Pirminis Po gleivine mazginė plazmocitomos, plazmos skrandžio: blogai pripažintas variantas skrandžio limfomos pervežimas Anotacija
tezės
Skrandžio plazmocitoma (BP) yra retas variantas skrandžio limfomos. Išskirtiniu atveju, kai pacientas pristato GP, pažeidimas užima gleivinės sluoksnis dauguma atvejų. Čia mes pranešti iš konstrukcinio plazmocitoma uždaroje į submucosa be Helicobacter pylori pervežimas (HP) infekcijos požymių bylą. Pacientas buvo 59-metų moteris pristatyti be konkrečių simptomų. Navikas buvo gerai pažymėtos ir sudarė difuzinio monomorfinės platinimu plazminių ląstelių su daugybe limfinių folikulų išsibarsčiusios visoje naviko. Gleivinės paviršiaus buvo sveika ir susijusi su bet kokiomis naviko mazgelių. Ląstelės buvo išplitęs teigiamas CD79a, Bob1, EMA ir IgA ir nuosekliai neigiamas CD3, CD19, CD20, CD56 PAX5,, IgM ir IgG. Be to, in situ hibridizacijos pervežimas parodė clonality į λ šviesos grandinės apribojimo formą. Ši Po gleivine mazginė platinimu modelis plazmocitoma menkai pripažįstamas ir laikomas romanas variantas limfomos
Virtualūs Skaidrės
virtualų skaidrę (-ų) šiame straipsnyje galima rasti čia. Http: //www. diagnosticpathol nologija. diagnomx. eU /vs /3489998708673079
Raktiniai žodžiai
plazmocitoma Solitary Skrandžio Submucosa Limfoma Background
Extranodal marginalinės zonos limfoma gleivinės susijęs limfoidinio audinio (SALYKLAS limfomos) ir difuzine didelių B ląstelių limfomų yra gerai dokumentuota, kaip labiausiai paplitusių potipių GN limfomų [1]. Šiame kontekste joje yra taip pat svarbu pažymėti, kad MALT limfomos dažnai yra susijęs su Helicobacter pylori
(HP) infekcijos. Be featuring daug gyventojų limfocitų sudarančių skirtingų lymphoepithelial pažeidimų, apie salyklo limfomos atvejų trečiųjų pristatys su įvairaus plasmacytic [2] diferencijavimo. Imunoproliferacines plonųjų žarnų liga (IPSID), visų pirma, kuri yra salyklo limfoma potipis, ir pirmiausia pastebėjo Artimuosiuose Rytuose, paprastai rodo ryškus plasmacytic diferenciaciją [2].
Į priešingą spektro gale, extraosseous plazmocitomos, plazmos (EP) , kuris yra būdingas lokalizuotu ir monokloninio plėsti plazmos ląstelių, išskyrus kaulų audinių, kyla dėl viršutinių kvėpavimo takų, kuri apima burnos ir ryklės, nosiaryklės, sinusus ir gerklų [2]. Kitas dažniausias svetainė masinio paţeidimo atsiradimo skrandis; Tačiau, tai yra labai retas ir sudaro mažiau nei 5% visų [3] NšS. Be to, didžioji dauguma įprastinių skrandžio plasmacytomas nebuvo užfiksuota daugiausia gleivinės sluoksnis [4-6].
Ši ataskaita Išsamiau išskirtinai retas atvejis konstrukcinio plazmocitoma užima skrandžio submucosa be pagrindinės Hp infekcija. Kiek mums žinoma, tik du panašūs atvejai buvo pranešta apie iki šiol, todėl ši sąlyga gali būti efektyviai apibrėžiamas kaip prastai pripažinta subjektu pirminės skrandžio limfomos.
Byla pristatymas
klinikinės istorijos
A 59- metų moteris su anksčiau sirgusiems skydliaukės papilinio karcinoma buvo nurodyta mūsų ligoninėje dėl skrandžio naviko per masinės atrankos esophagogastroduodenoscopic (EGD) tyrimo, kuris atskleidė sklandžiai padidėjusi pažeidimas, 2 cm skersmens, užimanti užpakalinės sienos nustatytos iš skrandžio tekstyno (1 paveikslas). Nėra opinis pokytis buvo stebimas ant gleivinės paviršiaus, pacientas buvo be jokių lydinčių simptomų ir laboratorinių tyrimų rezultatai buvo viskas normos ribose. Grindžiamas gleivine naviko nenurodyta kitaip diagnozės, dalinis skrandžio pašalinimas buvo atliktas. 1 pav ezofagogastroduodenoskopija. Gerai pažymėtos, antžeminiai pažeidimai dėl užpakalinės sienelės skrandžio corpus.
