Primäre Submukosa-knotige Plasmozytom des Magens: eine schlecht erkannt Variante des Magenlymphom

Primäre submuköse noduläre Plasmozytom des Magens: eine schlecht erkannte Variante des Magenlymphom
Zusammenfassung
Zusammenfassung
Gastric Plasmozytom (GP) ist eine seltene Variante von Magen-Lymphome. In dem außergewöhnlichen Fall, dass ein Patient mit GP präsentiert, nimmt die Läsion die Schleimhautschicht in der überwiegenden Mehrzahl der Fälle. Hier berichten wir einen Fall von noduläre Plasmozytom beschränkt auf die Submukosa ohne Anzeichen von Helicobacter pylori
(Hp) -Infektion. Der Patient war ein 59-jährige Frau präsentierende ohne besondere Symptome. Der Tumor war gut abgegrenzte und bestand aus einer diffusen monomorphe Proliferation von Plasmazellen mit zahlreichen lymphoiden Follikel im gesamten Tumor verteilt. Die Schleimhautoberfläche war intakt und nicht mit irgendwelchen Tumorknoten verbunden. Die Zellen waren diffus positiv für CD79a, Bob1, EMA und IgA und durchweg negativ für CD3, CD19, CD20, PAX5, CD56, IgM und IgG. Zusätzlich kann in situ-Hybridisierung nachgewiesen
Klonalität in Form von λ Leichtketten-Restriktion. Dieses Submukosa-knotige Proliferation Muster von Plasmozytom ist schlecht erkannt und als eine neue Variante des Lymphoms sein
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Schlüsselwörter Plasmozytom Solitary Magensubmucosa Lymphom Hintergrund
Extranodales Randzone Lymphome des lymphatischen Gewebes Schleimhaut assoziiert (MALT-Lymphom) und diffusen großzelligen B-Zelle Lymphome sind als die häufigsten Subtypen von GI-Lymphome [1] gut dokumentiert. In diesem Zusammenhang ist es auch wichtig, dass MALT-Lymphom zu beachten, häufig mit Helicobacter pylori
(Hp) -Infektion assoziiert ist. Zusätzlich zu einer großen Population von Lymphozyten deutliche lymphoepitheliale Läsionen mit Bildung, etwa ein Drittel der MALT-Lymphom Fällen mit unterschiedlichem Grad der plasma Differenzierung präsentieren [2]. Immunproliferative Dünndarmerkrankung (IPSID) insbesondere, die ein Subtyp von MALT-Lymphom ist und vor allem im Nahen Osten zu beobachten, zeigt typischerweise plasmazelluläre Differenzierung auffällig [2].
Am anderen Ende des Spektrums, extraossäre Plasmozytom (EP) , die durch eine lokalisierte und monoklonalen Expansion von Plasmazellen in anderen Geweben als Knochen, entstehen in der oberen Atemwege, die umfasst die Oropharynx, des Nasopharynx, der Nebenhöhlen und Larynx [2] charakterisiert. Die nächste häufigste Ort der Massen Läsion Auftreten ist der Magen; Dies ist jedoch äußerst selten und macht weniger als 5% aller EPs [3]. Darüber hinaus haben die überwiegende Mehrzahl der konventionellen Magen Plasmazytome in erster Linie in der Schleimhautschicht dokumentiert [4-6].
Dieser Bericht liefert eine außergewöhnlich seltenen Fall einer knotigen Plasmozytom Details der Magen-Submukosa ohne eine zugrunde liegende Hp-Infektion zu besetzen. Nach bestem Wissen und Gewissen, nur zwei ähnliche Fälle wurden bisher gemeldet und somit kann diese Bedingung effektiv als schlecht erkannt Einheit der primären Magenlymphom definiert werden.
Fall Präsentation
Klinische Geschichte
Ein 59- Jahre alte frau mit einer Krankengeschichte von Papillarkarzinom Schilddrüse wurde in unsere Klinik genannt wegen einer Magen während einer Massenscreening esophagogastroduodenoscopic identifiziert Tumor (EGD) Untersuchung, die eine sanft erhöhten Läsion ergab, 2 cm im Durchmesser, besetzen die hintere Wand des Magenkorpus (Abbildung 1). Keine Colitis Veränderung auf der Schleimhautoberfläche beobachtet wurde, war der Patient frei von Begleitsymptome und Laborstudienergebnisse waren alle innerhalb der normalen Grenzen. Auf der Grundlage einer Diagnose des submukösen Tumor nicht anders angegeben, wurde eine partielle Gastrektomie durchgeführt. Abbildung 1 Gastroskopie. Gut abgegrenzte, erhöhte Läsionen an der hinteren Wand des Magenkorpus.
