Bukspyttkjertelen intraductal papillær mucinous svulst med samtidig heterotop bukspyttkjertelen cystisk neoplasi i magen: en kasuistikk og gjennomgang av literature

bukspyttkjertelen intraductal papillær mucinous svulst med samtidig heterotop bukspyttkjertelen cystisk neoplasi i magen: en kasuistikk og gjennomgang av litteraturen
Abstract
en 60 år gammel hvit mann gjennomgikk en total pancreatectomy for en blandet type bukspyttkjertel intraductal papillær mucinous svulst (IPMN) som oppstår i de viktigste og sekundære bukspyttkjertelgangene. Under operasjonen ble det subserosal polypoid masse bemerket på større krumning av gastrisk antrum og ble enucleated. Denne massen ble vist seg å være heterotop bukspyttkjertelen vev med cystisk neoplasi av IPMN histologisk subtype. Gjennom et omfattende søk av litteraturen, fant vi at dette er det første tilfellet noen gang er rapportert med samtidig eksistensen av IPMN endringer i de viktigste og sekundære kanaler av ortotopiske bukspyttkjertelen og i heterotop bukspyttkjertelen vev av mageveggen.
Introduksjon
Nyere litteratur antyder enten en økende forekomst av cystisk svulster i bukspyttkjertelen, eller forbedret deteksjon og anerkjennelse av disse lesjonene. Historisk sett har autopsistudiar avdekket en betydelig forekomst av cystisk lesjoner i bukspyttkjertelen. Kimura et al [1] fant cystisk lesjoner hos 24% av 300 påfølgende obduksjons prøver blant en eldre japanske befolkningen. Den mest betydningsfulle siste endringen i diagnostisering og behandling av bukspyttkjertel cystiske svulster er erkjennelsen av intraductal papillær mucinous svulst (IPMN) som en distinkt patologisk enhet [2-6]. Først rapportert i litteraturen ved Ohashi et al [7], ble det klassifisert som en egen enhet fra andre mucin-produserende cystisk svulster i bukspyttkjertelen av Verdens helseorganisasjon (WHO) i 1996 [8]. Karakteristiske trekk ved IPMN ifølge WHO inkluderer en høy, søyle epitel med merket mucin produksjon, og cystisk transformasjon av enten hoved pankreasgang eller en av dens sidegreiner [8, 9].
Tross for at IPMNs har blitt nest vanligste årsaken til bukspyttkjertelen resections på mange store sentre [10], forekomsten av denne patologisk enhet i heterotop bukspyttkjertelen vev er svært sjeldne. Det er ikke uvanlig å finne bukspyttkjertelen vev i magen, tolvfingertarmen, ileum, Meckels divertikkel eller ved navlen. Feldman og Weinberg [11] fant duodenal bukspyttkjertelen vev i 13,7% av 410 obduksjons prøver. Pearson [12] anslått at heterotop bukspyttkjertelen vev kan bli funnet i så mange som 2% av obduksjoner hvis det ble søkt nøye. Til tross for relativt vanlig nærvær av heterotop bukspyttkjertelen, hovedsakelig som en stille gastrointestinal misdannelse har en systematisk gjennomgang av litteraturen viste eneste rapporterte tilfellet av papillær mucinous svulst i mage polypoid svulst inneholder heterotop bukspyttkjertelen vev [13].