Savybės daugine mieloma nebuvo aišku ir paciento kalcio koncentracija serume, hemoglobino ir kreatinino koncentracija buvo normos ribose. Jokių reikšmingų išvadų dėl skeleto rentgeno tyrimui buvo pastebėti ir pozitronų emisijos tomografija /kompiuterinė tomografija (PET /KT) parodė, kad nėra kitų pažeidimų. Galiausiai, serumo ir šlapimo baltymų elektroforezės davė normalios rezultatus. Nėra papildomos gydymas buvo atliktas. Šis tyrimas patvirtino etikos komiteto prie Kobės universiteto Graduate School of Medicine.
Gross funkcijų Viesbutis The paviršiaus gleivinė naviko buvo lygus ir normalus atrodo. Rezekcijos navikas matuojamas 2,0 × 1,5 × 1,5 cm, buvo gerai pažymėtos ir sudarė balsva ir elastinga minkšta masė, esančio pogleivio sluoksnio. Navikas turėjo vienodą, smėlio spalvos nupjautą stiebą ir iš pagrindų buvo hemoraginis.
Mikroskopinis funkcijos
Histologiškai, navikas buvo gana gerai pažymėtos ir visiškai įsikūręs pogleivio sluoksnio (2 paveikslas). Paviršius gleivinė apimantis navikas buvo nepažeistas ir nebuvo susijęs su paties naviko mazgelis, kurį sudarė difuzinio monomorfinės platinimu plazminių ląstelių (3 paveikslas). Naviko ląstelių branduoliai buvo periferinio perkeltų ir švelniai pleomorfinės. Nedaug naviko ląstelių, kurių Dutcher kūnus jų branduolių. Daugelis limfinę folikulai buvo išsibarsčiusios visoje naviko mazgelis (4 paveikslas) ir matomas gerai suformuotus apsiaustą zonas ir normalus ieško folikulinės centrus, kurį sudarė daugiausia iš didelių centroblasts su išsibarsčiusios tingible kūno makrofagus. Giemsa dažymo parodė, ne HP prilipęs prie skrandžio gleivinės paviršių. Kaulų čiulpų biopsija egzempliorius buvo normalus ir nepateikė jokių įrodymų, spėjamą plazminių ląstelių proliferacijos. Imunohistocheminiais išvados pateikiami 5 paveiksle naviko ląstelių buvo išplitęs teigiamas CD79a, Bob1, EMA, CD138, mama-1, ir IgA ir neigiamas CD5, IgM ir IgG. Nors limfinę folikulai ir nedidelis skaičius išsibarsčiusios reaktyviosios B ląstelių interfollicular zonoje buvo teigiami CD20, naviko ląstelės buvo neigiamas CD20, CD19 ir CD56. Iš gemalinių centrų išsibarsčiusios limfinių folikulų imunoprofilį buvo normalus: CD10 teigiamas, BCL-2 neigiamas ir konservuoti poliariškumui KI67 (duomenys neparodyti). In situ hibridizacijos
už κ ir λ imunoglobulino lengvosios grandinės atskleidė λ šviesos grandinės apribojimą naviko ląstelių. Be to, D2-40 dažymo neatskleidė jokių sinusų-kaip struktūras naviko mazgelis, nurodant, kad mazgelis skiriasi nuo limfmazgiuose. 2 pav navikas sudaro gleivine skrandžio mazgelis (JE dėmių). Intarpas rodo normalią gleivinę.
3 paveikslas Navikas sudaro pasklidoji platinimu švelniai pleomorfinės plazmos ląsteles. Intarpas rodo Dutcher kūnus (JE dėmių).
4 pav Daugybė limfinę folikulai nustatyti tarp vėžinių ląstelių (JE dėmių).
