Alvleesklier intraductale papillaire mucinous neoplasie bij gelijktijdig heterotope pancreas cystic neoplasie van de maag: een case report en herziening van de literature

pancreas intraductale papillaire mucinous neoplasie bij gelijktijdig heterotope pancreas cystic neoplasie van de maag: een case report en overzicht van de literatuur
Abstract
een 60-jarige blanke man onderging een totale pancreatectomy voor een gemengd type alvleesklier intraductal papillaire mucinous neoplasma (IPMN) die in de hoofd- en pancreas kanalen. Tijdens de operatie werd een subserosal polypoid massa waargenomen bij de grotere kromming van de maag antrum en is enucleatie. Deze massa werd bewezen dat heterotope pancreas weefsel met cystische neoplasie van de IPMN histologische subtype zijn. Via een uitgebreid onderzoek van de literatuur vonden we dat dit het eerste geval ooit gerapporteerde elkaar bestaan ​​IPMN veranderingen in de hoofd- en secundaire kanalen van de alvleesklier orthotope en heterotopisch pancreas weefsel van de maagwand.
Inleiding
Recente literatuur suggereert ofwel een toenemend voorkomen van cystische tumoren van de pancreas, of verbeterde detectie en herkenning van deze laesies. Historisch gezien hebben autopsie studies een significante prevalentie van cystische laesies van de alvleesklier geopenbaard. Kimura et al [1] gevonden cystic laesies in 24% van de 300 opeenvolgende autopsie exemplaren bij een oudere Japanse bevolking. De belangrijkste recente wijziging in de diagnose en behandeling van de alvleesklier cystic tumoren is de erkenning van intraductal papillaire mucinous neoplasma (IPMN) als een aparte entiteit pathologische [2-6]. Eerst in de literatuur door Ohashi e.a. [7], werd geclassificeerd als een afzonderlijke eenheid uit andere mucine producerende cystische tumoren van de alvleesklier door de World Health Organization (WHO) in 1996 [8]. Kenmerkend IPMN volgens WHO omvatten een lange, cilindrisch epitheel met een gemarkeerde mucineproductie en cystic transformatie van de hoofd- ductus pancreaticus of één van de zijtakken [8, 9].
Hoewel de IPMNs geworden tweede meest voorkomende oorzaak van de alvleesklier resections op vele grote centra [10], de incidentie van deze pathologische entiteit heterotopische pancreas weefsel is uiterst zeldzaam. Het is niet ongebruikelijk om pancreasweefsel in de maag, duodenum, ileum, Meckel's diverticulum of de navel vinden. Feldman en Weinberg [11] gevonden twaalfvingerige pancreas weefsel in 13,7% van de 410 autopsie exemplaren. Pearson [12] schatting heterotopische pancreasweefsel te vinden in wel 2% van autopsies indien zorgvuldig werden gezocht. Ondanks de relatief vaak aanwezigheid van heterotope pancreas, voornamelijk als een stille maag-misvorming, een systematische review van de literatuur is slechts één geval gemeld van papillaire mucinous neoplasma in de maag polypoid tumor met heterotope pancreas weefsel [13] onthuld.
Hierin , melden wij een geval van de alvleesklier IPMN van de hoofd- en secundaire pancreas kanalen met gelijktijdige bestaan ​​van een gastric polypoid tumor met heterotope pancreas weefsel met cystische neoplasie van hetzelfde histologische subtype.
