submucosa primaria plasmocitoma nodular del estómago: una variante poco reconocido de linfoma gástrico

submucosa primaria plasmocitoma nodular del estómago: una variante poco reconocido de linfoma gástrico
Resumen Resumen

plasmocitoma gástrico (GP) es una variante poco frecuente de los linfomas gástricos. En el caso excepcional de que un paciente se presenta con GP, ​​la lesión ocupa la capa de la mucosa en la gran mayoría de los casos. Aquí se presenta un caso de plasmocitoma nodular confinado a la submucosa sin evidencia de infección por Helicobacter pylori
(Hp). La paciente era una presentación femenina de 59 años de edad, sin síntomas particulares. El tumor estaba bien delimitada y consistía en una proliferación monomorfa difusa de células plasmáticas con numerosos folículos linfoides dispersos por todo el tumor. La superficie de la mucosa estaba intacta y no está asociada con ningún nódulos tumorales. Las células fueron difusamente positivos para CD79a, Bob1, EMA e IgA y consistentemente negativos para CD3, CD19, CD20, PAX5, CD56, IgM e IgG. Además, la hibridación in situ
demostrado clonalidad en forma de restricción de cadenas ligeras λ. Este patrón de proliferación nodular submucosa de plasmocitoma es poco reconocida y considerada como una nueva variante de linfoma
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Palabras clave
plasmocitoma solitario de estómago submucosa linfoma Antecedentes
linfomas de la zona marginal extraganglionar del tejido linfoide asociado a la mucosa (linfoma MALT) y difuso de células grandes /B linfomas están bien documentados como los subtipos más comunes de linfomas GI [1]. Dentro de este contexto, también es importante tener en cuenta que el linfoma MALT se asocia frecuentemente con pylori
infección por Helicobacter (Hp). Además de contar con una gran población de linfocitos que forman lesiones linfoepiteliales distintas, aproximadamente un tercio de los casos de linfoma MALT presentará con diferentes grados de diferenciación plasmacítica [2]. Inmunoproliferativa pequeña enfermedad intestinal (IPSID), en particular, que es un subtipo de linfoma MALT y observa principalmente en el Medio Oriente, por lo general muestra golpeando la diferenciación plasmacítica [2].
En el extremo opuesto del espectro, plasmocitoma extraóseo (EP) , que se caracteriza por una expansión localizada y monoclonal de células plasmáticas en los tejidos distintos de la médula, surgen en el tracto respiratorio superior, que incluye la orofaringe, nasofaringe, los senos paranasales y laringe [2]. El siguiente lugar más frecuente de aparición lesión de masa es el estómago; sin embargo, esto es extremadamente raro y representa menos del 5% de todas las EPs [3]. Además, la gran mayoría de plasmacitomas gástricos convencionales se han documentado principalmente en la capa de la mucosa [4-6].
Este informe detalla un caso excepcionalmente rara de un plasmocitoma nodular ocupando la submucosa gástrica sin una infección subyacente Hp. A lo mejor de nuestro conocimiento, sólo dos casos similares se han reportado hasta la fecha y por lo tanto esta condición puede ser definido de manera efectiva como una entidad poco reconocido de linfoma gástrico primario.
Presentación de caso
Historia clínica
Un 59- mujer-años de edad con antecedente de carcinoma papilar de tiroides fue derivado al hospital debido a un tumor gástrico identificado durante una esophagogastroduodenoscopic cribado masivo (EGD) examen, que reveló una lesión sin problemas elevado, a 2 cm de diámetro, ocupando las paredes posteriores del corpus gástrico (Figura 1). No se observaron cambios ulcerosa en la superficie de la mucosa, el paciente estaba libre de síntomas que acompañan y los resultados del estudio de laboratorio estaban dentro de límites normales. Sobre la base de un diagnóstico del tumor submucoso no se especifique lo contrario, se realizó una gastrectomía parcial. Figura 1 La endoscopia digestiva. , lesiones elevadas delimitadas bien en la pared posterior del cuerpo gástrico.
características del mieloma múltiple no eran evidentes y los niveles séricos de calcio, hemoglobina y creatinina del paciente estaban dentro de límites normales. No hay hallazgos significativos en un examen de rayos X del esqueleto se observaron y la tomografía por emisión de positrones /tomografía computarizada (PET /CT) no mostraron otras lesiones. Por último, la electroforesis en suero y proteína en la orina fue normal. No se realizó ningún tratamiento adicional. El presente estudio fue aprobado por el Comité de Ética de la Universidad de Kobe Facultad de Medicina.
