Pankreas intraduktal papillär mucinous tumör med åtföljande heterotopiska bukspottkörteln cystisk neoplasi i magen: en fallrapport och översyn av litteraturen

Pankreas intraduktal papillär mucinous tumör med samtidig heterotopisk bukspottskörteln cystisk neoplasi i magen: en fallrapport och genomgång av litteraturen Bild Sammanfattning Review, en 60-årig vit man genomgick en total pancreatectomy för en blandad typ pancreatic intraduktal papillär mucinous tumör (IPMN) som uppstår i de viktigaste och sekundära pankreas kanaler. Under operation, var en subserosal polypoid massa noterades i större krökning av mag antrum och enukleation. Denna massa visade sig vara heterotopisk pankreasvävnad med cystisk neoplasi av IPMN histologiska subtyp. Genom en omfattande sökning av litteratur, fann vi att detta är det första fallet någonsin rapporterats med samtidig existens IPMN förändringar i de primära och sekundära trummor orthotopic bukspottkörteln och i heterotopisk pankreasvävnad av magväggen.
Inledning Nybyggt litteratur antyder antingen en ökad förekomst av cystisk tumörer i bukspottkörteln, eller förbättrad upptäckt och erkännande av dessa skador. Historiskt sett har obduktionsstudier avslöjade en signifikant förekomst av cystiska lesioner i pankreas. Kimura et al [1] fann cystisk lesioner i 24% av 300 konsekutiva obduktionsprover bland en äldre japanska befolkningen. Den mest betydande senaste ändringen vid diagnos och behandling av pankreas cystisk tumörer är erkännandet av intraduktal papillär mucinous tumör (IPMN) som en distinkt patologisk enhet [2-6]. Rapporterades första gången i litteraturen av Ohashi et al [7], var det klassas som en separat enhet från andra mucin-producerande cystisk tumörer i bukspottkörteln av Världshälsoorganisationen (WHO) 1996 [8]. Utmärkande för IPMN enligt WHO innefattar en lång, kolonn epitel med markerade mucin produktion, och cystisk omvandling av antingen huvud pancreatic duct eller en av dess sidogrenar [8, 9].
Trots att IPMNs har blivit näst vanligaste orsaken till bukspottkörtel resektioner på många stora centra [10], är förekomsten av denna patologisk enhet i heterotopisk pankreasvävnad extremt sällsynt. Det är inte ovanligt att hitta pankreatisk vävnad i magen, tolvfingertarmen, ileum, meckels divertikel eller på naveln. Feldman och Weinberg [11] fann duodenal pankreatisk vävnad i 13,7% av 410 obduktionsprover. Pearson [12] uppskattas att heterotopisk pankreasvävnad kunde hittas i så många som 2% av obduktioner om det söktes noggrant. Trots den relativt vanliga förekomsten av heterotopiska bukspottkörteln, främst som en tyst gastrointestinal missbildning, har en systematisk genomgång av litteraturen visade endast ett rapporterat fall av papillär mucinous tumör i magsäcken polypoid tumör innehåller heterotop pankreasvävnad [13].
Häri rapporterar vi ett fall av bukspottkörtel IPMN från huvud- och sekundära pankreas kanaler med samtidiga förekomsten av en gastric polypoid tumör innehåller heterotop pankreasvävnad med cystisk neoplasi av samma histologiska subtyp. Bild Case rapport Review, en 60-årig man besökte sin läkare på grund av en missfärgning av huden som tyder på gulsot, mörk urin och blek avföring. Patienten rapporterade också vag epigastriesmärta, med uppkomsten ca 6 månader innan uppkomsten av gulsot. Han förnekade någon feber eller viktminskning. Hans medicinska historia ingår också högt blodtryck, diabetes mellitus och tuberkulos. En fullständig blodkroppar togs, som visade något onormalt, medan blodet kemiprofil visade direkt hyperbilirubinemi (total bilirubin, TBIL: 20 mg /dl, direkt bilirubin, DBIL: 16 mg /dl) och en anmärkningsvärd höjning av alkaliskt fosfatas (ALP) och gamma-glutamyltransferas (GGT) (nivåerna av aspartat (ASAT) och alaninaminotransferas (ALT) var endast milt förhöjda). Patienten utsattes för ultraljudsundersökning av buken som avslöjas en cystisk massa i huvudet i bukspottkörteln och en utvidgning av den gemensamma gallgången (1,7 cm) och intrahepatiska gallgångar.
