Primárne submukóznu nodulárna plazmocytóm žalúdka: a zle rozpoznaný variant žalúdočných lymphoma

primárnej submukóznu nodulárna plazmocytóm žalúdka: a zle rozpoznaný variant žalúdočné lymfómu
Abstrakt
abstraktné
žalúdočné plazmocytóm (GP) je vzácna varianta žalúdočných lymfómov. Vo výnimočnom prípade, že pacient sa prejavuje GP, lézie zaberá slizničné vrstvu v prevažnej väčšine prípadov. Tu sme ohlásiť prípad tvárnej plazmocytóm obmedzený na submukóze bez známok Helicobacter pylori
(HP) infekcie. Pacient bol 59-ročná žena predkladať bez konkrétnych príznakov. Nádor bol dobre vymedzený a pozostával z difúznej monomorfní šírenia plazmatických buniek s početnými lymfatických folikulov roztrúsených po celom nádoru. Povrch sliznice bol neporušený a nie je spojená so žiadnymi nádorových uzlíkov. Bunky boli difúzne pozitívne na CD79a, Bob1, EMA a IgA a konzistentne negatívne na CD3, CD19, CD20, CD56, PAX5, IgM a IgG. Okrem toho, in situ hybridizácia
preukázaná klonalita v tvare lambda obmedzenia ľahkého reťazca. Táto submukóznu nodulárna množenie vzor plazmocytóm je zle uznávaný a považovaný za román variant lymfómu
Virtuálna Snímky
virtuálny snímka (y) tohto článku možno nájsť tu :. Http: //www. diagnosticpathol vyu- žívať. diagnomx. eU /vS /3489998708673079
Kľúčové
plazmocytóm Solitary Žalúdok Submucosa Lymfóm pozadí
extranodálneho marginálne zóny lymfómov slizničné spojené lymfatického tkaniva (MALT lymfómy) a sa šíri veľký B-lymfocytov lymfómy sú dobre zdokumentované ako najbežnejšie podtypy GI lymfómov [1]. V tejto súvislosti je tiež dôležité poznamenať, že MALT lymfóm je často spojená s Helicobacter pylori (Hp)
infekcie. Okrem predstavovať veľkú populáciu lymfocytov, ktoré tvoria rôzne lymfoepiteliální lézie, bude asi tretina sladu prípadov lymfómu prezentovať s rôznym stupňom plasmacytic diferenciácie [2]. Imunoproliferativní tenkého čreva ochorenia (IPSID), najmä, čo je podtyp MALT lymfómu a predovšetkým pozorovať na Strednom Východe, typicky ukazuje nápadné plasmacytic diferenciáciu [2].
Na opačnom konci spektra, extraosální plazmocytóm (EP) , ktorý je charakterizovaný tým, lokalizované a monoklonálnou expanziu plazmatických buniek v iných ako kostného tkaniva, vznikajú v horných dýchacích ciest, ktorý zahŕňa ústnej časti hltana, nosohltanu, dutiny a hrtanu [2]. Ďalším najčastejším miestom výskytu lézie je žalúdok; Avšak, to je veľmi zriedkavé a tvorí menej ako 5% všetkých EP [3]. Navyše drvivá väčšina bežných žalúdočných plasmacytomas boli zdokumentované v prvom rade na slizničnej vrstve [4-6].
Táto správa podrobne mimoriadne vzácny prípad tvárnej plazmocytóm zaberajúce žalúdočné submukóze bez nej ležiace Hp infekcie. Podľa našich najlepších vedomostí, boli len dva podobné prípady boli hlásené k dnešnému dňu, a preto tento stav môže byť účinne definovaná ako zle uznávanej inštitúcie primárnej žalúdočného lymfómu.
Case prezentácie
klinickej histórii
59- ročná žena s anamnézou karcinómu štítnej žľazy, papilárny bol odvolával sa na našej nemocnici kvôli žalúdočným nádoru zistené počas hromadnej skríningové esophagogastroduodenoscopic (EGD) vyšetrenie, ktoré odhalilo hladko zvýšenej léziu, 2 cm v priemere, zaberať zadného steny žalúdočné korpusu (obrázok 1). Žiadne ulcerózna zmena bola pozorovaná na povrchu sliznice, bol pacient bez akýchkoľvek sprievodných príznakov a laboratórne Zistenia štúdie boli všetky v normálnom rozmedzí. na diagnostiku nádoru submukóznu nie je uvedené inak na základe, bola vykonaná čiastočná gastrektómii. Obrázok 1 Ezofagogastroduodenoskopie. Dobre vymedzené, zvýšené lézie na zadnej stene žalúdka korpusu.