Case rapport
een 60-jarige man bezocht zijn arts als gevolg van een verkleuring van de huid wijzen op geelzucht, donkere urine en bleke ontlasting. De patiënt meldde ook vage epigastrische pijn, met een interval van 6 maanden voorafgaand aan het begin van geelzucht. Hij ontkende elke koorts of gewichtsverlies. Zijn medische geschiedenis omvatte ook hypertensie, diabetes mellitus en tuberculose. Een volledig bloedbeeld werd genomen, die geen afwijkingen geopenbaard, terwijl het bloed chemie profiel gedemonstreerd directe hyperbilirubinemie (totaal bilirubine, Tbil: 20 mg /dl, direct bilirubine, DBIL: 16 mg /dl) en een opmerkelijke verhoging van de alkalische fosfatase (ALP) en gamma-glutamyltransferase (GGT) (de niveaus van aspartaattransaminase (AST) en alanine transaminase (ALT) waren slechts licht verhoogd). De patiënt werd onder ultrasone behandeling van zijn abdomen die een cystische massa in de kop van de alvleesklier en een dilatatie van de ductus choledochus (1,7 cm) en intrahepatische galkanalen beschreven. Ondernemingen De patiënt werd verder geëvalueerd met T1-gewogen en T2-gewogen gadolinium ((Gd) -DTPA) -Enhanced MRI beelden en MRCP, die een cystische laesies in de pancreas hoofd met maximale dwarsdoorsnede diameter van 5 cm gebleken. De alvleesklier cyste was in verbinding met een duidelijk verwijde belangrijkste alvleeskliergang. Parallel met de dilatatie van de alvleesklier kanaal langs zijn gehele verloop, werd een aanzienlijke verwijding van secundaire kanalen (zijtakken) gedocumenteerd (figuur 1). De imaging bevindingen verenigbaar zijn met de diagnose van een diffuus verspreide intraductale papillaire mucineus neoplasma (IPMN) van het gemengde type variëteit. Bovendien is de echografische bevindingen van de verwijde intra- en extra-lever galwegen werd bevestigd, met een maximale diameter van de galwegen op ongeveer 1,7 cm. Door het niveau van geelzucht en coëxisterende dilatatie van de galwegen (CBD) De patiënt werd vervolgens onderworpen aan ERCP met gelijktijdige invoeging van een kunststof stent naar het CBD. Tijdens de bovenste endoscopie, slechts een lichte oesofagitis van het onderste deel van de slokdarm is gediagnosticeerd, zonder vermelding van een maagwand afwijking gerapporteerd. Figuur 1 toont MRCP alvleesklier cyste in het hoofd van het orgel met verwijding van de belangrijkste en tak pancreas kabelgoten, alsmede van de extra- intra lever galwegen.
Na de bovengenoemde complete work-up van de patiënt, werd hij verwezen onze chirurgische afdeling voor chirurgische behandeling. Omwille van de diffuse verspreiding van de cystic neoplasma, een totaal pancreatectomie, splenectomie en beperkt gedeeltelijke gastrectomie werd uitgevoerd. Overigens een subserosal polypoid tumor werd gevonden op de grotere kromming van de maag antrum. Lokale excisie van de maag tumor werd uitgevoerd en het werd ook gestuurd voor histologisch onderzoek. Op de 6 e dag na de operatie, de patiënt presenteerde een gal lek die conservatief werd beheerd. Hij werd uitgeworpen aan het 40 e dag en 1 jaar na de operatie en ziekte symptoom vrij zijn.
Histologisch onderzoek van de orthotope pancreas bleek een niet-invasieve intraductale papillaire mucinous neoplasma waarbij alvleesklier kanaal, met prominent intraductal papillaire projecties (Figuur 2a). De papillen waren goed ontwikkeld met een fibrovascular kern. De neoplastische epitheliale cellen vertoonden intestinale differentiatie. De gezwellen vertoonde belangrijke architectonische en nucleaire atypia. Er was budding uit clusters van neoplastische cellen in het lumen, en aanzienlijke nucleaire pleomorfisme met verlies van polariteit en prominente nucleoli (IPMN met hooggradige dysplasie; figuur 2b). Figuur 2 IPMN in orthotope pancreas. een. Goed ontwikkelde papillaire projecties in het kanaal. Er is architectonische en nucleaire atypia. (H + E × 200), b. Ontluikende off van clusters van neoplastische cellen in het lumen (H + E × 400).