Heri rapporterer vi et tilfelle av bukspyttkjertel IPMN fra de viktigste og sekundære pancreatic kanaler med samtidig eksistensen av en gastric polypoid svulst inneholder heterotop bukspyttkjertelen vev med cystisk neoplasi av samme histologisk subtype.
sak rapport, en 60-åring mannen besøkte sin lege på grunn av en hud misfarging tyder på gulsott, mørk urin og lys avføring. Pasienten rapporterte også vage smerter i epigastriet, med debut ca 6 måneder før utbruddet av gulsott. Han benektet enhver feber eller vekttap. Hans medisinske historie også inkludert høyt blodtrykk, diabetes mellitus og tuberkulose. En komplett blodcelletall ble tatt, som avslørte ingen abnormitet, mens blod kjemi profilen demonstrert direkte hyperbilirubinemi (totalt bilirubin, TBIL: 20 mg /dl, direkte bilirubin, DBIL: 16 mg /dl) og en bemerkelsesverdig økning av alkalisk fosfatase (ALP) og gamma-glutamyltransferase (GGT) (nivåene av aspartattransaminase (ASAT) og alanin nase (ALT) var bare mildt forhøyet). Pasienten ble utsatt for ultralydundersøkelse av magen hans som avslørt en cystisk masse i hodet av bukspyttkjertelen og en utvidelse av felles gallegang (1,7 cm) og intrahepatiske galleganger.
Pasienten ble videre undersøkt med T1-veid og T2-veid gadolinium ((Gd) -DTPA) -enhanced MR-bilder og MRCP, som avslørte en cystisk lesjon i bukspyttkjertelen hodet med maksimal tverrgående diameter på 5 cm. Bukspyttkjertelen cyste var i forbindelse med et tydelig utvidet hoved pankreasgang. Parallelt med utvidelse av hoved pankreasgang langs hele sin gang, ble en betydelig utvidelse av sekundærkanaler (side-grener) også dokumentert (figur 1). Imaging funnene var forenlig med diagnosen et diffust utbredt intraductal papillær mucinous svulst (IPMN) i mixed-type variasjon. Videre ble ultralyd funn av den utvidede intra- og ekstralevergalletreet bekreftet, med maksimal diameter på felles gallegang på ca 1,7 cm. På grunn av nivået av gulsott og sameksistens utvidelse av den felles gallegang (CBD) Pasienten ble deretter underkastet ERCP med samtidig innføring av en stent i plast CBD. Under den øvre gastrointestinal endoskopi, var bare en mild øsofagitt i nedre tredjedel av spiserøret diagnostisert, med ingen indikasjon på en mageveggen unormalt rapportert. Figur 1 MRCP viser bukspyttkjertelen cyste i hodet av orgelet med utvidelse av hoved- og gren bukspyttkjertelen kanaler samt av ekstra intra levergalletreet.
Etter den nevnte komplett opparbeidelse av pasienten, ble han henvist til vår kirurgisk avdeling for kirurgisk behandling. På grunn av den diffuse fordeling av cystisk svulst, ble en total pancreatectomy, splenektomi og begrenset delvis gastrektomi utført. Forresten en subserosal polypoid svulsten ble funnet ved større krumning av gastrisk antrum. Lokal eksisjon av mage tumor ble utført, og det ble også sendt til histologisk undersøkelse. På seks th postoperative dag, pasienten presentert en galle lekkasje som ble styrt konservativt. Han ble utskrevet på 40 th dag, og 1 år etter operasjonen har vært sykdom og symptomfrie.
Histologisk undersøkelse av orthotopic bukspyttkjertelen avslørte en non-invasiv intraductal papillær mucinous svulst involvere hoved bukspyttkjertelen duct, med fremtredende intraductal papillær projeksjoner (figur 2a). Papiller var godt utbygd med en fibrovascular kjerne. De neoplastiske epitelceller viste tarm differensiering. Den svulst viste betydelig arkitektonisk og kjernekraft atypi. Det var spirende av av klynger av neoplastiske celler inn i hulrommet, samt, betydelig atom pleomorphism med tap av polaritet og fremtredende nukleoli (IPMN med høy grad av dysplasi; figur 2B). Figur 2 IPMN i orthotopic bukspyttkjertelen. en. Velutviklet papillær anslag innenfor kanalen. Det er arkitektonisk og kjernekraft atypi. (H + E × 200), b. Spirende ut av klynger av neoplastiske celler inn i lumen (H + E × 400).
