enorme , tumore pareti spesse che quasi riempito la cavità addominale. Sembrava sporgere dalla parete anteriore del fondo dello stomaco, della curvatura minore. Il tumore era ben delimitata dagli organi circostanti (fegato, milza, colon trasverso), che sono stati spostati, ma non coinvolti con il tumore. Inoltre, il tumore non aveva alcun rapporto con i principali vasi adiacenti. Al fine di estirpare completamente il tumore, lo stomaco e l'esofago prossimale più bassi sono stati asportati segmentally, e quindi è stata eseguita una esophagogastrostomy. Nessuna evidenza di metastasi epatiche, linfoadenopatia o metastasi peritoneale è stato trovato (figura 4). Il tumore misurato circa 21 × 34 × 11 cm di diametro e pesava 5,5 kg. Figura 4 Il tumore sporge dalla parete anteriore del fondo, sulla piccola curvatura dello stomaco, che misura 21 × 34 × 11 cm di diametro e peso di 5,5 kg.
esame istopatologico del campione resecati rivelato una neoplasia delle cellule stromali con aree di necrosi e emorragiche, così come una proliferazione di cellule fusiformi con un conteggio mitotico di meno di cinque mitosi per 50 campi ad alta potenza.
analisi immunoistochimica ha rivelato il campione per essere CD177 positivo, CD34 positivo, Dog-1positive, Ki-67 positivi (1%) e S-100 negativo. Il decorso postoperatorio è stato regolare e il trattamento con imatinib mesilato è stato avviato immediatamente. Il nostro paziente è stato dimesso 20 giorni dopo l'intervento chirurgico e ha consigliato di frequentare il follow-up TAC del suo addome in una regolare tre a sei mesi intervalli.
Discussione
GIST sono sarcomi dei tessuti molli. Essi rappresentano le neoplasie mesenchimali più comuni del tratto gastrointestinale. Sulla base di un'analisi dei GIST istologia, la maggior parte di essi possono essere ordinati in tre principali modelli istologici: tipo mandrino cellulare (70%), di tipo a predominanza di cellule epitelioide (20%), o una miscela di entrambi mandrino e cellule epitelioidi [7].
Le caratteristiche immunoistochimiche di GIST sono utilizzati per confermare la diagnosi. Gli studi hanno confermato che circa il 95% dei GIST sono positivi per KIT (noto anche come CD117), che svolge un ruolo centrale nella patogenesi. Guadagno-di-funzione mutazioni in KIT
portano alla sovraespressione costitutiva e autophosphorylation di c-kit, che induce le cellule verso la proliferazione e /o lontano da percorsi apoptotici [8]. Tuttavia, molti non-GIST sono anche positivi per KIT, e circa il 5% dei GIST hanno alcuna espressione KIT rilevabile [9, 10]
. Molte nuove mutazioni del gene sono utilizzati per identificare GIST KIT-negativi o di differenziare GIST da simile tumori. Circa l'80% dei GIST KIT-negativi sono stati trovati ad avere un derivato dalle piastrine del recettore del fattore di crescita alfa
gene (PDGFRA
) mutazione, che si traduce in una morfologia epitelioide. Questa scoperta era stata usata nel discriminare tra i GIST KIT-negativi e altre lesioni mesenchimali gastrointestinale [11, 12]. BRAF
mutazioni sono stati rivelati in un piccolo numero di GIST ad alto rischio che si sviluppano da intestino carente KIT PDGFRA
mutazioni [13]
o. Un promettente calcio-dipendente e recettore attivato proteine ​​canale del cloro, noto come DOG1, è emerso come un marcatore sensibile e specifico utilizzato nel contesto dei GIST KIT-negativi [14]. La proteina chinasi C theta, un effettore a valle nella via di segnalazione KIT, viene utilizzato per discriminare tra i GIST e leiomiosarcoma o altri tumori che hanno istopatologia simile a GIST [15]. Recentemente, un romanzo biomarker chiamato carbonica II, che può promuovere la crescita del tumore, contribuendo alla alcalinizzazione intracellulare ed extracellulare acidificazione, ha dimostrato di essere molto selettivi per GIST tra tumori mesenchimali [16].