Características brutas Francia El mucosa superficie del tumor era lisa y de aspecto normal. El tumor resecado mide 2,0 x 1,5 x 1,5 cm, fue bien demarcada, y consistía en una masa blanda de color blanquecino y elástica situada en la capa submucosa. El tumor tenía una superficie de corte homogénea, de color canela y fue focalmente hemorrágico.
Microscópicos
punto de vista histológico, fue relativamente bien demarcada por completo el tumor y situado en la capa submucosa (Figura 2). La mucosa que cubre la superficie del tumor estaba intacta y no se asoció con el propio nódulo tumoral, que consistía en una proliferación monomórfica difuso de células plasmáticas (Figura 3). Los núcleos de las células tumorales fueron desplazadas periféricamente y ligeramente pleomórfico. Pocas células tumorales contenían cuerpos Dutcher en sus núcleos. Muchos folículos linfoides se dispersan a través del nódulo tumoral (Figura 4) y contó con zonas del manto bien formados y que buscan centros foliculares normales, que consistían principalmente de grandes centroblastos con cuerpo tingible macrófagos dispersos. Giemsa tinción no mostró Hp adhiere a la superficie de la mucosa gástrica. El espécimen de biopsia de médula ósea fue normal y no ofreció ninguna evidencia sugestiva de la proliferación de células plasmáticas. hallazgos inmunohistoquímicos se proporcionan en la Figura 5. Las células tumorales fueron difusamente positivos para CD79a, Bob1, EMA, CD138, MUM-1, e IgA y negativos para CD5, IgM e IgG. Aunque los folículos linfoides y un pequeño número de células B reactivas dispersos en la zona interfollicular fueron positivos para CD20, las células tumorales fueron negativos para CD20, CD19 y CD56. El inmunofenotipo de los centros germinales de los folículos linfoides dispersas era normal: CD10 bcl-2 de polaridad positiva, negativa y conservado en Ki67 (datos no mostrados). En situ
de hibridación para κ y cadenas ligeras de inmunoglobulina lambda revelado restricción de la cadena ligera λ en las células tumorales. Además, D2-40 tinción reveló ninguna estructura de los senos paranasales-como en el nódulo tumoral, lo que indica que el nódulo se diferencia de la de los ganglios linfáticos. Figura 2 El tumor se forma un nódulo submucoso gástrico (Tinción HE). El recuadro muestra la mucosa normal.
Figura 3, el tumor consiste en la proliferación difusa de células plasmáticas ligeramente pleomórficas. El recuadro muestra los cuerpos de Dutcher (Tinción HE).
Figura 4 numerosos folículos linfoides ponen entre las células tumorales (Tinción HE).
Figura 5 Los estudios inmunohistoquímicos. a) CD79a es difusamente positiva. Las células que muestran positividad fuerte son las células B reactivas. b) CD20 es único positivo en las células B no neoplásicas en los folículos dispersos, y en pequeñas cantidades en las células reactivas interfollicular. c) Bob-1, d) EMA, e) yf CD138) MUM-1 son difusamente positiva. Las células tumorales son positivas para g) IgA, y negativo para h) IgG e i) IgM. j) D2-40 tinción reveló ninguna estructura de los senos paranasales-como en el nódulo tumoral. k) compuesta de células tumorales representa ausencia de expresión de la cadena ligera κ, y l) difusa expresión de la cadena ligera λ citoplasmática.
Teniendo en cuenta los resultados de laboratorio mencionados anteriormente, las lesiones fueron diagnosticadas como submucosa primaria plasmocitoma nodular del estómago.
