Primaire submucosale nodulaire plasmacytoma van de maag: een slecht erkende variant van maag-lymfoom

Primaire submucosale nodulaire plasmacytoma van de maag: een slecht erkende variant van maag-lymfoom
De abstracte De abstracte Gastric plasmacytoma (GP) is een zeldzame variant van de maag lymfomen. In het uitzonderlijke geval dat een patiënt zich met GP, de laesie bezet de mucosale laag in de meeste gevallen. Hier beschrijven we een geval van nodulaire plasmacytoma beperkt tot de submucosa zonder aanwijzingen voor Helicobacter pylori
(Hp) infectie. De patiënt was een 59-jarige vrouw die zich presenteren met geen specifieke symptomen. De tumor was goed afgebakende en bestond uit een diffuse monomorphic proliferatie van plasmacellen talrijke lymfoïde follikels verspreid door de tumor. Het slijmvliesoppervlak intact was en niet geassocieerd met enige tumoren. De cellen waren diffuus positief voor CD79a, Bob1, EMA en IgA en consequent negatief voor CD3, CD19, CD20, PAX5, CD56, IgM en IgG. Bovendien, in situ hybridisatie toonde
klonaliteit in de vorm van λ lichte keten beperking. Dit submucosale nodulaire wildgroei patroon van plasmacytoma is slecht herkend en wordt beschouwd als een nieuwe variant van lymfoom zijn
Virtual Slides Ondernemingen De virtuele slide (s) voor dit artikel kun je hier vinden:. Http: //www. diagnosticpathol gie. diagnomx. eu /vs /3489998708673079
Sleutelwoorden
plasmacytoom Solitary Maag Submucosa lymphoma Achtergrond
Extranodale marginale zone lymfomen van mucosale geassocieerd lymfeweefsel (MALT lymfoom) en diffuus grootcellig B-cel lymfomen zijn goed gedocumenteerd als het meest voorkomende subtype van GI lymfomen [1]. In dit verband is het ook van belang dat MALT lymfomen wordt dikwijls geassocieerd met Helicobacter pylori
(Hp) infectie. Naast die een grote populatie van lymfocyten vormen onderscheiden lymfo laesies, ongeveer een derde van MALT lymfoom gevallen presenteren met wisselend plasmacytic differentiatie [2]. Immunoproliferatieve kleine darmziekte (IPSID) in het bijzonder, dat is een subtype van MALT lymfomen en vooral waargenomen in het Midden-Oosten, toont typisch opvallend plasmacytic differentiatie [2].
Aan de andere kant van het spectrum, extraosseous plasmacytoma (EP) die wordt gekenmerkt door een gelokaliseerde en monoclonale proliferatie van plasmacellen in andere weefsels dan bot, ontstaan ​​in de bovenste luchtwegen die de oropharynx, nasopharynx, sinussen en strottenhoofd bevat [2]. De volgende meest voorkomende plaats van de massa laesie optreden is de maag; dit is echter uiterst zeldzaam en bedragen minder dan 5% van alle EP [3]. Bovendien heeft de grote meerderheid van conventionele maag plasmacytomen zijn voornamelijk in de slijmvlieslaag [4-6] gedocumenteerd.
Dit rapport beschrijft een uitzonderlijk zeldzaam geval van een nodulaire plasmacytoom bezetten de maag submucosa zonder onderliggende Hp infectie. Voor zover ons bekend, zijn er slechts twee soortgelijke gevallen zijn gemeld-to-date en dus deze voorwaarde effectief kan worden gedefinieerd als een slecht erkende entiteit van de primaire maag lymfoom.
Case presentatie
Klinische geschiedenis
Een 59- jarige vrouw met een medische voorgeschiedenis van de schildklier papillaire carcinoom werd verwezen naar ons ziekenhuis als gevolg van een maag tumor vastgesteld tijdens een massale screening esophagogastroduodenoscopic (EGD) onderzoek, dat een soepel verhoogde laesie, 2 cm in diameter, het bezetten van de achterste muur onthuld van de maag corpus (figuur 1). Geen ulceratieve verandering werd waargenomen op het mucosale oppervlak, was de patiënt vrij van begeleidende symptomen en laboratoriumonderzoek bevindingen waren allemaal binnen de normale grenzen. Op basis van een diagnose van de submucosale tumor niet anders aangegeven, werd een gedeeltelijke gastrectomie uitgevoerd. Figuur 1 gastroscopie. Goed afgebakende, verhoogde laesies op de achterste wand van de maag corpus.
