Pancreatic intraductal papillary mucinous Patient mat concomitant heterotopic pancreatic mech neoplasia vun de Mo: e Fall Rapport an Revisioun vun der Literatur VerfÜgung méiglech VerfÜgung eng 60-Joër-alen Caucasian männlech mécht eng total pancreatectomy fir e gemëschtent Typ pancreatic intraductal papillary mucinous Patient (IPMN) an der Haaptrei an Secondaire pancreatic Leitunge opkommen. Während Agrëff, war op der grousser curvature vun der gastric antrum a war enucleated engem subserosal polypoid Mass bemierken. Dës Mass huet bewisen ze heterotopic pancreatic Otemschwieregkeeten mat mech neoplasia vun der IPMN histologic subtype ginn. Duerch eng extensiv Sich vun der Literatur, hunn mir dat den éischten Fall ass scho mat gläichzäiteg Existenz vun IPMN Ännerungen gemellt, zu der Haaptrei an Secondaire Leitunge vun der orthotopic Bauchspaicheldrüs an an der heterotopic pancreatic Otemschwieregkeeten vun der gastric Mauer. VerfÜgung Erschléisse VerfÜgung rezenten Literatur mobiliséiert entweder eng waarden Heefegkeet vun mech neoplasms vun der Bauchspaicheldrüs, oder verbessert Detectioun an Unerkennung vun dësen lesions. Historesch hunn, autopsy Studien e wesentleche prevalence vun mech lesions vun der Bauchspaicheldrüs verroden. Kimura et al [1] fonnt mech lesions zu 24% vun 300 Nuechten autopsy uplanzen dorënner eng eeler japanesch Populatioun. Déi bedeitendst rezent Ännerung vun der Diagnos a Behandlung vun pancreatic mech neoplasms ass d'Unerkennung vun intraductal papillary mucinous Patient (IPMN) als eegestänneg pathologic Entity- [2-6]. Éischt an der Literatur Rapport vun Ohashi et al [7], et als eng eegestänneg Entitéit aus anere mucin-produzéiert mech neoplasms vun der Bauchspaicheldrüs vun der Weltgesondheetsorganisatioun (DÉI) vun 1996 séiert huet [8]. Charakteristesche Charakteristike vun IPMN no DÉI och eng grouss, columnar epithelium mat markéiert mucin Produktioun, an mech Transformatioun vun entweder den Haaptgrond pancreatic duct oder ee vu sengen Säit Secteuren [8, 9]. VerfÜgung Trotz der Tatsaach, datt IPMNs der ginn hunn zweet Équipe gemeinsam Ursaach vun pancreatic resections bei vill grouss Zentren, [10], ass d'Heefegkeet vun dëser pathologic Entitéiten zu heterotopic pancreatic Otemschwieregkeeten extrem rar. Et ass net ongewéinlech zu pancreatic Otemschwieregkeeten am Mo Ausléiser, ileum, Meckel d'diverticulum oder um umbilicus fannen. Feldman an Weinberg [11] fonnt ausléisen pancreatic Otemschwieregkeeten zu 13,7% vun 410 Becken uplanzen. Pearson [12] geschat datt heterotopic konnt pancreatic Otemschwieregkeeten zu esou vill wéi 2% vun der Autopsie fonnt ginn wann et virsiichteg gesicht huet. An trotz der relativ gemeinsam Präsenz vun heterotopic Bauchspaicheldrüs, haaptsächlech als silent gastrointestinal malformation, eng systematesch review vun der Literatur ass nëmmen ee Rapport Fall vun papillary mucinous Patient an gastric polypoid entholl wouvun heterotopic pancreatic Otemschwieregkeeten [13] verroden. VerfÜgung ëmzestoussen heterotopic pancreatic Otemschwieregkeeten mat mech neoplasia vun der selwechter histologic subtype, Rapport mir e Fall vu pancreatic IPMN aus der Haaptrei an Secondaire pancreatic Leitunge mat gläichzäiteg Existenz vun engem gastric polypoid entholl wouvun. VerfÜgung case Rapport VerfÜgung e 60-Joer-ale Mann nieft sengem Dokter well vun engem Haut discoloration suggestiv vun jaundice, donkel Pipi an Grillwirscht hätt. De Patient Rapport och flou epigastric Leed, mat agesat iwwer 6 Méint virun der gezu vun icterus. Hien dementéiert all Féiwer oder Gewiichtsverloscht. Seng