Patienten utvärderades vidare med T1-vägs och T2-vägda gadolinium ((Gd) -DTPA) Förbättrad MRI-bilder och MRCP, som avslöjade en cystisk skada i pankreashuvudet med maximala tvär diameter av 5 cm. Pankreas cysta var i kommunikation med en klart dilaterad huvud pancreatic duct. Parallellt med dilatation av huvud pankreatiska gången utmed hela sin kurs ades en signifikant dilatation av sekundära kanaler (sidogrenar) också dokumenterats (Figur 1). Avbildningsresultaten var förenliga med den diagnos av diffust fördelad intraduktal papillär mucinous tumör (IPMN) av blandad typ sort. Dessutom var ultraljudsundersökning konstaterandet av vidgade inom och utanför levern gallträd bekräftas med maximal diameter av den gemensamma gallgången på ca 1,7 cm. På grund av att nivån av ikterus och samexisterande dilatation av den gemensamma gallgången (CBD), fram patienten därefter för ERCP med samtidigt införande av en plast stent i CBD. Under den övre gastrointestinala endoskopi, endast en mild esofagit av nedre delen av matstrupen diagnostiseras med någon indikation på magväggen abnormitet rapporterats. Figur 1 MRCP visar bukspottskörteln cysta i huvudet av organet med utvidgning av de viktigaste och filial pankreaskanalerna liksom den extra inom lever gallan träd.
Efter ovannämnda fullständig upparbetning av patienten, var han hänvisade till vår kirurgiska avdelningen för kirurgisk behandling. På grund av den diffusa spridningen av cystisk tumör, var en total pancreatectomy, splenektomi och begränsad partiell gastrektomi utförs. För övrigt en subserosal polypoid tumör hittades i större krökning av mag antrum. Lokal excision av mag tumören utfördes och det sändes också för histologisk undersökning. Den 6 e postoperativa dagen, patienten fram ett galläcka som sköttes konservativt. Han skrevs ut på 40 e dagen, och ett år efter operationen har varit sjukdom och symtomfria.
Histologisk undersökning av orthotopic bukspottkörteln visade en icke-invasiv intraduktal papillär mucinous tumör involvera huvud pancreatic duct, med framträdande intraduktal papillära projektioner (figur 2a). Papiller var väl utvecklad med en fibrovascular kärna. De neoplastiska epiteliala celler visade intestinal differentiering. Den tumör uppvisade betydande arkitektoniska och kärn atypi. Det fanns spirande off av kluster av neoplastiska celler in i lumen, såväl som, betydande kärn pleomorfism med förlust av polaritet och framträdande nukleoler (IPMN med höggradig dysplasi; figur 2b). Figur 2 IPMN i orthotopic pankreas. en. Välutvecklade papillära prognoser inom kanalen. Det finns arkitektoniska och kärn atypi. (H + E × 200), b. Spirande bort av kluster av neoplastiska celler i lumen (H + E × 400).
Dessutom en 2,5 x 2,2 x 0,9 cm mäter vävnadsprov från magväggen mottogs. Makroskopisk utvärdering avslöjade en 1,5 cm vit knöl med cystisk utrymmen. Histologisk undersökning visade heterotop pankreatisk vävnad som består av välformade lobules av pankreas acini och cystically vidgade ledningar innehållande intraluminal papiller (figur 3a, b). De papillära strukturer kantad av mucinous epitel med fokal intestinal metaplasi och mild till måttlig kärn atypia (figur 3b, c). Figur 3 a. Ektopisk pankreasvävnad i magväggen (H + E × 100), b. och c. Cystically dilaterade ledningar innehållande intraluminal papiller. Den papillära strukturer är kantade av mucinous epitel med kärn atypi, överensstämmande med IPMN (H + E × 400).
Diskussion
IPMNs står för 7-35% av alla de cystiska neoplasmer i bukspottkörteln i publicerade kirurgisk serien [ ,,,0],14, 15]. I motsats till patienter med serösa cystisk tumörer (SCN) eller slem cystisk tumörer (MCN), patienter med IPMN tenderar att vara äldre, med en medelålder på presentation av ca 65 år. Differentialdiagnos av IPMN MCN och pankreas intraepitelial neoplasi (Panin) skall ingå [16, 17]. MCN-nätverk vanligtvis kan särskiljas genom avsaknaden av pankreatiska duktala strukturer och deras karaktäristiska ovarian liknande stroma. Utmärkande av IPMNs från PanINs kan vara svårare och har varit föremål för en internationell konsensuskonferens i augusti 2003 [17]. Medan IPMNs är av makroskopiskt synlig storlek, PanINs är mikroskopiska iakttagelser som involverar kanaler mindre än 5 mm [17]. Dessutom IPMNs ofta uttrycker mucin MUC-2, medan PanINs vanligtvis uttrycker MUC-1.
Heterotopisk pankreas, å andra sidan, definieras som pankreatisk vävnad som saknar direkt eller vaskulär anslutning till normal pankreas [18]. I obduktions serie varierar förekomsten av denna medfött tillstånd från 0,55% till 13,7% [19]. Kliniskt är pankreas heterotopia observeras i en av 500 övre bukoperationer [20]. Pearson et al [12] över 589 fall av heterotopiska bukspottkörteln, och rapporterade frekvenserna för denna sjukdom enligt följande: 30% i tolvfingertarmen, 25% i magen, 15% i jejunum, 3% i ileum och 6% i meckels divertikel. Särskilt i magen, främst utvecklar heterotopisk pankreasvävnad hos män mellan 30 och 50 års ålder. Majoriteten av fallen identifieras i magen är submukosala tumörer, som ligger i antrum [21].
