Primarna submukozna nodularni plazmacitoma želuca: slabo prepoznat varijanta želučanih lymphoma

Primarni submukozna nodularni plazmacitoma želuca: slabo prepoznat varijanta želučanog limfoma
Sažetak pregled apstraktne pregled želuca plazmacitoma (GP) je rijetka varijanta želučanih limfomi. U iznimnom slučaju da pacijent predstavlja s GP, lezija zauzima sluznice sloj u velikoj većini slučajeva. Ovdje smo prijavili slučaj nodularnog plazmacitoma zatvorene u sluznicu bez dokaza Helicobacter pylori
(KS) infekcije. Pacijent je bio 59-godišnji ženski prezentiranje bez posebnih simptoma. Tumor je bio dobro demarkirano i sastojao se od difuzne monomorfni proliferacijom plazma stanica s brojnim su limfne folikule razasutih tumora. Površina sluznice bio netaknut i nije povezana s bilo kojim tumorskih čvorića. Stanice su difuzno pozitivna za CD79a, Bob1, EMA i IgA i dosljedno negativan za CD3, CD19, CD20, CD56 PAX5,, IgM i IgG. Dodatno, in situ hibridizacija
pokazala clonality u obliku X ograničavanja lakog lanca. To submukozna nodularni proliferacija obrazac plazmacitoma slabo priznaje i smatra se roman varijanta limfoma
Virtualni Slajdovi
virtualni slajd (e) za ovaj članak možete naći ovdje. Http: //www. diagnosticpathol i opreme. diagnomx. eU /vs /3489998708673079
Ključne riječi pregled plazmacitom Solitary Želudac submukoza limfom Pozadina pregled ekstranodalnog marginalna zona limfomi sluznice povezane limfnog tkiva (MALT limfom) i difuzija velikih B stanica limfomi su dobro dokumentirani kao najčešćih podtipova GI limfomi [1]. U tom kontekstu važno je imati na umu da MALT-limfoma često povezana s Helicobacter pylori
(KS) infekcije. Osim s velikim populaciju limfocita koji tvore različite lymphoepithelial lezije, oko trećina MALT-limfoma slučajeva će se predstaviti sa različitim stupnjevima plazmocitna diferencijacije [2]. Imunoproliferacijske mali crijevna bolest (IPSID) posebno, što je podvrsta MALT limfom i to prvenstveno promatrati na Bliskom istoku, u pravilu pokazuje udarnim plazmocitna diferencijaciju [2]. Pregled, na suprotnom kraju spektra, extraosseous plazmacitoma (EP) koji karakterizira lokalizirane i monoklonskog širenja plazma stanica u različitim od koštanog tkiva, nastaju u gornjem respiratornom traktu koji uključuje dušnik, nazofarinksa, sinusa i grkljana [2]. Sljedeći najčešće mjesto za masovne pojave lezije je u želucu; Međutim, to je vrlo rijetka i iznosi manje od 5% svih [3] EP. Nadalje, velika većina uobičajenih želučanih plazmacitome su dokumentirani uglavnom u sluznice sloju [4-6].
Ovo izvješće pojedinosti iznimno rijedak slučaj nodularnog plazmacitoma zauzimaju želučane submukozi bez temeljne HP infekcije. Koliko je nama poznato, samo dva slični slučajevi zabilježeni su u toku i tako to stanje može biti učinkovito definirati kao slabo priznatog subjekta primarne želučanog limfoma. Pregled, prikaz slučaja pregled kliničke povijesti
A 59- godišnja žena s povijesti bolesti od papilarnog karcinoma je upućen u našu bolnicu zbog želučanih tumora identificirani tijekom esophagogastroduodenoscopic masa screening (EGD) ispita, koji je otkrio glatko povišen lezija, 2 cm u promjeru, koji zauzimaju stražnjem zidove želučanog korpus (Slika 1). Ne ulcerozni promjena zabilježena je na površini sluznice, pacijent je bez ikakvih popratnih simptoma i laboratorijskih rezultati studije bili su u granicama normale. Temelju dijagnozu tumora submukozne drukčije nisu definirani, parcijalni gastrektomije je izvršena. Slika 1 ezofagogastroduodenoskopija. Dobro označeno povišene lezije na stražnjem zidu želuca korpusa.
