Primarni Submukozno nodularne plazmacitom želodca: slabo priznana varianta želodca lymphoma

primarni Submukozno nodularne plazmacitom želodca: slabo priznana varianta želodca limfoma
Povzetek
Abstract
želodca plazmacitom (GP) je redka varianta želodčnih limfomov. V izjemnem primeru, da bolnik predstavlja z GP, poškodba zaseda sluznice plast v veliki večini primerov. Tu poročajo, da gre za nodularne plazmacitom omejeno na submucosa brez znakov pylori
okužbe z bakterijo Helicobacter (HP). Bolnik je bil 59-letni ženski, ki imajo že brez posebnih simptomov. Tumor je bil dobro razmejeno in je bil sestavljen iz razpršenega monomorfne širjenja plazemskih celic s številnimi limfatičnih foliklov razpršeni po tumorja. Površina sluznice je bila nepoškodovana in ni povezana z nobenimi tumorskih vozličev. Celice so difuzno pozitiven CD79a, Bob1, EMA in IgA in dosledno negativna CD3, CD 19, CD20, PAX5, CD56, IgM in IgG. Poleg tega situ hibridizacija
dokazali clonality v obliki λ omejitve lahkih verig. Ta Submukozno nodularne vzorec širjenje plazmacitom slabo priznana in velja za nova različica limfoma
Virtualni Tobogani
Virtualni drsnik (e) za ta članek lahko najdete tukaj. Http: //www. diagnosticpathol vili. diagnomx. eu /vs /3489998708673079
Ključne besede
plazmacitom Solitary Želodec Submucosa limfom ozadja
ekstranodalne obrobna območja limfomov s sluznico povezana limfnem tkivu (MALT limfom) in difuzni velikocelični B celice limfomi so dobro dokumentirani kot najpogostejše podtipov GI limfomov [1]. V tem kontekstu je treba tudi opozoriti, da je MALT limfom pogosto povezana z pylori
okužbo s Helicobacter (HP). Poleg tega, da z velikim populacije limfocitov, ki so ločene lymphoepithelial poškodbe, bo približno tretjina primerov limfoma slada predstavili z različnimi stopnjami plasmacytic diferenciacije [2]. Imunoproliferativnim tankega črevesa bolezen (IPSID), zlasti, kar je podtip MALT limfom in opazili predvsem na Bližnjem vzhodu, običajno kaže presenetljivo plasmacytic razlikovanje [2].
Na nasprotnem koncu spektra, extraosseous plazmacitom (EP) , ki je označen z lokalno ali monoklonsko širitev plazemskih celic v razen kosti tkiva, nastale v zgornjem respiratornem traktu, ki vključuje orofarinksa, nazofarinksa, sinusov in grla [2]. Naslednja najpogostejše mesto množičnega pojava lezij je želodec; Vendar je to zelo redka in predstavlja manj kot 5% vseh ep [3]. Poleg tega je bila velika večina običajnih želodca plasmacytomas dokumentirani predvsem na sluznico plasti [4-6].
To poročilo podrobnosti izjemno redek primer, ko je nodularne plazmacitom zaseda želodčne submucosa brez katerih temelji okužbe s Hp. Kolikor nam je znano, so poročali le dve podobni primeri do sedaj in s tem je ta pogoj lahko učinkovito opredeljeno kot slabo priznanega subjekta primarnega želodca limfoma.
Case predstavitev
klinično zgodovino
A 59- letno žensko s preteklih anamnezo ščitnice papilarnega raka je bila iz naše bolnišnico zaradi tumorja želodca, ugotovljene med maso presejalni esophagogastroduodenoscopic (EGD) preiskave, ki je pokazala gladko povišan lezije, 2 cm v premeru, ki zavzema lateralne stene na želodčni korpusa (slika 1). Ne ulcerozni spremembe opazili na površini sluznice, bolnik je brez spremljajočih simptomov in ugotovitve laboratorijskih študij je bilo vse v normalnih mejah. Na podlagi diagnoze Submukozno tumorja ni drugače določeno, je bila po delni odstranitvi želodca izvedli. Slika 1 Esophagogastroduodenoscopy. Dobro razmejena, nadzemne žarišča na zadnjo steno želodca korpusa.