medezinesch Geschicht dorënner och finanzéieren, Zockerkrank a Kalifornien. Eng komplett Blutt Zell Grof gouf geholl, déi kee Anomalie réischt, wann d'Blutt Chimie Profil direkt hyperbilirubinemia bewisen (total bilirubin, TBIL: 20 mg /dl, direkt bilirubin, DBIL: 16 mg /dl) an eng remarquabel Héicht vun der alkaline phosphatase (ALP) an ESO-glutamyl transpeptidase (GGT) (de Niveau vun aspartate transaminase (AST) an alanine transaminase (Alt) waren nëmmen betounen Bistum). De Patient war fir Ultraschall Ënnersiche vun sengem beleidegt ënnerworf, déi e fir mech Mass an der Spëtzt vun der Bauchspaicheldrüs an enger Dilatatiounswuesstem vun der gemeinsamer Bile duct (1,7 cm) an intrahepatic Bile Leitunge bekanntginn. De Patient VerfÜgung war weider mat T1-gewien bewäert an T2-gewien Gadolinium ((virwëtzeg) -DTPA) -enhanced Grausamkeet Biller an MRCP, déi e fir mech lesion an der pancreatic Kapp mat maximal Queeschformat Duerchmiesser vu 5 cm verroden. D'pancreatic Beruf war an Kommunikatioun mat engem kloer dilated Haaptgrond pancreatic duct. An parallel mat der Dilatatiounswuesstem vun der Haaptrei pancreatic duct laanscht seng ganz natierlech, e wesentleche Dilatatiounswuesstem vun Secondaire Leitunge (Säit-Secteuren) war och dokumentéiert (Dorënner 1). D'Imaging Conclusiounen ware kompatibel mat der Diagnos vun enger diffusely verdeelt intraductal papillary mucinous Patient (IPMN) vun der gemëscht-Typ Villfalt. Ausserdem war de ultrasonographic Opklärung vun der dilated intra- an extra-hepatic biliary Bam bestätegt, mat maximal Duerchmiesser vun der gemeinsamer Bile duct bei ronn 1,7 cm. Wéinst dem Niveau vun icterus an der coexisting dilation vun der gemeinsamer Bile duct (CBD), war de Patient dono mat gläichzäiteg Enregistréiere vun enger Plastikstut stent an der CBD zu ERCP ënnerworf. An der ieweschter gastrointestinal endoscopy, nëmmen eng mëll esophagitis vun den ënneschten Drëttel vun der esophagus war diagnostizéiert, mat keng Indikatioun vun enger gastric Mauer Anomalie gemellt. pancreatic Beruf am Kapp vun der Uergel mat dilation vun der Haaptrei an Sparten pancreatic Leitunge souwéi vun den extra- Zollformalitéiten hepatic biliary Bam Figur 1 MRCP weist. VerfÜgung No der CSSF komplett Wierk-up vun de Patient, huet hien opgelëscht fir eis Surgical zoustänneg fir chirurgesch Behandlung. Well vun der diffusen Verdeelung vun de mech Patient, eng total pancreatectomy, splenectomy a limitéiert partiell gastrectomy war gesuergt. Iwwregens engem subserosal polypoid entholl war um grouss curvature vun der gastric antrum fonnt. Lokal excision vun der gastric entholl war gesuergt an et gouf och fir histologic Ënnersichung geschéckt. Op der 6
September Thes Dag, presentéiert de Patient eng biliary Leck déi conservatively verlängert gouf. Hien war op der 40. September Dag ofgefouert, an 1 Joer no der Operatioun huet Krankheet an sech emol fräi ginn. VerfÜgung Histologic Ënnersiche vun der orthotopic Bauchspaicheldrüs engem Net-invasiv intraductal papillary mucinous Patient mat der Haaptrei pancreatic duct verroden, mat groussaarteg intraductal papillary erméiglechen (Dorënner 2a). D'papillae sech mat engem fibrovascular Kär gutt-entwéckelt. D'neoplastic epithelial Zellen zougedréckt intestinal dat. De Patient Schatzkummer bedeitendst architektonesch an nuklear atypia. Et budding war vun Stärekéip vun neoplastic Zellen an der lumen, souwéi, bedeitendst nuklear pleomorphism mat Verloscht vun Polaritéit an dichteg nucleoli ugefaangen (IPMN mat Héichwäertege dysplasia; Figur 2b). Figur 2 IPMN zu orthotopic Bauchspaicheldrüs. e. papillary