Tillegg en 2,5 × 2,2 × 0,9 cm måle vevsprøve fra mageveggen ble mottatt. Makroskopisk vurdering viste en 1,5 cm hvit nodule med cystisk mellomrom. Histologisk undersøkelse viste heterotop bukspyttkjertelen vev som består av velformede lobules av bukspyttkjertelen acini og cystically utvidede kanaler som inneholder intraluminal papiller (figur 3a, b). Papillær strukturer ble foret med mucinous epitel med fokus intestinal metaplasi og mild til moderat atom atypia (figur 3b, c). Figur 3 et. Ektopisk bukspyttkjertelen vev i mageveggen (H + E × 100), b. og c. Cystically utvidet kanaler som inneholder intraluminal papiller. Papillær strukturer er omgitt av mucinous epitel med atom atypi, i samsvar med IPMN (H + E × 400).
Diskusjon
IPMNs står for 7-35% av alle cystisk svulster i bukspyttkjertelen i publiserte kirurgisk serie [ ,,,0],14, 15]. I motsetning til pasienter med serøse cystisk svulster (SCN) eller mucinkjertler cystisk neoplasmer (MCN), pasienter med IPMN tendens til å være eldre, med en gjennomsnittsalder på presentasjon på ca 65 år. Differensialdiagnose av IPMN MCN og bukspyttkjertel intraepitelial neoplasi (Panin) må inkluderes [16, 17]. Nettverkene som regel kan være preget av mangel på pancreatic ductal strukturer og deres karakteristiske eggstokkreft-lignende stroma. Forskjellsbehandling av IPMNs fra PanINs kan være vanskeligere og har vært gjenstand for en internasjonal konsensus konferanse i august 2003 [17]. Mens IPMNs er av makroskopisk synlig størrelse, er PanINs mikroskopiske funn som involverer kanalene mindre enn 5 mm [17]. Videre IPMNs ofte uttrykker mucin MUC-2, mens PanINs vanligvis uttrykker MUC-1.
Heterotop bukspyttkjertel, på den annen side, er definert som pankreatisk vev som mangler direkte eller vaskulær tilkobling til normal pankreas [18]. I obduksjon serien, utbredelsen av denne medfødt tilstand varierer fra 0,55% til 13,7% [19]. Klinisk er bukspyttkjertelen heterotopi observert i en av 500 øvre mageoperasjoner [20]. Pearson et al [12] anmeldt 589 tilfeller av heterotop bukspyttkjertelen, og rapporterte frekvensene av denne lidelsen som følger: 30% i tolvfingertarmen, 25% i magesekken, 15% i jejunum, 3% i ileum og 6% i Meckels divertikkel. Spesielt i magen, heterotopisk pankreatisk vev hovedsakelig utvikler seg hos menn mellom 30 og 50 år. De fleste tilfeller er identifisert i magen er submukosale tumorer, som ligger i antrum [21].
Tilstedeværelsen av heterotop bukspyttkjertel er vanligvis asymptomatiske, men det er i stand til å produsere symptomer, avhengig av dens beliggenhet og størrelse [22]. Flere tilfeller er rapportert i litteraturen presentere som mage utsalgsstedet hindringer, liten tarmobstruksjon, øvre gastrointestinal blødning eller obstruktiv gulsott [23-26]. Adenokarsinom, holmen celle svulster og cystisk svulster har også blitt rapportert i heterotop bukspyttkjertelen [19, 27-29].
