Retas milžinas virškinimo trakto stromos naviko skrandžio važiuojantiems viršutinėje pilvo: atvejo ataskaitą ir literatūros apžvalga

Retas milžinas virškinimo trakto stromos naviko skrandžio važiuojantiems viršutinėje pilvo: atvejo ataskaitą ir literatūros apžvalga
Anotacija
Pateikiame 66-erių metų moteriai bylą su didžiule virškinimo trakto stromos naviko skrandyje, kad kerta jos viršutinėje pilvo. Vyraujantis pilvo ženklas buvo didžiulis, apčiuopiamas masė, bet nebuvo kitų skiriamųjų išvados fizinę egzaminą arba savo įprastas kraujo galutinis apdorojimas, įskaitant biocheminius. Tai buvo sunku spręsti apie masės ant vaizdo kilmę. Be to, radiologiniai duomenys atskleidė, kad masė turėjo sudėtingą santykius su daugeliu didžiųjų kraujagyslių. Tiriamoji laparotomija atskleidė didžiulį auglį iškila iš priekinės sienelės skrandžio dugno, ant mažesnio kreivumo skrandžio, matavimo maždaug 21 × 34 × 11 cm skersmens ir sveria 5,5 kg. Pilnas rezekcija buvo atlikta ir navikas buvo būdingas, imunohistocheminiu kaip virškinimo trakto stromos naviko, skrandžio. Prieš operaciją diagnozė virškinimo trakto stromos navikai gali būti sunku, ir mes tikimės, kad šios retas atvejis ir literatūros apžvalga pristatymas bus naudinga kitų diagnozavimas gydytojams, turinčius panašių problemų.
Raktiniai žodžiai
diagnostika virškinimo trakto stromos naviko VTSN prognostinis veiksnys faktai
virškinamojo trakto stromos navikų (GISTs) yra retos vėžio formos, sudaro 0,1% iki 3,0% visų virškinimo trakto navikų [1]. Suaugusiems, GIST dažnai iškyla į skrandį (maždaug 60%) ir 30% iš jų atrodo plonojoje žarnoje. Labai retais atvejais, GISTs kilę iš žarnų pasaitai, taukinės ar retroperitoniniame tarpe už virškinamojo trakto [2, 3].
GISTs svyruoti nuo atsitiktinių pažeidimų kelių milimetrų skersmens didelių masių dešimtys centimetrų dydžio ir jie turi plačią asortimentas pristatymai. Kai kurie nustatė kliniškai, nes jie gali sukelti simptomus; bet dauguma GISTs yra besimptomė ir atrado beje [4]. buvo paskelbti Daug naujų tyrimų apie histologinių diagnostinius kriterijus, VTSN molekulinės biologijos ir patogenezę, vaizdo strategijas ir chirurgijos ir pagalbiniam gydymui [5, 6], ir todėl daugiau aspektų GIST buvo atskleista ir suprantama. Nepaisant to, kai kuriais atvejais ji vis dar yra sunku diagnozuoti GISTs.
Šioje ataskaitoje aprašyti retą atvejį didžiulis Svarbiausios skrandį, kad jau perėjau viršutinėje pilvo. Į geriausias mūsų žinių, tai yra didžiausias naviko pranešė, kad literatūroje. Navikas buvo visiškai rezekcijos ir mūsų departamentas patologija būdinga tai per imunohistocheminis (naudojant, pavyzdžiui, CD117, CD34, Šunų-1) įvertinti kryptį, kurioje jis buvo linksta diferencijuoti.