Daarnaast is er een 2,5 x 2,2 x 0,9 cm meten weefselmonster uit de maagwand werd ontvangen. Macroscopische evaluatie bleek een 1,5 cm witte knobbel met cystische ruimtes. Histologisch onderzoek toonde heterotope pancreas weefsel, bestaande uit goed gevormde melkklieren van de alvleesklier acini en cystically verwijde leidingen met intraluminale papillen (Figuur 3a, b). De papillaire structuren werden gevoerd door mucinous epitheel met focale intestinale metaplasie en milde tot matige nucleaire atypia (figuur 3b, c). Figuur 3 een. Buitenbaarmoederlijke pancreas weefsel in de maagwand (H + E × 100), b. en c. Cystically verwijde leidingen met intraluminale papillen. De papillaire structuren worden omzoomd door mucinous epitheel met nucleaire atypia, in overeenstemming met IPMN (H + E × 400).
Discussie
IPMNs goed voor 7-35% van alle cystic tumoren van de alvleesklier in de gepubliceerde chirurgische serie [ ,,,0],14, 15]. In tegenstelling tot patiënten met cystische sereuze neoplasmata (SCN) of mucineus cystische neoplasmen (MCN), patiënten met IPMN vaak ouder zijn, met een gemiddelde leeftijd bij presentatie van ongeveer 65 jaar. In de differentiële diagnose van IPMN MCN en pancreas intraepithelial neoplasie (PanIN) moet worden opgenomen [16, 17]. MCN gewoonlijk kunnen worden onderscheiden door het ontbreken van pancreatische ductale structuren en hun karakteristieke ovarium-achtig stroma. Onderscheid van IPMNs van PanINs kan het moeilijker zijn en is het onderwerp van een internationale consensus conferentie in augustus 2003 [17] geweest. Terwijl IPMNs zijn van macroscopisch zichtbare grootte, PanINs zijn microscopische bevindingen waarbij kanalen minder dan 5 mm [17]. Bovendien IPMNs vaak drukken de mucine MUC-2, terwijl PanINs meestal uitdrukkelijke MUC-1.
Heterotope pancreas, anderzijds, wordt gedefinieerd als pancreatische weefsel dat direct of vasculaire aansluiting op normale alvleesklier [18] mist. Bij autopsie serie, de prevalentie van deze aangeboren aandoening varieert van 0,55% tot 13,7% [19]. Klinisch, wordt de pancreas heterotopie waargenomen in één van de 500 in de bovenbuik activiteiten [20]. Pearson et al [12] beoordeeld 589 gevallen van heterotope pancreas en meldde de frequenties van deze aandoening als volgt: 30% in het duodenum, 25% in de maag, 15% in het jejunum, 3% in het ileum en 6% in Meckel's divertikel. Vooral in de maag, heterotope pancreasweefsel voornamelijk ontstaat bij mannen tussen 30 en 50 jaar oud. In de meeste gevallen die in de maag submucosatumoren, in het antrum [21]. Ondernemingen De aanwezigheid van heterotope alvleesklier is meestal asymptomatisch, maar het kan produceren symptomen, afhankelijk van de locatie en grootte [22]. Diverse gevallen zijn gemeld in de literatuur presenteren als de maag obstructie, dunne darm obstructie, gastro-intestinale bloeden of obstructieve geelzucht [23-26]. Adenocarcinoom, eilandje cel tumoren en cystic tumoren zijn ook gemeld in heterotopische pancreas [19, 27-29].