Značajke multiplog mijeloma nisu bili očiti i pacijentove kalcija u serumu, hemoglobina i kreatinina u serumu bile su u granicama normale. Nije bilo značajnih otkrića na skeletnim rendgenskog pregleda zabilježeno je i pozitron emisijsku tomografiju /kompjutorizirana tomografija (PET /CT) pokazala nikakve druge ozljede. Konačno, elektroforeza seruma i urina proteina dobiveno normalne rezultate. Bez dodatnih obrada je izvedena. Ova studija je odobren od strane Etičkog povjerenstva na Kobe University Graduate School of Medicine.
Bruto značajke pregled površina sluznica tumora je bila glatka i normalno izgleda. Reseciranog tumora mjeren 2.0 × 1.5 × 1,5 cm, dobro označeno i sastojao se od bjelkaste i elastičnog meko tkivo nalazi u submukozne sloju. Tumor je imao homogena, tan boje površinu reza i bio fokalno hemoragijski. Pregled, Mikroskopski ima pregled Histološki, tumor je bio relativno dobro označeno i potpuno nalazi u submukozne sloja (slika 2). Površina sluznica koja pokriva tumor je bio netaknut i nije bila povezana sa samom kvržica tumora, koji se sastojao od difuzne monomorfni proliferacija plazma stanica (Slika 3). Jezgre tumorskih stanica periferno raseljeni i blago pleomorfne. Malo tumorske stanice sadržane Dutcher tijela u svojim jezgrama. Mnogi limfna folikuli su se raspršili diljem kvržica tumora (slika 4) i opremljenog dobro oblikovan plašteva zone i normalno izgleda folikularne centre, koji se sastojao uglavnom od velikih centroblasts s raštrkanim tingible tijela makrofaga. Giemsa bojenje nisu pokazali Hp prianjaju na površinu sluznice želuca. Koštana srž biopsija primjerak bio normalan i ponudio nikakve dokaze koji upućuju na proliferaciju plazma stanica. Imunohistokemijski rezultati su prikazani u slici 5. Tumorske stanice su difuzno pozitivna za CD79a, Bob1, EMA, CD138, mama-1, a IgA i negativne za CD5, IgM i IgG. Iako su limfoidne folikule i mali broj rasutih reaktivnih B-stanica u interfollicular zoni su bili pozitivni na CD20, tumorske stanice su negativni za CD20, CD19 i CD56. Imunofenotip od germinalnim centara razbacanih folikula su limfne je normalno: CD10 pozitivne, bcl-2 negativni i očuvana polaritet u Ki67 (podaci nisu prikazani). In situ hibridizacije za pregled brojuk i X imunoglobulina lakih lanaca pokazala X ograničenje lakog lanca u tumorskim stanicama. Osim toga, D2-40 bojenje nije otkrila džep strukture poput u kvržica tumora, što pokazuje da je kvržica razlikuje od limfnom čvoru. Slika 2 Tumor čini submukozalnim želučane čvor (HE mrlja). Dodatak pokazuje normalnu sluznicu.
Slika 3 Tumor se sastoji od difuznog širenja blago pleomorfnih plazma stanica. Dodatak pokazuje Dutcher tijela (HE mrlja).
