Pankreasu intraduktální papilárna mucinózní nádor s sprievodnými heterotopických pankreasu s cystickou neoplázií v žalúdku: kazuistika a prehľad literatúry

Pankreasu intraduktální papilárna mucinózní nádor pri súčasnom heterotopickými slinivky cystickou neoplázií žalúdka: kazuistika a prehľad literatúry
Abstrakt
60-ročný Kavkazanech prešiel celkovou pankreatektomii pre zmiešaný typ slinivky intraduktální papilárnej mucinózního novotvary (IPMN), ktoré vzniknú v hlavných a vedľajších pankreasu potrubia. Počas chirurgického zákroku, je subserózními polypoidní hmotnosť bola zaznamenaná na väčšie zakrivenie žalúdočné dutine a bol enukleovány. Táto hmotnosť sa ukázala byť heterotopická pankreatické tkanivá s cystickou neoplázií na IPMN histologické podtypu. Cez rozsiahle hľadanie literatúry sme zistili, že sa jedná o prvý prípad, keď hlásené pri súčasnom existenciou zmien IPMN, v hlavnej a vedľajšej kanáloch ortotopická pankreasu a v heterotopická pankreatickej tkaniva žalúdočnej steny.
Úvod
Nedávna literatúra uvádza buď zvyšujúci sa výskyt cystickej nádory pankreasu alebo lepšiu detekciu a uznanie týchto lézií. Historicky, pitva štúdie ukázali významnú prevalenciu cystických lézií pankreasu. Kimura et al [1] zistili, cystickej lézie u 24% z 300 po sebe idúcich pitevných vzorkách medzi staršie japonskej populácie. Najvýznamnejšie nedávna zmena v diagnostike a liečbe pankreasu cystických novotvarov je uznanie intraduktální papilárna mucinózní novotvar (IPMN) ako samostatný subjekt patologické [2-6]. Prvýkrát zaznamenaná v literatúre podľa Ohashi et al [7], bol klasifikovaný ako samostatný subjekt od iných mucínu produkujúce cystickej nádory pankreasu podľa Svetovej zdravotníckej organizácie (WHO) v roku 1996 [8]. Charakteristické črty IPMN podľa toho, kto patrí vysoký, cylindrický epitel s výraznou mucínu výroby a cystická transformácia buď hlavného pankreatického vývodu alebo niektorý z jeho bočných vetiev [8, 9].
Napriek tomu, že IPMNs už stala druhou najčastejšou príčinou pankreatické resekcii na mnohých veľkých centrách [10], že výskyt tejto patologickej entity v heterotopickými pankreasu je extrémne zriedkavé. To nie je nezvyčajné nájsť pankreasu do žalúdka, dvanástnika, ilea, Meckelov divertikul alebo na pupku. Feldman a Weinberg [11] zistili, dvanástorníka pankreatické tkanivá v 13,7% z 410 pitevný vzoriek. Pearson [12] Odhaduje sa, že heterotopická pankreatické tkaniva možno nájsť až u 2% z pitiev, ak by bol požadovaný starostlivo. Napriek relatívne bežné prítomnosti heterotopických slinivky brušnej, a to predovšetkým ako tichý gastrointestinálne vadou, systematický prehľad literatúry ukázal, iba jeden hlásený prípad papilárna mucinózní nádor v žalúdku polypovitými nádor obsahujúci heterotopická pankreatické tkaniva [13].
V tomto dokumente sme sa hlási prípad slinivky IPMN z hlavnej a vedľajšej pracovné slinivky potrubia pri súčasnom existencii žalúdočnej polypovitými nádor obsahujúci heterotopická pankreatické tkanivá s cystickou neoplázií rovnaké histologické podtypu.
