adenocarcinoma hepatóides do estômago - a histologia diferente para adenocarcinoma gástrico não tão diferente: um caso report

hepatóides adenocarcinoma do estômago - a histologia diferente para adenocarcinoma gástrico não tão diferente: relato de caso da arte abstracta
adenocarcinoma hepatóides é um extra-hepática tumor caracterizada por semelhanças morfológicas para carcinoma hepatocelular. adenocarcinoma hepatóides do estômago é um câncer com um extremamente mau prognóstico, com poucos casos relatados. Aqui, descrevemos um homem espanhol de 75 anos, encaminhada ao nosso hospital com uma história de dor abdominal, fadiga geral, anorexia e doença. estudo inicial revelou anemia, e tomografia computadorizada e ultra-sonografia abdominal mostrou múltiplas metástases para o fígado com características de carcinoma hepatocelular em um fígado sem alteração cirrótico. Além disso estudo incluiu um nível no soro de alfa-fetoproteína (AFP), que resultaram marcadamente elevada, e um esofagogastroduodenoscopia conclusiva descrevendo um tumor elevada crescente através da junção cárdia e gastroesofágico com focos de necrose e hemorragia. As biopsias do tumor revelou adenocarcinoma pouco diferenciado, com a diferenciação hepatóides. Depois de um diagnóstico da AFP produtoras de adenocarcinoma hepatóides do estômago com várias metástases hepáticas foi feita, gastrectomia total pallitive, sem ressecção hepática, foi realizada. Paciente evoluiu bem após a cirurgia, e entrou em um protocolo systemich quimioterapia paliativa. Embora esta doença é reconhecido como tendo mau prognóstico, o paciente permanece viva 8 meses após a operação. O diagnóstico preciso de adenocarcinoma hepatóides do estômago é importante, e deve ser suspeitada em determinadas circunstâncias. Nós descrevemos um caso raro de adenocarcinoma hepatóides do estômago, e uma revisão da literatura sobre os aspectos clínico.
Fundo
Alfa-fetoproteína nível (AFP) no soro, inicialmente elevado devido ao fígado fetal, salk gema, e alguns fetal produção de células gastrointestinal, diminui rapidamente após o nascimento [1]. nível de AFP é, no entanto, elevados em pacientes com carcinoma hepatocelular e em pessoas com outras doenças do fígado associadas com a regeneração hepática [2-4]. tumores, os outros do que carcinoma hepatocelular AFP produtoras, têm sido descritas [5-8]. Relatada pela primeira vez em 1970 por Bourreille et al
. [10], AFP-produção de adenocarcinoma gástrico tem agora uma incidência relatada como sendo de 1,3% - 15% de todos os carcinomas gástricos [11, 12]. Em 1981, Kodama et al
. descreveram dois tipos histológicos de AFP produtoras de carcinoma gástrico com arranjos medulares ou papillotubular [13]. Mais tarde Ishikura et al
. [14, 15] proposto o termo "hepatóides adenocarcinoma do estômago" para os carcinomas gástricos primários que são caracterizadas por diferenciação tanto hepatóides e a produção de grandes quantidades de AFP. Em 1986, a entidade clínico-patológico foi ampliado para incluir carcinoma gástrico mostrando diferenciação hepática sem a produção de AFP. adenocarcinomas hepatóides também têm sido relatados em vários órgãos diferentes, tais como os que ocorrem no pulmão, pâncreas e ovário, embora adenocarcinoma gástrico contínua a ser um dos mais comuns destes tumores [5-9]. Este tipo de tumor é um carcinoma gástrico relativamente raro, e é reconhecido como tendo mau prognóstico, mesmo que o tumor é diagnosticado num estágio inicial. Neste relatório, nós descrevemos um caso raro de adenocarcinoma hepatóides do estômago, com uma revisão da literatura sobre aspectos clínico. Apresentação
caso
Um homem de 75 anos apresentou-se no departamento de emergência de Vega Baja Hospital , Orihuela, Alicante, em fevereiro de 2008, com uma história de 15 dias de dor abdominal, fadiga geral, anorexia e doença. Sua história médica incluía hipertensão, polipose adenomatosa do cólon, hemorragia digestiva alta secundária a agiodysplasia tratado com enterectomia em 2005, a doença crônica pulmonar obstrutiva relacionada com a indústria do cânhamo, e adenoma adrenal direita desde 2005.