Atvejo pristatymas
Mūsų tulžies pūslės ir latakų chirurgija ambulatorija priėmė 66-erių metų moteris, kuri pateikiama su metų trukmės istoriją sunkinančia pilvo diskomfortas, kuris buvo daugiausia susijęs su išsiplėtimas ir simptomų, tokių kaip epigastriumo pilnatvę, raugulys, sumažėja maistą ir ankstyvą sotumo. Ji neturėjo pranešti apie bet kokį kūno svorio. Fizinis patikrinimas atskleidė apčiuopiamas masę viršutiniame pilvo, išplečiant iš dešinės hypochondrial regione į kairę hypochondrial regione, įprasta nuoseklumo ir lygaus paviršiaus. Jos kepenys ir blužnis nebuvo juntamas atstumas nuo pakrantės marža ir nebuvo konkurse palpuojant. Visi įprastas kraujo ir biocheminiai žymenys buvo normalu. Naviko žymenų lygis vertinamas, įskaitant angliavandenių antigeno 125 ir karcinoembrioninius antigeno, buvo per normalėjo.
Viršutinė virškinamojo trakto bario serija atskleidė Ertmė, dugno ir kūno jos pilvo, taip pat tuščioji žarna, buvo aiškiai suspaustos ir infraplacement (1 paveikslas). Tačiau gastroscope tyrimas neparodė anomaliją. Pilvo ultragarsas parodė ryškiai apibrėžtą masę su sveika kapsulės ir nepermatomas tamsiose vietose aptiktų viduryje regione skysčio, įtaigios didžiulis cistine kieto mioma. Mes negalėjome nustatyti bet kokį ryšį tarp gretimų organų ir masę, kadangi navikas buvo per didelis, kad gauti aiškų vaizdą. 1 pav viršutinės virškinimo trakto dalies bario. (A) dugnas ir kūnas skrandžio siaurai suspaustos ir didelio tankio plotas gali būti laikomas kairėje vidutinės pilvo. (B) iš skrandžio ir tuščiosios žarnos Ertmė taip pat suspaustos ir infraplacement.
Glaudesnis pilvo kompiuterinė tomografija (CT) nuskaito parodė deformuoto kepenis nenormalus dydžio ir struktūros, ir didelis mažo tankio regione featuring gerai apibrėžtą sieną kad perdangos visa kairioji kepenų ir iš dalies perdangos tinkamą kepenis. Navikas esančius nehomogeniški cistine komponentus sumaišyti su kietų elementų (2 paveikslas). Į arterijos fazė, buvo niekada pastebėta pilnas užpildymas naviko su kontrasto medžiagos; fragmentiškas stiprinimas nurodė galimą naviko nekrozė žemos silpninimo zonose. Iš mažesnio tankumo teritorija taip pat nebuvo padidinti visiškai uždelsto nuskaito. Nebuvo jokių limfadenopatija arba kepenų ar kasos ligos požymiai. 2 pav Glaudesnis pilvo kompiuterinė tomografija rodo didelį mažo tankio plotas didesnis nei į kairę ir iš dalies dešinėje kepenų visas.
KT angiografija (CTA) parodė, kad auglys buvo pateikta daugiausia filialų iš kairės ir dešinės skrandžio arterijos. Bendra kepenų arterija, į kairę kepenų arterija, blužnies arterijoje, viršutinės pasaito arterijos ir į kairę inkstų arterijos šalia naviko buvo suspaustas. Vartų venos, apatinės tuščiosios venos, į kairę kepenų venos ir viršutinės pasaito venos taip pat buvo suspaustas (3 pav.) 3 pav Kompiuterinės tomografijos angiografija. (A) vaizdas iliustruoja didžiulę masę matavimo apie 30 cm maksimalaus skersmens. Į kairę kepenų venų (juoda rodyklė) yra suspausta, kurį didžiulis masės dešinėje. Antroje kepenų portale, prastesnės vena cava (balta rodyklė) taip pat suspaustas. (B) vartų venos (juoda rodyklė) ir viršutinės pasaito venos (raudona rodyklė) yra suspaustas į dešinę. Iš blužnies venos (balta rodyklė) pėdsakų nėra aiški. (C) pasaito venos (juoda rodyklė) yra suspausta. (D) navikas yra tiekiama daugiausia filialų iš kairės (raudona rodyklė) ir dešinėje skrandžio arterijos, nors kilmė iš bendro kepenų arterijos taip pat įmanoma. Bendra kepenų arterija (mėlyna rodyklė), į kairę kepenų arterijos ir blužnies arterijos (baltos rodyklės) yra greta naviko. (R) Be paminėtų (C) arterijų, The pasaito arterija (juoda rodyklė) ir kairė inkstų arterijų, taip pat šalia naviko ir suspaustas.