Značilnosti diseminiranim plazmocitomom ni bilo jasno, in bolnika kalcija v serumu, hemoglobina in kreatinina ravni so bili v normalnih mejah. niso opazili nobenih pomembnih ugotovitev o skeletnega rentgenske aparate in emisijska tomografija tomografija /računalniška tomografija (PET /CT) je pokazala nobenih drugih poškodb. Nazadnje, v serumu in urinu beljakovine elektroforeza dalo normalne rezultate. Nobenega dodatnega zdravljenja je bila opravljena. Sedanja študija je odobril Odbor za etiko pri Kobe University Graduate School of Medicine.
Bruto funkcije
bila površina sluznica tumorja gladko in normalno je videti. Resekcija tumorja izmeri 2,0 x 1,5 x 1,5 cm, je bil dobro razmejen in sestavljen iz belkaste in elastične mehke mase, ki se nahaja v Submukozno plasti. Tumor je bilo homogeno, tan barve rezalne ploskve in je focally hemoragični.
Mikroskopski funkcije
Histološko, tumor je bil razmeroma dobro razmejena, ter se v celoti nahaja v Submukozno plasti (slika 2). Površina sluznice, ki pokriva tumor je nepoškodovana in ni bila povezana s samim tumorja vozlički, ki je sestavljena iz razpršenega monomorfne širjenju plazemskih celic (slika 3). Jeder tumorskih celic smo periferno zamaknjena in rahlo pleomorfne. Nekaj ​​tumorskih celic vsebuje Dutcher organe v njihovih jedrih. Veliko limfatičnih foliklov so razpršeni po vsej vozlički tumorja (slika 4) in pokaže dobro oblikovane svetilke cone in normalnih videti foliklov centrov, ki so bili sestavljeni predvsem iz velikih centroblasts z razpršeno tingible telesa makrofagov. Giemsa obarvanje ni pokazala HP držijo površine želodčne sluznice. biopsija vzorca kostnega mozga je normalno in ponudili nobenega dokaza, ki opozarja na plazemske celice orožja. Imunohistokemične ugotovitve so navedene na sliki 5. Tumorske celice so bile površinsko pozitivna CD79a, Bob1, EMA, CD138, MUM-1 in IgA in negativna CD5, IgM in IgG. Čeprav so limfoidne foliklov in majhno število razpršenih reaktivnih B-celicah v interfollicular območju pozitiven za CD20, so tumorske celice negativne za CD20, CD 19 in CD56. Immunophenotype od germinalnih centrov razpršenih limfatičnih foliklov normalen: CD10 pozitivna, bcl-2 negativen in konzervirani polarnost v Ki67 (podatki niso prikazani). In situ
hibridizacija za κ in λ imunoglobulin lahkih verig pokazala λ omejitev lahka verige v tumorskih celicah. Poleg tega, D2-40 obarvanje ni pokazala sinusov podobnih struktur v vozlički tumorja, kar kaže, da je vozlič razlikuje od bezgavke. Slika 2 Tumor tvori Submukozno želodčni vozliča (HE madež). Na notranji strani kaže normalno sluznico.
Slika 3 Tumor je sestavljen iz razpršenega širjenja rahlo pleomorfne plazemskih celic. Na notranji strani kaže Dutcher telesa (HE madež).
Slika 4 Številni limfatičnih foliklov ležala med tumorskih celic (HE madež).