erméiglechen bannent de duct gutt-entwéckelt. Et ass Architektur an nuklear atypia. (H + E × 200), b. Budding ugefaangen vu Stärekéip vun neoplastic Zellen an der lumen (H + E 400 ×). VerfÜgung ervirgestrach, eng 2,5 × 2,2 × 0,9 cm Otemschwieregkeeten specimen aus der gastric Mauer Moossen dobäi war. Macroscopic Evaluatioun Teamchef eng 1,5 cm wäiss deelweis goufen mat mech Plazen. Histological Ënnersichung bewisen heterotopic pancreatic Otemschwieregkeeten vun deemools gutt-Duch lobules vun pancreatic acini an cystically dilated haltege intraluminal papillae (Dorënner 3A, b). D'papillary Strukturen sech duerch mucinous epithelium mat Schwéierpunkt intestinal metaplasia a mëll géinteneen nuklear atypia (Dorënner 3B, c) ze moderéiert. Figur 3 engem. Ectopic pancreatic Otemschwieregkeeten bannent de gastric Mauer (H + E × 100), b. an c. Cystically Leitunge dilated intraluminal papillae mat. D'papillary Strukturen sinn vun mucinous epithelium mat nuklear atypia géinteneen, konsequent mat IPMN (H + E 400 ×). VerfÜgung Diskussioun VerfÜgung IPMNs fir 7-35% vun all de mech neoplasms vun der Bauchspaicheldrüs zu publizéiert chirurgesch Serie Kont [ ,,,0],14, 15]. Am Géigesaz zu de Patiente mat serous mech neoplasms (Scn) oder mucinous mech neoplasms (MCN), Patienten mat IPMN éischter al ze ginn, mat engem mëttleren Alter bei Presentatioun vun ongeféier 65 Joer. Am Ënnerscheed Diagnos vun IPMN MCN an pancreatic intraepithelial neoplasia (PanIN) muss abegraff ginn [16, 17]. MCNs normalerweis kann duerch d'Feele vun pancreatic ductal Strukturen an hir Eegenheet spillt-wëll stroma ënnerscheet ginn. Ënnerscheedung vun IPMNs aus PanINs vläicht méi schwéier ginn an huet de Sujet vun engem internationale Konsens Konferenz am August 2003 [17] ginn. Iwwerdeems IPMNs vun macroscopically siichtbar Gréisst sinn, sinn PanINs microscopic Conclusiounen Leitunge manner wéi 5 mm sensibiliséieren [17]. Ausserdem soot IPMNs oft de mucin wirkl-2, iwwerdeems PanINs normalerweis wirkl-1 auszedrécken. VerfÜgung Heterotopic Bauchspaicheldrüs, op der aner Säit, ass den pancreatic Otemschwieregkeeten definéiert déi direkt oder wiere Verbindung zu normal Bauchspaicheldrüs Éloquence [18]. An autopsy Serie, laut der prevalence vun dëser Mëssbildunge Zoustand vun 0,55% op 13,7% [19]. Klinesch, pancreatic heterotopia ass an een aus 500 ieweschte postwendend misse Operatiounen observéiert [20]. Pearson et al [12] iwwerschafft 589 Fäll vu heterotopic Bauchspaicheldrüs, an Untersuchungshaft d'Ofstänn vun dëser Stéierungen wéi follegt: 30% vun den Ausléiser, 25% vun de Mo, 15% vun der jejunum, 3% vun der ileum a 6% an Meckel d'diverticulum. Besonnesch an de Mo, entwéckelt heterotopic pancreatic Otemschwieregkeeten Kannerbetreiung zu Männercher tëscht 30 an 50 Joer al. D'Majoritéit vun de Fäll am Mo. identifizéiert ginn submucosal erhéijen, am antrum etabléiert [21]. VerfÜgung der Präsenz vun heterotopic Bauchspaicheldrüs normalerweis asymptomatic ass, mä et ass kapabel Symptomer vun produzéiert, je op seng Plaz a Gréisst [22]. Verschiddene Fäll goufen an der Literatur Fotoe als gastric Outlet dogéint, kleng bowel dogéint, ieweschte gastrointestinal Hals oder obstructive jaundice [23-26] gemellt. Adenocarcinoma, islet Zell erhéijen a mech erhéijen hunn och zu heterotopic Bauchspaicheldrüs gemellt ginn [19, 27-29]. VerfÜgung An der Literatur, et sinn puer confirméiert Fäll vun malignant Ännerung vun ectopic gastric Bauchspaicheldrüs [30, 31]. D'Majoritéit vun dëse Fäll vertrieden adenocarcinoma, iwwerdeems papillary mucinous neoplasia, vun irgend histologic