In de literatuur zijn er weinig gevallen van kwaadaardige verandering van buitenbaarmoederlijke maag alvleesklier [30, 31]. De meeste van deze gevallen vertegenwoordigen adenocarcinoom, terwijl papillaire mucineus neoplasie, ongeacht de histologische subtype, gerapporteerd in slechts één geval nu toe [13]. De onderhavige zaak is het voor het eerst gemeld met de unieke eigenschap van de gelijktijdige aanwezigheid van IPMN (van het gemengde alvleesklierbuis type) en IPMN of PanIN van de heterotope maag pancreas weefsel. Ons geval voldoet aan de minimale diagnostische criteria voor tumoren die ontstaan ​​in heterotopische pancreas weefsel aanvankelijk door Guillou voorgesteld en collega's [29], waarin staat dat: i. de tumor worden gevonden binnen of rondom de ectopische pancreas, ii. directe overgang tussen pancreatisch carcinoom en structuren moeten worden aangehouden (bijv duct cel dysplasie of carcinoma in situ), iii. de niet-neoplastische pancreas moet minimaal acini volledig ontwikkeld en ductale structuren en iv omvatten. directe uitbreiding of metastase van een andere site moet worden uitgesloten. Ondernemingen De differentiële diagnose in deze zaak (ten aanzien van de buitenbaarmoederlijke maag pancreas weefsel) is voorzien van low-grade intraepithelial neoplasie en kleine IPMN. Zoals eerder benadrukt dergelijk onderscheid is onmogelijk op tijden en momenteel is gebaseerd op de grootte en de macroscopische uiterlijk [32]. Aangezien de beschreven laesie werd genoteerd op de bruto-inspectie van de chirurgische specimen, zijn wij van mening dat de aanwijzing van intraductal papillaire mucinous gezwellen passender zou zijn. Bovendien zijn de papillaire uitwassen zijn groter dan die doorgaans gezien in PanIN. Ondernemingen De preoperatieve diagnostiek van heterotope pancreas is een uitdaging, ondanks de vooruitgang in de imaging-technologie. Heterotope pancreas presenteert meestal in het bovenste maagdarmkanaal serie als goed afgebakend submucosale vullingsdefect met een centrale inkeping [20, 33, 34]. Endoscopisch, wordt de laesie als een submucosale tumor met een centrale umbilication. De CT-beeldvorming van een buitenbaarmoederlijke alvleesklier verbetert helder als een orthotope alvleesklier [29, 35].
Gezien de klinisch verraderlijke natuurlijk heterotope alvleesklier is meestal een incidentele vinden, ofwel intraoperativelly, of tijdens radiografisch of endoscopisch onderzoek van de bovenste darm. Wanneer op het ogenblik van laparotomie (zoals in ons geval), lokale excisie, al dan niet bevroren sectie, in plaats van radicale resectie is de voorkeurswijze van behandeling [25, 33, 36]. Potentieel, maar de documentatie van de onderliggende maligniteit op basis van de geïmplementeerde bevroren gedeelte analyse, stelt het dilemma van het uitvoeren van een meer radicale chirurgische behandeling met het oog op re-operatie of diagnostische problemen te voorkomen.
Toestemming
Schriftelijke informed consent werd verkregen van de patiënt voor de publicatie van deze zaak verslag en de bijbehorende beelden. Een kopie van de schriftelijke toestemming is beschikbaar voor beoordeling door de Editor-in-Chief van dit tijdschrift.
Verklaringen
Authors 'originele ingediende dossiers voor afbeeldingen
Hieronder staan ​​de links naar de auteurs oorspronkelijke ingediende dossiers voor afbeeldingen. 'Originele bestand voor figuur 1 13000_2009_249_MOESM2_ESM.pdf Authors' 13000_2009_249_MOESM1_ESM.pdf Auteurs originele bestand voor figuur 2 13000_2009_249_MOESM3_ESM.pdf Authors 'originele bestand voor figuur 3 13000_2009_249_MOESM4_ESM.jpeg Authors' oorspronkelijke bestand voor originele bestand figuur 4 13000_2009_249_MOESM5_ESM.jpeg Authors 'voor figuur 5 oorspronkelijke bestand 13000_2009_249_MOESM6_ESM.jpeg Authors 'voor figuur 6 concurrerende belangen Ondernemingen De auteurs verklaren dat ze geen concurrerende belangen.

• Een veilige anastomose techniek van het gebruik van de transoraal ingebracht aambeeld (Orvil ™) in Roux-en-Y reconstructie na laparoscopie-geassisteerde totale gastrectomie voor proximale kwaadaardige…
• Gastro-intestinale stromale tumor van de maag met lymfekliermetastasen