Buvo atlikta tiriamoji laparotomija pagal bendrąją nejautrą ir atskleidė didžiulis , storasienis navikas, kad beveik užpildė pilvo ertmę. Jis buvo išsikišti iš priekinės sienelės savo skrandžio dugno, ant mažesniojo kreivumo. Navikas buvo gerai pažymėtos nuo aplinkinių organų (kepenų, blužnies, skersinis dvitaškis), kurie buvo perkelti bet ne dalyvauja su naviku. Be to, navikas neturėjo santykius su gretimų pagrindinių kraujagyslių. Tam, kad visiškai Wypleniać naviką, proksimalinis skrandžio ir apatinės stemplės buvo segmentally rezekcijos, ir tada esophagogastrostomy buvo atliktas. Ne kepenų metastazių, limfadenopatija arba peritoninės metastazių įrodymai buvo nustatyta (4 pav.) Navikas matuojamas maždaug 21 × 34 × 11 cm skersmens ir svėrė 5,5 kg. 4 pav navikas išsikiša iš priekinės sienelės dugno, dėl mažesnio kreivumo skrandžio, matavimo 21 x 34 x 11 cm skersmens ir sveria 5,5 kg.
Histopatologinis išnagrinėjus rezekcijos pavyzdį parodė stromos ląstelių navikas su nudžiūvusiuose ir hemoraginių srityse, taip pat paprastosios verpstės formos elementams, kuriuose mitoziniam skaičius mažiau kaip penkerius mitozinėse per 50 didelės galios laukų platinimu.
Imunohistocheminis analizė atskleidė, egzempliorius turi būti CD177 teigiamas, CD34 teigiamas, Šuns 1positive, Ki-67 teigiami (1%) ir S-100 neigiamas. Pooperacinis Žinoma buvo sklandus ir gydymas imatinibu mesilato pavidalu buvo pradėta nedelsiant. Mūsų pacientas išleidžiamas per 20 dienų po operacijos ir patarė lankyti tolesnių kompiuterinės tomografijos skenavimas savo pilvo reguliariai trijų iki šešių mėnesių intervalais.
Diskusijos
GIST yra minkštųjų audinių sarkomos. Jie atstovauja dažniausiai mezenchiminių neoplazmos virškinimo trakte. Grindžiamas VTSN histologiją analizės, dauguma iš jų gali būti suskirstyti į tris pagrindines histologiniai modelių: suklio kūneliai (70%), daugiausia epitelioidinis kūneliai (20%), arba tiek veleno mišinio ir epitelioidinis ląstelių [7]. Bendrovės imunohistocheminius bruožai GIST yra naudojamas patvirtinti diagnozę. Tyrimai patvirtino, kad maždaug 95% GIST yra teigiamas Kit (taip pat žinomas kaip CD117), kuri vaidina pagrindinį vaidmenį patogenezėje. Įgyti-of-funkcija mutacijų KIT
sukelti steigiamojo raiškos ir autofosforilinimą c-KIT, kuri indukuoja ląstelių link platinimo ir /arba nuo apoptozinių takais [8]. Tačiau daugelis ne GISTs taip pat teigiamas KIT, ir apie 5% GIST neslopina KIT išraišką [9, 10].
