Hepatoid adenocarcinom i magen - en annan histologi för inte så annorlunda magcancer: en fallrapport

Hepatoid adenocarcinom i magen - en annan histologi för inte så annorlunda magcancer: en fallrapport Bild Sammanfattning
Hepatoid adenocarcinom är en extrahepatisk tumörkännetecknas av morfologiska likheter med hepatocellulär cancer. Hepatoid adenocarcinom i magen är en cancer med en extremt dålig prognos med få rapporterade fall. Här beskriver vi en 75-årig spanska man enligt vårt sjukhus med en historia av buksmärtor, allmän trötthet, anorexi och sjukdom. Förstudie visade anemi och datortomografi och buken ultraljud visade flera metastaser till levern med levercellscancer egenskaper i en lever utan cirros förändring. Ytterligare studien ingick en serumnivå av alfa-fetoprotein (AFP), vilket resulterade markant förhöjda, och en avgörande gastroskopi beskriver en förhöjd tumör växer genom den övre magmunnen och gastroesofageal korsningen med härdar av nekros och blödning. Gastric biopsier av tumören avslöjade dåligt differenciated adenocarcinom, med hepatoid differentiering. Efter en diagnos av AFP-producerande hepatoid adenokarcinom i magen med flera levermetastaser gjordes, pallitive total gastrektomi, utan leverresektion, utfördes. Patienten återhämtade sig väl efter operationen, och ingått ett palliativ systemich kemoterapi protokoll. Även denna sjukdom är erkänd som har dålig prognos, patienten fortfarande vid liv 8 månader efter operationen. Korrekt diagnos av hepatoid adenokarcinom i magen är viktig, och bör misstänkas under vissa omständigheter. Vi beskriver denna sällsynta fall hepatoid adenocarcinom i magen, och granska litteraturen om kliniskt patologiska aspekter.
Bakgrund
Alpha-fetoprotein (AFP) nivå i serum, initialt förhöjda till följd av fetal lever, äggula Salk, och några fetal gastrointestinala celler produktion, minskar snabbt efter födseln [1]. AFP nivå, dock förhöjd hos patienter med levercancer och hos dem med andra leversjukdomar i samband med leverregenerering [2-4]. AFP-producerande tumörer, andra än hepatocellulärt karcinom, har beskrivits [5-8]. Först rapporterades 1970 av Bourreille et al
. [10], AFP-producerande magcancer har nu en incidens rapporterats vara 1,3% - 15% av alla gastric karcinom [11, 12]. År 1981, Kodama et al
. beskrev två histologiska typer av AFP-producerande magkarcinom med medullära eller papillotubular arrangemang [13]. Senare Ishikura et al
. [14, 15] föreslog termen "hepatoid adenokarcinom i magen" för primära gastriska karcinom som kännetecknas av både hepatoid differentiering och produktion av stora mängder av AFP. År 1986 var clinicopathologic enhet utvidgas till att omfatta magcancer visar lever differentiering utan produktionen av AFP. Hepatoid adenokarcinom har även rapporterats i ett flertal olika organ, såsom de som förekommer i lungan, pankreas och äggstock, även om gastrisk adenokarcinom kontinuerlig vara en av de mest allmänningarna av dessa tumörer [5-9]. Denna typ av tumör är en relativt sällsynt magkarcinom, och är erkänd som har dålig prognos, även om tumören diagnostiseras på ett tidigt stadium. I denna rapport beskriver vi ett sällsynt fall av hepatoid adenocarcinom i magen, med en genomgång av litteraturen om kliniskt patologiska aspekter. Bild Case presentation Review, en 75-årig man som presenterades vid akutmottagningen i Vega Baja Hospital , Orihuela, Alicante, februari 2008, av en 15-dagars historia av buksmärtor, allmän trötthet, anorexi och sjukdom. Hans medicinska historia ingår hypertoni, adenomatös kolon polypos, övre gastrointestinal blödning sekundärt till agiodysplasia behandlades med enterectomy 2005, obstruktiv lungsjukdom kronisk sjukdom i samband med hampaindustrin, och höger adrenal adenom sedan 2005.