Slika 4 Brojne limfne folikule ležala između tumorskih stanica (HE mrlja). pregled, Slika 5 Imunohistokemijska studija. a) CD79a je difuzno pozitivna. Stanice koje pokazuju snažnu pozitivnost su reaktivni B-stanice. b) CD20 pozitivna samo u ne-maligne B-stanica u razbacanih folikula, te u manjim količinama u interfollicular reaktivnih stanica. c) Bob-1, d) EMA, e) CD138 i f) MAMA-1 su difuzno pozitivna. Tumorske stanice su daju pozitivni rezultat g) IgA, a negativna za h) IgG i i) IgM. j) D2-40 bojenje nije otkrila sinusa, kao što su struktura u kvržica tumora. k) stanica tumora kompozitni prikazuje odsustvo izraza κ lakog lanca i L) raspršivati ​​citoplazmatski À izraz lakog lanca.
obzirom gore navedene laboratorijske rezultate, lezije su dijagnosticirane kao primarni submukozne nodularnog plazmacitoma želuca. pregled Rasprava pregled u ovom izvješću opisuju iznimno rijedak slučaj primarnog nodularnog plazmacitoma razvija u želučanoj submukozi, koja najvjerojatnije predstavlja slabo prepoznat entitet primarne želučanog limfoma.
s obzirom na neoplastični proliferacija plazma stanica u želucu primarna plazmacitoma uvijek treba razlikovati od drugih limfoproliferacijskih poremećaja s plazmocitna diferencijacije, kao što su plazma stanica mijeloma, limfoma limfoplazmacitični (LPL), plazma stanica varijanta Castleman bolesti (PC-CD) i MALT limfom.
sustavni pregled opravdava kost aspiracija srži ili biopsija kako bi se razlikovao ovaj uvjet iz želuca uključenosti koštanim plazma stanica mijeloma. U ovom slučaju, bez simptoma ili nalaza koji upućuju na plazma stanica mijeloma su dokumentirani. U smislu imunohistokemijski, 67-79% od koštanih stanica mijeloma slučajevima plazme pokazuju CD56 pozitivnosti [7]. Iako su rezultati u konačnici neuvjerljiv zbog ograničenog broja uzoraka, CD56 negativnosti mogao možda biti iskorišten kao sredstvo za razlikovanje ovu bolest od plazma stanica mijeloma.
Želudac je relativno česta site za ekstranodularna limfomi. A T-stanica i NK /T-stanični limfomi su također poznati povremeno utječe na želudac, većina primarnih gastričnih limfoma su B-stanične linije [1, 8]. MALT limfom najčešće javljaju u gastrointestinalnom traktu i morfološki sastoji od heterogenih malih B stanice, monocitnim stanicama, malih limfocita, kao i raspršeni immunoblasts i stanica centroblast nalik [9]. Tipično, maligne MALT limfoma stanice izražavaju biljege B-stanica linije i bili su negativni za ciklina D1, CD23, CD 10 i CD5, uz rijetke iznimke [10]. Plazmocitna diferencijacija je često prisutan u želučanim malt limfoma; Međutim, oni razvijaju u sluznici i usko su povezane s uključivanjem žljezdanog epitela. Tako se često nazivaju lymphoepithelial lezija. Osim toga, u većini slučajeva (62-77%) su povezane s HP infekcije [9]. Slučaj je ovdje prikazan, međutim, otkrio potpuno različiti uzorak bolesti. Dobro razgraničene "submukozalnim" čvorova, čisto plazmocitna populacije tumorskih stanica, a ne i temeljne HP infekcije pregled PC-CD obično je simptomatsko, s groznica, noćno znojenje, gubitak tjelesne težine i više lezija. PC-CD GI trakta je izuzetno rijetka, a tu je bio samo jedan prikaz slučaja dokumentiranje Polipoidne lezija 4 cm u promjeru uključuje rektum [11]. Tipično, PC-CD pokazuje izrazitu proliferaciju krvnih žila, pored istaknutog plazmocitna infiltracije u interfollicular područjima. Limfnih folikula pokazuju reaktivnu uzorak s rijetkim značajkama hijalina vaskularnih i prodrle plovila. Osim toga, PC-CD obično dovodi sa širokim rasponom B stanicama i plazma stanicama obično Poliklonska; Međutim, bilo je izvješća koje detaljno immunophenotypic dokaze o Ig ograničenje teškog i lakog lanca, kao i [12]. Dakle, metodičko morfološki pregled folikula i interfollicular područja je neophodno razlikovati PC-CD od plazmacitoma. U ovom slučaju, niti jedan od prepoznatljivih obilježja povezanih s PC-CD su identificirani.