Daug naujų genų mutacijos yra naudojami nustatant kit-neigiamas GISTs arba atskirti GISTs panašios navikai. Apie 80% KIT-neigiamas GIST buvo nustatyta, kad trombocitų kilmės augimo faktoriaus receptorius alfa
genų (PDGFRA
) mutacijos, kuri padidėja epitelioidinėmis morfologijos. Šis atradimas buvo naudojamas diskriminuoti KIT-neigiamas GIST ir kitų virškinimo trakto mezenchiminių pažeidimų [11, 12]. BRAF
mutacijos buvo atskleista nedaugeliui didelės rizikos GIST kurios kuria iš žarnyno trūksta KIT
arba PDGFRA
mutacijas [13]. Daug žadanti kalcio priklausomą ir receptoriaus aktyvuota chlorido kanalų baltymų, žinomas kaip DOG1, tapo jautrią ir konkretaus persekiotoją naudojamo KIT-neigiamas GIST [14] nustatymas. Baltymų kinazės C teta, tolesnis efektorinių rinkinyje signalinio kelio, naudojama diskriminuoti GIST ir lejomiosarkomomis ar kitų navikų, kurie turi panašų histopatologinio į GIST [15]. Neseniai romanas biologinis vadinamas karboanhidrazės II, kuris gali skatinti navikų augimą prisidedant prie ląstelėje šarminimo ir už ląstelių rūgštėjimo, buvo įrodyta, kad būti gana selektyvus į GIST tarp mezenchiminių navikų [16].
Klinika GIST yra nepastovus , Apie 70% pacientų yra simptominis ir GISTs yra susiję su įvairių pristatymų, įskaitant ankstyvą sotumo, pilvo pūtimas ir šiek tiek kraujavimo iš virškinimo trakto formą, ūminiam ar lėtinis [17]. Tačiau, maždaug 30% yra simptomų arba GIST aptinkamas beje skrodinid. Nėra fizinis išvada, jog specialiai siulo VTSN buvimą. Nors yra keletas diagnostikos modulių, prieinamų, pavyzdžiui, bario nagrinėjimo virškinimo trakto, CT ar pilvo ultragarsu, nė vienas iš jų gali patvirtinti diagnozę. Kai kuriais atvejais šie tyrimai įrodo, kad būti apgaulinga Kalbant naviko identifikuoti. Kaip mūsų atveju, CT vaizdų ir viršutinė virškinimo trakto bario serija siūloma, kad navikas galbūt kilęs iš kepenų arba virškinimo trakte. Be to, pilvo ultragarso nurodyta galimybę, kad navikas kilęs iš ertminių organų. Mes negalėjome nustatyti diagnozę, nes ženklai buvo akivaizdi abiejų galimų diagnozių. Esant tokioms aplinkybėms, mes nusprendėme atlikti tiriamąją laparotomija. Siekiant aiškiai nustatyti tarp svarbiausių indų, kaimyninių organų ir masės santykį, CTA tyrimas prieš operaciją buvo atlikta.
Kadangi GISTs paprastai radioresistant ir nejautrus chemoterapiniais preparatais, chirurgija lieka pagrindinę terapiją pacientams, sergantiems pirmine GIST, kuris neturi metastazių įrodymus. Į mūsų ataskaitos auglys buvo toks didžiulis, kad ji beveik pilna pilvo ertmę, maždaug 21 × 34 × 11 cm. Nors ne tokios pažangios byla buvo pranešta literatūroje anksčiau, mes galėjome visiškai pašalinti auglį su proksimalinės skrandžio ir apatinio stemplės.
