Hepatoiden Adenokarzinom des Magens - eine andere Histologie für nicht so verschieden Adenokarzinom des Magens: ein Fall report

hepatoiden Adenokarzinom des Magens - eine andere Histologie für nicht so verschieden Adenokarzinom des Magens: ein Fallbericht
Zusammenfassung
hepatoiden Adenokarzinom ist eine extrahepatische Tumor durch morphologische Ähnlichkeiten mit hepatozellulärem Karzinom charakterisiert. Hepatoiden Adenokarzinom des Magens ist ein Krebs mit einer extrem schlechten Prognose mit wenigen Fällen berichtet. Hier beschreiben wir eine 75-jährige spanische Mann bezeichnet unserer Klinik mit einer Geschichte von Bauchschmerzen, allgemeine Müdigkeit, Appetitlosigkeit und Übelkeit. Erste Studie ergab, Anämie und Computertomographie und Abdomensonographie zeigte mehrere Metastasen in der Leber mit hepatozellulärem Karzinom Eigenschaften in der Leber ohne Zirrhose und Veränderung. Weitere Studie umfasste einen Serumspiegel von Alpha-Fetoprotein (AFP), die deutlich erhöhte in Folge, und eine abschließende esophagogastroduodenoscopy einen erhöhten Tumor wächst durch den Cardia und gastro-Kreuzung mit den Brennpunkten der Nekrose und Blutungen zu beschreiben. Magen-Biopsien des Tumors zeigte, schlecht differenziertes Adenokarzinom, mit hepatoiden Differenzierung. Nach einer Diagnose von hepatoiden Adenokarzinom des Magens mit mehreren Lebermetastasen AFP-produzierenden gemacht wurde, wurde pallitive Gastrektomie, ohne Leberresektion, durchgeführt. Patient erholte sich gut nach der Operation, und trat in eine palliative Chemotherapie systemich Protokoll. Obwohl diese Krankheit als schlechter Prognose erkannt wird, bleibt der Patient noch am Leben 8 Monate nach der Operation. Genaue Diagnose der hepatoiden Adenokarzinom des Magens ist wichtig und sollte unter Umständen vermutet werden. Wir beschreiben diesen seltenen Fall von hepatoiden Adenokarzinom des Magens und der Literatur überprüft die klinisch-pathologischen Aspekte betreffen.
Hintergrund
Alpha-Fetoprotein (AFP) im Serum, zunächst erhöht aufgrund der fötalen Leber, Eigelb salk, und einige fetalen Magen-Darm-Zellen Produktion, nimmt schnell nach der Geburt [1]. AFP-Ebene ist jedoch bei Patienten mit hepatozellulären Karzinomen erhöht und bei Patienten mit anderen Lebererkrankungen mit Leberregeneration assoziiert [2-4]. AFP-produzierenden Tumoren, andere als hepatozelluläres Karzinom, wurden beschrieben [5-8]. Zuerst im Jahr 1970 berichtet von Bourreille et al
. [10], AFP-produzierenden Adenokarzinom des Magens hat eine Inzidenz jetzt berichtet, 1,3% - 15% aller Magenkarzinomen [11, 12]. Im Jahr 1981 Kodama et al
. Magenkarzinom mit medullären oder papillotubular beschriebenen Anordnungen zwei histologischen Typen von AFP-produzierenden [13]. Später Ishikura et al
. [14, 15] vorgeschlagen, den Begriff "hepatoiden Adenokarzinom des Magens" für die primäre Magenkarzinomen, die sowohl von hepatoiden Differenzierung und die Erzeugung von großen Mengen an AFP gekennzeichnet sind. Im Jahr 1986 wurde die klinisch-pathologische Entität Magenkarzinom zeigt Leber Differenzierung ohne die Produktion von AFP enthalten erweitert. Hepatoiden Adenokarzinome wurden auch in verschiedenen Organen, wie sie auftreten, in der Lunge, der Bauchspeicheldrüse und der Eierstöcke, obwohl Adenokarzinom des Magens kontinuierlich ist eine der Gemeinen dieser Tumoren [5-9] berichtet. Diese Art von Tumor ist ein relativ seltenes Magenkarzinom, und wird als mit einer schlechten Prognose erkannt, selbst wenn der Tumor in einem frühen Stadium diagnostiziert wird. In diesem Bericht beschreiben wir einen seltenen Fall von hepatoiden Adenokarzinom des Magens, mit einer Überprüfung der Literatur über klinisch-pathologischen Aspekte.