fysisk undersökning endast blekhet av huden och bindhinnan detekterades. Han remitterades till Internal Medicine Department päls vidare studier. Hematologiska undersökningar visade anemi (hemoglobin (Hb), 7,1 g /dl;. Hematokrit (Ht), 25% och höga nivåer av AFP (4500 UI /ml) och CEA (460 ng /ml) Bröst och buk röntgenbild var negativa efter. blod transfussion har andra bild test. buken ultrasonoraphy visade lever med muliple knutor, störst i vänster leverlob (56 × 51 mm.), mycket misstänkt för hepatocellulär cancer (Figur 1. buken ultrasonoraphy visar lever med muliple knutor, största i vänster lever lob, 56 × 51 mm., mycket misstänkt för hepatocellulär cancer). gastroskopi resultaten visade en förhöjd tumörtillväxt genom den övre magmunnen och gastroesofageal korsningen med härdar av nekros och blödning. Gastric biopsi av matstrupsövergången avslöjas på hematoxylin eosin färgning dåligt differenciated adenokarcinom , med förmodligen hepatoid differentiering. Den inmunohistochemical färgning visade starkt positiv för AFP (Figur 2. Gastric biopsi 400 ×. hemotoxylin eosin färgning) (Figur 3. Gastric biopsi med inmunohistochemical färgning visar starkt positivitet för AFP). Ytterligare inmunohistochemical analys visade positivt uttryck för CDX2 och CD10, som mer än 10% av cancerceller färgades. Figur 1 Abdominal ultrasonoraphy visar lever med muliple knutor, störst i vänster lever lob (56 × 51 mm.), Mycket misstänkta för hepatocellulär cancer.
Figur 2 Gastric biopsi 400 ×. Hemotoxylin eosinfärgning.
Figur 3 Gastric biopsi med inmunohistochemical färgning visar starkt positivitet för AFP. Hotell med definitiv diagnos av AFP-producerande hepatoid magcancer metastaserande till levern, var patienten sedan avses Clinical Oncology avdelningen där, i syfte att slutföra förbehandlings utvärdering, var en bröstkorg buken-bäcken CAT begärt. Resultat av datortomografi visade flera fasta skador som tyder på metastaser i båda lober i levern. En förtjockning av den mediala vägg mindre krökning i magen och lymfkörteln svullnad runt mag-lever ligament misstänksam mot gastric neoplasi beskrevs också (Figur 4. datortomografi visar flera fasta skador som tyder på metastaser i båda lober i levern, och en förtjockning av den mediala vägg mindre krökning i magen och lymfkörteln svullnad runt mag-lever ligament misstänksam mot gastric neoplasi). Figur 4 datortomografi visar flera fasta skador som tyder på metastaser i båda lober i levern, och en förtjockning av den mediala vägg mindre krökning i magen och lymfkörteln svullnad runt mag-lever ligament misstänksam mot gastric neoplasi.
patienten krävs under tiden 6 blodtransfusioner på grund av ihållande melena och hänvisade symtomatisk anemi så han föreslogs först till palliativ total gastrektomi. Kirurgi framgångsrikt avslutats med gastric resektion inklusive en blödning polylobate endoluminal massa ligger i cardias och matstrupsövergången (Figur 5. total gastrektomi exemplar) (Figur 6. Övre vision öppnade gastrektomi prov med tumör uppe till vänster) (Figur 7. Lateral vision gastrektomi prov visar excrecent tumör). Under operation levermetastaser var påtaglig och synlig som de var i levern ytan (Figur 8. levermetastaser var påtaglig och synlig under operation som de var i levern yta), men ingen kirurgiskt ingrepp förutom palliativ gastrektomi utfördes. Anatomopathology analys visade en 9 cm stor gastric hepatoid adenokarcinom som trängde slemhinnorna utan invasion av intilliggande strukturer (PT3), utan vaskulär invasion (V0). Regional lymfkörtel bedömning som beskrivs 9 av 16 lymfkörtlar med metastaser av hepatoid adenokarcinom (pN2). Inmunohistoquemical analys av opererande tumör var negativ för CK7, CD 20, och cromogranine, medan positivt för CEA och AFP. Figur 5 total gastrektomi exemplar.
Figur 6 Övre vision öppnade gastrektomi provet med tumör uppe till vänster.
Figur 7 Lateral vision av gastrektomi prov visar excrecent tumör).
Figur 8 levermetastaser var påtaglig och synlig under operation som de var i levern yta) Patient.
snart återhämtade sig efter operationen utan större komplikationer förutom att kräva perkutan dränering av subfrenic samling i den sjunde dagen efter operationen. Totalt Vårdtiden för kirurgiska ingrepp och hantering av subfrenic samling var sexton dagar. Patient återförvisades sedan igen till Clinical Oncology avdelningen. Vid den tidpunkten patienten klagade för anorexi och gastrointestinala besvär förmodligen relaterade till nyligen genomgången operation. Han hade förlorat åtta kilo sedan första antagning till sjukhus 30 dagar innan. Som hans Karnofsky poäng var 70, med inga större hematologiska eller kemi avvikelser, var palliativ kemoterapi bestående av cisplatin och capecitabin rekommenderas. Patient har sedan dess fått sex cykler av kemoterapi med stabil sjukdom på CAT och gradvis minskning av AFP och CEA värden utvärdering efter tredje och sjätte cykler. Tolerans mot kemoterapi har varit tillräckligt med klass II hand-fot syndromet, klass II illamående, grad I diarré som mest relevanta toxicitet, utan betyg 3/4 toxicitet rapporterats. Ytterligare kemoterapi med samma cisplatin och capecitabin regim administreras.