5 pav Imunohistocheminiais tyrimais. a) CD79a yra difuziškai teigiamas. Ląstelės įrodantys stiprų pozityvumo yra reaktyviųjų B-ląstelės. b) CD20 yra teigiamas tik ne navikinių B ląstelių išsklaidytas folikulų, o nedideliais kiekiais interfollicular reaktyviosios ląsteles. c) Bob-1, d) EMA, e) CD138 ir f) MUM-1 yra difuziškai teigiamas. Naviko ląstelės yra teigiami g) IgA, ir neigiamas h) IgG ir aš) IgM. j) D2-40 dažymo neatskleidė jokių sinusų-kaip struktūras naviko mazgelis. k) naviko ląstelių sudėtinė vaizduoja nebuvimą κ šviesos grandinės išraiška, ir L) Difuzinė citoplazmos λ šviesos grandinės išraiška.
Kadangi aukščiau nurodytas laboratorinių tyrimų rezultatai, pažeidimai buvo diagnozuotas pirminis gleivine konstrukcinio plazmocitoma skrandžio.
Diskusijos
šioje ataskaitoje aprašyti labai retais atvejais, kai pirminės konstrukcinio plazmocitoma vystosi skrandžio submucosa, kuris greičiausiai kelia prastai pripažintą subjektą pirminės skrandžio limfomos.
Kalbant neoplastiniu platinimu plazminių ląstelių, skrandžio pirminės plazmocitomos, plazmos visada turėtų būti atskirti nuo kitų limfinio sutrikimų turinčių plasmacytic diferenciacijos, pavyzdžiui, plazmos ląstelių mieloma, limfoma limfoplazmacitinė (LPL), plazmos ląstelių variantas Castleman'o liga (PC-CD), ir salyklo limfoma.
sisteminės egzaminų orderius kaulų čiulpų aspiracija arba biopsija siekiant atskirti šią sąlygą nuo skrandžio dalyvaujant kaulinio plazmos ląstelių mieloma. Nagrinėjamu atveju, nėra simptomų ar požymių, rodančių, plazmos ląstelių mieloma dokumentais. Kalbant apie imunohistocheminiu, 67-79% nuo kaulinio plazmos ląstelių mieloma atvejais įrodyti CD56 pozityvumo [7]. Nors rezultatai galiausiai neįtikinami dėl riboto pavyzdį, CD56 negatyvumo galbūt būtų galima panaudoti kaip atskirti šią ligą nuo plazmos ląstelių mieloma įrankis.
Skrandis yra gana paplitusi svetainę extranodal limfomų. Nors "T-ląstelių ir NK /T-ląstelių limfomos yra taip pat žinoma, kad sporadiškai paveikia skrandį, pirminių skrandžio limfomų dauguma yra B-ląstelių linijos [1, 8]. MALT limfomos dažniausiai kyla dėl virškinimo trakto ir morfologiškai sudaro įvairiarūšių mažų B ląstelių, monocytoid ląstelių, mažų limfocitų, taip pat ir išskaidyti immunoblasts ir centroblast-kaip ląstelių [9]. Paprastai, vėžinės SALYKLAS limfomos ląstelės išreiškia žymenų B ląstelių linijos ir yra neigiami ciklino D1, CD23, CD10 ir CD5, su retomis išimtimis [10]. Plasmacytic diferenciacija dažnai dalyvauja skrandžio salyklo limfomos; Tačiau, jie vystosi gleivinės ir yra glaudžiai susijęs su dalyvavimu liaukų epitelio. Todėl jie yra dažnai vadinama lymphoepithelial pažeidimų. Be to, daugeliu atvejų (62-77%) yra susijusios su Hp infekcijos [9]. Šiuo atveju pateikti, tačiau atskleidė visiškai atskirą ligos modelis:. Gerai demarkacinių "gleivine" mazgus, grynai plasmacytic gyventojų vėžinių ląstelių ir gretutinių Hp infekcija
PC CD paprastai simptominis, siūlanti karščiavimas, naktinis prakaitavimas, svorio kritimas ir daug pažeidimų. PC CD iš virškinimo trakto yra labai reti ir buvo tik vienas atvejis Dokumentuojant Polipveidīgs pažeidimo 4 cm skersmens, susijusia su tiesiosios žarnos [11]. Paprastai kompiuteris CD rodo žymų platinimu laivų, be garsių plasmacytic infiltracija interfollicular srityse. Limfoidinio folikulai rodo reaktyviosios modelis su nedažnai stikliškas kraujagyslių funkcijų ir įsiskverbė laivams. Be to, kompiuteris CD paprastai pristato platų B ląstelių ir plazmos ląstelių paprastai polikloninis; Tačiau, ten buvo ataskaitas, išsamiai immunophenotypic įrodymų Ig sunkiosios ir lengvosios grandinės apribojimo, taip pat [12]. Todėl metodinė morfologinis tyrimas folikulų ir interfollicular srityse yra būtina atskirti PC-CD iš plazmocitoma. Nagrinėjamu atveju, nė vienas iš skiriamųjų savybių, susijusių su Nustatyta kompiuteris CD.