Kazuistika
60-ročný muž navštívil svojho lekára kvôli sfarbenie pokožky pripomínajúci žltačka, tmavý moč a svetlá stolica. Pacient tiež hlásené nejasnou bolesť v epigastriu, s nástupom približne 6 mesiacov pred začiatkom žltačky. Poprel akúkoľvek horúčku alebo úbytok hmotnosti. Jeho anamnéza tiež hypertenzia, diabetes mellitus a tuberkulózy. Kompletný krvný obraz bol vzatý, ktoré neodhalili žiadne abnormality, zatiaľ čo profil chémia krvi preukázali priamy hyperbilirubinémia (celkový bilirubín, TBIL: 20 mg /dl, priamy bilirubín, DBIL: 16 mg /dl) a pozoruhodný pohľad na alkalickej fosfatázy (ALP) a gama-glutamyl transpeptidázy (GGT) (hladiny aspartátaminotransferázy (AST) a alanínaminotransferázy (ALT), boli len mierne zvýšené). Pacient bol podrobený ultrazvukové vyšetrenie brucho, ktorý opisuje cystickej hmoty v hlave pankreasu a dilatáciu spoločného žlčovodu (1,7 cm) a intrahepatálna žlčových ciest.
Pacient bol ďalej hodnotený s T1 zváženej a T2 odváženej gadolínia ((Gd) DTPA) -enhanced obrázkov MRI a MRCP, ktorá odhalila cystickej lézie v hlave pankreasu s maximálnym priečnym priemerom 5 cm. Pankreatické cysta bola v spojení s jasne dilatačnou hlavného pankreatického vývodu. Súbežne s dilatácie hlavného pankreatického vývodu po celej jeho priebehu, významná dilatácie sekundárnych kanálov (prítokov) bola tiež dokumentovaná (obrázok 1). Zistenie zobrazovacie boli kompatibilné s diagnózou difúzne distribuované intraduktálního papilárna mucinózního novotvaru (IPMN) odrody zmiešaného typu. Okrem toho ultrasonografického nález dilatačné vnútri aj mimo pečene žlčových ciest bola potvrdená, s maximálnym priemerom spoločného žlčovodu na asi 1,7 cm. Vzhľadom k úrovni žltačky a koexistujúce dilatácií spoločného žlčovodu (CBD), pacient bol následne podrobený ERCP sa súčasným vložením plastového stentu do CBD. Počas endoskopiou hornej časti GIT, len mierne pažeráka dolnej tretine pažeráka bol diagnostikovaný, bez známok žalúdočnej steny abnormality hlásené. Obrázok 1 ukazuje MRCP pankreatické cystu v hlave organov s dilatáciou hlavných a vedľajších slinivky potrubie, ako aj na mimosúdne vnútri pečene žlčových ciest.
Po spomenutom úplnom spracovaní sa pacienta, on bol odvolával k nášmu chirurgické oddelenie pre chirurgickú liečbu. Vzhľadom k difúzna rozdelenie cystickej nádoru, bolo vykonané celkom pankreatektomie, splenektómie a obmedzené čiastkové gastrektómii. Mimochodom subserózními polypoidní tumor bol nájdený na väčšie zakrivenie žalúdočnej dutine. Lokálne excízie žalúdočné nádoru bola vykonaná, a to bolo tiež poslal pre histologické vyšetrenie. Na 6. st pooperačný deň, pacient predstavila žlčových únik, ktorý bol konzervatívne. On bol prepustený na 40 th deň, a jeden rok po operácii bolo ochorenie a bez príznakov.
Histologické vyšetrenie orthotopické pankreasu odhalila neinvazívnej Intraduktální papilárna mucinózní nádor zahŕňajúce hlavnú slinivkovému kanála, pričom prominentné intraduktální papilárne výstupky (obrázok 2A). Papilám bola dobre vyvinutá s fibrovaskulárním jadrom. Neoplastické epiteliálne bunky vykazovali črevnej diferenciáciu. Novotvar vykazoval významnú architektonickú a jadrové atypiu. Tam bol nádejný preč zhluky nádorových buniek do lumen, rovnako tak ako významný jadrový pleomorphism so stratou polarity a prominentný jadierkami (IPMN s vysokým stupňom dysplázie; obrázok 2b). Obrázok 2 IPMN v orthotopické pankreasu. a. Dobre vyvinutá papilárne projekcie z kanála. K dispozícii je architektonická a nukleárnej atypiu. (H + E x 200), b. Začínajúci preč zhluky nádorových buniek do lumen (H + E × 400).
