Pancreas intraduktal papillære mucinøs neoplasme med samtidig heterotop bugspytkirtlen cystisk neoplasi af maven: en case-rapport og gennemgang af literature

bugspytkirtlen intraduktal papillære mucinøs neoplasme med samtidig heterotop bugspytkirtlen cystisk neoplasi af maven: en case-rapport og gennemgang af litteraturen
Abstract
en 60-årig kaukasisk mand undergik en total pankreatektomi for en blandet type bugspytkirtlen intraduktal papillære mucinøs neoplasme (IPMN), der opstår i de vigtigste og sekundære pancreas kanaler. Under operationen blev et subserosal polypoid masse bemærkes større krumning af det gastriske antrum og blev udskrællet. Denne masse blev vist sig at være heterotopisk pancreasvæv med cystisk neoplasi af IPMN histologisk subtype. Gennem en omfattende søgning i litteraturen, fandt vi, at dette er den første sag nogensinde rapporteret med samtidig eksistens IPMN ændringer i de primære og sekundære kanaler i de ortotopisk bugspytkirtlen og i heterotopisk pancreas væv af mavens væg.
Introduktion Nyt litteratur tyder enten en stigende forekomst af cystiske neoplasmer i bugspytkirtlen, eller forbedret detektion og anerkendelse af disse læsioner. Historisk set har obduktion undersøgelser afslørede en signifikant forekomst af cystiske læsioner i bugspytkirtlen. Kimura et al [1] fundet cystisk læsioner i 24% af 300 på hinanden følgende autopsiprøver blandt en ældre japanske befolkning. Den mest markante seneste ændring i diagnosticering og behandling af pancreas cystiske neoplasmer er anerkendelsen af ​​intraduktal papillære mucinøs neoplasme (IPMN) som en særskilt patologisk enhed [2-6]. Først rapporteret i litteraturen ved Ohashi et al [7], blev det klassificeret som en særskilt enhed fra andre mucin-producerende cystiske neoplasmer i bugspytkirtlen ved World Health Organization (WHO) i 1996 [8]. Karakteristiske træk ved IPMN ifølge WHO omfatter en høj, søjleformet epitel med mærket mucinproduktion, og cystisk transformation af enten hoved pancreas kanalen eller et af dets sidegrene [8, 9].
Trods af at IPMNs er blevet næsthyppigste årsag til pancreas resektioner på mange store centre [10], at forekomsten af ​​denne patologisk enhed i heterotopisk pancreas væv er yderst sjældent. Det er ikke usædvanligt at finde pancreasvæv i maven, duodenum, ileum, Meckel divertikel eller på navlen. Feldman og Weinberg [11] fundet duodenal pancreas væv i 13,7% af 410 sektionsfund prøver. Pearson [12] anslået, at heterotop pancreasvæv kunne findes i så mange som 2% af obduktioner, hvis det blev forsøgt omhyggeligt. På trods af den forholdsvis almindelig tilstedeværelse af heterotopiske bugspytkirtel, hovedsagelig som en tavs gastrointestinal misdannelse, har en systematisk gennemgang af litteraturen afslørede kun ét rapporterede tilfælde af papillære mucinøs neoplasme gastrisk polypoid tumor indeholder heterotop pancreas væv [13].
Heri rapporterer vi et tilfælde af pancreas IPMN fra de vigtigste og sekundære pancreas kanaler med samtidig findes en gastrisk polypoid tumor indeholder heterotop pancreas væv med cystisk neoplasi af samme histologiske undertype.
Case rapport
en 60-årig mand besøgte sin læge på grund af en misfarvning af huden tyder på gulsot, mørk urin og lys afføring. Patienten rapporterede også vag epigastriske smerter, med debut omkring 6 måneder forud for påbegyndelsen af ​​gulsot. Han benægtede enhver feber eller vægttab. Hans medicinske historie omfattede også hypertension, diabetes mellitus og tuberkulose. En komplet blodlegemer blev taget, som viste ingen abnormitet, mens blodet kemi profil demonstrerede direkte hyperbilirubinæmi (total bilirubin, TBIL: 20 mg /dl, direkte bilirubin, DBIL: 16 mg /dl) og en bemærkelsesværdig stigning i alkalisk fosfatase (ALP) og gamma-glutamyltransferase (GGT) (niveauerne af aspartattransaminase (ASAT) og alaninaminotransferase (ALT) var kun let forhøjet). Patienten blev udsat for ultralydsundersøgelse af sit underliv som afsløres en cystisk masse i hovedet af bugspytkirtlen og en udvidelse af den fælles galdegang (1,7 cm) og intrahepatiske galdegange.