Kenmerken van multipel myeloom waren niet duidelijk en serum calcium, hemoglobine en creatinine niveaus van de patiënt waren binnen de normale grenzen. Geen significante een skelet röntgenonderzoek geconstateerd en positron emissie tomografie /computed tomography (PET /CT) geen andere laesies. Tenslotte, serum en urine eiwitelektroforese leverde normaal resultaat. Geen extra behandeling uitgevoerd. De huidige studie werd goedgekeurd door de ethische commissie van Kobe University Graduate School of Medicine.
Gross functies
Het oppervlak slijmvlies van de tumor was vlot en normaal uitziende. De weggesneden tumor gemeten 2,0 x 1,5 x 1,5 cm, was goed afgebakend, en bestond uit een witachtige en elastische zachte massa in de submucosa. De tumoren hadden een homogene, beige snijvlak en was focaal hemorrhagic.
Microscopische voorzien
Histologisch de tumor relatief goed afgebakend en geheel in de submucosa (figuur 2). Het oppervlak mucosa die de tumor was intact en is niet geassocieerd met de tumor zelf knobbel, die bestond uit een diffuse monomorphic proliferatie van plasmacellen (figuur 3). De kernen van de tumorcellen omtrek verplaatst en mild Pleomorphic. Er zijn maar weinig tumorcellen aanwezig Dutcher lichamen in hun kernen. Veel lymfoïde follikels werden verspreid over de tumor gezwel (figuur 4) en bevatte goed gevormde mantel zones en normaal uitziende folliculaire centra, die hoofdzakelijk uit grote centroblasts met verspreide tingible body macrofagen. Giemsa kleuring toonde geen Hp hechten aan het oppervlak van het maagslijmvlies. Het beenmerg biopt was normaal en bood geen aanwijzingen die duiden op plasmacellen proliferatie. Immunohistochemische bevindingen worden verschaft in Figuur 5. De tumorcellen waren positief voor diffuus CD79a, Bob1, EMA, CD138, MUM-1 en IgA en negatief voor CD5, IgM en IgG. Hoewel de lymfoïde follikels en een klein aantal verspreide reactieve B-cellen in de zone interfolliculaire positief waren voor CD20, de tumorcellen waren negatief voor CD20, CD19 en CD56. Het immunofenotype van de germinale centra van de verstrooide lymfoïde follikels was normaal: CD10 positief, bcl-2 negatieve polariteit en bewaard in Ki67 (gegevens niet getoond). In situ hybridisatie
κ en λ immunoglobuline lichte ketens geopenbaard λ lichte keten beperking in de tumorcellen. Bovendien D2-40 kleuring lieten geen sinus-achtige structuren in de tumor gezwel, wat aangeeft dat het gezwel afwijkt van de lymfeknoop. Figuur 2 De tumor vormt een submucosale maag knobbeltje (HE vlekken). Inzet toont normale slijmvlies.
Figuur 3 De tumor bestaat uit diffuse proliferatie van mild pleomorfe plasmacellen. Inzet toont Dutcher lichamen (HE vlekken).
Figuur 4 Tal van lymfoïde follikels te leggen tussen de tumorcellen (HE vlek).
Figuur 5 Immunohistochemische studies. a) CD79a is diffuus positief. De cellen tonen sterke positiviteit reactieve B-cellen. b) CD20 alleen positief in niet-neoplastische B-cellen in de verstrooide follikels en in kleine hoeveelheden in interfolliculaire reactieve cellen. c) Bob-1, d), EMA, e) CD138 en f) MUM-1 zijn diffuus positief. Tumorcellen zijn positief voor g) IgA, en negatief voor h) IgG en i) IgM. j) D2-40 kleuring toonde geen sinus-achtige structuren in de tumor knobbeltje. k) tumorcellen composiet toont afwezigheid van κ lichte keten expressie en l) diffuse cytoplasmatische λ lichte keten expressie.