Vlastnosti mnohopočetným myelómom neboli viditeľné a vápnika v sére, hemoglobínu a kreatinínu hladina pacienta boli v normálnych medziach. Žiadne významné nálezy na kostrové RTG vyšetrenie boli zaznamenané a pozitrónovú emisnú tomografiu /počítačová tomografia (PET /CT) nevykazovali žiadne ďalšie lézie. A konečne, v sére a bielkoviny v moči elektroforéza prinieslo normálne výsledky. Žiadny ďalší liečba bola vykonaná. Táto štúdia bola schválená etickou komisiou v Kobe University Graduate School of Medicine.
Hrubé rysy
povrch sliznice nádoru bola hladká a normálne vyzerajúce. Resekované tumor meria 2,0 x 1,5 x 1,5 cm, bola ohraničená, a pozostával z belavé a pružnej mäkkej hmoty nachádzajúce sa v submukóznu vrstvy. Nádor mal homogénny, béžová rezné plochy a bol fokálne hemoragickej.
Mikroskopické dispozícii
Histologické, nádor bol relatívne dobre ohraničená a úplne umiestnený v submukóznu vrstvy (obrázok 2). Povrch sliznice pokrývajúci nádor bol neporušený a nebola spojená s nádoru uzlíka sám, ktorý sa skladal z difúzneho monomorfní proliferáciou plazmatických buniek (obrázok 3). Jadrá nádorových buniek boli po obvode posunuté a mierne pleomorfní. Niekoľko nádorové bunky obsiahnuté Dutcher tela v ich jadrách. Mnoho lymfatické folikuly boli rozptýlené po celom nádoru uzlík (obr.4) a predstavoval dobre tvarovaný plášť zóny a normálne vyzerajúci folikulárnej centier, ktorá sa skladala prevažne z veľkých centroblastů s rozptýlenými tingible tela makrofágy. Giemsa farbenia nevykázalo Hp priľnutie k povrchu žalúdočnej sliznice. Biopsia vzorka kostnej drene bolo normálne a ponúkol žiadny dôkaz naznačujúci proliferácie plazmatických buniek. Imunohistochemické nálezy sú uvedené na obrázku 5. Nádorové bunky boli pozitívne na difúzne CD79a, Bob1, EMA, CD138, MUM-1 a IgA a negatívne na CD5, IgM a IgG. Aj keď lymfoidné folikuly a malý počet rozptýlených reaktívnych B-buniek v interfollicular zóne boli pozitívne na CD20, nádorové bunky boli negatívne na CD20, CD19 a CD56. Imunofenotypoch z zárodočných centier rozptýlených lymfatických folikulov bol normálny: CD10 pozitívne, bcl-2 negatívne a konzervované polarity v Ki67 (dáta nie sú uvedené). In situ hybridizácia pre
κ a lambda ľahké reťazce imunoglobulínu ukázala, lambda obmedzenia ľahkých reťazcov v nádorových bunkách. Okrem toho, farbenie D2-40 neodhalila žiadne dutín podobné štruktúry v nádorové uzliny, čo znamená, že uzol sa líši od lymfatických uzlín. Obrázok 2 Nádor tvoria submukóznu žalúdočné uzlík (HE škvrny). Vložený ukazuje normálne sliznicu.
Obrázok 3 Nádor sa skladá z difúznej proliferácie mierne pleomorfní plazmatických buniek. Vsadenie ukazuje Dutcher telies (HE škvrny).
Obrázok 4 početné lymfatické folikuly ležal medzi nádorovými bunkami (HE škvrny).
