Панкреатического внутрипротокового папиллярного муцинозной новообразование с сопутствующей гетеротопной поджелудочной железы кистозный новообразованиях желудка: отчет случая и обзор литературы
Аннотация
60-летний мужчина Кавказской подвергся общей панкреатэктомии для смешанного типа поджелудочная внутрипротоковой папиллярный муцинозная новообразованиями (IPMN), возникающих в главных и вторичных протоков поджелудочной железы. Во время операции устанавливали subserosal полипоидная масса была отмечена на большой кривизне антрального желудка и энуклеировали. Эту массу было доказано, что гетеротопическая ткани поджелудочной железы с кистозным неоплазий гистологического подтипа IPMN. Через обширный поиск литературы, мы обнаружили, что это первый случай, когда-либо сообщалось с одновременным существованием изменений IPMN, в главных и вторичных протоков поджелудочной железы и ортотопических в гетеротопной ткани поджелудочной железы стенки желудка.
Введение
недавней литературы показывает, либо увеличение числа случаев кистозных новообразований поджелудочной железы или улучшение обнаружения и распознавания этих поражений. Исторически сложилось так, аутопсии выявили значительную распространенность кистозных поражений поджелудочной железы. Кимура и др [1] обнаружили кистозные поражения у 24% из 300 образцов последовательных аутопсии среди пожилого населения Японии. Наиболее значительным недавние изменения в диагностике и лечении панкреатических кистозных новообразований признание внутрипротоковой папиллярный муцинозная новообразованиями (IPMN) в качестве отдельной патологической сущности [2-6]. Во-первых в литературе по Ohashi и др [7], он был классифицирован в качестве отдельного подразделения из других муцинобразующие производства кистозных новообразований поджелудочной железы Всемирной организации здравоохранения (ВОЗ) в 1996 году [8]. Характерные особенности IPMN по данным ВОЗ, включают высокий, цилиндрический эпителий с выраженным муцина производства и кистозной трансформации либо главного панкреатического протока или одной из его боковых ответвлений [8, 9].
Несмотря на то, что IPMNs стали второй наиболее распространенной причиной панкреатических резекций во многих крупных центрах [10], частота этого патологического субъекта в гетеротопной ткани поджелудочной железы крайне редко. Это не является необычным, чтобы найти ткани поджелудочной железы в желудке, двенадцатиперстной кишки, подвздошной кишки, дивертикул Меккеля или на пупке. Фельдман и Вайнберг [11] обнаружили двенадцатиперстной ткани поджелудочной железы в 13,7% из 410 образцов аутопсии. Пирсон [12] По оценкам, гетеротопическая ткани поджелудочной железы можно было бы узнать в целых 2% вскрытий, если были запрошены тщательно. Несмотря на относительно общего присутствия гетеротопных поджелудочной железы, главным образом, как молчаливый желудочно-кишечного тракта пороков развития, систематический обзор литературы показал только один случай папиллярного муцинозной новообразования желудка в опухоли, содержащей полипоидные гетеротопической ткани поджелудочной железы [13].
Насто щем описании , мы сообщаем о случае панкреатического IPMN из основных и вторичных панкреатических протоков с одновременным наличием опухоли желудка полипоидные, содержащей гетеротопической ткани поджелудочной железы с кистозным неоплазии того же гистологического подтипа.
Клинический случай
60-летний человек посетил своего врача из-за изменения цвета кожи, предполагающим желтуха, темная моча и бледный табуретки. Пациент также сообщил неопределенную боль в эпигастрии, с наступлением около 6 месяцев до начала желтухи. Он отрицал какую-либо лихорадка или потеря веса. Его история болезни также гипертензия, сахарный диабет и туберкулез. Полный подсчет клеток отбирали пробы крови, которая не выявили отклонений от нормы, в то время как профиль химии крови показал, прямой гипербилирубинемией (общий билирубин, TBIL: 20 мг /дл, прямой билирубин, DBIL: 16 мг /дл) и замечательное повышение щелочной фосфатазы (ALP) и гамма-глутамилтранспептидаза (ГГТ) (уровни аспартаттрансаминазу (AST) и аланин-трансаминазы (ALT) были лишь слегка повышенным). Пациент был подвергнут УЗИ брюшной полости, которое его раскрытой кистозную массу в головке поджелудочной железы и дилатацию общего желчного протока (1,7 см) и внутрипеченочных желчных протоков.
