Haiman intraduktaalisissa papillaarisen mucinous kasvain samanaikaisessa heterotooppi- haiman kystistä neoplasia mahan: tapausselostus ja katsaus literature

haiman intraduktaalisia papillaarisen mucinous kasvain samanaikaisessa heterotooppi- haiman kystistä neoplasia mahan: tapausselostus ja kirjallisuuskatsaus
Abstract
60--vuotias valkoihoinen mies koki yhteensä pancreatectomy varten seka tyypin haiman intraduktaalisissa papillaarisen mucinous kasvain (IPMN) johtuvat pääasiassa ja toissijaisen haiman kanavat. Leikkauksen aikana, joka on subserosal polypoid massa huomattava, suurempi kaarevuus mahalaukkua ja sen enukleoidaan. Tämä massa on osoittautunut heterotooppinen haimakudoksesta kystistä neoplasia on IPMN histologisen alatyypin. Kautta laaja etsimään kirjallisuudessa, huomasimme, että tämä on ensimmäinen tapaus koskaan raportoitu rinnakkaisina IPMN muutoksia, että pää- ja kanavat on potilaalle tehdä haima ja heterotooppi- haimakudoksessa mahalaukun seinämän.
Esittely
Viimeaikaiset kirjallisuus viittaa joko lisääntyvä kystisen kasvaimet haima, tai parempaan tunnistamiseen ja tunnustamiseen näiden vaurioita. Historiallisesti ruumiinavaus tutkimukset ovat paljastaneet merkittävää esiintyvyys kystinen vaurioita haima. Kimura et ai [1] löydetty kystinen vaurioita 24% 300 peräkkäisen ruumiinavauksen yksilöitä joukossa vanhusten japanilaisten väestöstä. Merkittävin viimeaikainen muutos diagnosointiin ja hoitoon haiman kystistä kasvaimet on tunnustaa intraduktaalisia papillaarisen mucinous kasvain (IPMN) erillisenä patologinen kokonaisuus [2-6]. Ensimmäinen raportoitu kirjallisuudessa Ohashi et al [7], se luokiteltiin erillisen yksikön muista limaa tuottavien kystinen kasvaimet haiman Maailman terveysjärjestön (WHO) vuonna 1996 [8]. Tunnusomaiset piirteet IPMN WHO: n mukaan ovat pitkä, lieriöepiteeliin kanssa merkitty musiinituoton, ja kystinen muutos joko pääasiassa haiman kanava tai jokin sen sivuoksat [8, 9].
Huolimatta siitä, että IPMNs on tullut toiseksi yleisin syy haiman asemointia monissa suuriin keskuksiin [10], esiintyvyys tämän patologisen yksikön heterotooppi- haimakudoksessa on erittäin harvinaista. Ei ole harvinaista löytää haimakudoksesta mahassa, pohjukaissuolessa, ileum, Meckel divertikkelin tai syvennys. Feldman ja Weinberg [11] löydetty pohjukaissuolen haiman kudosta 13,7% 410 ruumiinavauksen yksilöitä. Pearson [12] arvioitiin, että heterotooppi- haimakudoksesta voisi löytyä jopa 2% ruumiinavausten jos se etsittiin huolellisesti. Huolimatta suhteellisen yleinen esiintyminen Heterotooppisen haima, lähinnä hiljainen ruoansulatuskanavan epämuodostuma, systemaattinen kirjallisuuskatsaus on paljastanut vain yksi raportoitu tapaus papillaarisen mucinous kasvaimen mahalaukun polypoid kasvaimen sisältävän heterotooppi- haimakudoksesta [13].
Tässä me raportoimme tapauksessa haiman IPMN päässä ja toissijaisen haiman kanavat samanaikaisesti olemassaolon mahalaukun polypoid kasvaimen sisältävän heterotooppi- haimakudoksesta kystistä neoplasia saman histologisen alatyypin.
