Pancreatica neoplasia mucinosa papillare intraduttale con concomitante eterotopico neoplasia cistica del pancreas dello stomaco: un caso clinico e revisione della literature

pancreatico neoplasia mucinosa papillare intraduttale con concomitante eterotopico neoplasia cistica del pancreas dello stomaco: un caso clinico e revisione della letteratura
Abstract
a 60-year-old maschio caucasico ha subito una pancreatectomia totale per un tipo misto pancreas neoplasia mucinosa papillare intraduttale (IPMN) derivanti nelle principali e secondarie dotti pancreatici. Durante l'intervento chirurgico, una massa polipoide sottosierosa è stato notato alla grande curvatura dello gastrico ed è stato enucleato. Questa massa è stato dimostrato di essere tessuto pancreatico eterotopico con neoplasia cistica del sottotipo istologico IPMN. Attraverso un'ampia ricerca della letteratura, abbiamo trovato che questo è il primo caso segnalato mai con l'esistenza simultanea di cambiamenti IPMN, nelle principali e secondari condotti del pancreas ortotopiche e nel tessuto pancreatico eterotopico della parete gastrica.
Introduzione
letteratura recente suggerisce sia una crescente incidenza di neoplasie cistiche del pancreas, o migliorato il rilevamento ed il riconoscimento di queste lesioni. Storicamente, studi autoptici hanno rivelato una significativa prevalenza di lesioni cistiche del pancreas. Kimura et al [1] ha trovato lesioni cistiche nel 24% dei 300 campioni autoptici consecutivi tra un anziano popolazione giapponese. Il cambiamento più significativo recenti nella diagnosi e nel trattamento delle neoplasie cistiche del pancreas è il riconoscimento di intraduttale papillare neoplasia mucinoso (IPMN) come entità patologica distinta [2-6]. In primo riportato in letteratura da Ohashi et [7] al, è stato classificato come entità distinta da altre neoplasie cistiche mucina produttrici del pancreas da parte dell'Organizzazione Mondiale della Sanità (OMS) nel 1996 [8]. Caratteristiche dei IPMN secondo WHO includere un alto, epitelio colonnare con la produzione mucina marcata, e trasformazione cistica sia del dotto pancreatico principale o uno dei suoi rami laterali [8, 9].
Nonostante IPMNs sono diventati il seconda causa più comune di resezioni pancreatiche in molti grandi centri [10], l'incidenza di questa entità patologica in tessuto pancreatico eterotopico è estremamente raro. Non è raro trovare tessuto pancreatico nello stomaco, duodeno, ileo, diverticolo di Meckel o l'ombelico. Feldman e Weinberg [11] hanno trovato tessuto pancreatico duodenale nel 13,7% dei 410 esemplari della necroscopia. Pearson [12] ha stimato che il tessuto pancreatico eterotopico potrebbe essere trovato in circa il 2% di autopsie se fosse richiesto attenzione. Nonostante la presenza relativamente comune del pancreas eterotopici, principalmente come una malformazione gastrointestinale silenzioso, una revisione sistematica della letteratura ha rivelato un solo caso segnalato di papillare neoplasia mucinoso nel tumore polipoide gastrico contenente tessuto pancreatico eterotopico [13]. Qui
, riportiamo un caso di pancreas IPMN dalle principali e secondari dotti pancreatici con presenza simultanea di un tumore polipoide gastrico contenente tessuto pancreatico eterotopico con neoplasia cistica dello stesso sottotipo istologico.
caso clinico
a 60-year-old l'uomo ha visitato il suo medico a causa di una decolorazione della pelle suggestivo di ittero, urine scure e feci pallide. Il paziente ha anche riferito dolore epigastrico vaga, con insorgenza circa 6 mesi prima della comparsa di ittero. Ha negato qualsiasi perdita di peso o di febbre. La sua storia medica includeva anche l'ipertensione, il diabete mellito e la tubercolosi. Un conteggio completo delle cellule del sangue è stata presa, che ha rivelato alcuna anomalia, mentre il profilo chimica del sangue dimostrato iperbilirubinemia diretta (bilirubina totale, TBIL: 20 mg /dl, bilirubina diretta, DBIL: 16 mg /dl) e una notevole elevazione della fosfatasi alcalina (ALP) e gammaglutammiltransferasi (GGT) (i livelli di aspartato transaminasi (AST) e alanina transaminasi (ALT) sono stati solo lievemente elevati). Il paziente è stato sottoposto ad esame ecografico del suo addome, che rivelato una massa cistica nella testa del pancreas e di una dilatazione del dotto biliare comune (1,7 cm) e dotti biliari intraepatici.
