Ensisijainen limakalvon alaista nodular plasmasytoomasolujen mahan: huonosti tunnustettu variantti mahan lymfooma

Ensisijainen submukoosisen nodulaarinen plasmasytoomasolujen mahan: huonosti tunnustettu variantti mahalaukun lymfooma
Abstract
Abstract
Mahalaukun plasmasytoomasolujen (GP) on harvinainen variantti mahalaukun lymfoomat. Siinä poikkeuksellisessa tapauksessa, että potilaalla on GP, ​​leesion pinta-ala on limakalvokerrokseen useimmissa tapauksissa. Kirjoittajat raportoivat tapauksessa nodulaarinen plasmasytoomasolujen rajoitu submukoosassa ilman näyttöä Helicobacter pylori
(Hp) infektio. Potilas oli 59-vuotias nainen, joilla oli erityisiä oireita. Kasvain oli hyvin rajatun ja koostui hajanainen monomorphic leviämisen plasman soluja lukuisia imukeräsissä hajallaan kasvain. Limakalvon pinta oli ehjä eikä liity mihinkään kasvaimeen kyhmyt. Soluja diffuusisti positiivisia CD79a, Bob1, EMA: n ja IgA ja johdonmukaisesti negatiivisia CD3, CD19, CD20, PAX5, CD56, IgM ja IgG. Lisäksi in situ
-hybridisaatio osoitti klonaalisuuden muodossa λ kevytketjun rajoitus. Tämä limakalvon alaista nodular leviämisen kuvio plasmasytoomasolujen on huonosti tunnustettu ja pidetään uusi variantti lymfooma.
Virtual diat
Virtuaalinen dia (t) tämän artikkelin löytyvät täältä: http: //www. diagnosticpathol logia. diagnomx. eu /vs /3489998708673079
avainsanat
Plasmasy- Solitary Vatsa submukoosassa lymfooma Background
ekstranodaalinen reunavyöhykkeen lymfoomat limakalvon liittyvän imukudoksen (MALT lymfooma) ja levittää suuret B-solujen lymfoomat ovat hyvin dokumentoitu yleisin alatyyppejä GI lymfoomat [1]. Tässä yhteydessä on myös tärkeää huomata, että MALT lymfooma liittyy usein Helicobacter pylori
(Hp) infektio. Sen lisäksi, jossa on suuri lymfosyyttipopulaatiossa muodostavien erillisten lymphoepithelial vaurioita, noin kolmannes MALT lymfooma tapauksissa esittää vaihtelevalla plasmacytic erilaistumista [2]. Immunoproliferative ohutsuolen taudin (IPSID) erityisesti, joka on alatyypin MALT lymfooma ja pääasiassa havaittu Lähi-idässä, tyypillisesti osoittaa silmiinpistävää plasmacytic erilaistumista [2].
Vastakkaisella ääripäässä, extraosseous plasmasytooma- (EP) , jolle on ominaista lokalisoitu ja monoklonaalinen laajentaminen plasman solujen kudosten kuin luun, syntyy ylähengitysteiden joka sisältää nielu, nenänielun, sivuonteloiden ja kurkunpään [2]. Seuraavaksi yleisin sivusto leesio esiintyminen on vatsaa Tämä on kuitenkin erittäin harvinainen ja osuus on alle 5% kaikista EP [3]. Lisäksi valtaosa tavanomaisten mahalaukun plasmasytoomiin on dokumentoitu pääasiassa limakalvo [4-6].
Raportissa yksityiskohtaisesti poikkeuksellisen harvinainen, nodulaarinen plasmasytoomasolujen miehittää mahalaukun submukoosassa ilman taustalla Hp infektio. Parhaan tietomme mukaan ainoastaan ​​kaksi vastaavia tapauksia on raportoitu tähän mennessä, ja näin ollen tämä ehto voidaan tehokkaasti määritellä huonosti tunnustettu kokonaisuus ensisijaisen mahalaukun lymfooma.
Case esitys
Sairauskertomuksen
59- vuotias nainen on aiemmin sairaushistoria kilpirauhasen papillaarisen karsinooma saatettiin meidän sairaalassa vuoksi mahakasvaimen yhteydessä todetaan massaseulontaohjelmien esophagogastroduodenoscopic (EGD) tutkimus, joka paljasti tasaisesti kohonnut vaurio, 2 cm halkaisijaltaan, miehittää posterior seinät mahalaukun corpus (kuvio 1). Ei haavainen havaittu muutosta limakalvon pinnalla, potilas oli vailla mukana oireista ja laboratorio- Tutkimustulokset olivat kaikki normaalin rajoissa. Perustuu diagnosointiin submukosaalisen kasvain ei ole mainittu, osittainen gastrectomy suoritettiin. Kuvio 1 gastroskopia. Hyvin rajattujen, kohonnut vaurioita posterior seinän mahalaukun corpus.