subtype, huet an nëmmen ee Fall sou wäit [13] gemellt ginn. Déi heiteg Fall ass d'éischt mam eenzegaartegen Charakteristik vun gläichzäiteg Existenz vun IPMN (vun der gemëscht pancreatic duct Zort) an IPMN oder PanIN vun der heterotopic gastric pancreatic Otemschwieregkeeten gemellt. Eis Fall hannereneen déi minimal diagnostic Critèrë fir erhéijen, datt zu heterotopic pancreatic Otemschwieregkeeten opwerft Ufank vun Guillou a Kollegen proposéiert [29] déi staatlech datt: i. der entholl muss bannen oder no bei der ectopic Bauchspaicheldrüs fonnt ginn, II. direkt Transitioun tëscht pancreatic Strukturen an carcinoma muss observéiert (an situ dh duct Zell dysplasia oder carcinoma) ginn, III. den Net-neoplastic Bauchspaicheldrüs muss op d'mannst voll entwéckelt acini an ductal Strukturen, a IV representéieren. direkt Extensioun oder Metastasen vun engem anere Site muss ausgeschloss ginn. Den Ënnerscheed Diagnos an dësem Fall VerfÜgung (wéi de ectopic gastric pancreatic Otemschwieregkeeten Bezuch) ëmfaasst niddereg-Schouljoer intraepithelial neoplasia a kleng IPMN. Wéi virdrun ënnerstrach wéi Ënnerscheed bei Mol onméiglech ass an am Moment ass op Gréisst a macroscopic krut baséiert [32]. Zënter der beschriwwen lesion op consomméiert Inspektioun vun der chirurgesch specimen bemierken ass, gleewe mir, datt d'Bezeechnung vun intraductal papillary mucinous Patient wier méi ubruecht. Ausserdem sinn d'papillary excrescences grouss wéi déi generell an PanIN gesinn. VerfÜgung D'preoperative Diagnos vun heterotopic Bauchspaicheldrüs trotz de Fortschrëtter vun Imaging Technologie Erausfuerderung ass. Heterotopic Bauchspaicheldrüs Kaddoen normalerweis am ieweschte gastrointestinal Serie als ee gutt-delineated submucosal llt Flecken mat engem verdeckte Aréckungsmodus [20, 33, 34]. Endoscopically, ass de lesion als submucosal entholl mat engem verdeckte umbilication gesinn. Der CT Imaging vun enger ectopic Bauchspaicheldrüs verbessert hell wéi eng orthotopic Bauchspaicheldrüs [29, 35]. Seng klinesch esou ëmfaassend natierlech, heterotopic Bauchspaicheldrüs Bezug VerfÜgung ass normalerweis eng samt fannen, entweder intraoperativelly, oder während Lëtzebuergesch oder Bild Ënnersichung vun den ieweschte GUT. Wann der Zäit vun laparotomy (wéi an eisem Fall), lokal excision, mat oder ouni gefruer Rubrik, anstatt radikal resection ass de léifste Wee vun Behandlung [25, 33, 36] fonnt. Potenziell Ee, baut d'Dokumentatioun vun Basisdaten malignancy baséiert op der place gefruer Rubrik Analyse, d'Dilemma engem méi radikal chirurgesch Behandlung an Uerdnung vun leeschtungsfäeg du-Operatioun oder diagnostic Schwieregkeeten ze verhënneren. VerfÜgung Zoustëmmung VerfÜgung Schrëftlech informéiert Erlaabnes kritt huet vum Patient fir Publikatioun vun dësem Fall Rapport an accordéiert Biller. Eng Kopie vun der schrëftlech Erlaabnes ass fir review vun de Redakter-zu-Chef vun dëser Zäitschrëft sinn. VerfÜgung Deklaratioune VerfÜgung Auteuren 'original deposéiert Fichieren fir Biller VerfÜgung sinn ennen d'Linken op d'Auteuren' original deposéiert Fichieren fir Biller. 13000_2009_249_MOESM1_ESM.pdf Auteuren 'original Datei fir Figur 1 13000_2009_249_MOESM2_ESM.pdf Auteuren' original Datei fir Figur 2 13000_2009_249_MOESM3_ESM.pdf Auteuren 'original Datei fir Figur 3 13000_2009_249_MOESM4_ESM.jpeg Auteuren' original Datei fir Figur 4 original Datei '13000_2009_249_MOESM5_ESM.jpeg Auteuren fir Figur 5 13000_2009_249_MOESM6_ESM.jpeg Auteuren 'original Datei fir Figur 6 Wettsträit Interessen VerfÜgung D'Auteuren erklären, datt se keng Competitioun Interessen hunn. VerfÜgung