LPL obično uključuje koštanu srž, a većina pacijenata posjeduje serum paraprotein IgM. Histološki, postoji relativno jednoličan proliferacija malih limfocita, plazma stanica i plasmacytoid limfocita s relativno malim transformirane stanice. Dutcher tijela, povećana mastociti i Hemosiderin su tipične karakteristike, a κ laki lanac izražava češće nego λ lakog lanca. Tu je jedan slučaj izvješće o LPL se javljaju u želucu; međutim, to je na kraju zanemariti kao želuca lezije srednjeg uključivanja [13]. U ovom slučaju, pacijent prezentirani bez simptoma, te se prikazuje bez limfadenopatija ili serumu paraproteins. Osim toga, jezgre tumorskih stanica su više pleomorfnom i ne-plazmocitna limfne stanice nedostajalo neoplastične komponentu.
Obično MALT limfoma ili LPLS izraziti IgM, dok plazmacitome izražavaju IgG. U slučaju je opisano ovdje, tumorske stanice su bile pozitivne za difuzno IgA. Iako plazmacitoma izražavanje IgA je rijetka pojava, Shao et al nedavno su izvijestili pojavu u plazmacitoma izražava IgA, na kojemu se nalaze mladu dob u prezentaciji, nizak rizik od progresije plazma stanica mijeloma, te zajedno s autoimune bolesti ili imunološkog poremećaja [14]. Nasuprot tome, u našem slučaju, pacijent nije prisutna s bilo kojim od kliničkih značajki opisanih Shao et al.
Mnogi ranije prijavljenih slučajeva želuca plazmacitoma su u osnovi bolesti sluznice [4-6] dok je naš slučaj je pokazao sasvim drugo uzorak proliferacije. Stoga smatramo da je to slabo prepoznat i rijetka varijanta želučane plazmacitoma. Do danas, samo dva slučaja javljaju želučane plazmacitome nalaze u cijelosti u u sluznicu kao što smo opisali u ovom slučaju [15, 16]. Usporedba tih slučajeva, a naša je prikazano u tablici 1. Srednja dob od tri slučaja, koji se sastoji od dva muškaraca i jedne žene, bio je 61 godina (raspon: 57-67 godina). Srednja veličina tumora je 2,1 cm (raspon: 0,7 do 4,1 cm). Resekcija su provedena i niti jedan od slučajeva pokazala bilo kakve dokaze o tumora ili razvoj sustavne mijeloma nakon prvog treatment.Although je potreban veći tijelo slučajevima doći do bilo kakvih konačnih zaključaka, iskustva s ova tri slučaja sugerira da agresivna terapija nije potrebni za pacijente koji su prošli kompletnu kirurško odstranjenje. MALT limfoma, zajedno s određenim slučajevima želučanog plazmacitome povezane s HP infekcije navodno već izliječiti uz HP iskorjenjivanje [17, 18]. Međutim, nema infekcija Hp otkriven je u našem slučaju, ili bilo koji od drugih slučajeva ranije izvješteno. Dakle, HP iskorjenjivanje je vjerojatno nije učinkovito sredstvo za liječenje za ovaj subtype.Table 1. Sažetak želučane submukozalnim plazmacitoma
Starost
Spol
pregled regije u želucu Netlogu pregled Veličina (cm)
terapija
bolesti bez opstanak (godina)
rukovoditi. i suradnici (2007)
67 pregled muški pregled Kut
0,7 pregled, EMR *
2,5
Navin. i suradnici (2010)
57 pregled muški
veću zakrivljenost pregled 4.1 pregled gastrektomije pregled nema informacija pregled našem slučaju pregled 59 pregled žensko pregled Corpus