Slika 5 Imunohistokemične študije. a) CD79a je difuzne pozitivna. Celice, ki dokazujejo močno pozitivnosti so reaktivne B-celic. b) CD20 pozitivna le v ne-neoplastičnih celic B v razpršeni foliklov in v majhnih količinah v interfollicular reaktivnih celicah. c) bob-1, d) EMA, e) CD138 in f) MUM-1, so difuzne pozitivni. Tumorske celice so pozitivne za g), IgA in negativna h), IgG in i) IgM. j) D2-40 obarvanje ni pokazala sinusov podobne strukture v vozlički tumorja. k) Tumor celic kompozitni prikazuje odsotnost izražanja κ lahke verige, in l) Razpršeni citoplazemske λ izraz lahke verige.
Glede na laboratorijskih rezultatov zgoraj navedene, so lezije diagnosticiran kot primarni Submukozno nodularne plazmacitom želodca.
Razprava
v tem poročilu smo opisali zelo redek primer primarnega nodularne plazmacitom razvoju v želodčni submucosa, ki najverjetneje predstavlja slabo priznano podjetje primarnega želodca limfoma.
glede neoplastične proliferacije plazemskih celic v želodcu primarna plazmacitom treba vedno razlikovati od drugih Limfoproliferativna z plasmacytic diferenciacije, kot so plazma mielom, Hodgkinova limfoma (LPL), plazemskih celic varianta Castleman bolezni (PC-CD), in MALT limfom.
sistemski pregled boni kosti aspiracijo kostnega mozga ali biopsija za razlikovanje ta pogoj udeležbe želodca v kost plazma mielom. V obravnavanem primeru je bilo zabeleženih nobenih simptomov ali ugotovitve, ki kažejo na plazma mielom. V zvezi z imunohistokemijo, 67-79% primerov mielom kostnem plazmi dokazati CD56 pozitivnosti [7]. Čeprav so rezultati na koncu neuspešen zaradi omejenega števila vzorcev, lahko CD56 negativnosti morda treba izkoristiti kot orodje za razlikovanje te bolezni plazma mielom.
Želodec je relativno pogosta mesto za ekstranodalne limfomov. Medtem ko so znani tudi limfoma T-celic in NK /T-celic za občasno vplivajo na želodec, večina primarnega želodca limfomov so B-celične linije [1, 8]. MALT limfomi najpogosteje pojavljajo v gastrointestinalnem traktu in morfološko sestavljeni iz heterogenih malih celic B, monocitoidni celic, majhnih limfocitov, kakor tudi razpršenih immunoblasts in centroblast podobnih celic [9]. Značilno je, da neoplastične MALT limfom celice izražajo označevalce B-celic rodu, in so negativne za ciklin D1, CD23, CD10 in CD5, z redkimi izjemami [10]. Plasmacytic razlikovanje je pogosto prisotna v želodcu sladu limfomov; Vendar pa se razvije v sluznici in so tesno povezana z vključitvijo žleznega epitela. Tako se pogosto imenujejo lymphoepithelial lezij. Poleg tega so v večini primerov (62-77%), povezane z okužbo Hp [9]. V tem primeru je predstavil, pa je pokazala povsem značilen vzorec bolezni:. Dobro razmejena, "Submukozno" gomoljev, čisto plasmacytic populacijo tumorskih celic, in ne, na katerih temelji okužbe HP
PC-CD je običajno simptomatsko, featuring vročino, nočno potenje, izguba teže in več poškodb. PC-CD prebavil je izjemno redek in da je bil samo en primer poročilo dokumentiranje polypoid lezija 4 cm v premeru, ki vključuje danke [11]. Značilno je, da PC-CD kaže izrazito širjenja plovil poleg vidnem plasmacytic infiltracijo v interfollicular področjih. Limfatičnih foliklov kažejo jalove vzorec z redkimi funkcijami hialina žilnih in prodrli plovil. Poleg tega PC-CD običajno predstavlja s široko paleto celic B in plazemskih celic so običajno poliklonska; Vendar pa so se pojavili tudi poročila s podatki o immunophenotypic dokaze Ig omejitve težke in lahke verige, kot tudi [12]. Zato je metodična morfološka pregled foliklov in interfollicular področjih je nujno razlikovati med PC-CD iz plazmacitom. V obravnavanem primeru nobena od značilnih lastnosti, povezanih z so bile ugotovljene PC-CD.