Gezien de laboratoriumresultaten bovenstaande werden de laesies gediagnosticeerd als primaire submucosale nodulaire plasmacytoma van de maag.
Discussie
in dit rapport beschrijven we een zeer zeldzaam geval van een primaire nodulaire plasmacytoom ontwikkeling in de maag submucosa, die waarschijnlijk is een slecht erkende entiteit primaire maag lymfoom.
Wat neoplastische proliferatie van plasmacellen in de maag , primaire plasmacytoom moet altijd worden onderscheiden van andere lymfoproliferatieve aandoeningen met plasmacytic differentiatie, zoals plasma cel myeloom, lymphoplasmacytic lymfoom (LPL), plasma cel variant van de ziekte van Castleman (PC-CD), en mout lymfoom. Ondernemingen De systemische onderzoek warrants bot beenmerg aspiratie of biopsie om deze voorwaarde uit de maag betrokkenheid van benige plasma cel myeloom te onderscheiden. In het onderhavige geval, geen symptomen of bevindingen die wijzen op plasma cel myeloom werden gedocumenteerd. Op het gebied van immunohistochemie, 67-79% van de benige plasma cel myeloom gevallen demonstreren CD56 positiviteit [7]. Hoewel de resultaten uiteindelijk niet overtuigend vanwege de beperkte steekproef nummer, kon CD56 negativiteit wellicht worden misbruikt als een instrument om te differentiëren deze ziekte uit plasma cel myeloom. Ondernemingen De maag is een relatief veel voorkomende plaats voor extranodale lymfomen. Terwijl T-cellen en NK /T-cel lymfomen is ook bekend dat sporadisch invloed op de maag, de meeste primaire gastrische lymfomen van B-cellijn [1, 8]. MALT lymfomen meestal optreden in het maagdarmkanaal en morfologisch omvatten heterogene kleine B-cellen, monocytoid cellen, kleine lymfocyten, evenals verspreid immunoblasts en centroblast-achtige cellen [9]. Gewoonlijk neoplastische MALT lymfoom cellen tot expressie merkers van B-cel afstammingslijn en zijn negatief voor cycline D1, CD23, CD10 en CD5, met zeldzame uitzonderingen [10]. Plasmacytic differentiatie is vaak aanwezig in de maag MALT lymfomen; echter zij ontwikkelen in de mucosa en zijn nauw verbonden met betrokkenheid van het glandulaire epitheel. Aldus worden zij vaak aangeduid als lymfo laesies. Bovendien, de meeste gevallen (62-77%) worden geassocieerd met Hp infectie [9]. De zaak die hier gepresenteerd, echter, onthulde een compleet eigen patroon van de ziekte:. Goed afgebakende "submucosale" knobbeltjes, een puur plasmacytic populatie van tumorcellen, en er geen onderliggende Hp infectie
PC-CD is meestal symptomatisch, met koorts, nachtelijk zweten, gewichtsverlies en meerdere laesies. PC-CD van het maagdarmkanaal is uiterst zeldzaam en er is slechts één geval rapport documenteert een polypoid laesie 4 cm in diameter met het rectum [11] geweest. Typisch, PC-CD toont duidelijke toename van het aantal schepen in aanvulling op prominente plasmacytic infiltratie in de interfolliculaire gebieden. De lymfoïde follikels tonen een reactieve patroon met onregelmatige hyaline vasculaire functies en doorgedrongen schepen. Bovendien, PC-CD bevat meestal een groot aantal B-cellen en plasmacellen gewoonlijk polyklonaal; echter, zijn er meldingen geweest detaillering immunophenotypic bewijs van Ig zware en lichte keten beperking en [12]. Daarom is een methodische morfologisch onderzoek van de follikels en interfolliculaire gebieden is noodzakelijk om PC-CD te onderscheiden van plasmacytoma. In het onderhavige geval, geen van de onderscheidende kenmerken die geassocieerd worden met PC-CD werden geïdentificeerd.