Patienten blev yderligere evalueret med T1-vejet og T2-afvejede gadolinium ((Gd) -DTPA) -forbedrede MRI-billeder og MRCP, som afslørede en cystisk læsion i pancreas hoved med maksimale tværgående diameter på 5 cm. Pancreas cyste var i kommunikation med en klart dilateret main pancreas-kanalen. Parallelt med dilatation af de vigtigste pancreas kanalen langs hele sit forløb, blev en signifikant dilatation af sekundære kanaler (side-grene) også dokumenteret (figur 1). Resultaterne billedbehandling var forenelige med diagnosen af ​​en diffust fordelt intraduktal papillære mucinøs neoplasme (IPMN) af det blandede type sort. Desuden blev ultrasonografi konstatering af dilaterede intra- og ekstra-hepatisk galde træ bekræftet, med maksimal diameter på den fælles galdegang på omkring 1,7 cm. På grund af omfanget af icterus og sameksisterende dilatation af den fælles galdegang (CBD), blev patienten efterfølgende udsat for ERCP med samtidig indføring af en plast stent i CBD. Under den øvre gastrointestinal endoskopi, blev kun en mild esophagitis af nederste tredjedel af spiserøret diagnosticeret, uden angivelse af en gastrisk væg abnormitet rapporteret. Figur 1 MRCP viser bugspytkirtlen cyste i hovedet af orglet med dilation af de vigtigste og gren pancreas kanaler samt af ekstra- hepatisk galde træ intra.
Efter den førnævnte komplette oparbejdning af patienten, blev han henvist til vores kirurgisk afdeling for kirurgisk behandling. På grund af den diffuse spredning af cystisk neoplasma, blev der i alt pankreatektomi, splenektomi og begrænset partiel gastrektomi udført. I øvrigt en subserosal polypoid tumor blev fundet ved større krumning af det gastriske antrum. Lokal excision af gastrisk tumor blev udført, og det blev også sendt til histologisk undersøgelse. På 6 th postoperative dag, patienten præsenteret en galdelækage som blev forvaltet konservativt. Han blev udskrevet den 40 th dag, og 1 år efter operationen har været sygdom og symptomfri.
Histologisk undersøgelse af ortotopisk bugspytkirtel afslørede en non-invasiv intraduktal papillære mucinøs neoplasma involverer de vigtigste pancreas kanalen, med fremtrædende intraduktal papillære fremspring (figur 2A). Det papiller var veludviklet med en fibrovaskulær kerne. De neoplastiske epitelceller viste intestinal differentiering. Den neoplasma udviste betydelige arkitektoniske og nuklear atypi. Der var spirende off af klynger af neoplastiske celler i lumen, samt, signifikant nuklear pleomorphism med tab af polaritet og fremtrædende nucleoli (IPMN med højkvalitets dysplasi; figur 2b). Figur 2 IPMN i ortotopisk pancreas. en. Veludviklet papillære fremskrivninger inden kanalen. Der er arkitektonisk og nuklear atypi. (H + E × 200), f. Spirende off af klynger af neoplastiske celler ind i lumen (H + E × 400).
Derudover et 2,5 × 2,2 × 0,9 cm måler vævsprøve fra mavens væg blev modtaget. Makroskopisk evaluering afslørede en 1,5 cm hvid knude med cystisk rum. Histologisk undersøgelse demonstrerede heterotopisk pancreasvæv bestående af velformede lobules af pancreas acini og cystically dilated kanaler indeholdende intraluminal papiller (figur 3a, b). Den papillære strukturer blev foret ved mucinøs epitel med fokal intestinal metaplasi og mild til moderat nukleare atypi (figur 3b, c). Figur 3 a. Ektopisk pancreasvæv inden den gastriske væg (H + E × 100), b. og c. Cystically forstørrede kanaler indeholder intraluminal papiller. De papillære strukturer er foret med mucinøs epitel med nukleare atypia, i overensstemmelse med IPMN (H + E × 400).
Diskussion
IPMNs tegner sig for 7-35% af alle de cystiske neoplasmer i bugspytkirtlen i offentliggjorte kirurgisk serie [ ,,,0],14, 15]. I modsætning til patienter med serøse cystiske neoplasmer (SCN) eller mucinøse cystiske neoplasmer (MCN), patienter med IPMN tendens til at være ældre, med en gennemsnitsalder på præsentation af ca. 65 år. I differentialdiagnose af IPMN MCN og pancreas intraepitelialneoplasi (Panin) skal indgå [16, 17]. Kanalnetværk normalt kan skelnes af manglen på pancreas ductale strukturer og deres karakteristiske ovarie-lignende stroma. Skelnen af ​​IPMNs fra PanINs kan være vanskeligere og har været genstand for en international konsensus konference i august 2003 [17]. Mens IPMNs er af makroskopisk synlige størrelse, PanINs er mikroskopiske fund involverer kanaler mindre end 5 mm [17]. Desuden IPMNs ofte udtrykker mucin MUC-2, mens PanINs normalt udtrykker MUC-1.
Heterotope pancreas, på den anden side, er defineret som pancreasvæv, der ikke har direkte eller vaskulær forbindelse til normal pancreas [18]. I obduktion serie, forekomsten af ​​denne medfødt tilstand varierer fra 0,55% til 13,7% [19]. Klinisk er pancreas heterotopia observeret i én ud af 500 øvre abdominal operationer [20]. Pearson et al [12] revideret 589 tilfælde af heterotopiske bugspytkirtel, og rapporteres frekvenserne af denne lidelse som følger: 30% i tolvfingertarmen, 25% i maven, 15% i jejunum, 3% i ileum og 6% i Meckel divertikel. Navnlig i maven, heterotopisk pancreasvæv overvejende udvikler hos mænd mellem 30 og 50 år. De fleste tilfælde identificeret i maven er submukøse tumorer, som ligger i antrum [21].