Discusión
en este informe se describe un caso extremadamente raro de un plasmocitoma nodular primaria en desarrollo en la submucosa gástrica, lo que muy probablemente constituye una entidad poco reconocido de linfoma gástrico primario. Vaya con respecto a la proliferación neoplásica de células plasmáticas en el estómago , plasmocitoma primario siempre debe ser distinguida de otros trastornos linfoproliferativos con diferenciación plasmacítica, tales como mieloma de células plasmáticas, linfoma linfoplasmocítica (LPL), la variante de células plasmáticas enfermedad de Castleman (PC-CD), y linfoma MALT. México La sistémica hueso examen órdenes aspiración de médula o la biopsia con el fin de distinguir esta condición de participación gástrica de mieloma de células plasmáticas óseo. En el presente caso, no se documentaron síntomas o hallazgos sugestivos de mieloma de células plasmáticas. En términos de inmunohistoquímica, 67-79% de los casos de mieloma de células plasmáticas óseos demuestran la positividad de CD56 [7]. Aunque los resultados son concluyentes en última instancia, debido al número limitado de la muestra, CD56 negatividad tal vez podría ser explotada como una herramienta para diferenciar esta enfermedad de mieloma de células plasmáticas. México La estómago es un sitio relativamente común para los linfomas extranodales. Si bien se conocen también los linfomas de células T y /de células T NK para afectar de forma esporádica el estómago, la mayoría de los linfomas gástricos primarios son de linaje de células B [1, 8]. Los linfomas MALT surgen con mayor frecuencia en el tracto gastrointestinal y morfológicamente heterogéneos formados por células B, células pequeñas monocitoides, linfocitos pequeños, así como inmunoblastos dispersos y células centroblastos similar a [9]. Normalmente, las células de linfoma MALT tumorales expresan marcadores de linaje de células B, y son negativas a la ciclina D1, CD23, CD10 y CD5, con raras excepciones [10]. plasmacytic diferenciación se presenta con frecuencia en los linfomas MALT gástricos; Sin embargo, se desarrollan en la mucosa y están estrechamente asociados con la participación del epitelio glandular. Así que se refieren con frecuencia como lesiones linfoepiteliales. Además, la mayoría de los casos (62-77%) están asociados con la infección por Hp [9]. El caso que aquí se presenta, sin embargo, reveló un patrón completamente distinta de la enfermedad:. "Nódulos submucosos" bien delimitadas, una población puramente plasmacítica de las células tumorales, y no hay infección subyacente Hp
PC-CD suele ser sintomático, con fiebre, sudores nocturnos, pérdida de peso y lesiones múltiples. PC-CD del tracto gastrointestinal es extremadamente rara y sólo ha habido un caso reportado documentar una lesión polipoide de 4 cm de diámetro que involucra el recto [11]. Típicamente, PC-CD muestra una marcada proliferación de los vasos, además de la infiltración plasmacítica prominente en las áreas interfollicular. Los folículos linfoides muestran un patrón reactivo con características hialino vasculares poco frecuentes y los vasos penetrado. Además, PC-CD se presenta generalmente con una amplia gama de células B y células plasmáticas son generalmente policlonal; Sin embargo, ha habido informes que detallan pruebas inmufenotípico de restricción de cadena pesada y ligera de Ig así [12]. Por lo tanto, un examen morfológico metódica de los folículos y áreas interfollicular es imprescindible distinguir PC-CD de plasmocitoma. En el presente caso, ninguna de las características distintivas asociadas con PC-CD fueron identificados.
LPL por lo general implica la médula ósea y la mayoría de los pacientes poseen una paraproteína sérica de IgM. Histológicamente, hay una proliferación relativamente monótona de linfocitos pequeños, células plasmáticas y linfocitos plasmacitoides con relativamente pocas células transformadas. cuerpos de Dutcher, el aumento de los mastocitos y hemosiderina son también características típicas, y la cadena ligera κ se expresa con más frecuencia que la cadena ligera λ. Hay un caso reportado en la LPL da en el estómago; sin embargo, esto fue finalmente ignorado como una lesión gástrica de participación secundaria [13]. En el presente caso, el paciente presenta sin síntomas, y no mostró linfadenopatía o suero paraproteınas. Además, los núcleos de las células tumorales eran más pleomórfico y las células linfoides no plasmacítica carecían de un componente neoplásico.
Normalmente linfomas MALT o LPLS expresas IgM, mientras que plasmacitomas expresan IgG. En el caso que se presenta, las células tumorales fueron difusamente positivos para IgA. Aunque plasmocitoma que expresan IgA es un fenómeno raro, Shao et al informaron recientemente, la aparición de un plasmocitoma que expresan IgA, que contó con la edad joven en la presentación, bajo riesgo de progresión a mieloma de células plasmáticas, y la asociación con la enfermedad autoinmune o disfunción inmune [14]. Por el contrario, en nuestro caso, el paciente no presentaban ninguna de las características clínicas descritas por Shao et al. ¿Cuántas casos de plasmocitoma gástrico se informó anteriormente eran esencialmente las enfermedades de la mucosa [4-6], mientras que nuestro caso mostraron una completamente diferente patrón de proliferación. Por lo tanto, consideramos que es una variante poco reconocido y rara de plasmocitoma gástrico. Hasta la fecha, sólo dos casos han informado de plasmacitomas gástricos situados en su totalidad en la submucosa como se describe en el presente caso [15, 16]. Una comparación de los casos y la nuestra se muestra en la Tabla 1. La edad media de los tres casos, que consta de dos machos y una hembra, fue de 61 años (rango: 57-67 años). El tamaño medio del tumor fue de 2,1 cm (rango: 0,7 a 4,1 cm). Se realizaron resecciones y ninguno de los casos se observó ninguna evidencia de recurrencia del tumor o el desarrollo de mieloma sistémica después de la primera treatment.Although se necesita un cuerpo mayor de los casos para llegar a conclusiones definitivas, la experiencia con estos tres casos sugiere que la terapia agresiva no es requerido para los pacientes que se han sometido a la extirpación quirúrgica completa. Los linfomas MALT, además de ciertos casos de plasmacitoma gástricas asociadas con la infección por Hp según los informes, se han curado con la erradicación de Hp [17, 18]. Sin embargo, no se detectó la infección por Hp en nuestro caso o cualquiera de los otros casos se informó anteriormente. Por lo tanto, la erradicación de Hp no es presumiblemente un medio eficaz para el tratamiento de este subtype.Table 1 Resumen de submucosa gástrica plasmocitoma
Edad Sexo

Región en el estómago

Tamaño (cm) guía empresas Terapia
la supervivencia libre de enfermedad (años) guía empresas gallinero. et al (2007)
67
masculina
Ángulo
0.7
EMR *
2.5
Navin. et al (2010)
57
masculina
curvatura mayor
4.1
gastrectomía
hay información
Nuestro caso
59
mujer
Corpus
1.5
resección parcial
1.5
* EMR, la resección endoscópica de la mucosa.
