Primära submukosala nodulär plasmacytoma i magen: en dåligt erkänd variant av gastric lymphoma

primära submukosala nodulär plasmacytoma i magen: en dåligt erkänd variant av gastric lymfom Bild Sammanfattning Bild Sammanfattning
Gastric plasmacytoma (GP) är en sällsynt variant av gastric lymfom. I det särskilda fall att en patient uppvisar GP, upptar lesionen slemhinneskiktet i de allra flesta fall. Här rapporterar vi ett fall av nodulär plasmacytom begränsas till submukosa utan tecken på Helicobacter pylori
(Hp) infektion. Patienten var en 59-årig kvinna uppvisar några särskilda symtom. Tumören var väl avgränsade och bestod av en diffus monomorf proliferation av plasmaceller med många lymfoida folliklar utspridda i hela tumören. Slemhinneytan var intakt och inte i samband med någon tumörnoduler. Cellerna var diffust positiv för CD79a, Bob1, EMA och IgA och konsekvent negativ för CD3, CD19, CD20, Pax5, CD56, IgM och IgG. Dessutom, i situ
hybridisering demonstreras klonalitet i form av λ lättkedjiga begränsning. Detta submukosala nodulär spridning mönster plasmacytom dåligt erkänt och anses vara en ny variant av lymfom Review, Virtual Slides
virtuella slide (s) för den här artikeln hittar du här:. Http: //www. diagnosticpathol nik. diagnomx. eu /vs /3489998708673079
Nyckelord
plasmacytom Solitary mage submukosa lymphoma bakgrund
extranodala gränszon lymfom av mucosal lymfoid vävnad (MALT lymfom) och diffusa stora B-cells lymfom är väldokumenterade som de vanligaste subtyper av GI lymfom [1]. I detta sammanhang är det också viktigt att notera att MALT lymfom är ofta förknippade med Helicobacter pylori
(Hp) infektion. Förutom att presentera en stor population av lymfocyter bildar distinkta lymphoepithelial skador, kommer ungefär en tredjedel av malt lymfom fall uppvisa varierande grad av plasmacytic differentiering [2]. Immunoproliferative liten tarmsjukdom (IPSID) i synnerhet, som är en subtyp av malt lymfom och främst observeras i Mellanöstern, visar typiskt slående plasmacytic differentiering [2].
På den motsatta änden av skalan, extraosseous plasmacytoma (EP) , som kännetecknas av en lokal och monoklonal expansion av plasmaceller i andra än ben vävnader, uppstår i de övre luftvägarna som omfattar orofarynx, nasofarynx, bihålor och struphuvudet [2]. Den näst mest förekommande stället för massskade förekomst är magen; emellertid är detta extremt sällsynt och svarar för mindre än 5% av alla EPs [3]. Dessutom har den stora majoriteten av konventionella gastric plasmacytomer dokumenterats främst i slemhinneskiktet [4-6].
Denna rapport redovisar en utomordentligt sällsynt fall av en nodulär plasmacytom ockuperar gastric submukosa utan en underliggande Hp-infektion. Så vitt vi vet har endast två liknande fall hittills rapporterats och därmed detta tillstånd kan effektivt definieras som en dåligt erkänd enhet av primär gastric lymfom. Bild Case presentation
klinisk historia Review, en 59- årig kvinna med en tidigare sjukdomshistoria med sköldkörteln papillär cancer remitterades till vårt sjukhus på grund av en gastrisk tumör identifierats under en massundersökningar esophagogastroduodenoscopic (EGD) undersökning, som visade en mjukt förhöjd lesion, 2 cm i diameter, som upptar de bakre väggarna av mag corpus (Figur 1). Ingen ulcerös förändring observerades på slemhinneytan, patienten var fri från eventuella medföljande symptom och laboratoriestudieresultaten var alla inom normala gränser. Baserat på en diagnos av submukosala tumören inte annat anges, var en partiell gastrektomi utförs. Figur 1 gastroskopi. Väl avgränsade, förhöjda skador på den bakre väggen av magsäcken corpus.
Dragen av multipelt myelom var inte uppenbara och patientens serumkalcium, hemoglobin och kreatininnivåer var inom normala gränser. Inga signifikanta fynd på en skelett röntgenundersökning noterades och positronemissionstomografi /datortomografi (PET /CT) visade inga andra skador. Slutligen gav serum och urin protein elektrofores normala resultat. Ingen ytterligare behandling utfördes. Den aktuella studien godkändes av den etiska kommittén vid Kobe University Graduate School of Medicine.
