Neoplasia papilar intraductal mucinoso pâncreas com concomitante neoplasia cística do pâncreas heterotópico do estômago: relato de caso e revisão da neoplasia intraductal pâncreas literature

papilar mucinoso com concomitante neoplasia cística do pâncreas heterotópico do estômago: relato de caso e revisão da literatura da arte abstracta
um homem caucasiano de 60 anos de idade foi submetido a uma pancreatectomia total para um tipo misto de pâncreas neoplasia mucinoso papilar intraductal (IPMN) decorrentes nos principais e secundárias ductos pancreáticos. Durante a cirurgia, uma massa polipóide subseroso foi observado na grande curvatura do antro gástrico e foi enucleado. Esta massa foi provado ser tecido pancreático heterotópico com neoplasia cística do subtipo histológico IPMN. Através de uma extensa pesquisa da literatura, descobrimos que este é o primeiro caso relatado com a existência simultânea de alterações IPMN, nas principais e secundárias dutos do pâncreas ortotópicos e no tecido pancreático heterotópico da parede gástrica.
Introdução
a literatura recente sugere ou um aumento da incidência de neoplasias císticas do pâncreas, ou a detecção melhorada e reconhecimento dessas lesões. Historicamente, os estudos de autópsias revelaram uma prevalência significativa de lesões císticas do pâncreas. Kimura et al [1] encontraram lesões císticas em 24% das 300 amostras de autópsia consecutivos entre uma população japonesa idosos. A recente mudança mais significativa no diagnóstico e tratamento de neoplasias císticas do pâncreas é o reconhecimento da intraductal papilar mucinoso neoplasia (IPMN) como uma entidade patológica distinta [2-6]. Primeiro relatado na literatura por Ohashi et [7] ai, que foi classificada como uma entidade distinta de outros neoplasmas císticos produtoras de mucina do pâncreas da Organização Mundial de Saúde (OMS) em 1996 [8]. Características dos IPMN Segundo a OMS incluem um epitélio de altura, colunar com a produção de mucina marcada, e transformação cística, quer do ducto pancreático principal ou um de seus ramos laterais [8, 9].
Apesar do fato de que IPMNs tornaram-se o segunda causa mais comum de ressecções pancreáticas em muitos centros grandes [10], a incidência desta entidade patológica no tecido pancreático heterotópico é extremamente rara. Não é incomum encontrar tecido pancreático no estômago, duodeno, íleo, divertículo de Meckel ou no umbigo. Feldman e Weinberg [11] encontraram tecido pancreático duodenal em 13,7% de 410 amostras de necropsia. Pearson [12] Estima-se que o tecido pancreático heterotópico poderia ser encontrado em qualquer coisa como 2% de autópsias se cuidadosamente foram procurados. Apesar da presença relativamente comum de pâncreas heterotópicos, principalmente como uma malformação gastrointestinal silenciosa, uma revisão sistemática da literatura revelou apenas um caso relatado de neoplasia mucinoso papilar no tumor polipóide gástrica contendo tecido pancreático heterotópico [13].
Nisto , relatamos um caso de IPMN pâncreas das principais e secundárias ductos pancreáticos com existência simultânea de um tumor polipóide gástrica contendo tecido pancreático heterotópico com neoplasia cística do mesmo subtipo histológico.
relato de caso
a 60-year-old homem visitou seu médico por causa de uma descoloração da pele sugestivos de icterícia, urina escura e fezes claras. O paciente também relataram dor epigástrica vaga, com início cerca de 6 meses antes do início da icterícia. Ele negou qualquer perda febre ou peso. Sua história médica também incluiu hipertensão, diabetes mellitus e tuberculose. Uma contagem de glóbulos completa foi feita, que revelaram nenhuma anormalidade, enquanto o perfil de química do sangue demonstrou hiperbilirrubinemia directa (bilirrubina total, TBIL: 20 mg /dl, bilirrubina directa, DBIL: 16 mg /dl) e uma elevação notável dos comandos da fosfatase alcalina (ALP) e gama-glutamil transpeptidase (GGT) (os níveis de aspartato transaminase (AST) e alanina transaminase (ALT) foram apenas ligeiramente elevados). O paciente foi submetido a exame de ultra-som de seu abdômen, que revelou uma massa cística na cabeça do pâncreas e uma dilatação do ducto biliar comum (1,7 cm) e vias biliares.