LPL Meestal gaat het beenmerg en de meerderheid van de patiënten beschikken over een IgM serum paraproteïne. Histologisch er een relatief monotoon proliferatie van kleine lymfocyten, plasmacellen en plasmacytoïde lymfocyten met relatief weinig getransformeerde cellen. Dutcher lichamen, verhoogde mestcellen en hemosiderin zijn ook typische kenmerken en de κ lichte keten is vaker dan de λ lichte keten uitgedrukt. Er is één geval bericht over LPL zich in de maag; Echter, dit werd uiteindelijk genegeerd als een gastric laesie van secundaire betrokkenheid [13]. In het onderhavige geval, de patiënt gepresenteerd met geen symptomen, en weergegeven zonder lymfadenopathie of serum paraproteïnen. Bovendien, de kernen van de tumorcellen waren pleomorfe en de niet-lymfoïde cellen plasmacytic ontbrak een neoplastische component.
Gewoonlijk MALT lymfomen of LPLs express IgM, IgG terwijl plasmacytomen drukken. In de hier gerapporteerde geval de tumorcellen diffuus positief voor IgA. Hoewel plasmacytoom uitdrukken IgA is een zeldzaam verschijnsel, Shao et al meldde onlangs het optreden van een plasmacytoom uitdrukken IgA, waarin jonge leeftijd aanbevolen bij de presentatie, laag risico op progressie naar plasma cel myeloom, en de associatie met auto-immuunziekte of immuundisfunctie [14]. Daarentegen, in ons geval de patiënt niet aanwezig bij een van de klinische kenmerken beschreven door Shao et al.
Veel eerder gerapporteerde gevallen van maag plasmacytoma in wezen slijmvliesaandoeningen [4-6] terwijl ons geval toonde een heel andere patroon van proliferatie. Daarom beschouwen het als een slecht herkend en zeldzame variant van de maag plasmacytoma zijn. Tot op heden zijn slechts twee gevallen maag plasmacytomen geheel in de submucosa gerapporteerd als we in dit geval [15, 16] beschrijven. Een vergelijking van deze gevallen en de onze is weergegeven in tabel 1. De gemiddelde leeftijd van de drie gevallen, bestaande uit twee mannetjes en een vrouwtje, was 61 jaar (bereik: 57-67 jaar). De gemiddelde grootte van de tumor was 2,1 cm (bereik: 0,7-4,1 cm). Resecties uitgevoerd en geen van de gevallen toonde enig bewijs van tumor-recidive of ontwikkeling van systemische myeloma eerste treatment.Although een grotere hoeveelheid gevallen nodig om een ​​definitieve conclusie te komen, de ervaring met deze drie gevallen suggereert dat agressieve therapie niet vereist voor patiënten die volledige chirurgische excisie ondergaan. MALT lymfomen, samen met een aantal gevallen van maag- plasmacytomen geassocieerd met Hp infectie verluidt genezen met Hp uitroeiing [17, 18]. Er werd echter geen Hp infectie gedetecteerd in ons geval of een van de andere gevallen eerder gemeld. Daarom Hp uitroeiing is vermoedelijk niet een effectief middel van behandeling voor deze subtype.Table 1 Samenvatting van de maag submucosale plasmacytoma
Leeftijd
Sex
Gewest in de maag

Maat (cm)
Therapy
ziektevrije overleving (jaar)
Roost. et al (2007)
67
mannelijke
Hoek
0,7
EMR *
2,5
Navin. et al (2010)
57
mannelijke
grotere kromming
4.1
gastrectomy
geen informatie
Onze zaak
59
vrouwelijke
Corpus
1.5
Gedeeltelijke resectie
1.5
* EMR, endoscopische mucosale resectie.