Fall Präsentation
Ein 75-jähriger Mann in der Notaufnahme von Vega Baja Krankenhaus vorgestellt , Orihuela, Alicante, im Februar 2008 mit einer 15-Tage-Geschichte von Bauchschmerzen, allgemeine Müdigkeit, Appetitlosigkeit und Übelkeit. Seine Krankengeschichte Hypertonie eingeschlossen, adenomatöse Kolon Polyposis, oberen Magen-Darm zu agiodysplasia mit Enterektomie behandelt Blutungen Sekundär 2005, obstruktiver Lungen chronische Krankheit zu Hanf-Industrie, gebildet und rechts Nebennierenadenom seit 2005
Bei der körperlichen Untersuchung nur Blässe der Haut und Bindehaut festgestellt wurde. Er wurde in Abteilung Innere Medizin fur weitere Studie bezeichnet. Hämatologische Untersuchungen ergaben, Anämie (Hemoglobine (Hb), 7,1 g /dl;. Hämatokrit (Ht), 25% und ein hohes Maß an AFP (4500 UI /ml) und CEA (460 ng /ml) Brust und Bauch-Röntgenbild waren negativ Nach. Blut transfussion, Test andere Bild durchgeführt wurden. Abdominal ultrasonoraphy Leber zeigte mit muliple Knötchen, am größten in der linken Leberlappen (56 × 51 mm.), höchst verdächtig für ein hepatozelluläres Karzinom (Abbildung 1. Abdominal ultrasonoraphy zeigt Leber mit muliple Knötchen, in der linken größten Leberlappen, 56 × 51 mm., höchst verdächtig für hepatozelluläres Karzinom). Gastros Ergebnisse zeigten ein erhöhtes Tumorwachstum durch die Cardia und gastro-Kreuzung mit den Brennpunkten der Nekrose und Blutungen. Magen-Biopsie der gastro-Kreuzung auf Hämatoxylin Eosin zeigte, schlecht differenziertes Adenokarzinom Anfärben , mit wahrscheinlich hepatoiden Differenzierung. Die inmunohistochemical Färbung zeigten stark positiv für AFP (Abbildung 2. Magen-Biopsie 400 ×. Hemotoxylin Eosin-Färbung) (Abbildung 3. Magenbiopsie mit inmunohistochemical Färbung für AFP stark Positivität). Weitere inmunohistochemical Analyse ergab positive Expression von CDX2 und CD10, da mehr als 10% der Karzinomzellen gefärbt wurden. Abbildung 1 Abdominal ultrasonoraphy zeigt Leber mit muliple Knötchen, am größten in der linken Leberlappen (56 × 51 mm.), Höchst verdächtig für ein hepatozelluläres Karzinom.
Abbildung 2 Magen-Biopsie 400 ×. Hemotoxylin Eosin-Färbung.
Abbildung 3 Magenbiopsie mit inmunohistochemical Färbung für AFP stark Positivität.
Mit definitive Diagnose von AFP-produzierenden hepatoiden Adenokarzinom des Magens mit Metastasen in der Leber wurde Patient verweist dann auf die klinische Onkologie-Abteilung, wo, um abgeschlossen wurde Vorbehandlung Bewertung, eine Thorax-abdominale-Becken-CAT angefordert. Die Ergebnisse der Computertomographie ergab multiple solide Läsionen suggestive von Metastasen in beiden Leberlappen. Eine Verdickung der medialen Wand lose Krümmung des Magens und der Lymphknoten rund um den Magen-Leber-Band verdächtig von Magen Neoplasie auch (Abbildung 4. Tomographie mehrere feste Läsionen suggestive von Metastasen in beiden Lappen der Leber zeigt Computed beschrieben wurde Schwellungen und eine Verdickung der medialen Wand lose Krümmung des Magens und Lymphknoten um die gastro-hepatischen Ligamentum suspekt Magen Neoplasie Quellung). Abbildung 4 Computertomographie um den Magen-Leber-Band Schwellung mehrere feste Läsionen suggestive von Metastasen in beiden Lappen der Leber und eine Verdickung der medialen Wand lose Krümmung des Magens und der Lymphknoten, die verdächtige von Magen-Neoplasien.