O paciente foi melhor avaliado com T1-pesado e gadolínio pesou T2 ((Gd) -DTPA) imagens de ressonância magnética e Enhanced MRCP, que revelou uma lesão cística na cabeça do pâncreas com diâmetro transverso máximo de 5 cm. O cisto do pâncreas estava em comunicação com um dueto pancreático principal claramente dilatada. Em paralelo com a dilatação do dueto pancreático principal ao longo de todo o seu curso, uma dilatação significativo de condutas secundárias (laterais ramos) foi também documentada (Figura 1). Os achados de imagem foram compatíveis com o diagnóstico de uma neoplasia difusamente distribuídos intraductal papilar mucinoso (IPMN) da variedade de tipo misto. Além disso, o achado ultra-sonográfico da árvore biliar intra e extra-hepática dilatada foi confirmado, com diâmetro máximo do ducto biliar comum em cerca de 1,7 cm. Devido ao nível de icterícia e a dilatação coexistentes do ducto biliar comum (CBD), o paciente foi subsequentemente submetido a ERCP com inserção simultânea de um stent de plástico dentro do CBD. Durante a endoscopia digestiva alta, apenas uma esofagite leve do terço inferior do esôfago foi diagnosticado, sem indicação de uma anormalidade parede gástrica relatado. Figura 1 MRCP mostrando cisto no pâncreas em o chefe do órgão com a dilatação dos principais e pancreáticas ramo de dutos, bem como da árvore biliar hepática intra extra.
Após a mencionada completa work-up do paciente, foi encaminhado para o nosso Departamento de cirurgia para tratamento cirúrgico. Devido à distribuição difusa do neoplasma cística, uma pancreatectomia total, a esplenectomia e gastrectomia parcial limitado foi realizada. Aliás um tumor polipóides subseroso foi encontrado na curvatura maior do antro gástrico. excisão local do tumor gástrico foi realizada e que foi também enviada para exame histológico. On the 6 º dia pós-operatório, o paciente apresentou um vazamento biliar que foi gerido de forma conservadora. Ele recebeu alta hospitalar no 40 th dia, e 1 ano após a operação tem sido a doença e sintomas.
O exame histológico do pâncreas ortotópico revelou uma neoplasia papilar intraductal não-invasivo mucinoso envolvendo o ducto pancreático principal, com saliências proeminentes intraductais papilares (Figura 2A). As papilas foram bem desenvolvida com um núcleo fibrovascular. As células epiteliais neoplásicas mostrou diferenciação intestinal. A neoplasia apresentaram atipia arquitectónico e nuclear significativo. Houve brotando dos aglomerados de células neoplásicas para o lúmen, bem como, pleomorfismo nuclear significativa com perda de polaridade e nucléolos proeminentes (IPMN com displasia de alto grau; figura 2b). Figura 2 IPMN no pâncreas ortotópico. uma. Bem desenvolvido projeções papilares dentro do duto. Há atipia arquitectónico e nuclear. (H + E × 200), b. Budding fora de aglomerados de células neoplásicas para o lúmen (H + E × 400).
Além disso, um 2,5 × 2,2 × 0,9 cm de medição de amostra de tecido a partir da parede gástrica foi recebido. Avaliação macroscópica revelou um nódulo branco 1,5 cm, com espaços císticos. O exame histológico demonstrou tecido pancreático heterotópico que consiste em lóbulos bem formadas de acini pancreática e dutos cystically dilatados contendo papilas intraluminal (Figura 3a, b). As estruturas papilares foram revestidas por epitélio mucoso com metaplasia intestinal focal e leve a moderada atipia nuclear (Figura 3b, c). A Figura 3 um. tecido pancreático ectópico no interior da parede gástrica (H + E × 100), b. e c. Cystically dilatada dutos contendo papilas intraluminal. As estruturas papilares são revestidas por epitélio mucoso com atipia nuclear, consistente com IPMN (H + E × 400).
Discussão
IPMNs responsáveis ​​por 7-35% de todas as neoplasias císticas do pâncreas em séries cirúrgicas publicada [ ,,,0],14, 15]. Em contraste com pacientes com neoplasias serosa cística (SCN) ou neoplasias císticas mucinoso (MCN), os pacientes com IPMN tendem a ser mais velhos, com uma idade média de apresentação de aproximadamente 65 anos. No diagnóstico diferencial de IPMN MCN e neoplasia intraepitelial pancreáticas (PanIN) devem ser incluídas [16, 17]. MCNs geralmente pode ser distinguida pela falta de estruturas do ducto pancreático e sua estroma do ovário característico do tipo. Distinção de IPMNs de PanINs pode ser mais difícil e tem sido objecto de uma conferência de consenso internacional em agosto de 2003 [17]. Enquanto IPMNs são de tamanho macroscopicamente visível, PanINs são achados microscópicos que envolvem dutos inferior a 5 mm [17]. Além disso, muitas vezes IPMNs expressar a mucina MUC-2, enquanto PanINs normalmente expressam MUC-1.