LPL običajno vključuje kostni mozeg in večina bolnikov poseduje IgM v serumu paraprotein. Histološko, je relativno monotono širjenje majhnih limfocitov, plazma celic in plazmocitnih limfocitov z relativno malo transformiranih celic. Dutcher organi, povečane celice jamborov in hemosiderin so tudi tipične značilnosti in κ lahka veriga je izražena bolj pogosto kot λ svetlobe verigi. Obstaja še en primer poročilo o LPL se pojavi v želodcu; Vendar pa je bilo to na koncu ne upoštevajo kot želodčni lezijo sekundarne vključenosti [13]. V tem primeru, je bolnik predstavljen brez simptomov, in prikaže nobenih limfadenopatija ali serumu paraproteins. Poleg tega so bile jedra iz tumorskih celic bolj pleomorfne in ne-plasmacytic limfatične celice manjkalo neoplastične komponento.
Ponavadi MALT limfomi ali LPLs hitre IgM, medtem ko plasmacytomas izražajo IgG. V primeru tu poročali, so tumorske celice difuzno pozitiven za IgA. Čeprav plazmacitom izraža IgA je redek pojav, Shao et al pred kratkim poročali, da je podan plazmacitom izraža IgA, ki pokaže mladosti na predstavitvi, nizko tveganje za napredovanje v plazmi mielom, in skupaj z avtoimunsko boleznijo ali imunsko disfunkcijo [14]. Nasprotno, v našem primeru, bolnik ni predstavilo s katerim koli od kliničnih funkcij, ki jih Shao et al.
Veliko smo že poročali primerov želodčnega plazmacitom so v bistvu sluznice bolezni [6/4], medtem ko naša primera je pokazala povsem drugačen vzorec širjenja. Zato menimo, da je to slabo priznana in redka varianta želodca plazmacitom. Do zdaj so samo dva primera, poročajo želodčne plasmacytomas, ki se nahajajo v celoti v submucosa, kot smo opisali v tem primeru [15, 16]. Primerjava teh primerih in naša je prikazan v tabeli 1. povprečna starost vseh treh primerih, je sestavljena iz dveh moških in ene ženske, je bila 61 let (razpon: 57-67 let). Srednja velikost tumorja je 2,1 cm (razpon: 0,7-4,1 cm). Resekcije so bile opravljene in noben primer pokazala nobenega dokaza tumorja ponovitve ali razvoj sistemske plazmocitomom po prvem treatment.Although je potreben večji telo primerov, da bi dosegli nobenih dokončnih sklepov, izkušnje s temi tremi primeri kažejo, da je agresivna terapija ni potrebna pri bolnikih, ki so opravili popolno kirurško izrezu. MALT limfomi, skupaj z nekaterimi primeri želodčnih plasmacytomas, povezanih z okužbo s HP naj bi bilo pozdraviti z odpravo Hp [17, 18]. Vendar pa ni bila okužba HP odkriti v našem primeru, ali katerokoli izmed drugih primerih že poročali. Zato, Hp izkoreninjenje verjetno ni učinkovito sredstvo za zdravljenje za to subtype.Table 1 Povzetek želodca Submukozno plazmacitom
Starost
Sex

regije v želodcu

Velikost (cm)
Therapy
bolezni preživetje brez (leto)
Kokošinjac. et al (2007)
67
moški
Angle
0,7
EMS *
2,5
Navin. et al (2010)
57
moški
večjo ukrivljenost
4,1
želodca
nobene informacije
našem primeru
59
ženske
korpusa
1,5
delna resekcija
1,5
* EMS, endoskopska sluznice resekcijo.
