Pancréatique Tumeur mucineuse papillaire intracanalaire avec concomitants hétérotopiques néoplasie kystiques pancréatiques de l'estomac: un rapport de cas et revue de la littérature

Pancréatique Tumeur mucineuse papillaire intracanalaire avec concomitante hétérotopique néoplasie kystique du pancréas de l'estomac: un rapport de cas et revue de la littérature
Résumé
A 60 ans, homme de race blanche a subi une pancréatectomie totale pour un type mixte pancréatique mucineuse papillaire intracanalaire Tumeur (TIPMP) survenant dans les principales et secondaires des canaux pancréatiques. Pendant la chirurgie, une masse polypoïde séreux a été noté à la grande courbure de l'antre gastrique et a été énucléé. Cette masse a été prouvé que le tissu pancréatique hétérotopique avec néoplasie kystique du sous-type histologique IPMN. Grâce à une recherche approfondie de la littérature, nous avons constaté que ceci est le premier cas jamais rapporté à l'existence simultanée de changements TIPMP, dans les principales et secondaires conduits du pancréas orthotopique et dans le tissu pancréatique hétérotopique de la paroi gastrique. Introduction
littérature récente suggère soit une incidence croissante des néoplasmes kystiques du pancréas, ou l'amélioration de la détection et la reconnaissance de ces lésions. Historiquement, les études d'autopsie a révélé une forte prévalence des lésions kystiques du pancréas. Kimura et al [1] ont trouvé des lésions kystiques dans 24% des 300 échantillons d'autopsie consécutifs parmi une population japonaise âgée. Le récent changement le plus important dans le diagnostic et le traitement des tumeurs kystiques pancréatiques est la reconnaissance de intracanalaire Tumeur mucineuse papillaire (TIPMP) comme une entité pathologique distincte [2-6]. Tout d'abord rapporté dans la littérature par Ohashi et al [7], il a été classé comme une entité distincte des autres néoplasmes kystiques mucine produisant du pancréas par l'Organisation mondiale de la santé (OMS) en 1996 [8]. Les traits caractéristiques de IPMN selon l'OMS comprennent, un épithélium colonnaire de haut avec la production de mucine marquée, et la transformation kystique soit le canal pancréatique principal ou l'une de ses branches latérales [8, 9].
Malgré le fait que TIPMP sont devenus la deuxième cause la plus fréquente de résections pancréatiques dans de nombreux grands centres [10], l'incidence de cette entité pathologique dans le tissu pancréatique hétérotopique est extrêmement rare. Il est pas rare de trouver du tissu pancréatique dans l'estomac, le duodénum, ​​iléon, diverticule de Meckel ou à l'ombilic. Feldman et Weinberg [11] ont trouvé le tissu pancréatique duodénale chez 13,7% des 410 spécimens nécropsie. Pearson [12] estime que le tissu pancréatique hétérotopique pourrait être trouvée dans le plus grand nombre de 2% des autopsies si elle était recherchée avec soin. En dépit de la présence relativement fréquente du pancréas hétérotopiques, principalement comme une malformation gastro-intestinale silencieuse, une revue systématique de la littérature a révélé un seul cas rapporté de néoplasme mucineux papillaire dans la tumeur polypoïde gastrique contenant du tissu pancréatique hétérotopique [13]. Ici
nous rapportons un cas de pancréas IPMN des principaux et secondaires des canaux pancréatiques avec l'existence simultanée d'une tumeur polypoïde gastrique contenant du tissu pancréatique hétérotopique avec néoplasie kystique du même sous-type histologique.
rapport de cas
a 60 ans, l'homme a visité son médecin à cause d'une décoloration de la peau suggestive de l'ictère, urines foncées et des selles pâles. Le patient a également signalé une douleur épigastrique vague, avec l'apparition d'environ 6 mois avant le début de l'ictère. Il a nié toute fièvre ou perte de poids. Son histoire médicale comprenait également l'hypertension, le diabète sucré et la tuberculose. Une numération formule sanguine a été prise, qui n'a révélé aucune anomalie, tandis que le profil de la chimie du sang a démontré hyperbilirubinémie directe (bilirubine totale, TBIL: 20 mg /dl, la bilirubine directe, DBIL: 16 mg /dl) et une élévation remarquable de la phosphatase alcaline (ALP) et gamma-glutamyl transférase (GGT) (les niveaux de l'aspartate aminotransférase (AST) et d'alanine transaminase (ALT) étaient seulement légèrement élevée). Le patient a été soumis à un examen échographique de l'abdomen qui a révélé une masse kystique dans la tête du pancréas et d'une dilatation du canal cholédoque (1,7 cm) et des voies biliaires intra-hépatiques.