De pâncreas heterotópico, por outro lado, é definida como o tecido pancreático que carece de ligação directa ou de pâncreas normal vascular [18]. Em séries de autópsia, a prevalência desta condição congênita varia de 0,55% a 13,7% [19]. Clinicamente, a heterotopia pancreática é observada em um em cada 500 operações abdominais superiores [20]. Pearson et al [12] avaliação 589 casos de pâncreas heterotópicos, e relataram frequências desta desordem da seguinte forma: 30% no duodeno, 25% no estômago, de 15% no jejuno, 3% no íleo e 6% em divertículo de Meckel. Particularmente no estômago, tecido pancreático heterotópico desenvolve predominantemente no sexo masculino entre os 30 e 50 anos de idade. A maioria dos casos, identificadas no estômago são tumores submucosas, localizados no antro [21].
A presença de pâncreas heterotópico é geralmente assintomáticas, mas é capaz de produzir sintomas, dependendo da sua localização e tamanho [22]. Vários casos foram relatados na apresentação literatura como obstrução gástrica saída, obstrução do intestino delgado, hemorragia digestiva alta ou icterícia obstrutiva [23-26]. Adenocarcinoma, tumores de células ilhotas e tumores císticos também foram relatados no pâncreas heterotópico [19, 27-29].
Na literatura, existem poucos casos relatados de alteração maligna de pâncreas gástrica ectópica [30, 31]. A maioria destes casos representam adenocarcinoma, enquanto neoplasia mucinoso papilar, de qualquer subtipo histológico, tem sido relatada em apenas um caso medida [13]. O presente caso é o primeiro relatado com a característica única de existência simultânea de IPMN (do tipo ducto pancreático misto) e IPMN ou PanIN do tecido pancreático heterotópico gástrica. Nosso caso preenche os critérios diagnósticos mínimos para os tumores que surgem no tecido pancreático heterotópico proposto inicialmente por Guillou e colegas [29], que estabelecem que: i. o tumor deve ser encontrada dentro ou perto das pâncreas ectópico, ii. transição direta entre as estruturas pancreáticas e carcinoma devem ser observados (ou seja, displasia das células do ducto ou carcinoma in situ), iii. o pâncreas não neoplásica deve compreender, pelo menos, ácinos totalmente desenvolvido e estruturas ductais, e iv. extensão direta ou metástase a partir de um outro local deve ser excluída.
O diagnóstico diferencial, neste caso (no que respeita ao tecido pancreático gástrica ectópica) inclui neoplasia intra-epitelial de baixo grau e pequenas IPMN. Como ressaltado anteriormente essa distinção é impossível às vezes e atualmente é baseada no tamanho e aspecto macroscópico [32]. Como a lesão descrita foi observado em uma inspeção bruta da peça cirúrgica, acreditamos que a designação de neoplasia mucinosa papilar intraductal seria mais apropriado. Além disso, as excrescências papilares são maiores do que aqueles normalmente visto em PanIN.
O diagnóstico pré-operatório de pâncreas heterotópico é um desafio, apesar dos avanços na tecnologia de imagem. pâncreas heterotópicos geralmente se apresenta em série gastrointestinal superior como um defeito submucosa de enchimento bem delimitada com um recuo Central [20, 33, 34]. Endoscopicamente, a lesão é visto como um tumor submucosa com um umbilicação central. A tomografia computadorizada de um pâncreas ectópica aumenta brilhantemente como um pâncreas ortotópico [29, 35].
Dado o seu curso clínico insidioso, pâncreas heterotópico é geralmente um exame radiográfico ou endoscópica achado incidental, seja intraoperativelly, ou durante do intestino superior. Quando encontrado no momento da laparotomia (como em nosso caso), excisão local, com ou sem congelação, em vez de ressecção radical é o modo preferido de tratamento [25, 33, 36]. Potencialmente, no entanto, a documentação de malignidade subjacente baseado no exame de congelação implementadas, define o dilema de realizar um tratamento cirúrgico mais radical, a fim de evitar a re-operação ou dificuldades de diagnóstico.
Consentimento
foi obtido o consentimento informado por escrito a partir do paciente para a publicação deste relato de caso e as imagens que o acompanham. Uma cópia da autorização escrita está disponível para análise pelo Editor-in-Chief da revista.
Declarações
Autores 'original apresentada arquivos para imagens
Abaixo estão os links para os autores' arquivos submetidos original para imagens. 'arquivo original para a figura 1 13000_2009_249_MOESM2_ESM.pdf Autores' 13000_2009_249_MOESM1_ESM.pdf Autores arquivo original para a figura 2 13000_2009_249_MOESM3_ESM.pdf Autores 'arquivo original para a figura 3 13000_2009_249_MOESM4_ESM.jpeg Autores' arquivo original para o arquivo original figura 4 13000_2009_249_MOESM5_ESM.jpeg dos autores para a figura 5 arquivo original '13000_2009_249_MOESM6_ESM.jpeg autores para a figura 6 Competing interesses
Os autores declaram que não têm interesses conflitantes.

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