LPL paprastai apima kaulų čiulpus ir dauguma pacientų turi IgM serumo paraprotein. Histologiškai, yra gana monotoniškas platinimu mažų limfocitai, kraujo plazmos ląstelių ir plasmacytoid limfocitų su palyginti nedaug transformuotų ląstelių. Dutcher įstaigos, padidėjo putliųjų ląstelių ir hemosiderin taip pat būdingi bruožai, o κ lengvoji grandinė yra išreiškiamas dažniau nei λ šviesos grandinėje. Yra vienas atvejis ataskaita apie LPL, įvykusiu skrandyje; Tačiau tai galiausiai buvo nepaisoma kaip skrandžio pažeidimo antrinės dalyvavimo [13]. Nagrinėjamu atveju, pacientas pateikti be jokių simptomų, ir rodomas jokių limfmazgių padidėjimas arba serume paraproteins. Be to, naviko ląstelių branduoliai buvo daugiau pleomorfinės ir ne plasmacytic limfinę ląstelės trūko neoplastinį komponentas.
Paprastai MALT limfomos ar LPLs Express IgM, o plasmacytomas išreikšti IgG. Tuo atveju, apie kuriuos čia, naviko ląstelės buvo difuziškai teigiamas IgA. Nors plazmocitomos, plazmos išreikšti IgA yra retas reiškinys, Shao kt neseniai pranešė apie plazmocitoma atsiradimo išreiškė IgA, kuris matomas jauną amžių pristatymą, mažos rizikos progresavimo prie plazmos ląstelių mieloma ir kartu su autoimunine liga arba imuninės disfunkcijos [14]. Priešingai, mūsų atveju, pacientas nepateikė su bet klinikiniais požymiais apibūdintų Shao et al.
Daugelis anksčiau praneštų atvejų apie skrandžio plazmocitoma iš esmės buvo gleivinės ligos [4-6], o mūsų atveju paaiškėjo, visiškai kitoks modelis platinimu. Todėl manome, kad tai yra blogai pripažintas ir retas variantas skrandžio plazmocitoma. Iki šiol tik du atvejai, pranešė, skrandžio plasmacytomas esančių visiškai į submucosa kaip mes aprašome nagrinėjamu atveju [15, 16]. Iš šių atvejų palyginimas ir mūsų parodytas 1 lentelėje amžiaus vidurkis iš trijų atvejų, sudarytas iš dviejų vyrų ir viena patelė, buvo 61 metai (ribos: 57-67 metai). Vidutinis naviko dydis buvo 2,1 cm (diapazonas: 0,7-4,1 cm). Rezekcijos buvo atliekami ir nė vienas iš atvejų parodė, jokio auglio pasikartojimo arba plėtoti sisteminiu mieloma po pirmojo treatment.Although didesnis organas atvejais reikia pasiekti bet galutines išvadas įrodymų, patirtis su šiais trimis atvejais rodo, kad agresyvus gydymas nėra reikalingas pacientams, kuriems atliekama visiškai chirurginės iškirpimas. MALT limfomos, kartu su tam tikrais atvejais skrandžio plasmacytomas, susijusių su Hp infekcijos, kaip pranešama, buvo išgydyti Hp likvidavimo [17, 18]. Tačiau, ne HP infekcija buvo aptikta mūsų atveju arba bet kuriai kitais atvejais anksčiau pranešė. Todėl HP panaikinimas yra turbūt nėra veiksminga priemonė gydant šio subtype.Table 1 suvestinė skrandžio gleivine plazmocitomos, plazmos
Amžius
Sex regionas
skrandyje
dydis (cm)
terapija
išgyvenimo be ligos (metai)
tupėti. et al (2007)
67
vyrai
kampas
0,7
EMR * pervežimas 2,5 pervežimas Navin. et al (2010)
57
Vyriška
daugiau kreivumą
4.1
skrandžio pašalinimas
jokios informacijos
mūsų atveju
59
patelė
tekstyno
1,5
Dalinis rezekcija
1,5
* EMR, endoskopinis gleivinės rezekcija.