Le patient a encore été évalué avec pesé T1- et le gadolinium T2 pesé ((Gd) DTPA) images -Amélioration IRM et MRCP, qui a révélé une lésion kystique dans la tête du pancréas avec un diamètre transversal maximum de 5 cm. Le kyste du pancréas était en communication avec un canal pancréatique principal clairement dilatée. En parallèle avec la dilatation du canal pancréatique principal le long de toute sa longueur, une dilatation importante des conduits secondaires (branches latérales) a également été documentée (figure 1). Les résultats de l'imagerie étaient compatibles avec le diagnostic d'un néoplasme diffusément distribué intracanalaire papillaire mucineuse (TIPMP) de la variété de type mixte. En outre, la découverte échographique de l'arbre biliaire intra- et extra-hépatique dilatée a été confirmée, avec un diamètre maximum de la voie biliaire à environ 1,7 cm. En raison du niveau de l'ictère et la dilatation coexistant de la voie biliaire principale (CDB), le patient a ensuite été soumis à ERCP avec insertion simultanée d'un stent en plastique dans la CDB. Au cours de l'endoscopie digestive haute, seule une œsophagite légère du tiers inférieur de l'oesophage a été diagnostiqué, sans indication d'une anomalie de la paroi gastrique rapporté. Figure 1 MRCP montrant un kyste pancréatique dans la tête de l'organe avec dilatation des principales et des branches pancréatiques conduits ainsi que de l'arbre biliaire intra hépatique extra-.
Après la série complète d'du patient mentionné ci-dessus, il a été renvoyé à notre département chirurgical pour le traitement chirurgical. En raison de la distribution diffuse du néoplasme kystique, une pancréatectomie totale, splénectomie et gastrectomie partielle limitée a été réalisée. Soit dit en passant une tumeur polypoïde séreux a été trouvé à la grande courbure de l'antre gastrique. excision locale de la tumeur gastrique a été réalisée et il a également été envoyé pour examen histologique. Le 6 e jour postopératoire, le patient a présenté une fuite biliaire qui a été géré de manière prudente. Il a été libéré sur la 40 e jour, et à 1 an après l'opération a été la maladie et symptôme.
Examen histologique du pancréas orthotopique révélé un intracanalaire Tumeur mucineuse papillaire non-invasive impliquant le canal pancréatique principal, avec projections proéminents intracanalaires papillaires (Figure 2a). Les papilles ont été bien développé avec un noyau fibrovasculaire. Les cellules épithéliales néoplastiques ont montré une différenciation intestinale. Le néoplasme expose significative atypie architecturale et nucléaire. Il y avait en herbe hors des amas de cellules néoplasiques dans la lumière, ainsi que, pléomorphisme nucléaire importante avec perte de polarité et de premier plan nucléoles (TIPMP avec dysplasie de haut grade; figure 2b). La figure 2 IPMN dans le pancréas orthotopique. une. Bien développé projections papillaires dans le conduit. Il est atypie architecturale et nucléaire. (H + E × 200), b. Herbe hors des amas de cellules néoplasiques dans la lumière (H + E × 400).
En outre, un 2,5 × 2,2 × 0,9 cm de mesure échantillon de tissu de la paroi gastrique a été reçu. L'évaluation macroscopique a révélé un nodule blanc de 1,5 cm avec des espaces kystiques. L'examen histologique a démontré le tissu pancréatique hétérotopique constitué de lobules bien formés de acini pancréatiques et les conduits kystiques dilatées contenant papille intraluminal (Figure 3a, b). Les structures papillaires étaient bordées par un épithélium mucinous avec métaplasie intestinale focale et légère à modérée atypie nucléaire (Figure 3b, c). La figure 3a. tissu pancréatique ectopique au sein de la paroi gastrique (H + E × 100), b. et c. Kystiques dilatées conduits contenant papille intraluminal. Les structures papillaires sont bordées par un épithélium mucinous avec atypies nucléaires, conformément à la discussion de TIPMP (H + E × 400).
TIPMP représentent 7-35% de tous les néoplasmes kystiques du pancréas en série chirurgicale publié [ ,,,0],14, 15]. Contrairement aux patients atteints de tumeurs séreuses kystique (SCN) ou néoplasmes kystiques mucineuses (MCN), les patients atteints de TIPMP ont tendance à être plus âgés, avec un âge moyen à la présentation d'environ 65 ans. Dans le diagnostic différentiel de IPMN MCN et néoplasies intraépithéliales pancréatiques (PanIN) doivent être inclus [16, 17]. MCN habituellement se distingue par l'absence de structures canalaires pancréatiques et de leur stroma ovarien comme caractéristique. Distinction des TIPMP de PanINs peut être plus difficile et a fait l'objet d'une conférence de consensus international en Août 2003 [17]. Bien que TIPMP sont de taille macroscopique visible, PanINs sont découvertes microscopiques impliquant des conduits de moins de 5 mm [17]. En outre, TIPMP expriment souvent la mucine MUC-2, tandis que PanINs expriment habituellement de MUC-1.