Features des multiplen Myeloms waren nicht zu erkennen und den Patienten Serum-Calcium, Hämoglobin und Kreatinin-Spiegel waren innerhalb der normalen Grenzen. Keine signifikanten Ergebnisse auf einem Skelett-Röntgenuntersuchung festgestellt wurden und die Positronen-Emissions-Tomographie /Computertomographie (PET /CT) zeigte keine anderen Läsionen. Schließlich Serum und Urin-Protein-Elektrophorese ergab normale Ergebnisse. Keine zusätzliche Behandlung durchgeführt wurde. Die vorliegende Studie wurde von der Ethikkommission an der Universität Kobe Graduate School of Medicine zugelassen.
Gross Features
Die Oberfläche Schleimhaut des Tumors war glatt und normal aussehende. Der reseziert Tumor gemessen 2,0 x 1,5 x 1,5 cm, wurde gut abgegrenzt, und bestand aus einer weißlich und elastische weiche Masse in der Submukosa gelegen. Der Tumor hatte eine homogene, gelbbraune Schnittfläche und war fokal hämorrhagischen.
Mikroskopischen Eigenschaften
Histologisch wurde der Tumor relativ gut abgegrenzte und ganz in der Submukosa (Abbildung 2). Die Oberflächenschleimhaut des Tumors bedeckt war intakt und wurde nicht mit der Tumorknoten selbst zugeordnet, die aus einer diffusen monomorphe Proliferation von Plasmazellen bestand (Figur 3). Die Kerne der Tumorzellen wurden peripher versetzt und leicht pleomorphen. Nur wenige Tumorzellen enthalten Dutcher Körpern in ihren Kernen. Viele lymphoide Follikel wurden während der Tumorknoten (Abbildung 4) gestreut und funktionswohlgeformten Mantel Zonen und normal aussehende follicular Zentren, die mit verstreuten Makrophagen tingible Körper hauptsächlich aus großen Zentroblasten bestand. Giemsa-Färbung zeigte keine Hp auf die Oberfläche der Magenschleimhaut haften. Das Knochenmark-Biopsie war normal und bot keine Beweise suggestive von Plasmazellen-Proliferation. Immunhistochemische Befunde sind in Abbildung 5 Die Tumorzellen vorgesehen für CD79a, Bob1 diffus positiv waren, EMA, CD138, MUM-1 und IgA und negativ für CD5, IgM und IgG. Obwohl die lymphoiden Follikeln und eine kleine Anzahl von verstreuten reaktiven B-Zellen in der interfollikulären Zone für CD20 positiv waren, wurden die Tumorzellen negativ für CD20, CD19 und CD56. Die Immunphänotyp der Keimzentren der gestreuten lymphoiden Follikeln war normal: CD10 positive, bcl-2 negativ und konservierte Polarität in Ki67 (Daten nicht gezeigt). In-situ-Hybridisierung
für κ und λ leichte Immunglobulinketten ergab λ leichte Kette Beschränkung in den Tumorzellen. Zusätzlich offenbart D2-40 Anfärbung keine sinusartige Strukturen in der Tumorknoten, die anzeigt, dass der Knoten aus dem Lymphknoten unterscheidet. Abbildung 2 Der Tumor bildet eine submuköse Magen-Knötchen (HE-Färbung). Inset zeigt normale Schleimhaut.
3 Der Tumor diffuser Proliferation von leicht pleomorphen Plasmazellen besteht Abbildung. Inset zeigt Dutcher Körpern (HE-Färbung).
4 Zahlreiche Lymphfollikeln zwischen den Tumorzellen legen Bild (HE-Färbung).
5 Immunhistochemische Untersuchungen. a) CD79a ist diffus positiv. Die Zellen zeigen starke Positivität sind reaktive B-Zellen. b) CD20 ist nur positiv in nicht-neoplastischen B-Zellen in den verstreuten Follikel und in geringen Mengen in interfollikulären reaktiven Zellen. c) Bob-1, d) EMA, e) CD138 und f) MUM-1 sind diffus positiv. Die Tumorzellen sind positiv für g) IgA und negativ für h) IgG und i) IgM. j) D2-40 Färbung ergab keine sinusartige Strukturen in der Tumorknoten. k) Tumorzellverbund Abwesenheit von κ-Leichtkette Ausdruck zeigt, und l) zytoplasmatische λ leichte Kette Ausdruck diffundieren.
