muqueux primaire plasmocytome nodulaire de l'estomac: une variante mal reconnue de lymphoma

gastriques muqueux primaire plasmocytome nodulaire de l'estomac: une variante du lymphome gastrique
Résumé mal reconnu
plasmocytome gastrique de Résumé (GP) est une variante rare des lymphomes gastriques. Dans le cas exceptionnel qu'un patient présente un médecin généraliste, la lésion occupe la couche de muqueuse dans la grande majorité des cas. Nous rapportons ici un cas de plasmocytome nodulaire confiné à la sous-muqueuse avec aucune preuve de Helicobacter pylori
(Hp) infection. La patiente était une femme présentant de 59 ans ne présentant aucun symptôme particulier. La tumeur était bien délimitée et consistait en une prolifération monomorphe diffuse des cellules plasmatiques avec de nombreux follicules lymphoïdes dispersés à travers la tumeur. La surface de la muqueuse était intact et non associée à des nodules tumoraux. Les cellules ont été diffusément positif pour CD79a, BOB1, EMA et IgA et systématiquement négatif pour CD3, CD19, CD20, PAX5, CD56, IgM et IgG. En outre, in situ
hybridation démontré clonalité sous forme de restriction de la chaîne légère λ. Ce modèle de prolifération nodulaire muqueux de plasmocytome est mal reconnu et considéré comme un nouveau variant de lymphome
Diapositives virtuels
La diapositive virtuelle (s) pour cet article peut être trouvé ici:. Http: //www. diagnosticpathol logie. diagnomx. eu /vs /3489998708673079
Mots-clés
Plasmocytome Solitary estomac Submucosa lymphoma Contexte
lymphomes de la zone marginale extraganglionnaire de la muqueuse tissu lymphoïde associé (lymphome de MALT) et diffus à grandes cellules B les lymphomes sont bien documentés que les sous-types les plus communs de GI lymphomes [1]. Dans ce contexte, il est également important de noter que le lymphome de MALT est fréquemment associée à Helicobacter pylori
(Hp) infection. En plus de présenter une grande population de lymphocytes formant des lésions lympho distinctes, environ un tiers des cas de lymphome de MALT présentera avec des degrés variables de différenciation plasmocytaire [2]. Immunoproliférative petite maladie intestinale (IPSID) en particulier, qui est un sous-type de lymphome de MALT et surtout observé au Moyen-Orient, montre généralement frappant la différenciation plasmocytaire [2].
Sur l'extrémité opposée du spectre, plasmocytome extraosseuse (EP) qui se caractérise par une expansion localisée et monoclonale de cellules plasmatiques dans les tissus autres que l'os, de se produire dans les voies respiratoires supérieures qui comprend l'oropharynx, nasopharynx, sinus et du larynx [2]. Le prochain site le plus fréquent de masse survenue de la lésion est l'estomac; cependant, ce qui est extrêmement rare et représente moins de 5% de tous les EPs [3]. En outre, la grande majorité des plasmocytomes gastriques conventionnels ont été documentés principalement dans la couche muqueuse [4-6].
Ce rapport détaille un cas extrêmement rare d'un plasmocytome nodulaire occupant la sous-muqueuse gastrique sans une infection Hp sous-jacente. Au meilleur de notre connaissance, seuls deux cas similaires ont été signalés à ce jour et donc cette condition peut être effectivement définie comme une entité mal reconnue de lymphome gastrique primaire.
Présentation de cas
histoire clinique
A 59- ans femelle avec des antécédents médicaux d'un carcinome thyroïdien papillaire a été renvoyé à l'hôpital en raison d'une tumeur gastrique identifié au cours d'une esophagogastroduodenoscopic de dépistage de masse (EGD) d'examen qui a révélé une lésion en douceur élevée, 2 cm de diamètre, occupant les murs postérieurs du corpus gastrique (figure 1). Aucun changement ulcéreuse a été observé sur la surface de la muqueuse, le patient était libre de tout symptôme accompagnant et les résultats des études de laboratoire étaient tous dans les limites normales. Sur la base d'un diagnostic de la tumeur sous-muqueux non spécifié autrement, une gastrectomie partielle a été effectuée. Figure 1 Esophagogastroduodenoscopy. Eh bien délimitées, des lésions élevées sur la paroi postérieure du corpus gastrique.