razpršene "reaktivne" limfatičnih foliklov v vozlički tumorja so značilnost ugotovitve v tej zadevi. Čeprav sta bili že prej poročali primerih Submukozno plazmacitom tudi dobro omejena-, tumor, opisana v tej študiji predstavljena s čisto doslednost plazemskih celic brez tvorbe limfnih foliklov. Čeprav točen razlog, zakaj je ta tumor predstavil s scattererd limfatičnih foliklov jasno, osnovna okužbe ali vozla udeležba nekaj verjetne razlage. Znano je, da so nekateri infekcijam, vključno Hp ali Epstein-Barr virusa inducira vnetne spremembe pri limfatičnih foliklov v želodcu [19, 20]; Vendar pa so HP in in-situ hibridizacija za Epstein-Bar virusu kodiran RNA (Eber), v tem primeru oba negativna. Poleg tega, D2-40 imunskim barvanjem ni razkrila nobenih dobro razvite sinusov podobnih struktur v vozlički tumorja. Prav tako je treba opozoriti, da bezgavke ne bi smele biti prisotne v normalnem submucosa. Iz teh rezultatov je mogoče sklepati, da je možnost vozlišča vpletenosti verjetna. Vendar pa je možnost vozlišča udeležbe ni mogoče izključiti zaradi prisotnosti tankih perifernih kapsule podobnih struktur, je dobro omejen morfologijo, in nekaj D2-40-pozitiven plovil znotraj vozlički. je potrebno nadaljnje kopičenje podobnih primerov in njihovih poznejših analizah naj pojasni celoten obseg teh edinstvenih morfologijo.
Sklepi
Če povzamemo, to poročilo opisuje izjemno redek primer primarnega samotno plazmacitom nahaja izključno v želodčni submucosa. Ta vzorec širjenje slabo priznana in najverjetneje predstavlja novo različico želodca limfoma. Čeprav se zdi, da se odlično prognozo, je potrebno večje število podobnih primerov, da bi razjasnili clinicopathological značilnosti te variante.
Soglasje PODJETJA
Pisna privolitev je bila pridobljena od bolnika za objavo tega poročila primera in priloženih slik . Kopijo pisnega soglasja je na voljo za revizijo, ki ga Editor-in-Chief za diagnozo patologije.
Deklaracij
Zahvala
Avtorji se zahvaljujejo dr Richard H. Kaszynski na oddelku za sodno medicino, Kobe University Graduate School of Medicine, za njegovo urejanje in konstruktivno surovina pri oblikovanju tega rokopisa.
avtorjev originalnih predloženi datoteke za slike
Spodaj so povezave do avtorjev izvirnih predloženih spisov za slike. "Izvirno datoteko na sliki 1 13000_2012_709_MOESM2_ESM.tiff avtorjev 13000_2012_709_MOESM1_ESM.tiff avtorjev prvotne datoteke za prvotno datoteke za sliko 3 13000_2012_709_MOESM4_ESM.tiff avtorjev Slika 2 13000_2012_709_MOESM3_ESM.tiff avtorjev prvotne datoteke za sliko 4 prvotne datoteke 13000_2012_709_MOESM5_ESM.tiff avtorjev za sliki 5 "izvirno datoteko na sliki 6 13000_2012_709_MOESM7_ESM.jpeg avtorjev 13000_2012_709_MOESM6_ESM.jpeg avtorjev prvotni datoteki številka 7 nasprotujočimi si interesi
smo nimajo nobenih konkurenčnih interesov za naše rokopisa. prispevek
avtorjev
MK je bil odgovoren za podatke zbiranje in pripravila rokopis. TI je pomagal popraviti ta rokopis. CH, YK, FK, SH pomagal pri diagnozi. HM je bil bolnik zdravnik in so prispevali k acquision kliničnih podatkov. Vsi avtorji prebrali in potrdil končni rokopis.

• Prognostični analiza kombiniranega kurativno resekcijo želodcu in jetrih pri 30 bolnikih želodca z rakom, pri sinhronih jetrnih zasevkov
• Kako bi bilo treba markerji vbrizga zaznati pri kontrolnih vozlišč v raka želodca - submucosally od znotraj ali subserosally od zunaj želodca?