Rijetka div gastrointestinalnog strome tumora želuca poprijeko gornji dio trbuha: prikaz slučaja i književnost review

rijetka div gastrointestinalnog strome tumora želuca prelazi jedan gornji dio trbuha: prikaz slučaja i pregled literature
Abstract
Predstavljamo slučaj 66-godišnje žene s ogromnim gastrointestinalnog strome tumora želuca koja prijeđeni njezin gornji dio trbuha. Dominantna trbuhu znak je bio ogroman, opipljiva masa, ali nije bilo druge karakteristične nalaza u njezinom fizikalnom pregledu ili njezine rutinske krvne obrade, uključujući i biokemijskih markera. Bilo je teško procijeniti porijeklo mase nakon snimanja. Nadalje, radiološki nalaz otkrio da je masa imao kompleksan odnos s mnogim velikim krvnim žilama. Istraživačka laparotomija otkrila veliku tumor pruža od prednjeg zida fundusa želuca, na manjoj zakrivljenosti želuca, mjerenje približno 21 × 34 × 11 cm i težine 5,5 kg. Potpuni resekcija je izveden i tumor je karakteriziran imunohemije kao gastrointestinalne strome tumor želuca. Preoperativna dijagnoza tumora gastrointestinalnog strome može biti teško, a nadamo se da će predstavljanje ovog rijetkog slučaja i pregled literature će imati koristi i druge dijagnosticiranje kliničarima koji imaju slične probleme. Pregled Ključne riječi pregled Dijagnoza Gastrointestinalne strome tumora GIST prognostički čimbenik Pozadina pregled gastrointestinalni strome tumora (GIST) su rijetke vrste raka, što čini 0,1% na 3,0% svih gastrointestinalnih neoplazmi [1]. U odraslih, GIST često se javljaju u želucu (oko 60%), a 30% od njih pojavljuju se u tankom crijevu. U vrlo rijetkim slučajevima, GIST potječu iz mezenterija, omentuma ili retroperitoneum izvan probavnog trakta [2, 3].
GIST rasponu od slučajne ozljede nekoliko milimetara u promjeru do masivnih desetaka centimetara u veličini i imaju široki raspon prezentacije. Neki su identificirani klinički, jer oni uzrokuju simptome; ali većina GIST su asimptomatski i otkrio slučajno [4]. Veliki broj novih studija na histološkim dijagnostičkih kriterija, GIST molekularnoj biologiji i patogeneze, imaging strategija i kirurške i adjuvantne liječenja su objavljeni [5, 6], a time i više aspekata GIST su otkrili i razumjeli. Unatoč tome, u nekim slučajevima još uvijek je teško dijagnosticirati GIST.
U ovom izvješću, opisujemo rijedak slučaj ogromnim GIST želuca koji je prolazio gornji dio trbuha. Koliko je nama poznato, ovo je najveći tumor objavljeni u literaturi. Tumor je u potpunosti resected i naš odjel patologije ga karakterizira kroz imunohistokemijski (koristeći, na primjer, CD117, CD34, Pas-1) za procjenu smjera u kojem je koja nastoji razlikovati. Pregled, prikaz slučaja pregled naše jetre i žuči operacija ambulanta prihvatio 66-godišnju ženu, koja je predstavila sa višegodišnjeg povijesti otegotnu abdominalne nelagode koji je uglavnom povezan s nadimanje i simptoma kao što epigastričan punine, bljuvanje, smanjenje unosa hrane i rane sitosti. Nije prijaviti gubitak tjelesne težine. Tjelesni pregled otkrio opipljivu masu u gornjem dijelu trbuha, koji se proteže od desne hypochondrial regiji lijevi hypochondrial regiji, s običnim dosljednosti i glatku površinu. Njena jetra i slezena nisu bili opipljiv udaljenost od obalne margini, a ne nadmetanje na palpaciju. Sve rutinske krvi i biokemijski biljezi bili normalni. Razine tumorskih biljega procijeniti, uključujući ugljikohidratni antigen 125 i karcinoembrijski antigena, bili su unutar normalnih raspona.