Diskussion
Gastric hepatoid adenocarcinom är en typ av tumör med unika histologiska egenskaper. Även om det har rapporterats i lungan, pankreas, uterus och äggstockar, är det mest vanliga i magen [5-9]. Det anses vara en AFP- producera elakartad tumör. Kodoma et al
. [12] beskrivit två histologiska typer av AFP-producerande magkarcinom, baserat på inmunohistochemical färgning; en märg typ, som kännetecknas av polygonala celler anordnade i fast boet eller ark, med spridda stora pleomorfa eller flerkärniga jätteceller, och väl differenciated papillär eller tubulär typ med klar cytoplasma. De två typerna ibland samexisterade i en enda tumör. Den rapporterade förekomsten av AFP-producerande magcancer har varit 1,3% -15% av alla gastric karcinom [11, 12].
Varför vissa mag karcinom visar hepatoid differentiering och producera AFP har varit föremål för viss debatt. Ishikura et al
. [14, 15] har föreslagit att detta kan bero på det faktum att magen och levern är båda härledda från primitiva foregut av embryot. På grund av detta, störningar av differentiering i slutändan kan leda till utveckling av foci av hepatocellulär differentiering. Dessutom finns det ibland förvirring om huruvida hepatoid carcinoma härrör från magen eller levern, eftersom de flesta patienter visar flera levermetastaser preoperativt [16].
Hepatoid carcinoma innehåller ett rörformat adenokarcinom som verkar för att utveckla "hepatoid funktioner", men förhållandet mellan den rörformiga adenocarcinomatous och hepatoid komponenterna är fortfarande oklart. En färsk analys från Kumashiro et al
. [17] jämförde cellulära penotypes av 23 fall av hepatoid adenocarcinom i magen har rörformiga adenocarcinomatous komponenter med 69 fall av icke-hepatoid adenocarcinom i magen. Fyra fenotypiska kategorier enligt inmunohistochemical resultat CD10, Muc2, MUC5AC och MUC6 beskrevs för båda komponenterna, tubulär adenocarcinomatous och hepatoid av hepatoid adenocarcinom. Den fullständiga tarm fenotyp (CD10 +, MUC5AC-, MUC6-), är en sådan fallet för vår patient ades mest frekvent observerades i de adenocarcinomatous och hepatoid komponenter (61 och 65% respektive). Däremot var ingen gastrisk fenotyp (MUC5AC +, MUC6 +, MUC2-, CD10-) observerades i någon av de hepatoid adenokarcinoma komponenterna. Det faktum att positivitet för CDX2 dominerade i alla adenocarcinomatous komponenter, medan negativ i 39% av de hepatoid komponenter, tyder på att hepatoid adenocarcinom uppkommer från ett adenokarcinom med tarm fenotyp och att dess hepatoid komponenten är på något sätt relaterade till minskad CDX2 uttryck. Bild Case rapporter om "hepatoid adenocarcinom i magen" har tidigare rapporterats i litteraturen. År 2001 Inawaga et al
. [16] reviderade alla dessa fall och publicerat en rapport med de viktigaste kliniska egenskaperna hos denna typ av tumörer. De drog slutsatsen att majoriteten av patienterna var män och medelåldern var cirka 64 år gammal. Antrum och pylorus är de vanligaste primära platserna för tumör och det fanns AFP nivåer betydligt högre än normalt. Även om det fanns inga större symptom tillräckliga för att medge diagnos av denna typ av cancer, epigastrisk smärta och allmän trötthet, på grund av anemi, var de vanligaste symptomen. De flesta fallen hade också metastaserad sjukdom till lymfkörtlarna eller levern. Data tyder än ens tidigt stadium hepatoid adenokarcinom har en extremt dålig prognos.
Numera orsakerna till dålig prognos är inte klart. En möjlighet är att hepatoid adenokarcinom producerar AAT (alfa-1 antitrypsin) och /eller ACT (alfa-1 antichymotripsin) såväl som AFP. AAT och ACT har immunsuppressiva och proteas-hämmande egenskaper som förbättrar invasiv [16, 17]. Dessutom har AFP en suppressiv effekt på lymfocyt transformation. Dessutom är dessa tumörer kända för att vara resistenta mot kemoterapi [16, 18].