dispersadas folículos linfoides reactivos '' en el nódulo tumoral son los hallazgos característicos definen en el presente caso. Aunque los dos casos submucoso de plasmacitoma previamente reportados fueron también bien circunscrita, el tumor se describe en este estudio presentado con una consistencia pura de células de plasma sin la formación de folículos linfoides. Aunque la razón exacta de por qué este tumor se presenta con folículos linfoides scattererd está claro, una infección subyacente o la afectación ganglionar son algunas explicaciones plausibles. Se sabe que algunos agentes infecciosos incluyendo Hp o virus de Epstein-Barr inducen cambios inflamatorios con folículos linfoides en el estómago [19, 20]; Sin embargo, HP e in situ de hibridación para Epstein-Bar ARN codificada por el virus (Eber) fueron negativas en este caso. Además, D2-40 inmunotinción no reveló ninguna estructura de los senos paranasales-como bien desarrolladas dentro del nódulo tumoral. También hay que señalar que los ganglios linfáticos no deben estar presentes en submucosa normal. A partir de estos resultados, se puede deducir que la posibilidad de implicación nodal es poco probable. Sin embargo, la posibilidad de afectación ganglionar no se puede descartar debido a la presencia de estructuras finas periféricos en forma de cápsula, la morfología bien delimitada, y unos pocos vasos D2-40-positivo dentro del nódulo. Se requiere una mayor acumulación de casos similares y sus análisis posteriores para aclarar el alcance de estas morfologías únicas.
Conclusiones
En resumen, este informe describe un caso extremadamente raro de un plasmocitoma solitario primaria localizados exclusivamente en la submucosa gástrica. Este patrón de proliferación es mal reconocido y muy probablemente constituye una nueva variante de linfoma gástrico. Aunque el pronóstico parece ser excelente, se requiere un mayor número de casos similares con el fin de aclarar las características clinicopatológicas de esta variante.
Consentimiento
se obtuvo el consentimiento informado por escrito del paciente para la publicación de este caso y las imágenes que acompañan . Una copia de la autorización escrita está disponible para su revisión por el Editor en Jefe de la patología de diagnóstico.
Declaraciones
Agradecimientos
Los autores desean agradecer al Dr. Richard H. Kaszynski en el Departamento de Medicina Legal, Kobe University Graduate School of Medicine, para su edición y aportación constructiva en la formulación de este manuscrito.
los autores originales presentados archivos de imágenes
a continuación se presentan los enlaces a los autores originales presentados archivos de imágenes. 'archivo original para la figura 1 13000_2012_709_MOESM2_ESM.tiff autores 13000_2012_709_MOESM1_ESM.tiff Autores archivo original de' archivo original de la figura 3 13000_2012_709_MOESM4_ESM.tiff autores figura 2 13000_2012_709_MOESM3_ESM.tiff Autores archivo original de la figura 4 13000_2012_709_MOESM5_ESM.tiff archivo original de los autores de la figura 5 'archivo original para la figura 6 13000_2012_709_MOESM7_ESM.jpeg autores 13000_2012_709_MOESM6_ESM.jpeg Autores archivo original para la figura 7 Conflicto de intereses
no tenemos ningún intereses en competencia para nuestro manuscrito.
contribución de los autores
MK fue el responsable de los datos recogida y redactó el manuscrito. TI ayudó a revisar este manuscrito. CH, YK, FK, SH ayudaron al diagnóstico. HM era médico a cargo del paciente e hizo contribución a la Adquisición de los datos clínicos. Todos los autores leído y aprobado el manuscrito final.

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