1,5 pregled, djelomična resekcija pregled 1.5 Netlogu * EMZ, endoskopska za sluznicu resekcija. pregled, razbacani 'reaktivni' limfne folikule u kvržica tumorskog su definiranje karakterističnih nalaza u ovom predmetu. Iako dvije prethodno opisani submukozna plazmacitoma slučajeva također su dobro ograničena, tumor je opisano u ovoj studiji predstavljen sa čistim dosljednosti plazma stanice bez nastajanja limfoidne folikule. Iako točan razlog zašto se ovaj tumor prezentirani s folikulima scattererd limfoidnim je nejasno, temeljni infekcija ili čvora uključivanje nekih mogućih objašnjenja. Poznato je da su neki infektivni agensi, uključujući HP ili Epstein-Barr virus izazvati upalne promjene s folikulima limfoidne u želucu [19, 20]; Ipak, HP i in-situ hibridizacija za Epstein-Bar virus-kodirane RNA (Eber) bili su negativni u ovom slučaju. Osim toga, D2-40 imunološko nije uspjela otkriti bilo kakve dobro razvijene sa sinusima, kao što su strukture unutar kvržica tumora. Također treba napomenuti da su limfni čvorovi ne bi trebao biti prisutan u normalnom submukozi. Iz ovih nalaza, može se zaključiti da je mogućnost čvora uključenosti je malo vjerojatno. Međutim, mogućnost čvora angažman ne može se isključiti zbog prisutnosti tankih struktura perifernih kapsule nalik, dobro markirana morfologije, te nekoliko D2-40-pozitivnih krvnih žila unutar kvržica. Daljnje akumulacija sličnih slučajeva i njihovih kasnijih analiza su potrebne u svrhu utvrđivanja punoj mjeri ove jedinstvene morfologija.
Zaključci
Da zaključimo, ovo izvješće opisuje iznimno rijedak slučaj primarnog osamljeni plazmacitoma se nalazi isključivo u želučanoj submukozi. Ova proliferacija uzorak slabo prepoznat i najvjerojatnije predstavlja novu varijantu želučanog limfoma. Iako je prognoza, kako se čini odličan, veći broj sličnih slučajeva je potrebna kako bi se razjasnili kliničkopatološka karakteristike ove varijante.
Pristanak
Pismeni informirani pristanak dobiven je od pacijenta za objavljivanje ovog slučaja i pratećim slikama , Kopija pismene suglasnosti je dostupna za pregled od strane urednika načelnika za dijagnostiku patologije. Pregled deklaracija
Zahvale pregled Autori zahvaljuju Dr. Richard H. Kaszynski na Zavodu za sudsku medicinu, Kobe University Graduate School of medicine, za njegovu obradu i konstruktivan doprinos u formulaciji ovog rukopisa.
autora originalne dostavljeni datoteke za slike
Ispod su linkovi na autora originalnih dostavljenih datoteka za slike. Izvorna datoteka za Slika 1 13000_2012_709_MOESM2_ESM.tiff autorskim 13000_2012_709_MOESM1_ESM.tiff autora izvorne datoteke za sliku 2 13000_2012_709_MOESM3_ESM.tiff autorskim izvorne datoteke na Slici 3 13000_2012_709_MOESM4_ESM.tiff autorskim izvorne datoteke za Slika 4 izvorne datoteke 13000_2012_709_MOESM5_ESM.tiff pisaca za lik 5 13000_2012_709_MOESM6_ESM.jpeg autora izvorna datoteka za slika 6 13000_2012_709_MOESM7_ESM.jpeg autorskim izvorne datoteke za slike 7 suprotstavljenih interesa pregled nemamo nikakve suprotstavljene interese za naš rukopis. doprinos
autorica pregled MK je odgovoran za podatke prikupljanje i izrađen rukopis. TI pomogao revidirati ovaj rukopis. CH, YK, FK, SH pomogao da dijagnozu. HM je pacijentov liječnik i napravio doprinos acquision kliničkih podataka. Svi autori pročitali i odobrili konačnu rukopis. Pregled

• Prognostički analiza kombiniranog ljekovito resekcija želuca i jetre lezija u 30 bolesnika s rakom želuca sa sinkronim metastazama u jetru
• Kako bi obilježivača se ubrizgava otkriti za sentinel čvora kod raka želuca - submukozalno iznutra ili subserozni izvan želuca?