išsibarstę "reaktyvinės" limfinę folikulų naviko mazgelis yra bruožas išvadas šioje byloje. Nors abi buvo pranešta anksčiau, Po gleivine plazmocitoma atvejai taip pat buvo gerai apibrėžtas, navikas aprašyta pateikiamas su gryno nuoseklumo plazminių ląstelių be limfinių folikulų susidarymą šiame tyrime. Nors tikslios priežasties, kodėl šis navikas pateikti su scattererd limfinių folikulų yra neaiški, bazin infekcija arba mazgų dalyvavimas yra keletas tikėtini paaiškinimai. Ji yra žinoma, kad kai infekcinių agentų, įskaitant HP arba Epstein-Barr viruso sukelti uždegiminę kaitą su limfoidinio folikulai arba skrandžio [19, 20]; Tačiau HP ir in situ hibridizacija už Epstein-Bar virusas koduotas RNR (Ebera) abu buvo neigiami ir šiuo atveju. Be to, D2-40 imunodažymu nepavyko atskleisti jokių išvystytas Sinus-kaip struktūras naviko mazgelis. Ji taip pat reikia pažymėti, kad limfiniai mazgai turėtų būti ne metu įprastu submucosa. Iš šių duomenų, galima daryti išvadą, kad mazgo dalyvavimo galimybė yra mažai tikėtina. Tačiau mazgų dalyvavimo galimybė negali būti atmesta dėl to, plonų periferinių kapsulės pavidalo struktūros, gerai, paženklintoje morfologija, ir keletą D2-40 teigiamas laivai per mazgelis buvimą. Daugiau kaupimas panašiais atvejais ir jų vėlesnių analizių privalo išsiaiškinti visą mastą šių unikalių morphologies.
Išvados
Apibendrinant, šioje ataskaitoje aprašomos labai retais atvejais, pirminę vienišas plazmocitoma esančiame tik skrandžio submucosa. Ši proliferacija modelis yra menkai pripažįstamas ir greičiausiai yra originalaus varianto skrandžio limfomos. Nors prognozės atrodo puikus, didesnis skaičius panašiais atvejais yra būtinas siekiant išsiaiškinti klinikos charakteristikas šis variantas.
Sutikimas
Parašė informuotas sutikimas buvo gautas iš paciento paskelbti šiuo atveju ataskaitoje ir pridedamose vaizdų , A raštiško sutikimo galima peržiūrėti pagal Editor-in-Chief diagnostinių patologija.
Deklaracijų
Padėka
Autoriai norėtų padėkoti Dr Richard H. Kaszynski tuo Teismo medicinos departamento, Kobė universiteto Graduate School of Medicine, jo redagavimo ir konstruktyvų indėlį į šio rankraščio formulavimo.
autorių originalios pateikti failai vaizdų
Žemiau išvardintos nuorodos į autorių originalių pateiktų failų vaizdų. 13000_2012_709_MOESM1_ESM.tiff Autorių originalus failas 1 pav 13000_2012_709_MOESM2_ESM.tiff Autorių originalaus failo 2 pav 13000_2012_709_MOESM3_ESM.tiff Autorių originalios 3 pav 13000_2012_709_MOESM4_ESM.tiff Autorių originalaus failo 4 pav 13000_2012_709_MOESM5_ESM.tiff Autorių originalaus failo 5 paveiksle 13000_2012_709_MOESM6_ESM.jpeg Autorių originalus failas 6 pav 13000_2012_709_MOESM7_ESM.jpeg Autorių originalaus failo 7 pav konkuruojančių interesų
mes neturime jokių konkuruojančių interesų mūsų rankraščio.
Autorių indėlis
MK buvo atsakingas už duomenų rinkimas ir parengė rankraštį. TI padėjo peržiūrėti šį rankraštį. CH YK, FK SH padėjo diagnozuoti. HM buvo paciento gydantis gydytojas ir padarė įnašą į apsirūpinant klinikiniais duomenimis. Visi autoriai skaityti ir patvirtino galutinį rankraštį.