Brutto funktioner
yta slemhinnan i tumören var jämn och normal utseende. Den opererande tumör mätt 2,0 × 1,5 × 1,5 cm, var väl avgränsat, och bestod av en vitaktig och elastisk mjuk massa ligger i submukosala lagret. Tumören hade en homogen, brunfärgat snittyta och var fokalt hemorragisk Mikroskopisk.
Har
Histologiskt tumören relativt väl avgränsade och helt ligger i submukosala lagret (Figur 2). Ytan slemhinnan som täcker tumören var intakt och inte i samband med tumör knöl själv, som bestod av en diffus monomorf spridning av plasmaceller (Figur 3). Kärnorna hos tumörcellerna perifert förskjutna och milt pleomorfa. Några tumörceller inne Dutcher organ i sina kärnor. Många lymfoida folliklar var utspridda tumör knuta (Figur 4) och innehöll välformade mantelzoner och normala söker follikulära centra, som bestod huvudsakligen av stora centroblasts med spridda tingible kroppsmakrofager. Giemsa-färgning visade ingen Hp vidhäftar till ytan av magslemhinnan. Benmärgsbiopsi provet var normalt och erbjuds inga bevis som tyder på plasmaceller proliferation. Immunhistokemiska fynd ges i figur 5. Tumörcellerna var diffust positiv för CD79a, Bob1, EMA, CD138, MUM-1, och IgA och negativ för CD5, IgM och IgG. Även om lymfoida folliklar och ett litet antal spridda reaktiva B-celler i interfollikulär zonen var positiva för CD20, tumörcellerna var negativa för CD20, CD19 och CD56. Den immunofenotyp av de germinala centra i de spridda lymfoida folliklar var normala: CD10 positiva, bcl-2 negativ och bevarade polaritet i Ki67 (data ej visade). In situ
hybridisering för κ och X lätta immunglobulinkedjor avslöjade λ lätt kedjas begränsning i tumörcellerna. Dessutom avslöjade D2-40 färgning inga sinus-liknande strukturer i tumören knöl, vilket indikerar att knutan skiljer sig från lymfkörteln. Figur 2 Tumören bildar en submukosala gastric knuta (HE fläckar). Infällda bilden visar normal slemhinna.
Figur 3 Tumören består av diffus spridning av milt pleomorfa plasmaceller. Infällda bilden visar Dutcher organ (HE fläckar).
Figur 4 Många lymfoida folliklar låg mellan tumörcellerna (HE färgas).
Figur 5 Immunohistokemiska studier. a) CD79a är diffust positiva. Cellerna visar stark positivitet är reaktiva B-celler. b) CD20 är endast positiva i icke-neoplastiska B-celler i de spridda folliklar, och i små mängder i interfollikulära reaktiva celler. c) Bob-1, d) EMA, e) CD138 och f) MUM-1 är diffust positiva. Tumörceller är positiva för g) IgA och negativ för h) IgG och i) IgM. j) D2-40 färgning avslöjade inga sinusliknande strukturer i tumören knöl. k) Tumörcell komposit visar frånvaro av κ lätt kedja uttryck, och l) diffusa cytoplasma λ lätt kedja uttryck.
Med tanke på de laboratorieresultat som anges ovan, var skadorna diagnosen primär submukosala nodulär plasmacytoma i magen.
Diskussion
i denna rapport beskriver vi en extremt sällsynt vid ett primärt nodulär plasmacytom utvecklas i mag submukosa, vilket sannolikt utgör en dåligt erkänd enhet av primär gastric lymfom.
När det gäller neoplastisk proliferation av plasmaceller i magen , primär plasmacytom bör alltid särskiljas från andra lymfoproliferativa störningar med plasmacytic differentiering, såsom plasmacell myelom, lymphoplasmacytic lymfom (LPL), plasmacellvariant Castlemans sjukdom (PC-CD), och MALT-lymfom.
systemisk examinationsoptioner ben märg aspiration eller biopsi för att skilja detta tillstånd från gastric medverkan av bendefekter plasmacell myelom. I det aktuella fallet har inga symptom eller fynd tyder på plasmacell myelom dokumenteras. När det gäller immunhistokemi, 67-79% av bendefekter plasmacellmyelom fall visar CD56 positivitet [7]. Även om resultaten är ytterst övertygande på grund av det begränsade antalet stickprov kan CD56 negativitet kanske utnyttjas som ett verktyg för att differentiera denna sjukdom från plasma cell myelom.