Die Laborergebnisse In Anbetracht oben aufgeführten wurden die Läsionen als primäre Submukosa-knotige Plasmozytom des Magens diagnostiziert. Reise Beiträge
in diesem Bericht beschreiben wir einen äußerst seltenen Fall eines primären knotige Plasmozytom in der Magen-Submukosa zu entwickeln, die am ehesten eine schlecht erkannt Einheit der primären Magenlymphom lymphom~~POS=HEADCOMP darstellt.
im Hinblick auf neoplastische Proliferation von Plasmazellen im Magen primäre Plasmozytom sollten immer von anderen lymphoproliferative Störungen, die mit plasma Differenzierung unterschieden werden, wie Plasmazellmyelom, lymphoplasmacytic Lymphom (LPL), Plasmazellvariante Castleman-Krankheit (PC-CD) und MALT-Lymphom. die systemische Prüfung garantiert bone
Mark-Aspiration oder Biopsie, um diesen Zustand von Magen-Beteiligung der knöchernen Plasmazellen-Myelome zu unterscheiden. Im vorliegenden Fall, keine Symptome oder Befunde andeutend Plasmazellen-Myelome wurden dokumentiert. In Bezug auf die Immunhistochemie, zeigen 67-79% der knöchernen Plasmazellen-Myelome Fälle CD56 Positivität [7]. Obwohl die Ergebnisse vielleicht als Werkzeug genutzt werden könnte letztlich ergebnislos aufgrund der begrenzten Probennummer, CD56 Negativität sind diese Krankheit zum Differenzieren von Plasmazellmyelom.
Der Magen eine relativ häufige Stelle für extranodal Lymphome ist. Während T-Zellen und NK /T-Zell-Lymphome auch den Magen sporadisch zu beeinflussen, sind bekannt, sind die meisten primären Magen-Lymphome der B-Zell-Linie [1, 8]. MALT-Lymphome am häufigsten im Gastrointestinaltrakt auftreten, und morphologisch bestehen aus heterogenen kleinen B-Zellen, monozytoide Zellen, kleine Lymphozyten sowie verstreut Immunoblasten und centroblast ähnlichen Zellen [9]. Typischerweise exprimieren Tumor MALT-Lymphom-Zellen-Marker von B-Zell-Linie, und negativ sind für Cyclin D1, CD23, CD10 und CD5, mit seltenen Ausnahmen [10]. Plasmazelluläre Differenzierung ist in MALT-Lymphome häufig vorhanden; aber entwickeln sie in der Schleimhaut und sind eng mit Beteiligung des Drüsenepithels verbunden. Somit werden sie als lymphoepitheliale Läsionen häufig bezeichnet. Darüber hinaus sind die meisten Fälle (62-77%) mit Hp-Infektion assoziiert [9]. Der Fall hier präsentiert, offenbarte jedoch eine völlig unterschiedliche Muster der Krankheit:. Gut abgegrenzte "submuköse" Knötchen, eine rein plasma Population von Tumorzellen, und keine zugrunde liegenden Hp-Infektion
PC-CD in der Regel symptomatisch ist, mit Fieber, Nachtschweiß, Gewichtsverlust und multiple Läsionen. PC-CD des GI-Trakt ist extrem selten und es ist nur ein Fallbericht wurde eine polypoid Läsion 4 cm Durchmesser Beteiligung des Rektum [11] zu dokumentieren. Typischerweise PC-CD zeigt deutliche Proliferation von Schiffen neben prominenten plasmazelluläre Infiltration in den interfollikulären Bereichen. Die Lymphfollikeln zeigen eine reaktive Muster mit seltenen hyaline vaskulären Eigenschaften und durchdrungen Gefäße. Darüber hinaus präsentiert PC-CD in der Regel mit einer Vielzahl von B-Zellen und Plasmazellen sind in der Regel polyklonal; jedoch gab es Berichte immunphänotypische Beweise für Ig schweren und leichten Kette Beschränkung Detaillierung sowie [12]. Daher ist eine methodische morphologische Untersuchung der Follikel und interfollikulären Bereichen ist zwingend notwendig, PC-CD von Plasmozytom zu unterscheiden. Im vorliegenden Fall keine der Besonderheiten im Zusammenhang mit PC-CD identifiziert wurden.