Obrázok 5 Imunohistochemické štúdie. a) CD79a je difúzne pozitívne. Bunky vykazujúce silné pozitivity sú reaktívne B-bunky. b) CD20 je pozitívny iba v non-neoplastických B lymfocytov v rozptýlených folikulov, a v malých množstvách v interfollicular reaktívnych buniek. c) Bob-1, d), EMA, e), CD138 a f) MUM-1 sú difúzne pozitívne. Nádorové bunky sú pozitívne na g) IgA a negatívne pre h), IgG a i) IgM. j) D2-40 farbenie neodhalilo žiadne dutín podobné štruktúry v nádorovom uzliny. k) nádorové bunka kompozitný znázorňuje neprítomnosť expresie κ ľahkého reťazca a L) Rozptýlené cytoplazmatickú expresiu ľahkého reťazca lambda.
Vzhľadom k tomu, laboratórne výsledky vyššie uvedených, lézie bola diagnostikovaná ako primárny submukóznu nodulárna plazmocytóm žalúdka.
Diskusia
v tejto správe popisujeme veľmi vzácny prípad primárneho tvárne plazmocytóm vyvíjajúci sa v žalúdočnej submukóze, ktoré s najväčšou pravdepodobnosťou zle predstavuje uznávaný jednotku primárneho lymfómu žalúdka.
s ohľadom na neoplastické proliferácie plazmatických buniek v žalúdku , primárne plazmocytóm by mal byť vždy odlíšiť od ostatných lymfoproliferatívnych s plasmacytic diferenciácie, ako je napríklad plazmatických buniek myelómu, lymfoplasmacytická lymfóm (LPL), variant plazmatických buniek Castlemanovy choroby (PC-CD), a sladu lymfómu.
systémovú vyšetrenie opǁnÝmi listy kosť aspirácie kostnej drene alebo biopsiou aby rozlišoval túto podmienku žalúdočné zapojenie kostného plazmatických buniek myelómu. V tomto prípade žiadne príznaky alebo nálezy svedčiace pre plazmatických buniek myelómu boli zdokumentované. Pokiaľ ide o imunohistochémia, 67 až 79% z kostných buniek myelómu plazmatické prípadov ukazujú, CD56 pozitivity [7]. Hoci výsledky sú nakoniec nepresvedčivé vzhľadom na obmedzený počet vzoriek, CD56 negativita by snáď byť využitý ako nástroj pre odlíšenie tejto choroby z plazmatických buniek myelómu.
Žalúdok je pomerne časté miesto pre extranodálneho lymfómov. Kým T-buniek a NK /T-bunkové lymfómy sú tiež známe, že sporadicky vplyv na žalúdok, väčšina primárnych lymfómov žalúdočných sú B-bunky línie [1, 8]. MALT lymfóm najčastejšie vznikajú v GI trakte a morfologicky sa skladajú z heterogénnych malých B lymfocytov, monocytoidními buniek, malých lymfocytov, rovnako ako rozptýlené immunoblasts a centroblast podobných buniek [9]. Typicky, neoplastické MALT lymfómu expresné markery B-buniek línie, a sú negatívne pre cyklin D1, CD23, CD10 a CD5, až na vzácne výnimky [10]. Plasmacytic diferenciácia je často prítomná v žalúdočnej MALT lymfómov; Avšak, oni sa vyvíjajú v sliznici a sú úzko spojené s účasťou žľazového epitelu. Tak, že sú často označované ako lymfoepiteliální lézií. Okrem toho, väčšina prípadov (62 - 77%), sú spojené s infekciou Hp [9]. Prípad tu uvedené však odhalili úplne odlišný vzor ochorení :. Dobre vymedzených "LIEKU Submukózna" uzlíky, čisto plasmacytic populácie nádorových buniek a žiadne prebiehajúcu infekciu Hp
PC-CD je väčšinou symptomatická, predstavovať horúčku, nočné potenie, úbytok na váhe a viacnásobné lézie. PC-CD z gastrointestinálneho traktu je extrémne vzácne a tam bol iba jediný prípad správa zdokumentovanie polypovitými lézie o priemere 4 cm zahŕňajúce konečníka [11]. Typicky, PC-CD vykazuje výrazné proliferáciu ciev navyše k popredným plasmacytic infiltráciu v interfollicular oblastiach. Lymfatické folikuly vykazujú reaktívne vzor s občasnými hyalínových cievnych funkcií a prenikli plavidiel. Okrem toho, PC-CD zvyčajne prejavuje sa širokou škálou B lymfocytov a plazmatických buniek sú zvyčajne polyklonálne; Avšak, tu boli popísané podrobne immunophenotypic dôkaz Ig obmedzenia ťažkého a ľahkého reťazca, ako [12]. Preto metodický morfologická vyšetrenie folikulov a interfollicular oblastiach je nutné rozlišovať PC-CD z plazmocytóm. V tejto veci žiaden z charakteristických vlastností spojených s bolo identifikovaných PC-CD.