Tilstedeværelsen af ​​heterotopisk pancreas er sædvanligvis asymptomatisk, men det er i stand til at producere symptomer, afhængigt af dens placering og størrelse [22]. Flere sager er blevet rapporteret i litteraturen viser sig som gastrisk stikkontakt obstruktion, lille tarmobstruktion, øvre gastrointestinal blødning eller obstruktiv gulsot [23-26]. Adenocarcinom, er også blevet rapporteret ø celle tumorer og cystisk tumorer i heterotopisk pancreas [19, 27-29].
I litteraturen er der få rapporterede tilfælde af ondartet forandring af ektopisk gastrisk bugspytkirtel [30, 31]. De fleste af disse sager repræsenterer adenocarcinom, mens papillær mucinous neoplasi, uanset histologisk subtype, er blevet rapporteret i kun ét tilfælde hidtil [13]. Den foreliggende sag er den første rapporterede med den unikke egenskab af samtidige eksistens IPMN (af den blandede pancreas kanalen type) og IPMN eller Panin af heterotopisk gastriske pancreas væv. Vores sag opfylder de minimale diagnostiske kriterier for tumorer, der opstår i heterotop pancreas væv oprindeligt foreslået af Guillou og kolleger [29], som angiver, at: i. tumoren skal findes inden for eller tæt på de ektopiske pancreas, ii. direkte overgang mellem bugspytkirtlen strukturer og karcinom skal overholdes (dvs. kanal celle dysplasi eller carcinoma in situ), iii. den ikke-neoplastiske bugspytkirtlen skal omfatte mindst fuldt udviklet acini og duktale strukturer, og iv. direkte forlængelse eller metastase fra en anden hjemmeside, skal udelukkes.
differentialdiagnose i denne sag (for så vidt angår ektopisk gastriske pancreas væv) omfatter lav kvalitet intraepitelial neoplasi og små IPMN. Som tidligere fremhævet er det ikke muligt på tidspunkter og i øjeblikket er baseret på størrelse og makroskopisk udseende [32]. Da den beskrevne læsion blev noteret på grov inspektion af de kirurgiske prøve, mener vi, at udpegningen af ​​intraduktal papillære mucinøs neoplasma ville være mere passende. Desuden er de papillære vildskud er større end dem, der typisk ses i Panin.
Præoperativ diagnose af heterotopisk bugspytkirtlen er udfordrende på trods af de fremskridt inden for imaging-teknologi. Heterotopiske pancreas sædvanligvis præsenterer i øvre gastrointestinal serien som velafgrænset submukøse påfyldning defekt med en central fordybning [20, 33, 34]. Endoskopisk, er læsionen ses som en submukøs tumor med en central umbilication. CT scanning af en ektopisk bugspytkirtlen forbedrer lyst som en ortotopisk bugspytkirtel [29, 35].
Betragtning af dets klinisk snigende naturligvis heterotopisk bugspytkirtel er normalt en tilfældig finde, enten intraoperativelly, eller under radiografisk eller endoskopisk undersøgelse af den øverste tarmen. Når fundet ved laparotomi (som i vores tilfælde), lokal excision, med eller uden frosne afsnit, snarere end radikal resektion er den foretrukne måde til behandling [25, 33, 36]. Potentielt imidlertid dokumentation af underliggende malignitet baseret på implementeret frosne sektion analyse, sætter det dilemma, at udføre en mere radikal kirurgisk behandling for at forhindre re-operation eller diagnostiske vanskeligheder.
Samtykke
Skriftligt informeret samtykke blev opnået fra en patient for offentliggørelsen af ​​denne sag rapport og ledsagende billeder. En kopi af den skriftlige samtykke er til rådighed for gennemgang af Editor-in-Chief af dette tidsskrift.
Erklæringer
Forfattere 'oprindelige indsendt filer til Images of Nedenfor er links til forfatternes oprindelige indsendte filer til billeder. 13000_2009_249_MOESM1_ESM.pdf Forfatternes oprindelige fil til figur 1 13000_2009_249_MOESM2_ESM.pdf Forfatternes oprindelige fil til figur 2 13000_2009_249_MOESM3_ESM.pdf Forfatternes oprindelige fil til figur 3 13000_2009_249_MOESM4_ESM.jpeg Forfatternes oprindelige fil til figur 4 13000_2009_249_MOESM5_ESM.jpeg Forfatternes oprindelige fil til figur 5 13000_2009_249_MOESM6_ESM.jpeg forfatternes oprindelige fil til figur 6 konkurrerende interesser
forfatterne erklærer, at de ikke har nogen konkurrerende interesser.

• En sikker anastomotiske teknik med anvendelse af den transoralt indsat ambolt (Orvil ™) i Roux-en-Y genopbygning efter laparoskopi-assisteret total gastrektomi for proksimale maligne tumorer i maven
• Gastrointestinal stromal tumor i maven med lymfeknudemetastase