Ominaisuudet multippelia myeloomaa ei ollut ilmeisiä ja potilaan seerumin kalsium-, hemoglobiini ja kreatiniinipitoisuus olivat normaalin rajoissa. Mitään merkittäviä havaintoja on luuston röntgentutkimusten havaittu ja positroniemissiotomografia /tietokonetomografiaa (PET /TT) eivät osoittaneet muita vaurioita. Lopuksi, seerumin ja virtsan proteiinielektroforeesia johti normaaleihin tuloksiin. Ei ole muita käsittely suoritettiin. Tämä tutkimus oli hyväksynyt eettinen komitea Kobe University Graduate School of Medicine.
Gross piirteitä
pinta limakalvon kasvain oli tasainen ja normaali-näköinen. Resektoitua kasvain mitattiin 2,0 × 1,5 × 1,5 cm, oli hyvin rajatut, ja koostui vaaleita ja joustava pehmeä massa sijaitsee limakalvon alaista kerrokseen. Kasvain oli homogeeninen, väriltään leikkauspinnan ja oli fokaalisesti aivoverenvuotoon.
Mikroskooppinen toiminnoista
Kudostutkimuksissa kasvain suhteellisen hyvin eristettyjä ja täysin sijaitsee submukosaalisen kerrokseen (kuva 2). Pinta limakalvon kattaa kasvain oli ehjä ja ei liittynyt kasvain kyhmy itse, joka koostui hajanainen monomorphic leviämisen plasman soluja (kuva 3). Ytimet kasvaimen solut kehän siirtymään ja lievästi pleomorphic. Harvat kasvainsolut sisältämät DUTCHER elimiä niiden ytimet. Monet imukeräsissä olivat hajallaan kasvain kyhmy (kuva 4) ja esillä hyvin muodostuneita vaipan alueet ja normaali näköinen follikulaarinen keskus, joka koostui pääasiassa suurten centroblasts hajanaisen tingible kehon makrofagien. Giemsa-värjäys ei osoittanut Hp kiinni pintaan mahalaukun limakalvon. Luuytimen Ohutsuolikoepala oli normaali ja tarjosi mitään todisteita viittaavia plasman soluja leviämisen. Immunohistokemiallista tulokset on esitetty kuviossa 5. kasvainsolut olivat diffuusisti positiivisia CD79a, Bob1, EMA, CD138, MUM-1, ja IgA ja negatiivinen CD5, IgM ja IgG. Vaikka imukeräsissä ja pieni määrä hajallaan reaktiivisia B-solujen interfollicular vyöhykkeellä olivat positiivisia CD20, kasvaimen solut olivat negatiivisia CD20, CD19 ja CD56. Immunofenotyyppi itukeskusten sironneen imukeräsissä oli normaali: CD10 positiivinen, bcl-2 negatiivisia ja säilytetään polariteetin Ki67 (tuloksia ei ole esitetty). In situ
-hybridisaatio κ ja λ immunoglobuliinin kevyiden ketjujen paljasti λ kevytketjun rajoitus kasvainsoluissa. Lisäksi D2-40-värjäys ei paljastanut mitään sinus-rakenteita kasvaimen kyhmy, joka osoittaa, että kyhmy poikkeaa imusolmuke. Kuva 2 Kasvain muodostaa limakalvon alaista mahalaukun kyhmy (HE tahrata). Inset näyttää normaali limakalvo.
Kuva 3 Kasvain muodostuu hajanainen leviämisen lievästi pleomorphic plasman soluja. Inset näyttää DUTCHER elinten (HE tahrata).
Kuva 4 Lukuisat imukeräsissä lay välillä kasvainsolujen (HE värjäytyvät).
Kuva 5 immunohistokemialliset tutkimukset. a) CD79a on hajanaisesti positiivinen. Solut, jotka osoittavat vahvaa positiivisuus ovat reaktiivisia B-soluja. b) CD20 on vain positiivinen ei-neoplastisten B-solujen hajallaan follicles, ja pieninä määrinä interfollicular reaktiivisia soluja. c) Bob-1, d) EMA, e) CD138 ja f) MUM-1 ovat hajanaisesti positiivisia. Kasvain solut ovat positiivisia g) IgA, ja negatiivinen h) IgG ja i) IgM. j) D2-40 värjäys ei paljastanut mitään sinus kaltaisia ​​rakenteita kasvaimen kyhmy. k) Kasvainsolulinja komposiitti kuvaa puuttuessa κ kevytketjun ilmaisun, ja l) hajanainen sytoplasmisen λ kevytketjun ilme.
