Pancreática neoplasia mucinosa papilar intraductal con neoplasias quísticas del páncreas heterotópico concomitantes del estómago: presentación de un caso y revisión de la literatura

Pancreática neoplasia mucinosa papilar intraductal con concomitante neoplasia quística heterotópico del estómago: presentación de un caso y revisión de la literatura
Resumen
A 60 años de edad, varón de raza blanca se sometió a una pancreatectomía total para un tipo mixto de páncreas mucinoso papilar intraductal neoplasia (TPMI) que surjan en las principales y secundarias conductos pancreáticos. Durante la cirugía, una masa polipoide subserosos se observó en la curvatura mayor del antro gástrico y fue enucleado. Esta masa fue demostrado ser tejido pancreático heterotópico con neoplasia quística del subtipo histológico TPMI. A través de una búsqueda exhaustiva de la literatura, hemos encontrado que este es el primer caso reportado con la existencia simultánea de cambios TPMI, en las principales y secundarias conductos del páncreas ortotópico y en el tejido pancreático heterotópico de la pared gástrica.
Introducción
la literatura reciente sugiere o bien un aumento de la incidencia de neoplasias quísticas del páncreas, o una mejor detección y reconocimiento de estas lesiones. Históricamente, los estudios de autopsia han revelado una prevalencia significativa de las lesiones quísticas del páncreas. Kimura et al [1] encontraron lesiones quísticas en el 24% de las 300 muestras de autopsia consecutivos en una población japonesa de edad avanzada. El reciente cambio más significativo en el diagnóstico y el tratamiento de los tumores quísticos de páncreas es el reconocimiento de intraductal papilar mucinoso neoplasia (TPMI) como una entidad patológica con características [2-6]. En primer lugar reportado en la literatura por Ohashi et al [7], se clasifica como una entidad distinta de otras neoplasias quísticas productoras de mucina del páncreas por la Organización Mundial de la Salud (OMS) en 1996 [8]. Rasgos característicos de IPMN según la OMS incluir un epitelio alto, columnar con la producción de mucina marcado, y la transformación quística de cualquiera del conducto pancreático principal o una de sus ramas laterales [8, 9].
A pesar de que se han convertido en la IPMNs segunda causa más común de las resecciones pancreáticas en muchos centros grandes [10], la incidencia de esta entidad patológica en el tejido pancreático heterotópico es extremadamente rara. No es raro encontrar tejido pancreático en el estómago, el duodeno, el íleon, el divertículo de Meckel o en el ombligo. Feldman y Weinberg [11] encontró tejido pancreático duodenal en el 13,7% de los 410 especímenes de necropsia. Pearson [12] estima que el tejido pancreático heterotópico se pudo encontrar en hasta el 2% de las autopsias si se trató cuidadosamente. A pesar de la presencia relativamente frecuente del páncreas heterotópico, principalmente como una malformación digestiva en silencio, una revisión sistemática de la literatura ha revelado sólo un caso reportado de neoplasia mucinosa papilar en el tumor polipoide gástrico que contiene tejido pancreático heterotópico [13]. En esto
, se presenta un caso de TPMI páncreas de los principales y secundarias conductos pancreáticos con la existencia simultánea de un tumor polipoide gástrico que contiene tejido pancreático heterotópico con neoplasia quística del mismo subtipo histológico.
caso
a 60 años de edad el hombre visitó a su médico debido a una decoloración de la piel sugerente de la ictericia, orina oscura y heces pálidas. El paciente también informó de dolor epigástrico vaga, con la aparición de unos 6 meses antes de la aparición de la ictericia. Negó cualquier pérdida de peso o fiebre. Su historial médico también incluyó la hipertensión, la diabetes mellitus y la tuberculosis. Un recuento de células de sangre completa fue tomada, que reveló ninguna anomalía, mientras que el perfil químico de la sangre demostró hiperbilirrubinemia directa (bilirrubina total, TBIL: 20 mg /dl, bilirrubina directa, DBIL: 16 mg /dl) y una notable elevación de la fosfatasa alcalina (ALP) y gamma-glutamil transpeptidasa (GGT) (los niveles de aspartato aminotransferasa (AST) y alanina aminotransferasa (ALT) fueron sólo ligeramente elevada). El paciente fue sometido a un examen de ultrasonido de su abdomen que se apreció una masa quística en la cabeza del páncreas y una dilatación del conducto biliar común (1,7 cm) y los conductos biliares intrahepáticos. México La paciente fue evaluada adicionalmente con T1-pesado y gadolinio T2-pesó ((Gd) DTPA) imágenes de resonancia magnética y -Mejora MRCP, que reveló una lesión quística en la cabeza del páncreas con diámetro transversal máxima de 5 cm. El quiste pancreático estaba en comunicación con un conducto pancreático principal claramente dilatada. En paralelo con la dilatación del conducto pancreático principal a lo largo de todo su curso, una dilatación significativa de los conductos secundarios (ramas laterales) también se documentó (Figura 1). Los hallazgos de las imágenes fueron compatibles con el diagnóstico de una neoplasia difusamente distribuida intraductal papilar mucinoso (TPMI) de la variedad de tipo mixto. Por otra parte, se confirmó el hallazgo ecográfico de la vía biliar intra y extrahepática dilatada, con diámetro máximo del conducto biliar común en alrededor de 1,7 cm. Debido al nivel de la ictericia y la dilatación coexistente del conducto biliar común (CBC), el paciente fue sometido posteriormente con la CPRE con la inserción simultánea de un stent plástico en el CDB. Durante la endoscopia digestiva alta, se diagnostica sólo una esofagitis leve del tercio inferior del esófago, sin ninguna indicación de una anomalía de la pared gástrica reportado. La Figura 1 muestra la CPRM quiste pancreático en la cabeza del órgano con dilatación de las principales y pancreáticas rama de conductos, así como de la vía biliar intrahepática extra.