Verspreide 'reactief' lymfoïde follikels in de tumor knobbel worden de bepalende kenmerk bevindingen in de onderhavige zaak. Hoewel de twee eerder gerapporteerde submucosale plasmacytoma gevallen werden welomschreven, de tumor in dit onderzoek gepresenteerd met een zuivere consistente plasmacellen zonder de vorming van lymfoïde follikels. Hoewel de exacte reden waarom deze tumor gepresenteerd met scattererd lymfoïde follikels onduidelijk is, een onderliggende infectie of nodale betrokkenheid zijn enkele plausibele verklaringen. Het is bekend dat sommige ziekteverwekkers Hp of Epstein-Barr virus induceert inflammatoire verandering lymfoïde follikels in de maag [19, 20]; echter, Hp en in-situ hybridisatie voor Epstein-Bar virus gecodeerde RNA (EBER) waren allebei negatief in dit geval. Daarnaast D2-40 immunokleuring geen enkel goed ontwikkelde sinus-achtige structuren binnen de tumor gezwel te onthullen. Ook moet worden opgemerkt dat lymfeklieren niet in normale submucosa moeten zijn. Uit deze resultaten kan worden afgeleid dat de mogelijkheid nodale betrokkenheid onwaarschijnlijk. De mogelijkheid van nodale betrokkenheid kan niet worden uitgesloten door de aanwezigheid van dunne perifere capsule-achtige structuren, de goed afgebakende morfologie en enkele D2-40-positieve vaten in het gezwel. Verdere accumulatie van soortgelijke gevallen en de daaropvolgende analyses zijn nodig om te verduidelijken de volle omvang van deze unieke morfologie.
Conclusies
Om samen te vatten, dit rapport beschrijft een uiterst zeldzame geval van een primaire eenzame plasmacytoom uitsluitend gelegen in de maag submucosa. Deze proliferatie patroon is slecht herkend en het meest waarschijnlijk is een nieuwe variant van het maag-lymfoom. Hoewel de prognose lijkt uitstekend, wordt een groter aantal soortgelijke gevallen vereist om de klinische en pathologische kenmerken van deze variant verduidelijken.
Toestemming
Schriftelijke toestemming werd verkregen van patiënt tot publicatie van deze casus en begeleidende afbeeldingen . Een kopie van de schriftelijke toestemming is beschikbaar voor beoordeling door de Editor-in-Chief van diagnostische pathologie.
Verklaringen
Dankwoord
De auteurs willen bedanken Dr. Richard H. Kaszynski bij de afdeling Forensische Geneeskunde, Kobe University Graduate School of Medicine, voor zijn redactie en constructieve inbreng in de formulering van dit manuscript.
Authors 'originele ingediende dossiers voor afbeeldingen
Hieronder staan ​​de links naar de auteurs oorspronkelijke ingediende dossiers voor afbeeldingen. 'Originele bestand voor figuur 1 13000_2012_709_MOESM2_ESM.tiff Authors' 13000_2012_709_MOESM1_ESM.tiff Auteurs originele bestand voor 'originele bestand voor figuur 3 13000_2012_709_MOESM4_ESM.tiff Authors' figuur 2 13000_2012_709_MOESM3_ESM.tiff Auteurs originele bestand voor figuur 4 originele bestand 13000_2012_709_MOESM5_ESM.tiff Authors 'voor figuur 5 'originele bestand voor figuur 6 13000_2012_709_MOESM7_ESM.jpeg Authors' 13000_2012_709_MOESM6_ESM.jpeg Auteurs originele bestand voor figuur 7 Competing belangen
We hebben geen conflicterende belangen voor onze manuscript te hebben. bijdrage
Authors '
MK was verantwoordelijk voor de data verzameling en opstellers van het manuscript. TI geholpen om dit manuscript te herzien. CH, YK, FK, SH hielp diagnose. HM was behandelend arts van de patiënt en die bijdragen aan acquision klinische gegevens. Alle auteurs gelezen en goedgekeurd het definitieve manuscript.

• Prognostische analyses Gecombineerd curatieve resectie van de maag en leverlesies 30 maagkanker patiënten met synchrone levermetastasen
• Hoe tracers worden geïnjecteerd detecteren sentinel nodes in maagkanker - submucosaal van binnen of subserosally van buiten de maag