Okrem toho bol prijatý 2,5 × 2,2 × 0,9 cm meracie vzorky tkaniva z žalúdočnej steny. Makroskopické hodnotenia odhalila 1,5 cm biely uzlík s cystickou priestorov. Histologické vyšetrenie preukázala heterotopická pankreatické tkaniva sa skladá z dobre vytvorených lalôčikov pankreatických Acino a cystically rozšírených kanálov, ktoré obsahujú intraluminálne papily (3a, b). Papilárne štruktúry boli lemované mucinózním epitelu s ohniskovou črevnej metaplázia a mierne až stredne závažné jadrovej atypiu (obrázok 3b, c). Obrázok 3 a. Ektopická pankreatické tkanivo v žalúdočnej stene (H + E x 100), b. a c. Cystically rozšírený kanály, ktoré obsahujú intraluminálne papillae. Papilárne štruktúry sú lemované mucinózního epitelu s jadrovým atypiu, v súlade s IPMN (H + E × 400).
Diskusia
IPMNs vypovedali o 7-35% všetkých cystických nádorov pankreasu vo zverejnenom chirurgickej série [ ,,,0],14, 15]. Na rozdiel od pacientov s cystickou serózna novotvary (SCN) alebo hlienovým s cystickou novotvary mikrocelulárnej (), pacienti s IPMN majú tendenciu byť starší, s priemerným vekom pri prezentácii zhruba 65 rokov. V diferenciálnej diagnostike IPMN MCN a pankreatické intraepiteliálna neoplázia (panini), musia byť zahrnuté [16, 17]. Siete MCN zvyčajne možno rozlíšiť nedostatkom duktálny štruktúr a ich charakteristickým vaječníkov podobné stróma. Rozlíšenie IPMNs z PanINs môže byť zložitejšie a bola predmetom medzinárodnej konsenzus-konferencii v auguste 2003 [17]. Kým IPMNs sú makroskopicky viditeľné veľkosti, PanINs sú mikroskopické nálezy zahŕňajúce potrubia menší ako 5 mm [17]. Okrem toho, IPMNs často exprimujú mucín MUC-2, zatiaľ čo PanINs zvyčajne expresiu MUC-1.
Heterotopická pankreas, na druhej strane, je definovaný ako pankreatické tkaniva, ktorá nemá priamu alebo cievne spojenie s normálnou pankreasu [18]. Pri pitve sérii, prevalencia tejto vrodenej stave pohybuje v rozmedzí od 0,55% do 13,7% [19]. Klinicky, pankreasu heterotopie je pozorovaná u jedného zo 500 brušných operáciách horných [20]. Pearson et al [12] hodnotilo 589 prípadov heterotopických pankreasu a hlásená početnosť výskytu tejto poruchy nasledovne: 30% v dvanástniku, 25% v žalúdku, 15% v jejune, 3% v ileu a 6% v roku Meckelovho divertikul. Najmä v žalúdku, heterotopická pankreatické tkanivo sa vyvíja prevažne u mužov medzi 30 a 50 rokov veku. Väčšina prípadov uvedených v žalúdku sú submukóznu tumory, ktorá sa nachádza v dutine [21].
Prítomnosť heterotopická pankreasu je zvyčajne bez príznakov, ale je schopný produkovať symptómy, v závislosti na jeho umiestnenia a veľkosti [22]. Niekoľko prípadov boli zaznamenané v literatúre prejavujúce sa ako žalúdočné obštrukcie, obštrukcia tenkého čreva, hornej časti gastrointestinálneho krvácania alebo obštrukciou [23-26]. Adenokarcinóm, ostrovčekových buniek nádorov a cystickej nádory boli hlásené tiež v heterotopickými pankreasu [19, 27-29].