Пациент далее оценивали с T1-взвешивают и Т2 взвешенные гадолиния ((Б) -DTPA) -Enhanced изображений МРТ и MRCP, которое показало кистозную поражение в головки поджелудочной железы с максимальным поперечным диаметром 5 см. Панкреатический киста в связи с явно дилатационной главного протока поджелудочной железы. Параллельно с расширением главного панкреатического протока по всей их длине, значительная дилатация вторичных протоков (боковые ветви) также документально (рисунок 1). Результаты визуализации были совместимы с диагнозом диффузно распределенных внутрипротокового папиллярного муцинозной новообразование (IPMN) сорта смешанного типа. Кроме того, Ультрасонографическое нахождение дилатационной внутри- и экстра-печеночной желчные протоки было подтверждено, с максимальным диаметром общего желчного протока при около 1,7 см. Благодаря уровню желтухи и сосуществующих дилатацию общего желчного протока (CBD), пациент был впоследствии подвергнут ЭРХП с одновременным введением пластикового стента в CBD. В верхних отделах желудочно-эндоскопии, только умеренное эзофагит нижней трети пищевода был поставлен диагноз, без признаков желудочного ненормальности стенки сообщается. Рисунок 1 MRCP показывает кисту поджелудочной железы в головке органа с расширением основных и ветви протоков поджелудочной железы, а также вне- внутри- печеночной желчные протоки.
После вышеупомянутой полной рабочей деятельности пациента, он был передан в нашем хирургическом отделении для хирургического лечения. Из-за диффузного распределения кистозной опухолью, была выполнена в общей сложности панкреатэктомия, спленэктомии и ограниченные частичные гастрэктомии. Между прочим subserosal полипоидная опухоль была обнаружена на большой кривизне антрального желудка. Местное иссечение опухоли желудка была выполнена, и он был также направлен для гистологического исследования. На 6
й день после операции, пациент представил желчный утечку, которая была консервативно. Он был выписан на 40 й день, а через 1 год после операции была болезнь и без симптомов.
Гистологического исследования ортотопической поджелудочной железы выявлено неинвазивный внутрипротоковая папиллярный муцинозные новообразование с участием главного панкреатического протока, с видные внутрипротокового папиллярные проекции (рис. 2а) Сосочки были хорошо развиты с фиброваскулярной ядром. Опухолевые эпителиальные клетки кишечника показали дифференцировки. Новообразование выставлены существенные архитектурные и ядерной атипии. Был почкованием от кластеров опухолевых клеток в просвет, а также, значительную ядерную плеоморфизм с потерей полярности и известных ядрышек (IPMN с высокой степенью дисплазии; фигура 2b). Рисунок 2 IPMN в ортотопической поджелудочной железы. а. Развитая папиллярные проекции внутри канала. Существует архитектурная и ядерная атипия. (H + E × 200), б. Многообещающая от кластеров опухолевых клеток в просвет (H + E × 400).
Кроме того, 2,5 × 2,2 × 0,9 см для измерения образца ткани из стенки желудка было получено. Макроскопическое оценка выявила 1,5 см белый узелок с кистозным пространства. Гистологическое исследование продемонстрировало гетеротопической ткани поджелудочной железы, состоящая из хорошо образованных дольках поджелудочной ацинусов и кистозно расширенных протоков, содержащих внутрипросветного сосочков (рис 3а, б). Папиллярных структуры были выстланы эпителием муцинозной с очаговым кишечной метаплазии и легкой до умеренной ядерной атипии (рис 3b, с). Рисунок 3 а. Внематочная ткани поджелудочной железы в стенке желудка (H + E × 100), б. и с. Кистозно расширенные протоки, содержащие внутрипросветного сосочки. Папиллярных структуры выстланы муцинозной эпителия с ядерной атипии, в соответствии с IPMN (H + E × 400).
Обсуждение
учета IPMNs для 7-35% всех кистозных новообразований поджелудочной железы в опубликованной хирургической серии [ ,,,0],14, 15]. В отличие от пациентов с кистозным серозных новообразований (SCN) или муцинозных кистозных новообразованиях (MCN), пациенты с IPMN имеют тенденцию быть старше, со средним возрастом при постановке диагноза около 65 лет. В дифференциальной диагностике IPMN MCN и панкреатических интраэпителиальной неоплазии (Панин) должны быть включены [16, 17]. Многоканальные обычно можно выделить отсутствие панкреатических протоков структур и их характерной овариального типа стромы. Отличие IPMNs от PanINs может быть более трудным и был предметом международной согласительной конференции в августе 2003 года [17]. В то время как IPMNs имеют макроскопически видимого размера, PanINs микроскопические находки, включающие протоки менее 5 мм [17]. Кроме того, IPMNs часто выражают муцина MUC-2, в то время как PanINs обычно выражают MUC-1.