asia raportti
60 vuotta vanha mies kävi hänen lääkäri koska ihon värin viittaavia keltaisuus, tumma virtsa ja vaalea uloste. Potilas kertoi myös epämääräinen vatsakipu, joka puhkeaa noin 6 kuukautta ennen puhkeamista keltaisuus. Hän kielsi kuumetta tai laihtuminen. Hänen sairaushistoria myös verenpainetauti, diabetes ja tuberkuloosi. Täydellinen verenkuva otettiin, joka ei paljastanut mitään poikkeavuutta, kun taas veren kemia profiili osoitti suora hyperbilirubinemiaan (yhteensä bilirubiini, TBIL: 20 mg /dl, suora bilirubiini, DBIL: 16 mg /dl) ja merkittävän kohoamisen alkalisen fosfataasin (ALP) ja gamma-glutamiinihappotranspeptidaasi (GGT) (tasot aspartaattitransaminaasi- (ASAT) ja alaniinitransaminaasiarvo (ALT) oli vain lievästi koholla). Potilas altistettiin ultraäänitutkimus hänen vatsa, joka paljastaa kystinen massa pään haima ja laajentuma sappitiekivistä (1,7 cm) ja intrahepaattinen sappitiehyeiden.
Potilas arvioitiin edelleen T1 punnittu ja T2-punnitaan gadolinium ((Gd) -DTPA-) -enhanced MRI-kuvia ja MRCP, joka paljasti kystinen vaurio haiman päähän suurin poikittainen halkaisija on 5 cm. Haiman kysta oli viestii selvästi laajentuneet tärkein haimatiehyeeseen. Rinnakkain laajentuma tärkeimmät haiman kanava sen koko tietenkin merkittävä laajentuma toissijaisia ​​kanavia (sivuhaarat) oli myös dokumentoitu (kuvio 1). Kuvantamisen löydökset olivat yhteensopivia diagnoosi diffuusisti hajautetun intraduktaalisissa papillaarisen mucinous kasvain (IPMN) sekoitetun-tyyppinen lajike. Lisäksi ultraäänitutkimuksessa toteaminen laajentuneet sisäistä ja ulkoista maksan sappipuuston vahvistettiin, jossa suurin halkaisija sappitiekivistä noin 1,7 cm. Koska taso icterus ja muut olemassa laajentuma sappitiekivistä (CBD), potilas saatettiin sen jälkeen ERCP samanaikaisesti lisätään muovinen stentin osaksi CBD. Aikana ruoansulatuskanavan yläosan tähystykseen, vain lievä Esofagiitti Alemman kolmanneksen ruokatorven oli diagnosoitu, eikä osoitus mahalaukun seinämän poikkeavuus raportoitu. Kuva 1 MRCP esittää haiman kysta pään elimen kanssa laajentuma tärkeimmistä ja haara haiman kanavat sekä että ekstra- sisäisen maksan sappipuuston.
Jälkeen edellä mainittu täydellinen työ-up potilaan, hän saatettiin meidän kirurginen osasto leikkaushoitoa. Koska diffuusi jakelun kystinen kasvain, yhteensä pancreatectomy, pernanpoistoa ja rajoitettu osittainen gastrectomy suoritettiin. Sivumennen subserosal polypoid kasvaimen löydettiin suurempi kaarevuus mahalaukkua. Paikallinen leikkaaminen on mahakasvaimen oli suoritettu ja se lähetettiin myös histologista tutkimusta varten. On 6 th päivänä leikkauksen jälkeen, potilas esitteli sapen vuoto, joka hoidettiin konservatiivisesti. Hänet kotiutui 40 päivänä, ja 1 vuoden kuluttua operaation on ollut taudin ja oireeton.
Histologisen tutkimisen potilaalle tehdä haima paljasti ei-invasiivisia intraduktaalisissa papillaarisen mucinous kasvain liittyy pääasiassa haiman kanava, jossa näkyvä intraduktaalisissa papillaarisen ulokkeita (kuvio 2a). Pötsinystyt olivat hyvin kehittynyt kanssa fibrovaskulaarisen ydin. Neoplastiset epiteelisolujen osoittivat suolen erilaistumista. Kasvain näytteillä merkittävä arkkitehtoninen ja ydin- atypia. Oli orastava pois klusterien kasvainsolujen luumeniin, sekä huomattavia ydin- pleomorfisimia menettäminen polariteetin ja näkyvästi nucleoli (IPMN korkean asteen dysplasia; kuvio 2b). Kuvio 2 IPMN sisään potilaalle tehdä haima. a. Hyvin kehittynyt Papillaarisemman ulokkeita sisällä kanavaan. On arkkitehtoninen ja ydinvoiman atypia. (H + E x 200), b. Orastava pois klustereiden kasvainsolujen onteloon (H + E × 400).