Effekten av palliativ gastrektomi i patienter med obotlig avancerad magsäckscancer fortfarande diskuteras. Tidigare rapporter tyder på att palliativ gastrektomi kan vara fördelaktig för yngre patienter (yngre än 70 år) med en mestastatic webbplatsen [19], medan andra kliniker hävdade att överlevnadsfördel av palliativ gastrektomi kunde bekräftas om tumörspridning var begränsad till en plats [ ,,,0],20]. En annan rapport visade att palliativ gastrektomi i kombination med systemisk kemoterapi förbättrad överlevnad i en grupp av patienter med stadium IV tumörer [21]. Medan de flesta av de studier som hittills publicerats kvalificerat omfattningen av avancerad magsäckscancer och fann en överlevnadsfördel efter resektion om antalet metastaslokalisationer spridnings var begränsad till en eller två [20-25], är litteraturen delas om effekten av resektion på livskvaliteten [26]. Närvaron av metastaserande hepatoid adenocarcinom i magen upptäckte vid operation kan innebära problem i kirurgisk beslutsfattandet. Det är en fråga om huruvida levern engagemang är sekundärt till den primära tumör i magen eller magen engagemang sekundära till den primära tumör i levern [27]. Hos patienter i tillfredsställande allmäntillstånd, med metastaserad hepatoid adenocarcinom i magen till levern, vare sig diagnosen preoperativt eller vid kirurgi, tror vi magtumör bör opererande om möjligt för lindring.
Palliativ kemoterapi bör rådas att alla patienter med avancerad magsäckscancer och god allmäntillstånd. Analys av resultaten av tester som genomförts fram till 2003 om detta ämne visade kemoterapi för att vara överlägsen bästa understödjande behandling ensamt. Kombination kemoterapi jämfört med monochemotherapy var också förenad med signifikant högre total (fullständigt plus partiellt) svarsfrekvensen men ändå resulterade i liknande överlevnad. Cisplatin och 5-fluorouracil kombination med eller utan epirrubicin används då för att representera de mest effektiva regimer för avancerad magsäckscancer [28]. Nya kombinationsbehandlingar som innefattar kemoterapeutiska medel såsom docetaxel, irinotekan, capecitabin och oxaliplatin har breddat perspektiv för patienter när det gäller svarsfrekvens, progressionsfri och total överlevnad, och livskvalitet [29-32]. Capecitabin är en oral fluoropyrimidin som redan godkänts för colorrectal och bröstcancerbehandling som nyligen har godkänts för behandling av avancerad magsäckscancer i kombination med en cisplatin innehållande regim. Godkännandet baseras på resultaten från två randomiserade studier som visade non-inferiority av capecitabin jämfört med kontinuerlig infusion av fluorouracil i termer av total överlevnad, progressionsfri överlevnad, liksom svarsfrekvensen [31, 32]. Dessutom, genom att ersätta flurorouracil för capecitabin, underlätta för en oral behandling, och undvikande av eventuella komplikationer och nackdelar i samband med kontinuerlig infusion erbjuds till patienterna, med följaktligen vinna i livskvalitet.
Sammanfattningsvis rapporterar vi ett fall hepatoid adenocarcinom i magen, en relativt sällsynt enhet, med väl definierade kliniskt patologiska egenskaper, och vanligtvis förknippas med erkända dålig prognos, där förverkligandet av palliativ kirurgi och förvaltning av nya palliativ systemisk kemoterapi kan ha haft stor inverkan på överlevnaden.
samtycke
Wrtitten informerat samtycke erhölls från patienten för offentliggörandet av detta fall rapport och eventuella tillhörande bilder. En kopia av skriftligt informerat samtycke är tillgänglig för granskning av Editor-in-Chief av denna tidning.
Förklaringar
Tack
Vi vill tacka patienten för hans förtroende och disposition, och hans familj för deras förståelse.
författarnas ursprungliga inlämnade handlingarna Images of Nedan finns länkar till författarnas ursprungliga inlämnade filer för bilder. 12956_2009_138_MOESM1_ESM.jpeg Författaroriginalfilen för figur 1 12956_2009_138_MOESM2_ESM.jpeg Författaroriginalfilen för figur 2 12956_2009_138_MOESM3_ESM.jpeg Författaroriginalfilen för figur 3 12956_2009_138_MOESM4_ESM.jpeg Författaroriginalfilen för figur 4 12956_2009_138_MOESM5_ESM.jpeg Författaroriginalfilen för figur 5 12956_2009_138_MOESM6_ESM.jpeg författar~~POS=TRUNC för figur 6 12956_2009_138_MOESM7_ESM.jpeg författar~~POS=TRUNC för figur 7 12956_2009_138_MOESM8_ESM.jpeg författar~~POS=TRUNC för figur 8 konkurrerande intressen
författarna förklarar att de inte har några konkurrerande intressen.

• Synkron magcancer och gastrointestinal stromacellstumör (GIST) i magen: Ett fall report
• Gastric adenomyoma i magen kropp: ett fall report