Después de lo anterior completa el trabajo en marcha del paciente, que se refiere a nuestro Departamento quirúrgica para el tratamiento quirúrgico. Debido a la distribución difusa de la neoplasia quística, se realizó una pancreatectomía total, esplenectomía y la gastrectomía parcial limitada. Por cierto un tumor polipoide subserosos fue encontrado en la curvatura mayor del antro gástrico. La escisión local del tumor gástrico se realizó y que también se envió para su examen histológico. En el 6 º día postoperatorio, el paciente presenta una fuga biliar, el cual fue gestionado conservadora. Fue dado de alta en la 40 º día, y el 1 año después de la operación ha sido la enfermedad y libre de síntomas.
El examen histológico del páncreas ortotópico reveló una neoplasia papilar mucinosa intraductal no invasivo que implica el conducto pancreático principal, con prominentes proyecciones papilares intraductales (Figura 2a). Las papilas fueron bien desarrollada con un núcleo fibrovascular. Las células epiteliales neoplásicas mostraron diferenciación intestinal. La neoplasia mostró atipia nuclear arquitectónico y significativa. Había gemación de grupos de células neoplásicas en el lumen, así como, pleomorfismo nuclear significativa con pérdida de la polaridad y prominentes nucleolos (IPMN con displasia de alto grado; Figura 2B). Figura 2 IPMN en el páncreas ortotópico. a. Bien desarrollada proyecciones papilares dentro del conducto. Hay atipia arquitectónica y nuclear. (H + E × 200), b. Gemación de grupos de células neoplásicas en el lumen (H + E × 400).
Además, se ha recibido un 2,5 × 2,2 × 0,9 cm de medición muestra de tejido de la pared gástrica. Evaluación macroscópica reveló un nódulo blanco 1,5 cm con espacios quísticos. El examen histológico demostró tejido pancreático heterotópico que consiste en lóbulos bien formadas de acinos pancreáticos y conductos dilatados cystically contienen papilas intraluminal (Figura 3a, b). Las estructuras papilares fueron revestidos por epitelio mucinoso con metaplasia intestinal focal y de leve a moderada atipia nuclear (Figura 3b, c). Figura 3 a. tejido pancreático ectópico dentro de la pared gástrica (H + E x 100), b. y C. Cystically dilatada conductos que contienen papilas intraluminal. Las estructuras papilares están revestidos por epitelio mucinoso con atipia nuclear, en consonancia con TPMI (H + E × 400).
Discusión
IPMNs representan el 7-35% de todas las neoplasias quísticas del páncreas en series quirúrgicas publicadas [ ,,,0],14, 15]. En contraste con los pacientes con neoplasias quísticas serosas (SCN) o neoplasmas quísticos mucinosos (MCN), los pacientes con TPMI tienden a ser mayores, con una edad media de presentación de aproximadamente 65 años. En el diagnóstico diferencial de TPMI MCN y neoplasia intraepitelial pancreáticos (PanIN) debe ser incluido [16, 17]. MCN por lo general se pueden distinguir por la falta de estructuras ductales pancreáticas y su característica estroma ovárico similar. Distinción de IPMNs de PanINs puede ser más difícil y ha sido objeto de una conferencia de consenso internacional en agosto de 2003 [17]. Mientras IPMNs son de tamaño visible macroscópicamente, PanINs son hallazgos microscópicos que implican conductos de menos de 5 mm [17]. Por otra parte, a menudo expresan IPMNs la mucina MUC-2, mientras que por lo general PanINs expresan MUC-1.