I litteraturen er det få rapporterte tilfeller av ondartet forandring av ektopisk mage bukspyttkjertel [30, 31]. De fleste av disse tilfellene representerer adenokarsinom, mens papillær mucinous neoplasi, uansett histologisk subtype, har blitt rapportert i bare ett tilfelle så langt [13]. Det foreliggende tilfelle er den første rapporterte med den unike egenskap av samtidige eksistens av IPMN (i den blandede pankreatisk kanaltype) og IPMN eller Panins av den heterotop gastrisk pankreatisk vev. Vårt tilfelle tilfredsstiller minimal diagnostiske kriteriene for svulster som opprinnelig foreslått av Guillou oppstår i heterotop bukspyttkjertelen vev og kolleger [29] som sier at: i. svulsten må være innenfor eller i nærheten av ektopisk bukspyttkjertelen, ii. direkte overgang mellom bukspyttkjertelen strukturer og karsinom må overholdes (dvs. kanal celle dysplasi eller carcinoma in situ), iii. den ikke-neoplastiske bukspyttkjertel må omfatte minst fullt utviklet acini og ductal strukturer, og iv. direkte forlengelse eller metastase fra en annen side må utelukkes.
differensialdiagnose i dette tilfellet (når det gjelder ektopisk mage bukspyttkjertelen vev) omfatter lavgradig intraepitelial neoplasi og små IPMN. Som tidligere understreket slik forskjell er umulig til tider og i dag er basert på størrelsen og makroskopiske utseende [32]. Siden lesjonen beskrevet ble notert på brutto inspeksjon av de kirurgiske prøven, tror vi at utpekingen av intraductal papillær mucinous svulst ville være mer hensiktsmessig. Videre papillær utvekster er større enn de som typisk sett i Panin.
Preoperativ diagnose av heterotop bukspyttkjertelen er utfordrende til tross for fremskritt innen bildeteknologi. Heterotop bukspyttkjertel presenterer vanligvis i øvre gastrointestinal serien som en godt avgrenset submucosal fylling feil med en sentral innrykk [20, 33, 34]. Endoskopi, er lesjonen sett på som en submucosal svulst med en sentral umbilication. CT avbildning av en ektopisk bukspyttkjertelen øker sterkt som en orthotopic bukspyttkjertel [29, 35].
Gitt sin klinisk snik Selvfølgelig er heterotop bukspyttkjertelen vanligvis et tilfeldig funn, enten intraoperativelly, eller under radiografisk eller endoskopisk undersøkelse av øvre tarmen. Når funnet ved tidspunktet for laparotomi (som i vårt tilfelle), lokal eksisjon, med eller uten frosne delen, snarere enn radikal reseksjon er den foretrukne måte for behandling [25, 33, 36]. Potensielt imidlertid dokumentasjon av underliggende malignitet basert på gjennomført frosne delen analyse, setter dilemma av å utføre en mer radikal kirurgisk behandling for å hindre re-operasjon eller diagnostiske vanskeligheter.
Samtykke
Skriftlig informert samtykke ble innhentet fra pasienten for publisering av denne saken rapporten og tilhørende bilder. En kopi av den skriftlige samtykke er tilgjengelig for gjennomgang av Editor-in-Chief av dette tidsskriftet.
Erklæringer
Forfattere 'originale legges filer for Images Nedenfor er linkene til forfatternes opprinnelige innsendte filer for bilder. 13000_2009_249_MOESM1_ESM.pdf Forfatteroriginalfilen for figur 1 13000_2009_249_MOESM2_ESM.pdf Forfatteroriginalfilen for figur 2 13000_2009_249_MOESM3_ESM.pdf Forfatteroriginalfilen for figur 3 13000_2009_249_MOESM4_ESM.jpeg Forfatteroriginalfilen for figur 4 13000_2009_249_MOESM5_ESM.jpeg Forfatteroriginalfilen for figur 5 13000_2009_249_MOESM6_ESM.jpeg Forfatteroriginalfilen for figur 6 konkurrerende interesser
forfatterne hevder at de ikke har noen konkurrerende interesser.

• En trygg anastomotic teknikken med å bruke den transorally inn ambolten (Orvil ™) i Roux-en-Y gjenoppbygging etter laparoskopi-assistert total gastrektomi for proksimale ondartede svulster i magen
• Gastrointestinal stromal tumor i magen med lymfeknutemetastase