Гетеротопная поджелудочная железа, с другой стороны, определяется как ткани поджелудочной железы, который испытывает недостаток прямого или сосудистое соединение с нормальной поджелудочной железы [18]. В серии аутопсии, распространенность этого врожденного состояния колеблется от 0,55% до 13,7% [19]. Клинически, панкреатический гетеротопия наблюдается в одном из 500 верхних операций брюшной полости [20]. Pearson и др [12] рассмотрено 589 случаев гетеротопных поджелудочной железы, и сообщил частоты этого заболевания следующим образом: 30% в двенадцатиперстной кишке, 25% в желудке, 15% в тощей, 3% в подвздошной и 6% в дивертикул Меккеля. В частности, в желудке, гетеротопическая ткани поджелудочной железы преимущественно развивается у мужчин в возрасте от 30 до 50 лет. В большинстве случаев, определенных в желудке являются подслизистые опухоли, расположенные в антральном [21].
Присутствие гетеротопной поджелудочной железы, как правило, протекает бессимптомно, но она способна производить симптомы, в зависимости от его местоположения и размера [22]. Несколько случаев было зарегистрировано в литературе как желудочный Представляя обструкции, непроходимости кишечника, верхних желудочно-кишечного кровотечения или желтухи [23-26]. Аденокарцинома, островковых клеток опухоли и кистозные опухоли также сообщалось в гетеротопической поджелудочной железы [19, 27-29].
В литературе есть несколько случаев злокачественной изменения внематочной желудка поджелудочной железы [30, 31]. Большинство этих случаев представляют собой аденокарциномы, в то время как папиллярный муцинозная неоплазии, из любой гистологический подтип, было сообщено только в одном случае до сих пор [13]. Данное дело является первым сообщается с уникальной характеристикой одновременного существования IPMN (смешанного типа панкреатического протока) и IPMN или Панин гетеротопической ткани поджелудочной железы желудка. Наш случай удовлетворяет минимальным критериям диагностики опухолей, которые возникают в гетеротопической ткани поджелудочной железы, первоначально предложенный Guillou и коллегами [29], которые утверждают, что: я. опухоль должна быть найдена в пределах или вблизи эктопических поджелудочной железы, II. прямой переход между панкреатических структурами и карциномой должны соблюдаться (т.е. протока дисплазии клеток или карциномы), III. не-неопластических поджелудочной железы должна содержать по меньшей мере полностью развитой ацинусы и протоков структур и IV. прямым расширением или метастаз из другого сайта, должны быть исключены.
Дифференциальный диагноз в этом случае (в отношении внематочной желудка ткани поджелудочной железы) включает в себя низкосортный ЦИН и небольшой IPMN. Как уже подчеркивалось такое различие невозможно в то время и в настоящее время в зависимости от размера и макроскопического внешнего вида [32]. Так как поражение описано было отмечено на валовой инспекции хирургического образца, мы считаем, что назначение внутрипротокового папиллярного муцинозной новообразование будет более подходящим. Кроме того, папиллярные разрастания больше, чем те, которые обычно видели в Панин.
Предоперационная диагностика гетеротопической поджелудочной железы является сложной задачей, несмотря на прогресс в области технологий визуализации. Гетеротопическая поджелудочной железы обычно представляет в верхних отделах желудочно-серии, как хорошо очерченной наполнения подслизистого дефекта с центральным углублением [20, 33, 34]. Эндоскопа, поражение рассматривается как опухоль подслизистого с центральным umbilication. КТ изображения внематочной поджелудочной железы усиливает ярко, как ортотопической поджелудочной железы [29, 35].
Учитывая его клинически коварную курс, гетеротопическая поджелудочной железы, как правило, случайный поиск, либо intraoperativelly, или во время рентгенографическое или эндоскопическое исследование верхней кишки. При обнаружении во время лапаротомии (как в нашем случае), местное иссечение, с добавлением или без гистологического исследования, а не радикальная резекция является предпочтительным способом лечения [25, 33, 36]. Потенциально, однако, документация основной злокачественной опухоли на основе проведенного анализа замороженного раздела, устанавливает дилемму выполнения более радикального хирургического лечения с целью предотвращения повторной хирургической операции или диагностические трудности.
Согласие
Письменное информированное согласие было получено от пациента к публикации этого доклада дела и сопровождающие изображения. Копия письменного согласия доступна для рассмотрения главного редактора Главный этого журнала.
Объявления
Авторы 'оригинальные представлены файлы для изображений изображения Ниже приведены ссылки на авторов оригинала, представленных файлов для изображений. 'Исходный файл для фигурного 1 13000_2009_249_MOESM2_ESM.pdf Авторского 13000_2009_249_MOESM1_ESM.pdf авторов исходного файла для Рисунок 2 13000_2009_249_MOESM3_ESM.pdf Авторского исходного файла для Рисунок 3 13000_2009_249_MOESM4_ESM.jpeg Авторского исходного файла для исходного файла Рисунок 4 13000_2009_249_MOESM5_ESM.jpeg Авторского на рисунке 5 Исходный файл 13000_2009_249_MOESM6_ESM.jpeg авторов для фигурного 6 конкурирующие интересы
авторы заявляют, что у них нет конкурирующих интересов.