Páncreas heterotópicos, por otro lado, se define como el tejido pancreático que carece de conexión directa o vascular a páncreas normal [18]. En series de autopsia, la prevalencia de esta enfermedad congénita varía de 0,55% a 13,7% [19]. Clínicamente, heterotopia de páncreas se observa en uno de cada 500 operaciones abdominales superiores [20]. Pearson et al [12] revisaron 589 casos de páncreas heterotópico, e informó de las frecuencias de este trastorno de la siguiente manera: 30% en el duodeno, el 25% en el estómago, 15% en el yeyuno, 3% en el íleon y el 6% en El divertículo de Meckel. Particularmente en el estómago, tejido pancreático heterotópico desarrolla predominantemente en varones entre 30 y 50 años de edad. La mayoría de los casos identificados en el estómago son tumores submucosos, que se encuentra en el antro [21]. México La presencia de páncreas heterotópico suele ser asintomática, pero es capaz de producir síntomas, dependiendo de su ubicación y el tamaño [22]. Varios casos han sido reportados en la literatura como presentación obstrucción gástrica toma de corriente, obstrucción del intestino delgado, hemorragia digestiva alta o ictericia obstructiva [23-26]. Adenocarcinoma, tumores de células de los islotes y tumores quísticos también se han reportado en el páncreas heterotópico [19, 27-29].
En la literatura, hay pocos casos de transformación maligna del páncreas ectópico gástrico [30, 31]. La mayoría de estos casos representan el adenocarcinoma, mientras que la neoplasia mucinosa papilar, de cualquier subtipo histológico, se ha reportado sólo en un caso hasta la fecha [13]. En el presente caso es el primero reportado con la característica única de la existencia simultánea de TPMI (del tipo conducto pancreático mixto) y TPMI o PanIN del tejido pancreático heterotópico gástrica. Nuestro caso satisface los criterios diagnósticos mínimos para los tumores que surgen en tejido pancreático heterotópico propuesto inicialmente por Guillou y colegas [29], que establecen que: i. el tumor se debe encontrar dentro o cerca de los páncreas ectópico, ii. transición directa entre las estructuras de páncreas y carcinoma debe ser observado (es decir, displasia celular conducto o carcinoma in situ), iii. el páncreas no neoplásico debe comprender al menos acinos plenamente desarrollado y estructuras ductales, y iv. extensión directa o metástasis de otro sitio deben ser excluidos. México La diagnóstico diferencial en este caso (que se refiere al tejido pancreático gástrica ectópica) incluye neoplasia intraepitelial de bajo grado y pequeña TPMI. Como ya se ha hecho hincapié en la distinción es imposible a veces y actualmente está en función del tamaño y la apariencia macroscópica [32]. Desde que se tomó nota de la lesión descrita en la inspección macroscópica de la pieza quirúrgica, creemos que la designación de neoplasia papilar mucinosa intraductal sería más apropiado. Por otra parte, las excrecencias papilares son más grandes que las que normalmente se ve en PanIN. México La diagnóstico preoperatorio de páncreas heterotópico es un reto a pesar de los avances en la tecnología de imágenes. páncreas heterotópico suele presentarse en serie gastrointestinal superior como un defecto de llenado submucosa bien delimitada con una hendidura central de [20, 33, 34]. Endoscópicamente, la lesión es visto como un tumor submucoso con una umbilicación central. La imagen de TC de un páncreas ectópico aumenta intensamente como un páncreas ortotópico [29, 35].
Dada su curso clínico insidioso, páncreas heterotópico es por lo general un examen radiológico o endoscópico hallazgo incidental, ya sea intraoperativelly, o durante del intestino superior. Cuando se encuentra en el momento de la laparotomía (como en nuestro caso), la escisión local, con o sin la sección congelada, en lugar de la resección radical es la forma preferida de tratamiento [25, 33, 36]. Potencialmente, sin embargo, la documentación de malignidad subyacente basado en el análisis de cortes congelados implementado, establece el dilema de realizar un tratamiento quirúrgico más radical con el fin de evitar una nueva operación o dificultades diagnósticas.
Consentimiento
se obtuvo el consentimiento informado por escrito de la paciente para la publicación de este caso y las imágenes adjuntas. Una copia de la autorización escrita está disponible para su revisión por el Editor en Jefe de la revista.
Declaraciones
Autores 'original presentado archivos de imágenes
A continuación se presentan los enlaces a los archivos de los autores presentados original para imágenes. 'archivo original para la figura 1 13000_2009_249_MOESM2_ESM.pdf autores 13000_2009_249_MOESM1_ESM.pdf Autores archivo original para la figura 2 13000_2009_249_MOESM3_ESM.pdf autores archivo original para la figura 3 13000_2009_249_MOESM4_ESM.jpeg autores archivo original para el archivo original de la figura 4 13000_2009_249_MOESM5_ESM.jpeg los autores de la figura 5 13000_2009_249_MOESM6_ESM.jpeg archivo original de los autores para la figura 6 Conflicto de intereses México La autores declaran que no tienen intereses en competencia.

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