Die Patient benötigt mittlerweile 6 Bluttransfusionen wegen anhaltender melena und bezeichnet symptomatischen Anämie so wurde er zunächst auf palliative Gastrektomie vorgeschlagen. Eine Operation war erfolgreich mit Magen-Resektion mit einer Blutung polylobate endoluminale Masse befindet sich in der cardias und gastro-Kreuzung (Abbildung 5. Gesamt gastrectomy Probe) (Abbildung 6. Obere Vision geöffnet gastrectomy Probe mit Tumor links oben) (Abbildung 7 Lateral Vision abgeschlossen von Gastrektomie Probe excrecent Tumor zeigt). Während der Operation waren Lebermetastasen fühlbar und sichtbar, wie sie in der Leber Oberfläche waren (Abbildung 8. Lebermetastasen fühlbar und sichtbar während der Operation waren, wie sie in der Leberoberfläche waren), aber kein chirurgischer Eingriff neben palliative Gastrektomie durchgeführt wurde. Anatomopathology Analyse ergab eine 9 cm große Magen hepatoiden Adenokarzinom, die Serosa ohne Invasion benachbarter Strukturen (PT3) eingedrungen, ohne Gefäßinvasion (V0). Regionale Lymphknoten Bewertung beschrieben 9 von 16 Lymphknoten mit Metastasen von hepatoiden Adenokarzinom (pN2). Inmunohistoquemical Analyse des resezierten Tumor negativ war für CK7, CD 20 und cromogranine, während positiv für CEA und AFP. Abbildung 5 Gastrektomie Probe.
Abbildung 6 Ober Vision geöffnet gastrectomy Probe mit Tumor links oben.
7 Lateral Vision gastrectomy Probe Abbildung excrecent Tumor zeigt).
Abbildung 8 Lebermetastasen waren spürbar und sichtbar während der Operation wie sie in der Leberoberfläche waren).
Patienten bald nach der Operation ohne größere Komplikationen erholt neben erfordern postoperative perkutane Drainage von subfrenic Sammlung im siebten Tag. Insgesamt Krankenhausaufenthalt für chirurgische Verfahren und das Management von subfrenic Sammlung war von 16 Tage. Die Patientin wurde dann wieder genannt Clinical Oncology Abteilung. Bis zu diesem Zeitpunkt Patient für Magersucht und Magen-Darm-Erkrankungen klagten angeblich zu kürzlich erfolgten Operation zusammen. Er hatte vor acht Kilogramm seit der ersten Zulassung in ein Krankenhaus 30 Tage verloren. Als seine Karnofsky-Index 70 war, ohne größere hämatologischen oder Chemie-Anomalien, palliative Chemotherapie von Cisplatin und Capecitabin bestand, wurde empfohlen. Patient hat seitdem sechs Zyklen Chemotherapie mit stabiler Erkrankung auf CAT und die schrittweise Verringerung der AFP und CEA-Werte für die Bewertung nach dem dritten und sechsten Zyklen erhalten. Die Toleranz gegenüber Chemotherapie mit Grad II Hand-Fuß-Syndrom, Grad II Übelkeit, Durchfall Grad I als relevanteste Toxizitäten, ohne Grad 3/4 Toxizitäten berichtet ausreichend gewesen. Weitere Chemotherapie mit derselben Cisplatin und Capecitabin Therapie verabreicht wird.
Discussion
Gastric hepatoiden Adenokarzinom ist eine Art von Tumor mit einzigartigen histologischen Eigenschaften. Obwohl es in der Lunge, Pankreas, Uterus und die Eierstöcke, es ist am häufigsten im Magen gesehen [5-9] berichtet. Es ist ein AFP- Herstellung bösartiger Tumor betrachtet. Kodoma et al
. [12] beschriebenen zwei histologischen Typen von Magenkarzinom AFP-produzierenden, bezogen auf inmunohistochemical Färbung; ein Marktyp, von polygonalen Zellen in fester Nest oder Bogen, mit verstreuten großen pleomorphen oder mehrkernige Riesenzellen und gut differenzierten papillären oder Röhrentyp mit klarem Zytoplasma angeordnet gekennzeichnet. Die beiden Typen koexistierten manchmal in einem einzigen Tumor. Der gemeldete Inzidenz von AFP-produzierenden Magenkarzinom hat 1,3% -15% aller Magenkarzinome gewesen [11, 12].