Ao exame físico única palidez da pele e conjuntiva foi detectada. Ele foi encaminhado ao Departamento de Medicina Interna da pele um estudo mais aprofundado. estudos hematológicos revelaram anemia (hemoglobina (Hb), 7,1 g /dl;. hematócrito (Ht), 25% e altos níveis de AFP (4.500 UI /mL) e CEA (460 ng /mL) no peito e radiografia abdominal foram negativos Depois. transfusão de sangue, foram realizados outros testes de imagem. ultrasonoraphy abdominal mostrou fígado com nódulos muliple, maior no lobo esquerdo do fígado (56 × 51 mm.), altamente suspeito de carcinoma hepatocelular (Figura 1. abdominal ultrasonoraphy mostrando fígado com nódulos muliple, maiores na esquerda lóbulo do fígado, 56 × 51 mm., altamente suspeito de carcinoma hepatocelular). achados de endoscopia digestiva alta mostrou um crescimento de tumor elevada através da junção cárdia e gastroesofágico com focos de necrose e hemorragia. biópsia gástrica da junção gastroesofágico revelou na eosina hematoxilina coloração adenocarcinoma pouco diferenciado , com a diferenciação provavelmente hepatóides. A coloração inmunohistochemical mostrou fortemente positiva para a AFP (Figura 2. gástricas biópsia 400 ×. hematoxilina eosina) (Figura 3. biópsia gástrica com coloração inmunohistochemical mostrando fortemente positividade para AFP). Outras análises revelaram inmunohistochemical expressão positiva de CDX2 e CD10, tal como mais de 10% das células de carcinoma foram coradas. Figura 1 ultrasonoraphy abdominal mostrando fígado com nódulos muliple, maior no lobo esquerdo do fígado (56 × 51 mm.), Altamente suspeitos para o carcinoma hepatocelular.
Figura 2 gástricas biópsia 400 ×. Hematoxilina eosina.
Figura 3 biópsia gástrica com coloração inmunohistochemical mostrando fortemente positivo para a AFP.
Com diagnóstico definitivo da AFP produtoras hepatóides metastático adenocarcinoma gástrico para o fígado, paciente, então, foi encaminhado ao Departamento de Clínica Oncologia, onde, em ordem para completar a avaliação pré-tratamento, a CAT torácico-abdominal-pélvica foi solicitado. Resultados da tomografia computadorizada revelou múltiplas lesões sólidas sugestivas de metástases em ambos os lóbulos do fígado. Um espessamento da curvatura da parede inferior-medial do nó de linfa estômago e edema em torno do ligamento gastro-hepática suspeita de neoplasia gástrica também foi descrito (Figura 4. A tomografia computadorizada mostrando múltiplas lesões sólidas sugestivos de metástases em ambos os lóbulos do fígado, e um espessamento da curvatura da parede inferior-medial do nó de linfa estômago e edema em torno do ligamento gastro-hepática suspeita de neoplasia gástrica). Figura 4 A tomografia computadorizada mostrando múltiplas lesões sólidas sugestivos de metástases em ambos os lóbulos do fígado, e um espessamento da curvatura da parede inferior-medial do nó de linfa estômago e edema em torno do ligamento gastro-hepática suspeita de neoplasia gástricas. O
paciente necessitou entretanto 6 transfusões de sangue por causa de melena persistentes e refere anemia sintomática assim que foi proposto pela primeira vez a gastrectomia total paliativos. A cirurgia foi com sucesso concluída com ressecção gástrica incluindo uma massa endoluminal polylobate sangramento localizado nas cardias e junção gastroesofágico (Figura 5. gastrectomia total da amostra) (Figura 6. visão superior do espécime gastrectomia abertos com tumor superior esquerdo) (Figura 7. visão lateral gastrectomia espécime de tumor que mostram excrecent). Durante a cirurgia metástases hepáticas eram palpáveis ​​e visíveis como eram na superfície do fígado (Figura 8. As metástases hepáticas eram palpáveis ​​e visíveis durante a cirurgia como eram na superfície do fígado), mas nenhum procedimento cirúrgico além gastrectomia paliativa foi realizada. Anatomopatologia análise revelou a 9 cm grande adenocarcinoma gástrico hepatóides que penetrou serosa, sem invasão de estruturas adjacentes (PT3), sem invasão vascular (V0). avaliação regional linfonodo descrito 9 de 16 linfonodos com metástases de adenocarcinoma hepatóides (pN2). análise Inmunohistoquemical do tumor ressecado foi negativo para CK7, CD 20, e cromogranina, enquanto positivo para CEA e AFP. Figura 5 Total de espécime gastrectomia.