La paziente è stata ulteriormente valutata con T1-pesato e T2-pesato gadolinio ((Gd) -DTPA) immagini -Enhanced MRI e CPRM, che ha rivelato una lesione cistica nella testa del pancreas con diametro massimo trasversale di 5 cm. La cisti pancreatica è in comunicazione con un condotto pancreatico principale chiaramente dilatato. In parallelo con la dilatazione del dotto pancreatico principale, lungo tutto il suo percorso, una dilatazione significativa di condotti secondari (collaterali rami) è stato anche documentato (Figura 1). I risultati di imaging erano compatibili con la diagnosi di una neoplasia diffusamente distribuita intraduttale mucinoso papillare (IPMN) della varietà di tipo misto. Inoltre, il ritrovamento ecografico dell'albero biliare intra ed extra-epatica dilatato è stato confermato, con diametro massimo del dotto biliare comune a circa 1,7 cm. A causa del livello di ittero e la dilatazione coesistenti del dotto biliare comune (CBD), il paziente è stato successivamente sottoposto a ERCP con contemporaneo inserimento di uno stent di plastica nel CBD. Durante l'endoscopia gastrointestinale superiore, solo un lieve esofagite del terzo inferiore dell'esofago è stata diagnosticata, senza alcuna indicazione di una anomalia parete gastrica riportato. Figura 1 mostra CPRM cisti pancreatica nella testa dell'organo con dilatazione dei principali e ramo pancreatiche condotti nonché della extra intra albero biliare epatica.
Dopo il suddetto completa work-up del paziente, che è stato successivamente al nostro reparto di chirurgia per il trattamento chirurgico. A causa della distribuzione diffusa della neoplasia cistica, una pancreatectomia totale, splenectomia e gastrectomia parziale limitato è stata eseguita. Tra l'altro un tumore polipoide sottosierosa è stato trovato alla grande curvatura dello gastrico. escissione locale del tumore gastrico è stata eseguita ed è stato anche inviato per l'esame istologico. Il 6 ° giorno post-operatorio, il paziente ha presentato una perdita biliare che è stata gestita in modo conservativo. E 'stato dimesso il 40 ° giorno, e il 1 anno dopo l'operazione è stato di malattia e sintomi.
L'esame istologico del pancreas ortotopico rivelato un non-invasiva neoplasia mucinosa papillare intraduttale che coinvolge il dotto pancreatico principale, con prominenti proiezioni papillari intraduttale (Figura 2a). Le papille sono stati ben sviluppato con un nucleo fibrovascolare. Le cellule epiteliali neoplastiche mostravano differenziazione intestinale. La neoplasia esposto significativo atipie architettonico e nucleare. C'era erba off di gruppi di cellule neoplastiche nel lume, così come, significativa pleiomorfismo nucleare con perdita di polarità e prominenti nucleoli (IPMN con alto grado displasia; la figura 2b). Figura 2 IPMN nel pancreas ortotopico. un. Ben sviluppato proiezioni papillari all'interno del condotto. C'è atipie architettonico e nucleare. (H + E × 200), b. In erba fuori di gruppi di cellule neoplastiche nel lume (H + E × 400).
Inoltre, a 2,5 × 2,2 × 0,9 cm di misura campione di tessuto dalla parete gastrica è stato ricevuto. la valutazione macroscopica rivelato un nodulo bianco 1,5 centimetri con spazi cistica. L'esame istologico ha dimostrato tessuto pancreatico eterotopico costituito da lobuli ben formati di acini pancreatici e condotti cystically dilatati contenenti papille endoluminale (Figura 3a, b). Le strutture papillari sono stati rivestiti da epitelio mucinoso con metaplasia intestinale focale e da lieve a moderata atipie nucleari (figura 3b, c). Figura 3 a. tessuto pancreatico ectopico all'interno della parete gastrica (H + E × 100), b. e c. Cystically dilatato dotti contenenti papille endoluminale. Le strutture papillari sono rivestiti da epitelio mucinoso con atipie nucleari, in linea con IPMN (H + E × 400).
Discussione
IPMNs rappresentano il 7-35% di tutte le neoplasie cistiche del pancreas in serie chirurgiche pubblicato [ ,,,0],14, 15]. A differenza di pazienti con neoplasie sierose cistica (SCN) o neoplasie cistiche mucinose (MCN), i pazienti con IPMN tendono ad essere più anziani, con un'età media alla presentazione di circa 65 anni. Nella diagnosi differenziale di IPMN MCN e neoplasia intraepiteliale pancreatica (Panin) deve essere incluso [16, 17]. MCN di solito si distingue per la mancanza di strutture duttali pancreatiche e la loro caratteristica stroma ovarico-like. Distinzione di IPMNs da PanINs può essere più difficile, ed è stato oggetto di una conferenza di consenso internazionale nel mese di agosto 2003 [17]. Mentre IPMNs sono di dimensioni macroscopicamente visibili, PanINs sono reperti microscopici che coinvolgono condotti inferiore a 5 mm [17]. Inoltre, IPMNs spesso esprimono mucina MUC-2, mentre PanINs solito esprimono MUC-1.