Warum einige Magenkarzinomen hepatoiden Differenzierung zeigen und produzieren AFP Gegenstand einiger Debatte gewesen ist. Ishikura et al
. [14, 15] vorgeschlagen, dass dies auf die Tatsache zurückzuführen sein, dass der Magen und Leber abgeleitet sowohl von primitiven foregut des Embryos. Wegen dieses Störungen der Differenzierung letztlich in der Entwicklung von Foci von hepatozellulären Differenzierung führen kann. Darüber hinaus gibt es manchmal Verwirrung darüber, ob hepatoiden Karzinom stammt aus dem Magen oder der Leber, da die meisten Patienten präoperativ mehrere Lebermetastasen zeigen [16].
Hepatoiden Karzinom enthält ein Rohr Adenokarzinom, die "hepatoiden Merkmale" zu entwickeln scheint, aber die Beziehung zwischen dem rohrförmigen adenocarcinomatous und den hepatoiden Komponenten bleibt unklar. Eine aktuelle Analyse von Kumashiro et al
. [17] verglichen die zellulären penotypes von 23 Fällen von hepatoiden Adenokarzinom des Magens mit 69 Fällen von nicht-hepatoiden Adenokarzinom des Magens Rohr adenocarcinomatous Komponenten. Vier phänotypische Kategorien nach den inmunohistochemical Ergebnisse für CD10, MUC2, MUC5AC und MUC6 wurden für beide Komponenten beschrieben, Rohr adenocarcinomatous und hepatoiden, von hepatoiden Adenokarzinom. Der komplette Darm-Phänotyp (CD10 +, MUC5AC-, MUC6-), so ist der Fall für unsere Patienten wurde am häufigsten in den adenocarcinomatous und hepatoiden Komponenten (61 und 65%, respectively) beobachtet. Im Gegensatz dazu kein Magen Phänotyp (MUC5AC +, MUC6 +, MUC2-, CD10-) wurde in einem der hepatoiden Adenokarzinom Komponenten beobachtet. Die Tatsache, dass Positivität für CDX2 in allen adenocarcinomatous Komponenten vorherrschte, während negative in 39% der hepatoiden Komponenten legt nahe, dass hepatoiden Adenokarzinom entsteht aus einem Adenokarzinom mit intestinaler Phänotyp und dass seine hepatoiden Komponente in irgendeiner Weise reduziert CDX2 EXPRESSION bezogen.
Fallberichte von "hepatoiden Adenokarzinom des Magens" wurden in der Literatur bereits berichtet. Im Jahr 2001 Inawaga et al
. [16] Alle diese Fälle überarbeitet und einen Bericht mit den wichtigsten klinischen Merkmale dieser Art von Tumoren veröffentlicht. Sie folgerten, dass die Mehrheit der Patienten waren männlich und das Durchschnittsalter betrug etwa 64 Jahre alt. Die Antrum und Pylorus sind die gemeinsamen primären Standorten des Tumors und es gab AFP Ebenen viel höher als normal. Obwohl es keine großen Symptome ausreichend waren Diagnose dieser Art von Krebs zu ermöglichen, epigastrische Schmerzen und allgemeine Müdigkeit, wegen Anämie, waren die häufigsten Symptome. Die meisten Fälle hatten auch Metastasen in den Lymphknoten oder Leber. Die Daten deuten darauf hin, als noch im Frühstadium hepatoiden Adenokarzinom eine extrem schlechte Prognose hat.