LPL zvyčajne zahŕňa kostnú dreň a väčšina pacientov majú IgM v sére paraproteín. Histologicky je pomerne monotónna proliferácie malých lymfocyty, plazmatické bunky a lymfocyty plasmacytoidní s relatívne málo transformovaných buniek. Dutcher telesa, zvýšené žírne bunky a hemosiderín sú tiež typické črty, a ľahký reťazec κ je vyjadrená častejšie ako λ ľahkého reťazca. Existuje jeden prípad správa o LPL vyskytujúce sa v žalúdku; Avšak, toto bolo nakoniec uvažovať ako žalúdočné lézie sekundárne zapojenie [13]. V danom prípade, že pacient prezentované s bez príznakov, a nevykazujú žiadnu lymfadenopatia alebo sére paraproteínu. Okrem toho, že jadrá nádorových buniek boli viac pleomorfní a non-plasmacytic lymfoidné bunky chýbal neoplastickou zložku.
Zvyčajne MALT lymfóm alebo LPLs expresné IgM, zatiaľ čo plasmacytomas expresné IgG. V prípade, že tu uvedená, nádorové bunky boli difúzne pozitívne na IgA. Aj keď plazmocytóm exprimujúce IgA je vzácny jav, Shao et al nedávno oznámil výskyt plazmocytóm exprimujúce IgA, ktorý uvádzal nízky vek pri prezentácii, nízke riziko progresie do plazmatických buniek myelómu, a spojenie s autoimunitným ochorením alebo imunitnej dysfunkcie [14]. Naproti tomu, v našom prípade, že pacient nepredstavovala s niektorou z klinických rysov opísaných Shao et al.
Mnoho skôr hlásených prípadov žalúdočnej plazmocytóm boli v podstate slizničnej ochorenie [4-6] pri našom prípade ukázalo, celkom iný vzor proliferácie. Domnievame sa preto, že je zle rozpoznaný a vzácnu variantu žalúdočné plazmocytóm. K dnešnému dňu, len dva prípady boli hlásené žalúdočné plasmacytomas umiestnila úplne v submukóze ako popisujeme v tomto prípade [15, 16]. Porovnanie týchto prípadoch a náš je uvedené v tabuľke 1. Priemerný vek troch prípadoch, skladajúci sa z dvoch mužov a jedna žena, 61 rokov (rozsah: 57-67 rokov). Priemerná veľkosť nádoru bola 2,1 cm (rozmedzie: 0,7 až 4,1 cm). Resekcia bola vykonaná a žiaden z prípadov ukázali žiadne známky recidívy alebo vývoj systémovej myelómu po prvom treatment.Although je potrebná väčšia telo prípadoch, na dosiahnutie konečnej závery, skúsenosti s týmito tromi prípady ukazujú, že agresívne liečba nie je nutná u pacientov, ktorí podstúpili kompletné chirurgické odstránenie. MALT lymfómy, spolu s niektorými prípadmi žalúdočných plasmacytomas spojených s infekciou Hp bolo údajne vyliečený s Hp odstránenie [17, 18]. Avšak, žiadna infekcia Hp bola zistená v našom prípade, alebo niektorú z ostatných prípadoch bolo oznámené predtým. Preto Hp vykorenenie je pravdepodobne nie je účinným prostriedkom liečby pre tento subtype.Table 1 Zhrnutie žalúdočné LIEKU Submukózna plazmocytóm
Vek
Sex
spoločností kraja v žalúdku

Rozmer (cm)
Therapy
prežitie bez príznakov ochorenia (rok)
Roost. et al (2007)
67
male
Angle
0,7
EMR *
2,5
Navin. et al (2010)
57
male
väčšie zakrivenie
4,1
gastrektómia
žiadne informácie
našom prípade
59
samica
korpusu
1,5
Čiastočné resekcia
1,5
* EMR, endoskopická slizničnej resekcia.