Pancreas Heterotopic, invece, è definita come tessuto pancreatico che manca connessione diretta o vascolare pancreas normali [18]. In serie autopsia, l'incidenza di questa patologia congenita varia dal 0,55% al ​​13,7% [19]. Clinicamente, eterotopia del pancreas è osservata in uno su 500 interventi addominali superiori [20]. Pearson et al [12] recensione 589 casi di pancreas eterotopici, e segnalato le frequenze di questo disturbo come segue: 30% nel duodeno, 25% nello stomaco, 15% nel digiuno, 3% nell'ileo e il 6% in diverticolo di Meckel. In particolare nello stomaco, tessuto pancreatico eterotopico sviluppa prevalentemente nei maschi tra i 30 ei 50 anni di età. La maggioranza dei casi individuati nello stomaco sono tumori sottomucosi, ubicata nella antro [21].
La presenza del pancreas eterotopico è generalmente asintomatica, ma è in grado di produrre sintomi, a seconda della sua posizione e le dimensioni [22]. Diversi casi sono stati segnalati nella presentazione letteratura come l'ostruzione gastrica presa, piccola occlusione intestinale, sanguinamento gastrointestinale superiore o ittero ostruttivo [23-26]. Adenocarcinoma, tumori delle cellule insulari e tumori cistica sono stati segnalati anche in pancreas eterotopico [19, 27-29].
In letteratura, ci sono pochi casi segnalati di cambiamento maligno del pancreas gastrica ectopica [30, 31]. La maggior parte di questi casi rappresentano adenocarcinoma, mentre papillare neoplasia mucinoso, di qualsiasi istologico sottotipo, è stata riportata solo in un caso finora [13]. Il caso in esame è il primo riportato con la caratteristica unica di esistenza simultanea di IPMN (del tipo dotto pancreatico misto) e IPMN o Panin del tessuto pancreatico gastrica eterotopico. Il nostro caso soddisfa i criteri diagnostici minimi per i tumori che insorgono nel tessuto pancreatico eterotopico inizialmente proposto dalla Guillou e colleghi [29] in cui si afferma che: i. il tumore deve essere trovata all'interno o vicino al pancreas ectopico, ii. passaggio diretto tra strutture del pancreas e il carcinoma deve essere osservato (cioè displasia delle cellule del condotto o carcinoma in situ), iii. il pancreas non neoplastiche deve comprendere almeno acini completamente sviluppato e strutture duttali, e IV. estensione diretta o metastasi da un altro sito devono essere esclusi.
La diagnosi differenziale, in questo caso (per quanto riguarda il tessuto pancreatico gastrica ectopica) include basso grado neoplasia intraepiteliale e piccole IPMN. Come già sottolineato tale distinzione è impossibile, a volte e attualmente si basa sulle dimensioni e l'aspetto macroscopico [32]. Dal momento che la lesione descritta è stata notata su ispezione lordo del pezzo operatorio, riteniamo che la designazione di neoplasia mucinosa papillare intraduttale sarebbe più appropriato. Inoltre, le escrescenze papillari sono più grandi di quelli tipicamente visto in Panin.
La diagnosi preoperatoria del pancreas eterotopico è impegnativo, nonostante i progressi nella tecnologia di imaging. pancreas Heterotopic solito presenti in serie gastrointestinale superiore come un difetto di riempimento sottomucosa ben delineato con una rientranza centrale [20, 33, 34]. Endoscopicamente, la lesione è visto come un tumore sottomucosa con umbilication centrale. La TC di un pancreas ectopico migliora brillantemente come un pancreas ortotopico [29, 35].
Dato il suo corso clinicamente insidiosa, pancreas eterotopico è di solito un esame radiografico o endoscopica reperto accidentale, sia intraoperativelly, o durante dell'intestino superiore. Una volta trovato al momento della laparotomia (come nel nostro caso), escissione locale, con o senza sezione congelata, piuttosto che resezione radicale è il metodo preferito di trattamento [25, 33, 36]. Potenzialmente, tuttavia, la documentazione di malignità sottostante sulla base dell'analisi sezione congelata implementato, imposta il dilemma di eseguire un trattamento chirurgico più radicale al fine di prevenire una nuova operazione o le difficoltà diagnostiche.
Consenso
Consenso informato scritto è stato ottenuto dal paziente per la pubblicazione di questo caso clinico e immagini di accompagnamento. Una copia del consenso scritto è disponibile per la revisione da parte Editor-in-Chief di questa rivista.
Dichiarazioni
Autori 'originale presentato file per le immagini
Di seguito sono riportati i link ai file degli autori originali presentati per immagini. 'file originale per la figura 1 13000_2009_249_MOESM2_ESM.pdf Autori 13000_2009_249_MOESM1_ESM.pdf autori file originale per la figura 2 13000_2009_249_MOESM3_ESM.pdf Autori file originale per la figura 3 13000_2009_249_MOESM4_ESM.jpeg Autori file originale per il file originale figura 4 13000_2009_249_MOESM5_ESM.jpeg degli autori per la figura 5 file originale 13000_2009_249_MOESM6_ESM.jpeg autori 'per gli interessi figura 6 Competere
Gli autori dichiarano di non avere interessi in gioco.

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