Magen är en relativt vanlig plats för extranodala lymfom. Medan T-cell-och NK /T-cellslymfom är också kända för att sporadiskt påverka magen, majoriteten av primära gastriska lymfom är av B-cellhärstamning [1, 8]. MALT lymfom uppstår oftast i mag-tarmkanalen och morfologiskt består av heterogena små B-celler, monocytoida celler, små lymfocyter, liksom spridda immunoblasts och centroblast liknande celler [9]. Typiskt, neoplastiska MALT lymfomceller uttrycker markörer för B-cells härstamning, och är negativa för cyklin D1, CD23, CD10 och CD5, med sällsynta undantag [10]. Plasmacytic differentiering är ofta närvarande i mag MALT lymfom; men de utvecklas i slemhinnan och är nära förknippade med inblandning av körtelepitel. de är således ofta som lymphoepithelial lesioner. Dessutom är de flesta fall (62-77%) som är associerad med Hp-infektion [9]. Fallet presenteras här, men visade en helt distinkt mönster av sjukdom. Välavgränsade "submukosala" knutor, rent plasmacytic population av tumörceller, och ingen underliggande Hp-infektion
PC-CD är vanligtvis symtomatisk, med feber, nattliga svettningar, viktminskning och flera skador. PC-CD i mag-tarmkanalen är extremt sällsynt och det har bara varit en fallrapport som dokumenterar en polypoid lesion 4 cm i diameter innebär rektum [11]. Typiskt, PC-CD visar markant spridning av fartyg förutom framträdande plasmacytic infiltration i interfollikulära områden. De lymfoida folliklar visar ett reaktivt mönster med sällsynta hyalin vaskulära funktioner och penetrerade fartyg. Dessutom PC-CD presenterar vanligtvis med ett brett spektrum av B-celler och plasmaceller är vanligtvis polyklonala; Däremot har det förekommit rapporter detailing immunophenotypic bevis för Ig tung och lätt kedja begränsning samt [12]. Därför är en metodisk morfologisk undersökning av hårsäckarna och interfollikulära områden viktigt att skilja PC-CD från plasmacytom. I förevarande fall ingen av de särdrag som är förknippade med PC-CD identifierades.
LPL innebär vanligen benmärgen och majoriteten av patienterna har en IgM serum paraprotein. Histologiskt finns en relativt monotont spridning av små lymfocyter, plasmaceller och plasmacytoid lymfocyter med relativt få transformerade celler. Dutcher organ, ökade mastceller och hemosiderin är också typiska egenskaper, och κ lätta kedjan uttrycks oftare än λ lätt kedja. Det finns en fallrapport om LPL förekommer i magen; Detta var dock till slut beaktas som en gastric skada sekundär engagemang [13]. I förevarande fall, patienten presenteras med inga symtom, och visade inga lymfadenopati eller serumparaproteiner. Dessutom kärnorna hos tumörcellerna var mer pleomorfa och de icke-plasmacytic lymfoidceller saknade en neoplastisk komponent.
Vanligtvis MALT-lymfom eller LPLs express IgM, medan plasmacytomer uttrycker IgG. I fallet rapporteras här, tumörcellerna var diffust positiva för IgA. Även plasmacytom uttrycker IgA är en sällsynt företeelse, Shao et al rapporterade nyligen förekomsten av en plasmacytom uttrycker IgA, som presenterade unga ålder vid presentationen, låg risk för progression till plasmacell myelom, och tillsammans med autoimmun sjukdom eller immundysfunktion [14]. I motsats, i vårt fall, patienten gjorde inte uppfyller något av de kliniska funktionerna som beskrivs av Shao et al.
Många tidigare rapporterade fall av magsäcks plasmacytoma var huvudsakligen slemhinnor sjukdomar [4-6] medan vårt fall visade en helt annan mönster spridning. Vi anser därför att det är en dåligt erkänt och sällsynt variant av gastric plasmacytom. Hittills har endast två fall rapporterade gastric plasmacytomer ligger helt i submukosa som vi beskriver i förevarande fall [15, 16]. En jämförelse av dessa fall och vår visas i tabell 1. Medelåldern för de tre fallen, bestående av två hanar och en hona, var 61 år (intervall: 57-67 år). Den genomsnittliga tumörstorleken var 2,1 cm (intervall: 0,7-4,1 cm). Resektioner genomfördes och inget av fallen visade några tecken på tumörrecidiv eller utveckling av systemisk myelom efter den första treatment.Although behövs en större kropp av fall för att nå några definitiva slutsatser, tyder erfarenheterna med dessa tre fall som aggressiv behandling är inte krävs för patienter som har genomgått fullständig kirurgisk excision. MALT lymfom, tillsammans med vissa fall av gastric plasmacytomer samband med Hp-infektion har enligt uppgift blivit botade med Hp utrotning [17, 18]. Men ingen Hp-infektion detekteras i vårt fall eller något av de andra fallen tidigare rapporterats. Därför är Hp utrotning förmodligen inte ett effektivt sätt att behandling för subtype.Table en Sammanfattning av gastric submukosala plasmacytom
Ålder
Sex
Region i magen

Storlek (cm)
Therapy
sjukdom överlevnad (år)
Roost. et al (2007) Review 67
male
Angle
0,7
EMR *
2,5
Navin. et al (2010) Review 57
manliga
större krökning
4,1
gastrektomi
ingen information
Vårt fall
59
kvinnliga
Corpus
1,5
Partiell resektion
1,5
* EMR, endoskopisk mukosaresektion.