Des Caractéristiques du myélome multiple ne sont pas apparents et calcium sérique, l'hémoglobine et la créatinine les niveaux du patient étaient dans les limites normales. Aucun résultats significatifs sur un squelette examen aux rayons X ont été notés et la tomographie par émission de positons /tomodensitométrie (PET /CT) ont montré aucune autre lésion. Enfin, l'électrophorèse de sérum et de protéines dans l'urine a donné des résultats normaux. Aucun traitement supplémentaire n'a été effectuée. La présente étude a été approuvée par le Comité d'éthique à l'Université de Kobe Graduate School of Medicine.
Caractéristiques brutes
La muqueuse de surface de la tumeur était lisse et d'aspect normal. La tumeur réséquée mesurée 2,0 × 1,5 × 1,5 cm, a été bien délimité, et consistait en une masse molle blanchâtre et élastique située dans la couche sous-muqueuse. La tumeur avait une surface homogène, de couleur beige coupé et était focalement hémorragique de. Microscopique dispose
Histologiquement, la tumeur a été relativement bien délimitée et entièrement situé dans la couche sous-muqueuse (Figure 2). La muqueuse de surface recouvrant la tumeur était intact et n'a pas été associée au nodule tumoral lui-même, qui consistait en une prolifération monomorphe diffuse des cellules plasmatiques (Figure 3). Les noyaux des cellules tumorales ont été déplacées périphériquement et légèrement pléomorphe. les cellules tumorales Peu contenaient des corps Dutcher dans leurs noyaux. De nombreux follicules lymphoïdes ont été dispersés à travers le nodule tumoral (Figure 4) et présentés zones du manteau bien formés et des centres folliculaires d'apparence normale, qui consistaient principalement de grandes centroblastes avec dispersés macrophages du corps tingibles. Giemsa n'a pas montré Hp adhérant à la surface de la muqueuse gastrique. La biopsie de la moelle osseuse était normale et n'a offert aucune preuve suggérant des cellules plasmatiques prolifération. les résultats immunohistochimiques sont fournis à la figure 5. Les cellules tumorales sont diffusément positif pour CD79a, BOB1, EMA, CD138, MUM-1, et IgA et négatif pour CD5, IgM et IgG. Bien que les follicules lymphoïdes et un petit nombre de cellules B réactives dispersées dans la zone interfolliculaire étaient positifs pour CD20, les cellules tumorales ont été négatifs pour CD20, CD19 et CD56. L'immunophénotypage des centres germinaux des follicules lymphoïdes dispersés était normal: CD10, bcl-2 polarité négative et préservée positive Ki67 (données non présentées). Dans l'hybridation in situ de κ et X pour les chaînes légères d'immunoglobuline λ de restriction a révélé la chaîne légère dans les cellules tumorales. De plus, la coloration D2-40 révélé aucune structure de sinus comme dans le nodule tumoral, ce qui indique que le nodule est différent du ganglion lymphatique. Figure 2 La tumeur forme un nodule gastrique sous-muqueux (HE tache). Encart montre la muqueuse normale.
Figure 3 La tumeur se compose de la prolifération diffuse des cellules plasmatiques légèrement polymorphes. Encart montre des corps Dutcher (HE tache).
Figure 4 De nombreux follicules lymphoïdes se situaient entre les cellules tumorales (HE tache).
Figure 5 Etudes immunohistochimiques. a) CD79a est diffuse positive. Les cellules démontrant la forte positivité sont des cellules B réactives. b) CD20 est seulement positive dans les cellules B non néoplasiques dans les follicules dispersés, et en petites quantités dans les cellules réactives interfolliculaires. c) Bob-1, d) EMA, e) CD138 et f) MUM-1 sont diffusément positive. Les cellules tumorales sont positives pour g), IgA et négatif h) IgG et i) IgM. j) D2-40 coloration révélé aucune structure de sinus comme dans le nodule tumoral. Rapport de k) Tumeur cellule composite représente l'absence de chaîne légère κ expression, et l) diffuse cytoplasmique λ chaîne légère expression.