Lisäksi 2,5 × 2,2 × 0,9 cm mittaus kudosnäyte mahalaukun seinämän vastaanotettiin. Makroskooppinen arviointi paljasti 1,5 cm valkoinen kyhmy kystistä tilat. Histologinen tutkimus osoitti, heterotooppisen haiman kudoksen, joka koostuu hyvin muodostuneita lobules haiman acini ja cystically laajentuneet kanavat sisältävät intraluminaaliset pötsinystyt (kuvio 3a, b). Papillaarilihaksessa rakenteet reunustavat mucinous epiteelin kanssa polttoväli suoliston metaplasiaa ja lievä tai kohtalainen ydinaseiden atypia (kuvio 3b, c). Kuvio 3 a. Kohdunulkoinen haimakudoksesta sisällä mahalaukun seinämän (H + E x 100), b. c. Cystically laajentuneet kanavat sisältävän intraluminaaliset pötsinystyt. Papillaarilihaksessa rakenteet reunustavat mucinous epiteelin ydin- atypia, sopusoinnussa IPMN (H + E × 400).
Keskustelu
IPMNs osuus 7-35% kaikista kystinen kasvaimet haiman julkaistuissa kirurginen sarjassa [ ,,,0],14, 15]. Toisin kuin potilaalla on vakavasta kystistä kasvaimet (SCN) tai mucinous kystistä kasvaimet (MCN), potilailla, joilla on IPMN ovat yleensä vanhempia, joiden keski-ikä esittämistä noin 65 vuotta. Vuonna erotusdiagnoosiin IPMN MCN ja haiman intraepiteliaalisten neoplasia (Panin) on sisällytettävä [16, 17]. MCN yleensä voidaan erottaa puute haimatiehyen rakenteiden ja niiden ominaisuus munasarjojen kaltaisen strooman. Erottelu IPMNs peräisin PanINs voi olla vaikeampaa, ja se on tehty kansainvälisen konsensuskonferenssi elokuussa 2003 [17]. Vaikka IPMNs ovat makroskooppisesti näkyviä koon, PanINs ovat mikroskooppisia havaintoja, joissa kanavat alle 5 mm [17]. Lisäksi IPMNs usein ilmaista musiini MUC-2, kun taas PanINs yleensä ilmaista MUC-1.
Heterotooppista haima, toisaalta, on määritetty haiman kudos, joka ei ole suora tai verisuonten yhteyden normaalin haiman [18]. Vuonna ruumiinavaus sarjassa, esiintyvyys tämän synnynnäinen ehto vaihtelee 0,55%: sta 13,7% [19]. Kliinisesti, haiman heterotopia havaitaan yksi 500 ylävatsa- toimintaa [20]. Pearson et al [12] arvioitu 589 tapausta Heterotooppisen haima, ja raportoitu taajuudet tämä häiriö seuraavasti: 30% pohjukaissuolessa, 25% vatsassa, 15% tyhjäsuolessa, 3% sykkyräsuolessa ja 6% Meckelin divertikkeli. Erityisesti vatsassa, heterotooppisen haimakudoksessa pääasiassa kehittyy miehillä välillä 30 ja 50-vuotiaita. Suurin osa tapauksista tunnistettu mahassa ovat submukoosisen kasvaimia, jotka sijaitsevat antrumissa [21].
Läsnäolo heterotooppisen haima on yleensä oireeton, mutta se pystyy tuottamaan oireita, riippuen sen sijainnista ja koosta [22]. Useita tapauksia on raportoitu kirjallisuudessa esittämiseen mahalaukun pistorasiaan tukkeuma, ohutsuolen tukos, ylemmän ruoansulatuskanavan verenvuotoa tai obstruktiivista keltaisuus [23-26]. Adenokarsinooma, haiman kasvaimet ja kystisen kasvaimet ovat myös raportoitu heterotooppi- haimassa [19, 27-29].