Förekomsten av heterotopisk bukspottkörteln är oftast symptomfri, men det är i stånd att producera symptom, beroende på dess plats och storlek [22]. Flera fall har rapporterats i litteraturen yttrar sig som gastric utlopp obstruktion, liten tarmvred, övre gastrointestinal blödning eller obstruktiv gulsot [23-26]. Adenokarcinom, ö celltumörer och cystisk tumörer har också rapporterats i heterotopisk pankreas [19, 27-29].
I litteraturen finns få rapporterade fall av malignt förändring av ektopisk gastrisk pankreas [30, 31]. De flesta av dessa fall representerar adenokarcinom, medan papillär mucinous neoplasi, oavsett histologiska subtyp, har rapporterats i endast ett fall hittills [13]. I förevarande fall är det första rapporterade med den unika egenskapen av samtidig existens IPMN (av den blandade bukspottskörteln kanalen typ) och IPMN eller Panin av heterotopisk gastric pankreasvävnad. Vårt fall uppfyller de minimala diagnostiska kriterierna för tumörer som uppstår i heterotopisk pankreasvävnad som ursprungligen föreslogs av Guillou och medarbetare [29] som säger att: i. tumören måste hittas inom eller nära de ektopiska pankreas, ii. direkt övergång mellan pankreas strukturer och cancer måste följas (dvs. kanal cell dysplasi eller cancer in situ), III. icke-neoplastiska bukspottkörteln skall omfatta åtminstone fullt utvecklad acini och duktala strukturer, och IV. direkt förlängning eller metastaser från en annan webbplats måste uteslutas.
differentialdiagnos i detta fall (när det gäller ektopisk gastrisk pankreasvävnad) innefattar låggradig intraepitelial neoplasi och små IPMN. Som tidigare betonat sådan uppdelning inte är möjlig ibland och för närvarande är baserad på storlek och makroskopisk utseende [32]. Eftersom skadan beskrivs noterades på brutto inspektion av kirurgiska exemplar, tror vi att utse intraduktal papillär mucinous tumör skulle vara lämpligare. Dessutom papillära utväxter är större än de som typiskt sett i Panin.
Preoperativ diagnos av heterotopisk bukspottkörteln är utmanande trots framsteg inom bildteknik. Heterotopisk bukspottkörteln brukar presenteras i övre gastrointestinala serie som en väl avgränsad submukosala fyllning defekt med en central inbuktning [20, 33, 34]. Endoskopiskt, är lesionen ses som en submukosala tumör med en central umbilication. CT avbildning av en ektopisk pancreas förbättrar klart som en orthotopic pankreas [29, 35].
Med tanke på dess kliniskt smygande Naturligtvis är heterotopisk pankreas vanligtvis bifynd, antingen intraoperativelly, eller under radiografisk eller endoskopisk undersökning av den övre tarmen. När hittades vid laparotomi (som i vårt fall), lokal excision, med eller utan fryst avsnitt, snarare än radikal resektion är det bästa sättet att behandling [25, 33, 36]. Potentiellt emellertid dokumentation av underliggande malignitet baserad på genomförda frysta analysdelen sätter dilemmat att utföra en mer radikal kirurgisk behandling för att förhindra åter operation eller diagnostiska svårigheter.
Samtycke
Skriftligt informerat samtycke erhölls från patienten för offentliggörandet av detta fall rapport och tillhörande bilder. En kopia av det skriftliga samtycke är tillgängliga för granskning av Editor-in-Chief av denna tidskrift.
Förklaringar
Authors 'ursprungliga inlämnade handlingarna Images of Nedan finns länkar till författarnas ursprungliga inlämnade handlingarna bilder. 13000_2009_249_MOESM1_ESM.pdf Författaroriginalfilen för figur 1 13000_2009_249_MOESM2_ESM.pdf Författaroriginalfilen för figur 2 13000_2009_249_MOESM3_ESM.pdf Författaroriginalfilen för figur 3 13000_2009_249_MOESM4_ESM.jpeg Författaroriginalfilen för figur 4 13000_2009_249_MOESM5_ESM.jpeg Författaroriginalfilen för figur 5 13000_2009_249_MOESM6_ESM.jpeg författar~~POS=TRUNC för figur 6 konkurrerande intressen
författarna förklarar att de inte har några konkurrerande intressen.

• En säker anastomotisk tekniken att använda den transorally införas städet (Orvil ™) i Roux-en-Y rekonstruktion efter laparoskopi-assisterad total gastrektomi för proximala maligna tumörer i stom…
• Gastrointestinal stromal tumör i magen med lymfkörtel metastasis