V literatúre existuje len málo hlásených prípadov malígny zmeny mimomaternicového žalúdočnej pankreasu [30, 31]. Väčšina týchto prípadov predstavujú adenokarcinóm, zatiaľ čo papilárna mucinózní neoplázie, zo bez ohľadu na histologický podtyp, bola hlásená iba v jednom prípade doteraz [13]. Uvedený prípad je prvýkrát zaznamenaná s jedinečnou charakteristikou súčasného existencie IPMN (zmiešané pankreasu typu kanála) a IPMN alebo Panin z heterotopickými žalúdočné pankreatické tkaniva. Náš prípad spĺňa minimálne diagnostické kritériá pre nádory, ktoré vznikajú v heterotopickými pankreatickej tkaniva pôvodne navrhla Guillou et al [29], ktoré stanovuje, že: i. nádor je potrebné nájsť vo vnútri alebo v blízkosti ektopické pankreasu, ii. priamy prechod medzi pankreatických štruktúr a karcinómu potrebné uviesť, (tj kanála buniek dysplázie alebo karcinóm in situ), iii. non-neoplastickým slinivka musí obsahovať aspoň plne vyvinuté lalôčiky a duktálny štruktúry, a IV. priamym rozšírením alebo metastázy z iného miesta musia byť vylúčené.
diferenciálnej diagnostike v tomto prípade (pokiaľ ide o mimomaternicové žalúdočnej pankreatické tkaniva) obsahuje low-grade intraepiteliálna neoplázia a malý IPMN. Ako už bolo zdôraznené, také rozlíšenie možné v čase a v súčasnej dobe je v závislosti na veľkosti a makroskopického vzhľadu [32]. Vzhľadom k tomu, lézie popísaný bolo zaznamenané na hrubom prehliadke preparátu, veríme, že označenie intraduktálního papilárna mucinózního novotvar by bolo vhodnejšie. Okrem toho, papilárna excrescences sú väčšie ako tie, ktoré sa bežne vyskytujú v Panin.
Predoperačné diagnóza heterotopická pankreasu je náročná aj napriek pokrokom v zobrazovacej technológii. Heterotopická slinivka sa obvykle prejavuje v hornej časti zažívacieho rade ako dobre vymedzenom submukóznu plniaci defektu s centrálnym odsadenie [20, 33, 34]. Endoskopicky, lézie je videný ako submukóznu nádor s centrálnym umbilication. CT zobrazovanie mimomaternicového slinivky zlepšuje jasne ako ortotopické pankreasu [29, 35].
Vzhľadom k svojmu klinicky zákerný priebeh, heterotopická pankreasu je zvyčajne vedľajšie nález, a to buď intraoperativelly, alebo počas röntgenové alebo endoskopické vyšetrenie hornej časti brucha. Pri nájdených pri laparotómii (ako v našom prípade), lokálna excízia, s alebo bez ukotvené časti, skôr než radikálny resekcia je preferovaný spôsob liečby [25, 33, 36]. Potenciálne sa však dokumentácia základným malígnym ochorením na základe realizovanej analýzy nazmrz-, nastaví dilema vykonávanie radikálnejšie chirurgický zákrok, aby sa zabránilo opätovnému ovládanie alebo diagnostické ťažkosti.
Súhlas
písomný informovaný súhlas bol získaný od pacienta po zverejnení tohto prípadu správy a sprievodných obrázkov. Kópia písomného súhlasu je k dispozícii na kontrolu zo strany Editor-in-Chief tohto časopisu.
Vyhlásenie
Autori ďalej len "pôvodné predložený súbory obrazov
Nižšie sú uvedené odkazy na autorov pôvodnej predložených súborov pre obrazov. "Pôvodný súbor pre Obrázok 1 13000_2009_249_MOESM2_ESM.pdf autorského 13000_2009_249_MOESM1_ESM.pdf autorov pôvodného súboru na obrázku 2 13000_2009_249_MOESM3_ESM.pdf autorského pôvodného súboru pre Obrázok 3 13000_2009_249_MOESM4_ESM.jpeg autorského pôvodného súboru originálneho súboru Obrázok 4 13000_2009_249_MOESM5_ESM.jpeg autorského na obrázku 5 pôvodný súbor 13000_2009_249_MOESM6_ESM.jpeg autorov na obrázok 6 protichodnými záujmami
autori vyhlasujú, že nemajú žiadne protichodné záujmy.

• Bezpečný anastomotická Technika s použitím transorálně vloženej nákovu (Orvil ™) v rekonštrukcii Roux-en-Y po laparoskopickej asistovaná totálnej gastrektómii pre proximálnych zhubné ná…
• Gastrointestinálne stromálne nádor žalúdka lymfatických uzlín metastasis