Kirjallisuudessa on harvoja raportoitu tapauksia pahanlaatuisten muutosten kohdunulkoisen mahalaukun haiman [30, 31]. Suurin osa näistä tapauksista ovat adenokarsinooma, kun taas papillaarinen mucinous neoplasia, riippumatta histologisen alatyypin, on raportoitu vain yhdessä tapauksessa tähän mennessä [13]. Nyt esillä oleva asia on ensimmäinen raportoitu ainutlaatuinen ominaisuus rinnakkaisina IPMN (seka haiman kanava tyyppi) ja IPMN tai Panin Heterotooppisen mahalaukun haimakudoksesta. Meidän tapauksessa täyttää minimaalinen diagnostiset kriteerit kasvaimia, jotka syntyvät heterotooppi- haimakudoksessa alun perin ehdotti Guillou ja työtovereiden [29], jossa todetaan, että: i. kasvain on löydettävä sisällä tai lähellä kohdunulkoinen haima, ii. suora siirtyminen haiman rakenteiden ja karsinooma on noudatettava (eli kanavaan cell dysplasia tai karsinooma in situ), iii. Ei-neoplastisia haima on oltava vähintään täysin kehittynyt acini ja duktaalinen rakenteita, ja iv. suora jatke tai etäpesäke peräisin muu sivusto on suljettava pois.
erotusdiagnoosin tässä tapauksessa (kun on kyse kohdunulkoinen mahalaukun haimakudos) sisältää huonolaatuisen intraepiteliaalisia neoplasia ja pieni IPMN. Kuten aiemmin korostettiin tällainen erottelu on mahdotonta ajoittain ja tällä hetkellä perustuu koosta ja makroskooppisten ulkonäkö [32]. Koska vaurio kuvattu todettiin brutto tarkastus kirurgisen näytteen, uskomme, että nimeäminen intraduktaalisia papillaarisen mucinous kasvain olisi sopivampi. Lisäksi papillaarinen ilmiötä ovat suurempia kuin yleensä nähty Panin.
Ennen leikkausta diagnoosi Heterotooppisen haima on haastava huolimatta kehitys kuvantamisen tekniikkaa. Heterotooppista haima yleensä esittelee ruoansulatuskanavan yläosaan sarjassa hyvin rajattuja limakalvon alaista täyte vika, jonka keskellä sisennys [20, 33, 34]. Endoskooppisesti, leesio nähdään submukoosisen kasvain on keskeinen umbilication. CT kuvantaminen kohdunulkoisen haima parantaa kirkkaasti kuin potilaalle tehdä haima [29, 35].
Koska sen kliinisesti salakavala tietenkin heterotooppinen haima on yleensä liitännäinen löytää joko intraoperativelly aikana tai radiologisesti tai tähystystutki- ylemmän suoliston. Kun löytyy aikaan laparotomy (kuten meidän tapauksessamme), paikallinen leikkaaminen, tai ilman jääleike sijaan radikaali resektio on paras tapa hoidon [25, 33, 36]. Mahdollisesti kuitenkin dokumentointi pahanlaatuisesta perussairaudesta perustuu toteutettujen jääleikeanalyysiin, asettaa dilemma suorittamaan radikaalimpi leikkaushoitoa estääkseen uudelleen käytön tai diagnostisia ongelmia.
Suostumuksen
kirjallinen tietoon perustuva suostumus saatiin potilaasta julkaistavaksi tämän tapausselostelomakkeet ja liitteenä kuvia. Kopio kirjallinen suostumus on nähtävillä jota Editor-in-Chief tämän lehden.
Julistukset
Kirjoittajien alkuperäinen toimitti asiakirjat kuville
Alla linkkejä kirjoittajien alkuperäiset toimitettu tiedostot kuvat. 13000_2009_249_MOESM1_ESM.pdf Kirjoittajien alkuperäinen tiedosto kuvio 1 13000_2009_249_MOESM2_ESM.pdf Kirjoittajien alkuperäinen tiedosto kuvio 2 13000_2009_249_MOESM3_ESM.pdf Kirjoittajien alkuperäinen tiedosto kuvio 3 13000_2009_249_MOESM4_ESM.jpeg Kirjoittajien alkuperäinen tiedosto kuvio 4 13000_2009_249_MOESM5_ESM.jpeg Kirjoittajien alkuperäisen tiedoston luku 5 13000_2009_249_MOESM6_ESM.jpeg kirjoittajien alkuperäinen tiedosto kuvio 6 kilpailevat edut
kirjoittajat ilmoittavat, että heillä ei ole kilpailevia intressejä.

• Turvallinen anastomoottisia tekniikkaa käyttäen transorally asetettu alasin (Orvil ™) in Roux-en-Y jälleenrakennus jälkeen laparoscopy-avusteinen yhteensä gastrektomia proksimaalisesta pahanlaatu…
• Ruuansulatuskanavan tukikudosten kasvain vatsan kanssa imusolmuke etäpesäke