Koska laboratoriotulokset edellä luetellut vauriot diagnosoitiin ensisijaisena limakalvon alaista nodulaarinen plasmasytoomasolujen vatsaan.
Keskustelu
tässä raportissa kuvataan erittäin harvinainen kyseessä on ensisijainen nodulaarinen plasmasytoomasolujen kehittää mahalaukun submucosa, joka todennäköisesti muodostaa huonosti tunnustettu kokonaisuus ensisijaisen mahalaukun lymfooma.
osalta neoplastisia leviämisen plasman soluja vatsassa , ensisijainen plasmasytooma- tulee aina erottaa muista lymfoproliferatiivisten häiriöiden kanssa plasmacytic erilaistuminen, kuten plasma cell myelooma, lymfoplasmasyyttinen lymfooma (LPL), plasma solun variantti castlemanin tauti (PC-CD), ja MALT lymfooma.
systeeminen tutkimus optio luun luuytimen aspiraatiota tai biopsia, jotta voidaan erottaa tämän ehdon mahalaukun osallistumisesta luinen plasmasolu myelooma. Esillä olevassa asiassa, ei oireita tai löydöksiä, jotka viittaavat plasmasolu myelooma dokumentoitiin. Mitä Immunohistokemian 67-79% on luinen plasman solun myelooma tapaukset osoittavat CD56 positiivisuus [7]. Vaikka tulokset ovat viime kädessä vakuuttavia vähäisyyden vuoksi näytteen numero, CD56 negatiivisuuden voitaisiin ehkä hyödyntää välineenä erottaa tämän taudin plasmasolu myelooma.
Vatsa on suhteellisen yleinen sivusto ekstranodaalinen lymfoomat. Kun taas T-solujen ja NK /T-solu-lymfoomat tiedetään myös ajoittain vaikuttaa mahassa, suurin osa ensisijainen mahalaukun lymfoomat ovat B-solulinjan [1, 8]. MALT lymfoomat yleisimmin syntyvät ruoansulatuskanavasta ja morfologisesti koostuvat heterogeeninen pieni B-solut, monocytoid soluja, pienet lymfosyyttien, samoin kuin hajallaan immunoblasts ja centroblast kaltaisia ​​soluja [9]. Tyypillisesti neoplastiset MALT lymfooma ekspressoivat merkkiaineiden B-solujen linjaa, ja ovat negatiivisia sykliini D1, CD23, CD10 ja CD5, harvoja poikkeuksia lukuunottamatta [10]. Plasmacytic eriyttäminen on usein läsnä mahalaukun MALT lymfoomat; he kuitenkin kehittyä limakalvon ja liittyvät läheisesti osallistuminen rauhasepiteeliin. Näin ollen ne ovat usein kutsutaan lymphoepithelial vaurioita. Lisäksi useimmissa tapauksissa (62-77%) liittyvät Hp-infektion hoitoon [9]. Tapaus esitetään tässä kuitenkin paljasti täysin selvä kuvio taudin: hyvin rajatut "limakalvon alaista" kyhmyjä, puhtaasti plasmacytic populaatio kasvainsolujen, eikä taustalla Hp infektiota.
PC-CD on yleensä oireenmukaista, jossa kuume, yöhikoilu, laihtuminen ja useita vaurioita. PC-CD ruoansulatuskanavasta on erittäin harvinaista ja on ollut vain yksi tapaus raportti dokumentoi polypoid vaurio 4 cm halkaisijaltaan, joihin liittyy peräsuolen [11]. Tyypillisesti PC-CD näyttää selvästi leviämisen alusten lisäksi näkyvästi plasmacytic tunkeutuminen interfollicular alueilla. Imukeräsissä osoittavat reaktiivinen kuvio harvoin hyaline verisuonten ominaisuuksia ja tunkeutui aluksia. Lisäksi PC-CD yleensä aiheuttaa monenlaisia ​​B-solujen ja plasman solut ovat yleensä polyklonaalisia; kuitenkin, on raportoitu yksityiskohtaisesti immunofenotyyppisiä todisteita Ig raskaan ja kevyen ketjun rajoitus samoin [12]. Siksi järjestelmällinen morfologinen tarkastelu munarakkuloita ja interfollicular alueilla on välttämätöntä erottaa PC-CD plasmasy-. Käsiteltävänä olevassa tapauksessa yksikään ominaispiirteitä liittyy PC-CD tunnistettiin.