Gornji gastrointestinalnog barij serija otkriva antruma, fundus i tijelo od trbuha, kao i jejunuma, vidljivo se komprimiraju i infraplacement (Slika 1). Međutim, ispit gastroskop nisu pokazali nikakvu abnormalnost. Abdomena Ultrazvuk otkrio je oštro definirane mase s očuvanom kapsulu i neprozirnim tamnim područjima tekućine otkriven je u srednjem području, koji ukazuju na ogroman cistične čvrste miom. Nismo u mogućnosti identificirati svaku povezanost između susjednih organa i mase jer je tumor bio prevelik da bi se dobio jasan pogled. Slika 1 gornjeg gastrointestinalnog barij. (A), fundus i tijelo želuca usko su komprimirani i prostor za visoke gustoće može se vidjeti u lijevom srednje trbuha. (B) antruma želuca i jejunum su sažeti i infraplacement. Pregled, Enhanced trbuhu kompjutorizirana tomografija (CT) skenovi su pokazali deformirano jetru abnormalne veličine i strukture, te velikog područja niske gustoće koji sadrži dobro ograničena granicu kako prekriti cijeli lijevi jetre i djelomično prekriti pravu jetru. Tumor je sadržavao nehomogeni cistične komponente pomiješane s čvrstim elementima (slika 2). U arterijskoj fazi, potpuno punjenje od tumora s kontrastnim materijala nikada nije primijetio; pjegav pojašnjenje upozorila na mogućnost nekroze tumora u low prigušivač područja. Područje niže gustoće također nije u potpunosti unaprijediti odgodu skandiranje. Nije bilo nikakvih znakova limfadenopatijom ili bolestima jetre ili gušterače. Slika 2 Poboljšana trbuhu kompjutorizirana tomografija pokazuje veliku površinu niske gustoće u odnosu na ukupnost lijevo i dio desne jetre. pregled, CT angiografija (CTA) pokazala je da je tumor bio isporučen uglavnom grane s lijeve i desne želučane arterije. Zajednički jetreni arterija, lijevo jetrene arterije, slezene arteriju, mezenterijskoj arterije i lijeve bubrežne arterije pored tumora su komprimirani. Portal vena, donja šuplja vena, lijevo jetrenu venu i mezenterijskoj vena također su komprimirane (Slika 3). Slika 3 Kompjuterizirana tomografija angiografija. (A) Slika ilustrira ogromnu masu mjerenje oko 30 cm u maksimalnom promjeru. Lijevo vena jetrena (crna strelica) komprimira u desno do ogromnih masa. U drugom jetre portala donja šuplja vena (bijela strelica) također se komprimiraju. (B) portalne vene (crna strelica) i mezenterijskoj vena (crvena strelica) sažete su na desnoj strani. Trag slezene vene (bijela strelica) nije jasno. (C) pri mezenterijskoj vena (crna strelica) je stisnut. (D) Tumor se isporučuje uglavnom grane s lijeve (crvena strelica) i desnu želučane arterije, iako porijeklo iz zajedničke jetrene arterije je također moguće. Zajednička jetrena arterija (plava strelica), lijevo jetrene arterije i slezene arteriju (bijela strelica) su u blizini tumora. (E) Osim arterije navedene u (c), mezenterijskoj arterija (crna strelica) i lijeve bubrežne arterije su i pored tumora i stisnut.
Istraživački laparotomija u općoj anesteziji provedena je i otkrio veliki , debelih stijenki tumor koji je gotovo ispunjen trbušne šupljine. Činilo se da viri iz prednjeg zida fundusa trbuha, na manjoj zakrivljenosti. Tumor je dobro označeno s okolnih organa (jetre, slezene, poprečno debelo crijevo), koje su bile raseljene, ali ne sudjeluju s tumorom. Nadalje, tumor nije imao odnos sa susjednim većim plovilima. Da bi se potpuno iskorijeniti tumor, proksimalni želuca i niži jednjak segmentally su resekcirani, a zatim je učinjen esophagogastrostomy. Nema dokaza o metastaze jetre, limfadenopatijom ili peritonealnoj metastaza pronađen (slika 4). Tumor izmjerena oko 21 × 34 × 11 cm u promjeru, a težio 5,5 kg. Slika 4 tumora izviruje iz prednjeg zida fundusa, na manje zakrivljenosti želuca, mjerenje 21 × 34 × 11 cm i težine 5,5 kg. pregled Histopatološka pregled reseciranog uzorka otkrila je strome stanica neoplazme sa nekrotične i hemoragijskih područjima, kao i proliferaciju vretenastih stanica s mitotičkim broj od manje od pet mitoses po 50 polja visoke snage.