In der Regel LPL das Knochenmark und die Mehrheit der Patienten beinhaltet besitzen ein IgM Serum Paraprotein. Histologisch ist es eine relativ monotonen Proliferation von kleinen Lymphozyten, Plasmazellen und Lymphozyten plasmazytoiden mit relativ wenigen transformierten Zellen. Dutcher Körper, erhöhte Mastzellen und Hämosiderin sind auch typische Merkmale und die κ leichte Kette ist häufiger als die λ leichte Kette exprimiert wird. Es gibt einen Fallbericht über LPL im Magen auftreten; jedoch wurde diese schließlich als Magen-Läsion von sekundären Beteiligung vernachlässigt [13]. Im vorliegenden Fall stellte der Patient ohne Symptome, und zeigte keine Lymphadenopathie oder Serum Paraproteine. Darüber hinaus wurden die Kerne der Tumorzellen pleomorphen und die nicht plasma fehlte Lymphoidzellen einer neoplastischen Komponente.
Gewöhnlich MALT-Lymphome oder LPLs express IgM, während Plasmozytome IgG exprimieren. Im vorliegenden Fall berichtet, waren die Tumorzellen für IgA diffus positiv. Obwohl Plasmozytom exprimierenden IgA ein seltenes Phänomen ist, vor kurzem Shao et al, das Auftreten eines Plasmozytom berichtet IgA ausdrückt, die bei der Präsentation in jungen Jahren kennzeichnete, geringes Risiko der Progression zu Plasmazellen-Myelome und Assoziation mit Autoimmunerkrankungen oder Störungen des Immunsystems [14]. Im Gegensatz dazu ist in unserem Fall hat der Patient nicht anwesend mit einem der klinischen Merkmale von Shao et al.
Viele früher Fälle von Magen-Plasmozytom berichtet wurden, waren im Wesentlichen Schleimhauterkrankungen [4-6], während unserem Fall zeigte eine ganz andere Muster der Proliferation. Wir halten es daher für eine schlecht erkannt und seltene Variante des Magen Plasmozytom zu sein. Bisher wurden nur zwei Fälle Magen Plasmazytome ganz in der Submukosa gelegen berichtet, wie wir im vorliegenden Fall [15, 16] beschreiben. Ein Vergleich dieser Fälle und dieses Modell ist in Tabelle 1 Das mittlere Alter der drei Fälle, bestehend aus zwei Männer und eine Frau, betrug 61 Jahre gezeigt (Bereich: 57-67 Jahre). Die mittlere Tumorgröße betrug 2,1 cm (Bereich: 0,7-4,1 cm). Resektionen durchgeführt wurden, und keiner der Fälle zeigten keine Anzeichen von Wiederauftreten des Tumors oder der Entwicklung von systemischen Myelom nach dem ersten treatment.Although eine größere Körper der Fälle benötigt wird, um alle definitive Schlüsse zu ziehen, die Erfahrung mit diesen schlägt drei Fälle, in denen aggressive Therapie nicht erforderlich für Patienten, die vollständige chirurgische Exzision unterzogen wurden. MALT-Lymphome, zusammen mit bestimmten Fällen von Magen Plasmazytome mit Hp-Infektion haben angeblich mit Hp-Eradikation geheilt worden [17, 18]. Es wurde jedoch kein Hp Infektion in unserem Fall detektiert oder einen der anderen Fällen bereits berichtet. Daher ist Hp-Eradikation vermutlich nicht ein wirksames Mittel zur Behandlung für diese subtype.Table 1 Zusammenfassung der Magen-Submukosa-Plasmozytom
Alter
Sex
Region im Magen

Größe (cm)
Therapie
krankheitsfreie Überleben (Jahr)
Roost. et al (2007)
67
männlich
Winkel
0.7
EMR *
2.5
Navin. et al (2010)
57
männlich
größere Krümmung
4.1
gastrectomy
keine Informationen Unser Fall
59
weiblich
Corpus

1.5
Teilresektion
1.5
* EMR, EMR.