LPL edellyttää yleensä luuytimessä ja suurin osa potilaista hallussaan IgM seerumin paraprotein. Histologisesti, on suhteellisen monotoninen leviämisen pienten lymfosyyttien, plasmasolujen ja plasmasolumaisten lymfosyyttien suhteellisen vähän transformoituja soluja. DUTCHER elimet, lisääntynyt syöttösolut ja hemosiderin ovat myös tyypillisiä piirteitä, ja κ kevytketjun ilmaistaan ​​useammin kuin λ kevytketju. On yksi asia raportti LPL esiintyy mahassa; mutta tämä oli lopulta huomiotta kuin mahalaukun vaurio johdetun osallistumisen [13]. Käsiteltävänä olevassa tapauksessa potilas esittelyyn oireettomia, ja ei ollut mitään lymfadenopatia tai seerumissa paraproteins. Lisäksi ytimet kasvainsolujen olivat pleomorphic ja ei-plasmacytic lymfoidisoluja puuttui neoplastisen komponentti.
Yleensä MALT lymfoomien tai LPLs ilmaista IgM, kun taas plasmasytoomiin ilmaista IgG. Siinä tapauksessa on raportoitu tässä, kasvainsolut olivat diffuusisti positiivisia IgA. Vaikka plasmasytooma- ilmentävät IgA on harvinainen ilmiö, Shao et ai raportoi äskettäin esiintyminen plasmasytooma- ilmentävien IgA, joka sisälsi nuori ikä esitys, vähäinen etenemisen plasmasolu myelooma, ja yhdessä autoimmuunisairaus tai immuunijärjestelmän toimintahäiriö [14]. Sen sijaan meidän tapauksessa potilas eivät esittäneet mitään kliinisen piirteet kuvanneet Shao et al.
Monet aiemmin raportoitu tapauksia mahalaukun plasmasytoomasolujen olivat oleellisesti limakalvosairaudet [4-6], kun meidän tapauksessamme oli täysin erilainen kuvio leviämisen. Siksi pitävät sitä huonosti tunnustettu ja harvinainen variantti mahalaukun plasmasy-. Tähän mennessä vain kaksi tapausta ovat raportoineet mahalaukun plasmasytoomiin sijaitsee kokonaan submukoosassa kuin kuvaamme tässä tapauksessa [15, 16]. Vertailu näistä tapauksista ja meidän on esitetty taulukossa 1. keskimääräinen ikä kolmessa asiassa, joka koostuu kaksi urosta ja yksi naaras, oli 61 vuotta (vaihteluväli: 57-67 vuotta). Keskimääräinen kasvaimen koko oli 2,1 cm (vaihteluväli: 0,7-4,1 cm). Asemointia suoritettiin eikä yksikään tapauksista osoitti näyttöä jonkin kasvaimen uusiutumisen tai kehittämistä systeemisen myelooman jälkeen ensimmäinen treatment.Although suurempi runko tapauksissa tarvitaan tavoittaa kaikki lopullisia päätelmiä, kokemusta näistä kolmessa tapauksessa viittaa siihen, että aggressiivinen hoito ei ole tarpeen potilailla, joille on tehty täydellinen kirurginen. MALT lymfoomat, sekä tietyissä tapauksissa mahalaukun plasmasytoomiin liittyy Hp infektio on tiettävästi kovettaa Hp hävittämiseen [17, 18]. Ei kuitenkaan Hp tartunta löydettiin meidän tapauksessamme tai jollekin muulle tapauksista aiemmin raportoitu. Siksi Hp hävittämistä ei oletettavasti ole tehokas keino hoito tähän subtype.Table 1 Yhteenveto mahalaukun limakalvon alaista plasmasytoomasolujen
Ikä
Sukupuoli
alueen mahassa

Koko (cm)
Therapy
Tautivapaa elinaika (vuosi)
orsi. et al (2007)
67
uros
Angle
0,7
EMR *
2.5
Navin. et al (2010)
57
uros
isokaarretta
4,1
gastrectomy
ole tietoa
Meidän tapauksessa
59
female
Corpus
1.5
osittainen resektio
1,5
* EMR endoskopiamäärityksellä limakalvon resektio.