Imunohistokemijska analiza pokazala uzorak se CD177 pozitivne, CD34 pozitivnih, pas-1positive, Ki-67 pozitivnih (1%) i S-100 negativan. Postoperativna Naravno bio je uredan i odmah se započne liječenje imatinib mezilat. Naš bolesnik je otpušten 20 dana nakon operacije i savjetovao da prisustvuju praćenje CT njezina trbuha, redovna tri do šest mjeseci intervalima. Pregled Rasprava pregled GIST su mekog tkiva sarkoma. Predstavljaju najčešće mezenhimalnog neoplazmi gastrointestinalnog trakta. Na temelju analize GIST histologiju, većina od njih mogu se razvrstati u tri glavne histoloških uzoraka: Vrsta vretena stanica (70%), tipa pretežno epithelioid stanica (20%), ili mješavina oba vretena i epithelioid stanica [7]. pregled imunohistokemijske značajke GIST se koristi za potvrdu dijagnoze. Istraživanja su potvrdila da je oko 95% od GIST su pozitivni za KIT (također poznat kao CD117), koji ima središnju ulogu u patogenezi. Dobitak-funkcije mutacije KIT pregled dovode do konstitutivne prekomjernom ekspresijom i autofosforilacije c-kit, koji inducira stanice prema proliferacije i /ili od apoptoze. [8] Međutim, mnogi ne-GIST su također pozitivne za KIT, a oko 5% GIST nema mjerljivu KIT izraza [9, 10]. Pregled Mnoge nove genske mutacije se koriste u identificiranju KIT-negativni GIST ili razlikovati GIST od sličnih tumora. Oko 80% KIT-negativnih GIST nađeno je da imaju faktor rasta alfa receptor platelet-derived
gena (PDGFRA
) mutacijom, što rezultira epithelioid morfologiju. Ovo otkriće je bio korišten u razlikovanja KIT-negativne GIST i druge gastrointestinalne mezenhimalnim lezija [11, 12]. BRAF pregled, mutacije su objavljene u malom broju žena s visokim rizikom GIST koji se razvijaju iz crijeva bez KIT
ili PDGFRA pregled mutacije [13]. Obećavajući kalcija ovisan i receptora aktivira klorid kanal proteina, poznat kao DOG1, je nastao kao osjetljiv i specifičan marker koji se koristi u okruženju KIT-negativnih GIST [14]. Protein kinaze C theta, silazni efektor u KIT signalnim putovima, upotrebljava se za razliku između GIST i leiomiosarkoma ili drugih tumora koji imaju sličan histopatologiju na GIST [15]. Nedavno je novi biomarker zove ugljične anhidraze II, koji može promicati rast tumora pridonoseći unutarstanični alkalizacijom i extracelluar zakiseljavanja, dokazano je da se dosta selektivan za GIST među mezenhimalnih tumora [16].
Klinička slika GIST je čudan , Oko 70% pacijenata i simptomatična GIST povezani sa širokim rasponom prezentacija, uključujući rana sitost, nadutost i neki oblik gastrointestinalno krvarenje, akutni ili kronični [17]. Međutim, oko 30% su asimptomatski ili GIST se otkrije slučajno pri autopsiji. Nema fizički nalaz koji posebno ukazuje na prisutnost GIST. Iako postoji nekoliko dijagnostičkih modaliteta na raspolaganju, kao što su barij pregleda probavnog trakta, CT ili abdomena ultrazvukom, nitko od njih ne može potvrditi dijagnozu. U nekim slučajevima, ovi pregledi dokazati da se varljiva s obzirom na identifikaciju tumora. Kao što je u našem slučaju, CT slike i gornji gastrointestinalni barij serija predložio da se tumor vjerojatno potječe iz jetre ili gastrointestinalni trakt. Osim toga, ultrazvuk abdomena ukazuje na mogućnost da je tumor došao iz retroperitonealnog organa. Nismo mogli odrediti dijagnozu, jer znakovi su evidentno za oba moguća dijagnoza. Pod ovim okolnostima, odlučili smo obaviti istraživačku laparotomije. Kako bi se izričito odredila odnos između važnih žila, susjednim organima i mase, HAT provedeno je ispitivanje prije operacije.