Heute die Gründe für die schlechte Prognose sind nicht klar verstanden. Eine Möglichkeit besteht darin, dass hepatoiden Adenokarzinom produziert AAT (alpha-1-Antitrypsin) und /oder ACT (alpha-1 antichymotripsin) sowie AFP. AAT und ACT haben immunosuppressive und Protease-inhibitorischen Eigenschaften, die Invasivität erhöhen [16, 17]. Auch AFP hat eine unterdrückende Wirkung auf die Lymphozyten-Transformation. Darüber hinaus sind diese Tumoren bekannt Chemotherapie resistent sind [16, 18]. Die Wirksamkeit von palliative Gastrektomie bei Patienten mit unheilbaren fortgeschrittenem Magenkrebs
bleibt fraglich. Frühere Berichte vorgeschlagen, dass palliative Gastrektomie könnte für jüngere Patienten von Vorteil sein (im Alter von unter 70 Jahren) ist mit einer mestastatic Website [19], während andere Kliniker argumentiert, dass die Überlebensvorteil von palliative Gastrektomie bestätigt werden könnte, wenn die Tumorausbreitung auf einen Standort beschränkt wurde [ ,,,0],20]. Ein weiterer Bericht zeigte, dass die palliative Gastrektomie mit systemischer Chemotherapie kombiniert verbessert das Überleben in einer Gruppe von Patienten mit Stadium IV Tumoren [21]. Während die meisten der veröffentlichten Studien bisher das Ausmaß des fortgeschrittenen Magenkarzinoms qualifiziert, und gefunden wurde, einen Überlebensvorteil nach Resektion, wenn die Anzahl der Metastasen der Ausbreitung auf ein oder zwei begrenzt [20-25] wird die Literatur unterteilt die in Bezug auf Wirkung der Resektion auf die Lebensqualität [26]. Die Anwesenheit von metastasierendem hepatoiden Adenokarzinom des Magens bei der Operation entdeckt können Probleme in der chirurgischen Entscheidungsfindung darstellen. Es ist eine Frage, ob eine Beteiligung der Leber an den primären Tumor des Magens ist zweitrangig oder Magen Beteiligung sekundär zu den Primärtumor der Leber [27]. Bei Patienten in zufrieden stellendem Allgemeinzustand, mit metastasierendem hepatoiden Adenokarzinom des Magens in die Leber, ob präoperativ oder intraoperativ diagnostiziert, glauben wir, die Magentumor, wenn möglich für Beschönigung reseziert werden sollte.
Palliative Chemotherapie allen Patienten sollte geraten werden, mit fortgeschrittenem Magenkrebs und eine gute Performance-Status. Die Analyse der Ergebnisse der Studien bis zum Jahr 2003 zu diesem Thema durchgeführt wurde, zeigte die Chemotherapie allein zu best supportive care überlegen. Kombinierte Chemotherapie im Vergleich mit eine Mono wurde auch mit deutlich höheren Gesamt (vollständige und partielle) Ansprechraten verbunden sind, aber dennoch führte in ähnlichen Überleben. Cisplatin und 5-Fluorouracil Kombination mit oder ohne bis dahin verwendet epirrubicin die wirksamsten Therapien für fortgeschrittene Magenkrebs darstellen [28]. Neue Kombination chemotherapeutische Mittel wie Docetaxel, Irinotecan, Capecitabin und Oxaliplatin haben Perspektiven für Patienten in Bezug auf die Response-Raten, frei und das Gesamtüberleben und die Qualität Progression des Lebens erweitert Regimen Einbeziehung [29-32]. Capecitabin ist ein orales fluoropyrimidine bereits für colorrectal und Behandlung von Brustkrebs zugelassen, die für die Behandlung von fortgeschrittenem Magenkrebs in Kombination mit einer Cisplatin-haltigen Therapie vor kurzem genehmigt wurde. Die Zulassung basiert auf den Ergebnissen von zwei randomisierten Studien, die Nichtunterlegenheit von Capecitabin zeigten im Vergleich zu einer kontinuierlichen Infusion von Fluorouracil in Bezug auf das Gesamtüberleben, das progressionsfreie Überleben sowie der Ansprechraten [31, 32]. Darüber hinaus kann durch flurorouracil für Capecitabin, Bequemlichkeit einer oralen Behandlung und Vermeidung von möglichen Komplikationen und Nachteile im Zusammenhang mit der kontinuierlichen Infusion ersetzen werden den Patienten angeboten werden, mit folglich in der Lebensqualität gewinnen.
Abschließend berichten wir über einen Fall hepatoiden Adenokarzinom des Magens, eine relativ seltene Einheit, mit gut klinisch-pathologischen Eigenschaften definiert, und in der Regel schlechte Prognose erkannt verbunden sind, in dem die Realisierung der palliativen Chirurgie und die Verwaltung von neuen palliative systemische Chemotherapie auf das Überleben großen Einfluss gehabt haben können.
die Zustimmung
Wrtitten Einwilligung wurde von den Patienten für die Veröffentlichung des vorliegenden Falles Bericht und etwaige begleitende Bilder erhalten. Eine Kopie der schriftlichen Einverständniserklärung ist zur Überprüfung durch den Editor-in-Chief des Journal zur Verfügung.
Erklärungen
Danksagung
Wir wünschen der Patient für sein Vertrauen und Disposition, und seine Familie zu danken für ihre Verständnis.
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