hajanaisia ​​"reaktiivinen" imukeräsissä kasvaimen kyhmy on ominaispiirre havainnot tässä tapauksessa. Vaikka kaksi aiemmin raportoitu submukoosisen plasmasytoomasolujen tapauksissa myös hyvin rajattu, kasvain on kuvattu tässä tutkimuksessa esitetään puhdas yhdenmukaisuus plasman soluja ilman muodostumista imukeräsissä. Vaikka tarkkaa syytä, miksi tämä kasvain esittelyyn scattererd imukeräsissä on epäselvä, taustalla olevan infektion tai solmukohtien osallistuminen ovat joitakin uskottavia selityksiä. Tiedetään, että jotkut tartunnanaiheuttajien lukien Hp tai Epstein-Barrin virus aiheuttaa tulehduksellinen muutos imukeräsissä vatsassa [19, 20]; kuitenkin, Hp ja in situ -hybridisaatio Epstein-Bar virus-koodattu RNA (Eber) olivat molemmat negatiivisia tässä tapauksessa. Lisäksi D2-40 immunovärjäytyminen Tuloksissa ei havaittu hyvin kehittynyt sinus kaltaisia ​​rakenteita sisällä kasvain kyhmy. Olisi myös huomattava, että imusolmukkeiden ei pitäisi olla läsnä normaalissa submucosa. Näistä havainnoista voidaan päätellä, että mahdollisuus solmukohtien osallistuminen on epätodennäköistä. Kuitenkin mahdollisuus solmukohtien osallistuminen ei voida sulkea pois, koska läsnä ohut reuna-kapselin kaltaisia ​​rakenteita, hyvin rajatut morfologia, ja muutama D2-40-positiivisia suonia sisällä kyhmy. Kertymistä vastaavia tapauksia ja niiden myöhempi analysointi on tarpeen selventää koko laajuus näitä ainutlaatuisia morfologioita.
Johtopäätökset
Yhteenvetona tämä raportti kuvaa erittäin harvinainen tapaus on ensisijaisen yksinäinen plasmasy- sijaitsevat yksinomaan mahalaukun submukoosassa. Tämä leviämisen malli on huonosti tunnustettu ja todennäköisesti muodostaa uusi variantti mahalaukun lymfooma. Vaikka ennuste näyttää olevan erinomainen, suurempi määrä vastaavia tapauksia on tarpeen selventää kliinis piirteitä tässä variantin.
Suostumuksen
Kirjallinen suostumus saatiin potilaan julkaisemisesta Tällöin raportin ja aiheeseen liittyviä kuvia . Kopio kirjallinen suostumus on nähtävillä jota Editor-in-Chief diagnostisia patologian.
Julistukset
Kiitokset
Kirjoittajat haluavat kiittää tohtori Richard H. Kaszynski klo Oikeuslääketieteen laitos, Koben yliopiston Graduate School of Medicine, hänen editointi ja rakentava panos muotoilussa tämän käsikirjoituksen.
kirjoittajien alkuperäinen toimitti asiakirjat kuville
Alla linkkejä kirjoittajien alkuperäiset toimitti asiakirjat kuville. 13000_2012_709_MOESM1_ESM.tiff Kirjoittajien alkuperäinen tiedosto kuvio 1 13000_2012_709_MOESM2_ESM.tiff Kirjoittajien alkuperäinen tiedosto kuvio 2 13000_2012_709_MOESM3_ESM.tiff Kirjoittajien alkuperäinen tiedosto kuvio 3 13000_2012_709_MOESM4_ESM.tiff Kirjoittajien alkuperäinen tiedosto kuvio 4 13000_2012_709_MOESM5_ESM.tiff Kirjoittajien alkuperäisen tiedoston luku 5 13000_2012_709_MOESM6_ESM.jpeg Kirjoittajien alkuperäinen tiedosto kuvio 6 13000_2012_709_MOESM7_ESM.jpeg Kirjoittajien alkuperäisen tiedoston luku 7 kilpailevat edut
Meillä ei ole mitään kilpailevia intressejä meidän käsikirjoituksen.
Tekijät panosta
MK oli vastuussa tietojen keräys ja laati käsikirjoituksen. TI auttoi muuttaa tätä käsikirjoituksen. CH, YK, FK, SH auttoi diagnoosin. HM oli potilaan hoitava lääkäri ja teki panoksen acquision kliiniset tiedot. Kaikki kirjoittajat luettu ja hyväksytty lopullinen käsikirjoitus.

• Prognostiset analyysi yhdistettynä parantava resektio mahan ja maksaleesioiden 30 mahasyövän potilaalla on synkronoitu maksan metastases
• Miten merkkiaineet injektoida havaitsemiseksi varten vartijaimusolmukkeista mahasyövän - submukoosisti sisältä tai subserosally ulkopuolelta mahan?