Compte tenu des résultats de laboratoire énumérés ci-dessus, les lésions ont été diagnostiquées comme primaires muqueux nodulaire plasmocytome de l'estomac.
dans ce rapport, nous décrivons un cas extrêmement rare d'un plasmocytome nodulaire primaire en développement dans la sous-muqueuse gastrique, ce qui constitue la plus probable d'une entité mal reconnue de lymphome gastrique primaire.
en ce qui concerne la prolifération néoplasique des cellules plasmatiques dans l'estomac , plasmocytome primaire doit toujours être distingué des autres troubles lymphoprolifératifs avec la différenciation plasmocytaire, comme le myélome des cellules plasmatiques, le lymphome lymphoplasmocytaire (LPL), variante de cellules plasmatiques maladie de Castleman (PC-CD), et le lymphome de MALT.
Le systémique des mandats d'examen osseux aspiration de la moelle osseuse ou une biopsie afin de distinguer cette condition de la participation gastrique du myélome osseux des cellules plasmatiques. Dans le cas présent, aucun symptôme ou des résultats évocateurs du myélome des cellules plasmatiques ont été documentés. En termes de immunohistochimie, 67-79% des cas plasmatiques de myélome des cellules osseuses démontrent CD56 positivité [7]. Bien que les résultats sont finalement peu concluants en raison du nombre d'échantillon limité, CD56 négativité pourrait peut-être exploité comme un outil pour différencier cette maladie de myélome des cellules plasmatiques.
L'estomac est un site relativement courant pour les lymphomes extraganglionnaires. Alors que les lymphomes T et NK /cellules T sont également connus pour affecter de façon sporadique l'estomac, la majorité des lymphomes gastriques primaires sont d'une lignée de cellules B [1, 8]. Les lymphomes MALT le plus souvent apparaissent dans le tractus gastro-intestinal et morphologiquement sont constitués de petites cellules hétérogènes, des cellules B monocytoïdes, les petits lymphocytes, ainsi que immunoblastes dispersés et des cellules ressemblant à centroblaste [9]. En règle générale, les cellules de lymphome de MALT néoplasiques expriment des marqueurs de la lignée de cellules B, et sont négatifs pour la cycline D1, CD23, CD10 et CD5, à de rares exceptions [10]. différenciation plasmocytaire est souvent présente dans les lymphomes de MALT gastriques; cependant, ils se développent dans la muqueuse et sont étroitement associés à la participation de l'épithélium glandulaire. Ainsi, ils sont souvent appelés comme des lésions lympho. En outre, la majorité des cas (62-77%) sont associés à une infection par H. pylori [9]. Le cas présenté ici, cependant, a révélé un motif complètement distinct de la maladie:. "Muqueux" nodules bien délimitées, une population purement plasmocytaire des cellules tumorales, et aucune infection Hp sous-jacente
PC-CD est généralement symptomatique, avec fièvre, sueurs nocturnes, perte de poids et de multiples lésions. PC-CD du tractus gastro-intestinal est extrêmement rare et il n'y a eu qu'un seul rapport de cas documentant une lésion polypoïde 4 cm de diamètre impliquant le rectum [11]. En règle générale, PC-CD montre la prolifération marquée des navires, en plus de l'infiltration plasmocytaire de premier plan dans les domaines interfolliculaires. Les follicules lymphoïdes montrent un modèle réactif avec de rares caractéristiques hyaline vasculaires et les vaisseaux pénétraient. En outre, PC-CD présente habituellement avec une large gamme de cellules B et les cellules plasmatiques sont habituellement polyclonaux; cependant, il y a eu des rapports détaillant la preuve immunophénotypique des Ig restriction de la chaîne lourde et légère ainsi [12]. Par conséquent, un examen morphologique méthodique des follicules et des zones interfolliculaires est impératif de distinguer PC-CD à partir de plasmocytome. Dans le cas présent, aucune des caractéristiques distinctives associées à PC-CD ont été identifiés.