Zerstreute "reaktive" das bestimmende Merkmal Erkenntnisse im vorliegenden Fall Lymphfollikeln im Tumorknoten sind. Obwohl die beiden zuvor wurden auch berichtet submuköse Plasmozytom Fällen gut umschriebene beschriebene Tumor in dieser Studie mit einer reinen Konsistenz von Plasmazellen ohne die Bildung von lymphoiden Follikeln dargestellt. Obwohl der genaue Grund, warum präsentierte dieser Tumor mit scattererd Lymphfollikeln ist unklar, eine zugrunde liegende Infektion oder Lymphknotenbefall sind einige plausible Erklärungen. Es ist bekannt, dass einige infektiöse Erreger einschließlich Hp oder Epstein-Barr-Virus entzündliche Veränderung induzieren mit Lymphfollikeln im Magen [19, 20]; jedoch Hp und in-situ-Hybridisierung für Epstein-Bar-Virus-codierten RNA (EBER) waren beide in diesem Fall negativ. Außerdem habe D2-40 Immunfärbung alle gut entwickelte sinusartige Strukturen innerhalb der Tumorknoten zu offenbaren. Es sollte auch beachtet werden, dass Lymphknoten nicht in normalen submucosa vorhanden sein sollte. Aus diesen Ergebnissen kann abgeleitet werden, dass die Möglichkeit einer Lymphknotenbefall unwahrscheinlich ist. Allerdings kann die Möglichkeit einer Lymphknotenbefall nicht aufgrund der Anwesenheit von dünnen peripheren kapselartigen Strukturen ausgeschlossen werden, die gut abgegrenzte Morphologie und einigen D2-40-positiven Gefäße innerhalb der Knötchen. Weitere Ansammlung ähnlicher Fälle und deren anschließende Analysen sind erforderlich, um das volle Ausmaß dieser einzigartigen Morphologien zu klären.
Schlussfolgerungen
Zusammenfassend beschreibt dieser Bericht einen äußerst seltenen Fall eines primären einsamen Plasmozytom liegt ausschließlich in der Magen-Submukosa. Dieses Proliferationsmuster wird schlecht erkannt und die meisten stellt wahrscheinlich eine neue Variante von Magen-Lymphom. Obwohl die Prognose ausgezeichnet zu sein scheint, ist eine größere Anzahl von ähnlichen Fällen erforderlich, um die klinisch-pathologischen Merkmale dieser Variante zu klären. Die Zustimmung Bei
schriftliche Einverständniserklärung zur Veröffentlichung dieser Fallbericht und die begleitenden Bilder von Patienten erhalten . Eine Kopie der schriftlichen Zustimmung ist zur Überprüfung durch den Editor-in-Chief der Diagnose Pathologie zur Verfügung.
Erklärungen
Danksagung
Die Autoren Dr. Richard H. Kaszynski am Institut für Rechtsmedizin danken möchten, Kobe University Graduate School of Medicine, für seine Bearbeitung und konstruktiven Beitrag bei der Formulierung des Manuskripts.
Autoren Original vorgelegt Dateien für Bilder
im Folgenden sind die Links zu den Autoren ursprünglich eingereichten Dateien für Bilder. 13000_2012_709_MOESM1_ESM.tiff Autoren Originaldatei für Abbildung 1 13000_2012_709_MOESM2_ESM.tiff Autoren Originaldatei für Abbildung 2 13000_2012_709_MOESM3_ESM.tiff Autoren Originaldatei für Abbildung 3 13000_2012_709_MOESM4_ESM.tiff Autoren Originaldatei für Abbildung 4 13000_2012_709_MOESM5_ESM.tiff Originaldatei 'Autoren für Abbildung 5 13000_2012_709_MOESM6_ESM.jpeg Autoren Originaldatei für 6 13000_2012_709_MOESM7_ESM.jpeg Autoren Originaldatei für 7 Interessenkonflikt kaufen Wir haben noch keine konkurrierenden Interessen für unsere Handschrift.
Autoren Beitrag
MK war für Daten verantwortlich Sammlung und entwarf das Manuskript. TI half dieses Manuskript zu überarbeiten. CH, YK, FK, SH geholfen Diagnose. HM war der behandelnde Arzt des Patienten und machte Beitrag zur acquision klinischer Daten. Alle Autoren gelesen und genehmigt haben das endgültige Manuskript.

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