Pancréas hétérotopiques, d'autre part, est défini comme un tissu pancréatique qui n'a pas une connexion directe ou vasculaire pancréatique normale [18]. Dans la série d'autopsie, la prévalence de cette maladie congénitale varie de 0,55% à 13,7% [19]. Cliniquement, hétérotopie pancréatique est observée dans les opérations abdominales supérieures un sur 500 [20]. Pearson et al [12] a examiné 589 cas de pancréas hétérotopiques, et a rapporté les fréquences de ce trouble comme suit: 30% dans le duodénum, ​​25% dans l'estomac, 15% dans le jéjunum, 3% dans l'iléon et 6% en diverticule de Meckel. En particulier dans l'estomac, le tissu pancréatique hétérotopique développe principalement chez les hommes entre 30 et 50 ans. La majorité des cas, identifiés dans l'estomac sont des tumeurs sous-muqueuses, situées dans le sinus maxillaire [21].
La présence du pancréas ectopique est généralement asymptomatique, mais elle est capable de produire des symptômes, en fonction de son emplacement et la taille [22]. Plusieurs cas ont été signalés dans la présentation de la littérature comme gastrique obstruction, petite occlusion intestinale, hémorragie gastro-intestinale supérieure ou la jaunisse obstructive [23-26]. Adénocarcinome, les tumeurs des cellules des îlots pancréatiques et les tumeurs kystiques ont également été signalés dans le pancréas hétérotopique [19, 27-29].
Dans la littérature, il y a peu de cas signalés de transformation maligne du pancréas gastrique ectopique [30, 31]. La majorité de ces cas représentent adénocarcinome, tandis que néoplasie mucineux papillaire, quel que soit le sous-type histologique, a été rapporté dans un seul cas à ce jour [13]. La présente affaire est la première rapportée avec la caractéristique unique de l'existence simultanée de TIPMP (du pancréas type conduit mixte) et IPMN ou PanIN du tissu pancréatique gastrique hétérotopique. Notre cas satisfait aux critères diagnostiques minimales pour les tumeurs qui se posent dans le tissu pancréatique hétérotopique initialement proposée par Guillou et ses collègues [29] qui stipulent que: i. la tumeur doit être trouvée à l'intérieur ou à proximité du pancréas ectopique, ii. transition directe entre les structures et le carcinome du pancréas doit être observé (ie conduit dysplasie cellulaire ou carcinome in situ), iii. le pancréas non néoplasique doit comporter au moins acini complètement développée et les structures canalaires, iv. extension directe ou d'une métastase d'un autre site doit être exclu.
Le diagnostic différentiel dans ce cas (en ce qui concerne le tissu pancréatique gastrique ectopique) comprend de bas grade néoplasie intraépithéliale et petite IPMN. Comme précédemment souligné cette distinction est impossible à certains moments et actuellement est basée sur la taille et l'aspect macroscopique [32]. Depuis la lésion décrite a été noté sur l'inspection brute de la pièce opératoire, nous croyons que la désignation de intracanalaire Tumeur mucineuse papillaire serait plus approprié. En outre, les excroissances papillaires sont plus grandes que celles qui sont habituellement vu dans PanIN.
Le diagnostic préopératoire du pancréas hétérotopique est difficile, malgré les progrès de la technologie d'imagerie. pancréas hétérotopiques présente habituellement en série gastro-intestinal supérieur comme un défaut de remplissage de muqueux bien délimité avec une indentation centrale [20, 33, 34]. Par voie endoscopique, la lésion est considérée comme une tumeur sous-muqueuse avec une ombilication centrale. L'imagerie CT d'un pancréas ectopique améliore brillamment comme un pancréas orthotopique [29, 35].
Compte tenu de son cours clinique insidieuse, le pancréas hétérotopique est habituellement une découverte fortuite, soit intraoperativelly, ou lors de l'examen radiographique ou endoscopique de l'intestin supérieur. Une fois trouvé au moment de la laparotomie (comme dans notre cas), l'excision locale, avec ou sans section gelée, plutôt que de résection radicale est le moyen préféré de traitement [25, 33, 36]. Potentiellement, cependant, la documentation de malignité sous-jacente basée sur l'analyse de la section gelée mis en œuvre, définit le dilemme consistant à effectuer un traitement chirurgical plus radicale afin d'éviter une nouvelle opération ou des difficultés de diagnostic.
Consentement
consentement éclairé écrit a été obtenu du patient pour la publication de ce rapport de cas et les images ci-jointes. Une copie du consentement écrit est disponible pour examen par le rédacteur en chef de ce journal.
Déclarations
Auteurs «original soumis fichiers pour les images
Voici les liens vers les auteurs originaux soumis les dossiers de images. de fichier d'origine pour la figure 1 13000_2009_249_MOESM2_ESM.pdf Auteurs 13000_2009_249_MOESM1_ESM.pdf Auteurs fichier d'origine pour la figure 2 13000_2009_249_MOESM3_ESM.pdf Auteurs fichier d'origine pour la figure 3 Auteurs 13000_2009_249_MOESM4_ESM.jpeg de fichier original pour le fichier d'origine de la figure 4 Auteurs 13000_2009_249_MOESM5_ESM.jpeg pour la figure 5 fichier original auteurs 13000_2009_249_MOESM6_ESM.jpeg pour la figure 6 intérêts concurrents
Les auteurs déclarent qu'ils ont aucun conflit d'intérêts.

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