LPL implique généralement la moelle osseuse et la majorité des patients possèdent un sérum paraprotéine IgM. Histologiquement, il y a une prolifération relativement monotone des petits lymphocytes, plasmocytes et lymphocytes plasmacytoïdes avec relativement peu de cellules transformées. organismes Dutcher, les mastocytes ont augmenté et hémosidérine sont également des caractéristiques typiques, et la chaîne légère de κ est exprimé plus fréquemment que la chaîne légère de λ. Il y a un rapport de cas sur LPL survenant dans l'estomac; cependant, cela a finalement été écartée comme une lésion gastrique d'implication secondaire [13]. Dans le cas présent, le patient a présenté sans symptômes, et affiché aucun lymphadénopathie ou de sérum paraprotéines. En outre, les noyaux des cellules tumorales étaient plus pléomorphe et les cellules lymphoïdes non-plasmocytaire manquait un composant néoplasique.
Habituellement lymphomes du MALT ou LPLs express IgM, tandis que plasmocytomes expriment IgG. Dans le cas présenté ici, les cellules tumorales ont été diffusément positif pour IgA. Bien plasmocytome exprimant IgA est un phénomène rare, Shao et al a récemment rapporté l'apparition d'un plasmocytome exprimant IgA, qui présentait jeune âge à la présentation, à faible risque de progression vers un myélome des cellules plasmatiques, et l'association avec une maladie auto-immune ou un dysfonctionnement immunitaire [14]. En revanche, dans notre cas, le patient n'a pas présenté avec l'une des caractéristiques cliniques décrites par Shao et al.
Beaucoup précédemment signalé des cas de plasmocytome gastrique étaient essentiellement des maladies des muqueuses [4-6] alors que notre cas a montré un tout autre motif de la prolifération. Nous considérons donc que ce soit une variante mal reconnue et rare de plasmocytome gastrique. À ce jour, seuls deux cas ont rapporté plasmocytomes gastriques situés en totalité dans la sous-muqueuse comme nous le décrivons dans la présente affaire [15, 16]. Une comparaison de ces cas et le nôtre est représenté dans le tableau 1. L'âge moyen des trois cas, composé de deux hommes et une femme, était de 61 ans (extrêmes: 57-67 ans). La taille moyenne de la tumeur était de 2,1 cm (extrêmes: 0,7 à 4,1 cm). Résections ont été effectuées et aucun des cas ont montré aucune preuve de récidive ou de développement de myélome systémique après la première treatment.Although un plus grand corps de cas est nécessaire pour parvenir à des conclusions définitives tumeur, l'expérience de ces trois cas suggère que la thérapie agressive est pas nécessaire pour les patients qui ont subi une excision chirurgicale complète. lymphomes du MALT, ainsi que certains cas de plasmocytomes gastriques associés à l'infection Hp auraient été guéris avec l'éradication Hp [17, 18]. Cependant, aucune infection Hp a été détectée dans notre cas ou l'un des autres cas précédemment rapporté. Par conséquent, l'éradication Hp est sans doute pas un moyen efficace de traitement pour ce subtype.Table 1 Résumé de la sous-muqueuse gastrique plasmocytome
Age
Région
sexe
dans l'estomac

Taille (cm)
thérapie
survie sans maladie (année)
Roost. et al (2007)
Angle de 67
mâle
0,7
EMR *
2.5
Navin. et al (2010)
57
mâle
grande courbure
4.1
gastrectomie
aucune information
Notre cas
59
femme
Corpus
1.5
résection partielle
1.5
* EMR, la résection endoscopique de la muqueuse.