Il quadro clinico dei GIST è irregolare . Circa il 70% dei pazienti sono sintomatici e GIST sono associati con una vasta gamma di presentazioni, tra cui sazietà precoce, gonfiore e una qualche forma di sanguinamento gastrointestinale, acuta o [17] cronica. Tuttavia, circa il 30% sono asintomatici o il GIST viene rilevato tra l'altro durante l'autopsia. Non vi è alcuna constatazione fisica che suggerisce specificamente la presenza di un GIST. Anche se ci sono diverse modalità diagnostiche disponibili, come ad esempio l'esame di bario del tratto gastrointestinale, TAC o l'ecografia addominale, nessuno di loro può confermare la diagnosi. In alcune occasioni, questi esami dimostrano di essere ingannevole per quanto riguarda l'identificazione del tumore. Come nel nostro caso, le immagini CT e una serie di bario gastrointestinale superiore suggerito che il tumore possibilmente originato dal fegato o del tratto gastrointestinale. Inoltre, l'ecografia addominale indica la possibilità che il tumore venne dagli organi retroperitoneali. Non siamo riusciti a determinare la diagnosi perché i segni erano evidenti sia per i possibili diagnosi. In queste circostanze, abbiamo deciso di eseguire una laparotomia esplorativa. Per determinare esplicitamente la relazione tra vasi importanti organi vicini e la massa, l'esame CTA stata eseguita prima dell'operazione.
Poiché GIST sono solitamente radioresistenti e insensibile agli agenti chemioterapici, chirurgia rimane la principale terapia per pazienti con GIST primari che nessuna evidenza di metastasi. Il tumore nel nostro rapporto era così enorme che quasi riempito la cavità addominale, circa 21 × 34 × 11 centimetri. Anche se nessun caso come avanzato era stato precedentemente riportati in letteratura, siamo stati in grado di rimuovere completamente il tumore con lo stomaco prossimale e inferiore dell'esofago.
Ci sono anche molti GIST che hanno metastasi o sono resecabile utilizzando la tecnologia attuale. Imatinib mesilato, che è un inibitore di una famiglia di strutturalmente correlati tirosin-chinasi di segnalazione enzimi, è attualmente il trattamento più efficace per i GIST [18]. Tuttavia, alcuni pazienti sono insensibili a imatinib mesilato, come quasi subito dopo l'inizio o la stabilizzazione della malattia hanno poi sperimentano la progressione della malattia, mentre sul farmaco. In questa situazione, un inibitore multi-chinasi che inibisce, per esempio, KIT, PDGFR e vascolari recettori del fattore di crescita endoteliale 1 a 3, come sunitinib, è indicato per chi sicuro trattamento imatinib [19]. Ci sono alcuni pazienti con GIST che non riescono sia imatinib e sunitinib trattamento. In questi casi, la ricerca ha dimostrato che nilotinib, che inibisce specificamente KIT, PDGFRA e BCR-ABL, risolve il problema [20].
Esiste un consenso generale che le dimensioni del tumore e la conta mitotica sono i più importanti fattori prognostici in GIST. Queste due caratteristiche sono state le basi per un approccio del consenso per la stratificazione del rischio dei GIST pubblicato nel 2002 [21]. Successivamente, i criteri per la stratificazione del rischio dei GIST sono costantemente state ampliate grazie alla disponibilità di lungo termine follow-up clinico. Sulla base del lungo periodo di follow-up di più di 1.600 pazienti, Miettinen e Lasota [2] linee guida per la stratificazione del rischio dei GIST primari sulla base di mitotico indice, dimensione e sito suggerito. Inoltre, altre caratteristiche patologiche, tra cui cellularità, ulcerazioni della mucosa, e la presenza o l'assenza di KIT
o PDGFRA
mutazioni, sono state valutate clinicamente [22].
Conclusione
Abbiamo descritto un enorme raro GIST gastrico. Secondo i principi chirurgici fondamentali nella gestione dei GIST gastrici, abbiamo completamente resecato il tumore con lo stomaco prossimale e più bassa dell'esofago. Il paziente è stato seguito-up dopo l'operazione. Inoltre, ci sarà periodicamente esaminare il paziente e seguire le linee guida di supporto per la terapia medica. Ci auguriamo che la presentazione di questo raro caso potrebbe beneficiare gli altri quando incontrano una simile problemi diagnostici.
Consenso
consenso informato scritto è stato ottenuto dal paziente per la pubblicazione di questo rapporto di caso e le eventuali immagini allegate.
Dichiarazioni
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