Scattered "reaktiva" lymfoida folliklar i tumören knöl är den definierande karakteristiska resultaten i det aktuella fallet. Även om de två tidigare rapporterade submukosala plasmacytomceller fall var också väl-kringgärdat, tumören som beskrivs i denna studie presenteras med en ren konsekvens av plasmaceller utan bildning av lymfoida folliklar. Även om den exakta orsaken till varför denna tumör presenteras med scattererd lymfoida folliklar är oklart, en underliggande infektion eller körtelinvolvering är några rimliga förklaringar. Det är känt att vissa smittämnen inklusive HP eller Epstein-Barr-virus inducerar inflammatoriska förändring med lymfoida folliklar i magen [19, 20]; dock, Hp och in situ hybridisering för Epstein-Bar-virus-kodade RNA (EBER) var båda negativa i detta fall. Dessutom misslyckades D2-40 immunofärgning avslöja några välutvecklade sinus-liknande strukturer i tumören knöl. Det bör också noteras att lymfkörtlarna inte bör vara närvarande i normal submucosa. Från dessa resultat kan man dra slutsatsen att risken för körtelinvolvering är osannolik. Emellertid kan möjligheten till körtelinvolvering inte uteslutas på grund av närvaron av tunna perifera kapselliknande strukturer, den väl avgränsade morfologi, och några D2-40 positiva fartyg inom knutan. Ytterligare ackumulering av liknande fall och efterföljande analyser för att klarlägga den fulla omfattningen av dessa unika morfologier.
Slutsatser
Sammanfattningsvis beskriver denna rapport en extremt sällsynt Vid ett primärt ensam plasmacytom ligger uteslutande i mag submucosa. Denna spridning mönster är dåligt erkänt och troligen utgör en ny variant av gastric lymfom. Även prognosen verkar vara utmärkt, är ett större antal liknande fall krävs för att klargöra kliniskt patologiska kännetecknen för denna variant.
Samtycke
Skriftligt informerat samtycke erhölls från patienten för offentliggörandet av detta fall rapport och tillhörande bilder . En kopia av det skriftliga samtycke är tillgängliga för granskning av Editor-in-Chief Diagnostisk patologi.
Förklaringar
Tack
Författarna vill tacka Dr Richard H. Kaszynski vid institutionen för rättsmedicin, Kobe University Graduate School of Medicine, för sin redigering och konstruktiv insats i utformningen av detta manuskript.
författarnas ursprungliga inlämnade handlingarna Images of Nedan finns länkar till författarnas ursprungliga inlämnade filer för bilder. 13000_2012_709_MOESM1_ESM.tiff Författaroriginalfilen för figur 1 13000_2012_709_MOESM2_ESM.tiff Författaroriginalfilen för figur 2 13000_2012_709_MOESM3_ESM.tiff Författaroriginalfilen för figur 3 13000_2012_709_MOESM4_ESM.tiff Författaroriginalfilen för figur 4 13000_2012_709_MOESM5_ESM.tiff Författaroriginalfilen för figur 5 13000_2012_709_MOESM6_ESM.jpeg författar~~POS=TRUNC för figur 6 13000_2012_709_MOESM7_ESM.jpeg författar~~POS=TRUNC för figur 7 konkurrerande intressen
Vi inte har några konkurrerande intressen för vår manuskript.
författar~~POS=TRUNC bidrag
MK var ansvarig för data insamling och utarbetade manuskriptet. TI hjälpte till att revidera detta manuskript. CH, YK, FK, SH hjälpte till diagnos. HM var patientens behandlande läkaren och gjorde bidrag till upptagnings av kliniska data. Alla författare läst och godkänt den slutliga manuskriptet.

• Prognostic analys av kombinerad kurativ resektion av magen och leverskador i 30 gastric patienter med synkrona levermetastaser cancer
• Hur bör spårämnen injiceras för att detektera för sentinel noder i magcancer - submukosalt inifrån eller subserosally från utsidan av magen?