Taip pat yra daug GISTs kurios metastazių arba kurie Neoperuojamo naudojant dabartines technologijas. Imatinibo mesilato pavidalu, kuris yra iš struktūriškai susijusių tirozino kinazės signalizacijos fermentų šeima inhibitorius, šiuo metu yra labiausiai veiksminga gydyti GIST [18]. Tačiau kai kurie pacientai yra nejautrus imatinibu mesilato pavidalu, kaip beveik iš karto pradėjus ar ligos stabilizavimą tada jie patiria ligos progresavimą, o dėl vaistų. Šioje situacijoje, multi-kinazės inhibitorius, kuris slopina, pavyzdžiui, KIT, PDGFR ir kraujagyslių endotelio augimo faktoriaus receptorius nuo 1 iki 3, pavyzdžiui, sunitinibo, yra nurodyta tiems, kurie nesugeba Gydymo imatinibu [19]. Yra keletas pacientų, sergančių GIST, kurie nesugeba tiek imatinibo ir sunitinibo gydymą. Tokiais atvejais, tyrimai parodė, kad nilotinibo, kuris specialiai slopina KIT, PDGFRA ir BCR-ABL, išsprendžia problemą [20].
Bendrai sutariama, kad naviko dydis ir mitozinis skaičius yra svarbiausi prognostiniai veiksniai GIST. Šios dvi ypatybės buvo už sutarimo požiūrio į rizikos stratifikacija paskelbtas 2002 m [21] GIST pamatas. Vėliau, dėl rizikos stratifikacija GIST kriterijai nuolat buvo plečiama dėl ilgalaikio klinikinio stebėjimo prieinamumą. Remiantis ilgalaikio tolesnių daugiau nei 1600 pacientų, Miettinen ir Lasota [2] pasiūlė gaires rizikos stratifikacija pirminių GIST remiantis mitoziniam indekso, dydžio ir vietos. Be to, kitų patologiniai požymiai, įskaitant ląstelių skaičius, gleivinės išopėjimas, ir buvimą ar nebuvimą KIT
arba PDGFRA
mutacijos, buvo kliniškai ištirti [22].
Išvada
aprašėme nedažnas didžiulis skrandžio VTSN. Pagal pagrindinių chirurginių principų skrandžio GIST valdymą, mes visiškai rezekcijos auglį su proksimalinės skrandžio ir apatinio stemplės. Pacientas buvo po-iki po operacijos. Be to, mes nuolat tikrina, kantrūs ir laikykitės paramos gaires medicinos terapijos. Tikimės, kad šios retais atvejais pristatymas gali būti naudinga kitiems, kai jie susiduria su panašiu diagnostinių problemų.
Sutikimas
Parašė informuotas sutikimas buvo gautas iš paskelbti šiuo atveju ataskaitoje bei juos lydinčių vaizdų pacientui.
Deklaracijos
autorių originalios pateikti failai vaizdų
Žemiau išvardintos nuorodos į autorių originalių pateiktų failų vaizdų. 12957_2011_1068_MOESM1_ESM.jpeg Autorių originalus failas 1 pav 12957_2011_1068_MOESM2_ESM.jpeg Autorių originalaus failo 2 pav 12957_2011_1068_MOESM3_ESM.jpeg Autorių originalios 3 pav 12957_2011_1068_MOESM4_ESM.jpeg Autorių originalaus failo 4 pav 12957_2011_1068_MOESM5_ESM.doc Autorių originalaus failo 5 paveiksle 12957_2011_1068_MOESM6_ESM.doc autorių originalus failas 6 pav 12957_2011_1068_MOESM7_ESM.doc autorių originalios 7 pav 12957_2011_1068_MOESM8_ESM.doc autorių originalaus failo 8 pav 12957_2011_1068_MOESM9_ESM.doc autorių originalaus failo 9 pav konkuruojančių interesų Viesbutis The autoriai deklaruoja, kad jie neturi konkuruojančius interesus.
Autorių įmokos
KI skirtos tyrimą ir LZ parengė rankraštį. CL garantas. Visi autoriai prisidėjo prie intelektinės kontekste ir skaityti, ir patvirtino galutinę versiją.

• Rezekcija distalinės skrandžio vamzdelį vėžio kontrolinių mazgų biopsija: byla ataskaita ir persvarstymas literature
• Sėkmingas paklitakselio pagrindu chemoterapija dėl alfa-fetoproteino gaminančios skrandžio vėžiu su keliais kepenų metastazių