follicules épars 'réactifs' lymphoïdes dans le nodule de la tumeur sont la définition des résultats caractéristiques dans la présente affaire. Bien que les deux cas, la sous-muqueuse de plasmocytome signalés précédemment ont également été bien circonscrite, la tumeur décrite dans la présente étude présentée avec une consistance pure de cellules plasmatiques, sans formation de follicules lymphoïdes. Bien que la raison exacte pour laquelle cette tumeur présenté avec follicules scattererd lymphoïdes est difficile, une infection sous-jacente ou d'envahissement ganglionnaire sont des explications plausibles. On sait que certains agents infectieux, y compris HP ou le virus d'Epstein-Barr induisent des changements inflammatoires avec des follicules lymphoïdes dans l'estomac [19, 20]; cependant, Hp et l'hybridation in-situ pour Epstein-Bar ARN du virus codé (EBER) étaient tous deux négatifs dans ce cas. En outre, D2-40 immunomarquage n'a pas révélé de structures de sinus comme bien développés dans le nodule tumoral. Il convient également de noter que les ganglions lymphatiques ne doivent pas être présents dans la sous-muqueuse normale. De ces résultats, on peut en déduire que la possibilité d'un envahissement ganglionnaire est peu probable. Cependant, la possibilité d'un envahissement ganglionnaire ne peut être exclue en raison de la présence de structures minces périphériques de type capsule, la morphologie bien délimitée, et quelques D2-40 positifs navires dans le nodule. En outre l'accumulation de cas similaires et leurs analyses ultérieures sont nécessaires pour clarifier l'étendue de ces morphologies uniques.
Conclusions
Pour résumer, ce rapport décrit un cas extrêmement rare d'un plasmocytome solitaire primaire situés exclusivement dans la sous-muqueuse gastrique. Ce modèle de prolifération est mal reconnu et le plus probable constitue une nouvelle variante du lymphome gastrique. Bien que le pronostic semble être excellent, un plus grand nombre de cas similaires est nécessaire afin de clarifier les caractéristiques clinico de cette variante.
Consentement
consentement éclairé écrit a été obtenu à partir du patient pour la publication de ce rapport de cas et les images accompagnant . Une copie du consentement écrit est disponible pour examen par le rédacteur en chef de la pathologie diagnostique
. Déclarations Remerciements
Les auteurs tiennent à remercier le Dr Richard H. Kaszynski au Département de médecine légale, Kobe University Graduate School of Medicine, pour son édition et une contribution constructive à l'élaboration de ce manuscrit.
auteurs fichiers originaux soumis pour les images
Voici les liens vers les auteurs originaux soumis fichiers pour les images. de fichier d'origine pour la figure 1 13000_2012_709_MOESM2_ESM.tiff Auteurs Auteurs 13000_2012_709_MOESM1_ESM.tiff fichier d'origine pour de fichier d'origine pour la figure 3 13000_2012_709_MOESM4_ESM.tiff Auteurs 'Figure 2 13000_2012_709_MOESM3_ESM.tiff Auteurs fichier d'origine pour la figure 4 fichier original 13000_2012_709_MOESM5_ESM.tiff Auteurs »pour la figure 5 de fichier d'origine pour la figure 6 13000_2012_709_MOESM7_ESM.jpeg Auteurs Auteurs 13000_2012_709_MOESM6_ESM.jpeg fichier d'origine pour la figure 7 intérêts concurrents
Nous ne disposons pas des intérêts concurrents pour notre manuscrit. la contribution de
Auteurs
MK était responsable des données collecte et a rédigé le manuscrit. TI a aidé à réviser ce manuscrit. CH, YK, FK, SH ont contribué au diagnostic. HM était le médecin traitant du patient et a apporté une contribution à acquision des données cliniques. Tous les auteurs ont lu et approuvé le manuscrit final.

• analyse pronostique de résection curative combinée de l'estomac et du foie des lésions chez 30 patients atteints de cancer gastrique avec métastases hépatiques synchrones
• Comment les traceurs doivent être injectées pour détecter les ganglions sentinelles dans le cancer gastrique - sous-muqueuse de l'intérieur ou de l'extérieur du sous-séreuse de l'estomac?