rozptýlené "reaktívne" lymfatické folikuly v nádorové uzliny sú určujúce charakteristické nálezy v tejto veci. Aj keď sa dva skôr hlásených prípadov submukóznu plazmocytóm bola tiež dobre ohraničený, že nádor je popísané v tejto štúdii, s čistým konzistenciu plazmatických buniek bez tvorby lymfatických folikulov. Hoci presný dôvod, prečo tento nádor prezentované s scattererd lymfatických folikulov je nejasný, fundamentálna infekciu alebo postihnutia uzlín sú nejaké hodnoverné vysvetlenie. Je známe, že niektoré infekčné agens vrátane Hp alebo vírus Epstein-Barrovej indukovať zápalové zmeny s lymfatických folikulov v žalúdku [19, 20]; Spoločnosť HP však aj in-situ hybridizácia pre Epstein-Bar vírus kódované RNA (Eber) boli obaja negatívne, v tomto prípade. Okrem toho D2-40 imunologické nepodarilo odhaliť prípadné dobre vyvinuté sinus podobné štruktúry vo vnútri nádoru uzlík. Treba tiež poznamenať, že lymfatické uzliny, nesmú byť prítomné v normálnom submukóze. Z týchto zistení možno usudzovať, že možnosť uzlín je nepravdepodobné. Avšak, možnosť uzlín nemožno vylúčiť vzhľadom na prítomnosť tenkých periférnych kapsule podobné štruktúry, dobre vymedzenej morfológia a niekoľko D2-40-pozitívnych plavidiel v rámci uzlík. Ďalej hromadenie podobných prípadov a ich následných analýz sú potrebné na objasnenie plný rozsah týchto jedinečných morfológie.
Závery
Aby sme to zhrnuli, táto správa opisuje extrémne vzácny prípad primárneho solitérne plazmocytóm nachádzajúce sa výhradne v žalúdku submukóze. Táto proliferácia vzor je zle rozpoznaný a pravdepodobne predstavuje novú variantu žalúdočné lymfóm. Hoci sa prognóza sa zdá byť vynikajúci, je potrebný väčší počet podobných prípadov na objasnenie klinicko-charakteristiky tejto variante.
Súhlas
písomný informovaný súhlas bol získaný od pacienta k publikácii tejto kazuistiky a sprievodných obrázkov , Kópia písomného súhlasu je k dispozícii pre preskúmanie Editor-in-Chief diagnostických patológie.
Deklarácia
Poďakovanie
Autori ďakujú Dr Richard H. Kaszynski v Ústave súdneho lekárstva, Kobe University Graduate School of Medicine, na jeho úpravy a konštruktívnu vstup do formulácie tohto rukopisu.
autorov pôvodné predloženej súbory obrazov
Nižšie sú uvedené odkazy na autorov pôvodných predložených súbory pre obrazy. "Pôvodný súbor na obrázku 1 13000_2012_709_MOESM2_ESM.tiff autorského 13000_2012_709_MOESM1_ESM.tiff autorov pôvodného súboru pre" pôvodného súboru pre Obrázok 3 13000_2012_709_MOESM4_ESM.tiff autorského Obrázok 2 13000_2012_709_MOESM3_ESM.tiff autorského pôvodného súboru na Obrázok 4 pôvodného súboru 13000_2012_709_MOESM5_ESM.tiff autorského na obrázku 5 "pôvodný súbor na obrázok 6 13000_2012_709_MOESM7_ESM.jpeg autorského 13000_2012_709_MOESM6_ESM.jpeg autorov pôvodného súboru na obrázku 7 protichodnými záujmami
nemáme žiadne protichodné záujmy, pre náš rukopis. príspevok
autorov
MK bol zodpovedný za dát zber a navrhol rukopis. TI pomohol revidovať tento rukopis. CH, YK, FK, SH pomohol k diagnóze. HM bol pacienta ošetrujúci lekár a robil príspevok k acquision klinických dát. Všetci autori čítať a schválená konečná rukopis.

• Prognostická analýza v kombinácii kuratívnou resekcia žalúdka a pečeňových lézií u 30 pacientov s karcinómom žalúdka sa synchrónnymi pečeňovými metastázami
• Ako by stopovacie byť podaný na detekciu pre sentinelových uzlín u karcinómu žalúdka - submucosally zvnútra alebo zvonku subserosally žalúdka?