Zbog GIST su obično radioresistant i neosjetljiv na kemoterapijskih agenasa, kirurgija ostaje glavni terapija za pacijente s primarnim GIST koji nemam dokaze metastaze. Tumor u našem izvješću je bio toliko veliki da je gotovo ispunjen trbušne šupljine, oko 21 × 34 × 11 cm. Iako je takva napredna slučaj je prethodno objavljeni u literaturi, bili smo u mogućnosti da u potpunosti ukloniti tumor s bližim želuca i donjeg jednjak. Pregled, tu su i mnogi GIST koji imaju metastaze ili su kirurški odstraniti pomoću trenutne tehnologije. Imatinib mesilat, koji je inhibitor obitelji strukturno povezanih signalizaciju tirozin kinaze enzima, trenutno najučinkovitiji za liječenje GIST [18]. Međutim, neki pacijenti su neosjetljivi na imatinib mezilat, jer gotovo odmah nakon početka ili stabilizaciju bolesti oni tada doživjeti progresiju bolesti, a na lijekove. U ovom slučaju, inhibitor više kinaze koji inhibira, na primjer, kit, PDGFR i faktor rasta vaskularnog endotela receptora 1 do 3, kao što je sunitinib, indiciran je za one koji ne imatinib tretman [19]. Postoji nekoliko bolesnika s GIST koji ne oba imatiniba i sunitinib tretman. U tim slučajevima, istraživanje je pokazalo da Nilotinib, koje konkretno inhibira KIT, PDGFRA i BCR-ABL, rješava problem [20].
Postoji opća suglasnost da je tumor i mitoze računati su najvažniji prognostički faktori u GIST. Ove dvije osobine su temelj za konsenzus pristup rizika u GIST objavljenih u 2002. godini [21]. Nakon toga, kriteriji za rizika u GIST stalno su prošireni zbog dostupnosti dugoročnog kliničkog praćenja. Na temelju dugotrajnog praćenja više od 1.600 pacijenata, Miettinen i LaSota [2] predložio smjernice za rizika u osnovnim GIST na osnovu diobenog indeksa, veličini i lokaciji. Osim toga, druge patološke značajke, uključujući celularnosti, ulceracije sluznice, te prisutnost ili odsutnost KIT pregled ili PDGFRA pregled, mutacija, su klinički ocijenili [22]. Pregled Zaključak
Opisali smo neuobičajeno veliki želuca GIST. Prema temeljnim kirurških principa u upravljanju želučane GIST, mi u potpunosti resected tumor s proksimalnog želuca i donjeg jednjak. Pacijent je uslijedila nakon operacije. Osim toga, mi ćemo periodično pregledati pacijenta i slijediti smjernice podrške za medicinsku terapiju. Nadamo se da će predstavljanje ovog rijetkim slučajevima mogu imati koristi drugima kad naiđete na slične dijagnostičke probleme.
Pristanak
Pismeni informirani pristanak dobiven je od pacijenta za objavljivanje ovog slučaja i popratne slike. Pregled Izjave
autora originalne dostavljeni datoteke za slike
Ispod su linkovi na autora originalnih dostavljenih datoteka za slike. Izvorna datoteka za Slika 1 12957_2011_1068_MOESM2_ESM.jpeg autorskim 12957_2011_1068_MOESM1_ESM.jpeg autora izvorne datoteke za sliku 2 12957_2011_1068_MOESM3_ESM.jpeg autorskim izvorne datoteke na Slici 3 12957_2011_1068_MOESM4_ESM.jpeg autorskim izvorne datoteke za Slika 4 12957_2011_1068_MOESM5_ESM.doc autorskim izvorne datoteke za lik 5 12957_2011_1068_MOESM6_ESM.doc autora izvorna datoteka za slika 6 12957_2011_1068_MOESM7_ESM.doc autorskim izvorne datoteke za slike 7 12957_2011_1068_MOESM8_ESM.doc autorskim izvorne datoteke za slika 8 12957_2011_1068_MOESM9_ESM.doc autorskim izvorne datoteke za slika 9 suprotstavljenih interesa
autori izjavljuju da nema suprotstavljenih interesa. doprinosi
autora pregled CL dizajnirane studije i LZ izrađene rukopis. CL je jamac. Svi autori pridonijeli intelektualnog konteksta i pročitati i odobrio konačnu verziju. Pregled

• Resekcija distalnog karcinoma želuca cijev s sentinel čvora biopsije: prikaz slučaja i pregled literature
• Uspješno paklitaksel-based kemoterapije za alfa-fetoprotein proizvodnju želučane pacijente oboljele od raka s višestrukim metastazama u jetru