Figura 6 visão superior do espécime gastrectomia aberto com tumor superior esquerdo.
Figura 7 visão lateral do espécime gastrectomia mostrando tumor excrecent).
Figura 8 metástases hepáticas eram palpáveis ​​e visíveis durante a cirurgia como eram na superfície do fígado).
paciente logo se recuperou após a cirurgia sem maiores complicações além de exigir a drenagem percutânea de coleta subfrenic no sétimo dia pós-operatório. Total de permanência hospitalar para cirurgia e gestão da recolha subfrenic era de dezesseis dias. Paciente foi então encaminhado novamente para Clínica Departamento de Oncologia. Por este paciente com tempo reclamou para distúrbios gastrointestinais anorexia e supostamente relacionada com cirurgia recente. Ele tinha perdido oito quilos desde a primeira admissão hospitalar 30 dias antes. Como sua pontuação de Karnofsky foi de 70, sem grandes alterações hematológicas ou química, quimioterapia paliativa que consiste em cisplatina e capecitabina foi aconselhado. Paciente, desde então, recebeu seis ciclos de quimioterapia com doença estável no CAT e redução progressiva dos valores de AFP e CEA na avaliação após ciclos terceiro e sexto. Tolerância à quimioterapia foi adequado com síndrome mão-pé grau II, grau II náuseas, diarreia de grau I como toxicidades mais relevantes, sem grau 3/4 toxicidades relatadas. Além disso a quimioterapia com cisplatina e o mesmo regime de capecitabina está a ser administrado.
Discussão
adenocarcinoma gástrico hepatóides é um tipo de tumor com características histológicas exclusivos. Embora tenha sido relatado no pulmão, pâncreas, ovário e útero, que é mais comum no estômago [5-9]. É considerada uma AFP- produzindo tumor maligno. Kodoma et al
. [12] descreveu dois tipos histológicos de AFP produtoras de carcinoma gástrico, com base na coloração inmunohistochemical; um tipo medular, caracterizado por células poligonais dispostos no ninho sólido ou folhas, com células gigantes pleomorphic ou multinucleadas grandes dispersas e bem diferenciado papilar ou tubular tipo com citoplasma claro. Os dois tipos, por vezes, coexistiram em um único tumor. A incidência de AFP produtoras de carcinoma gástrico foi de 1,3% -15% de todos os carcinomas gástricos [11, 12].
Por que alguns carcinomas gástricos mostram diferenciação hepatóides e produzir AFP tem sido objecto de algum debate. Ishikura et al
. [14, 15] sugeriu que isto pode ser devido ao facto de o estômago e do fígado são ambos derivados do intestino anterior primitivo do embrião. Devido a isso, perturbações de diferenciação, em última análise pode resultar no desenvolvimento de focos de diferenciação hepatocelular. Além disso, às vezes há confusão sobre se carcinoma hepatóides origina do estômago ou do fígado, porque a maioria dos pacientes apresentam metástases hepáticas múltiplas no pré-operatório [16].
Hepatóides carcinoma contém um adenocarcinoma tubular que parece se desenvolver "características hepatóides", mas o relação entre o adenocarcinomatous tubular e os componentes hepatóides permanece obscura. Uma análise recente de Kumashiro et al
. [17] em relação as penotypes celulares de 23 casos de adenocarcinoma do estômago hepatóides tendo componentes adenocarcinomatous tubulares com 69 casos de adenocarcinoma não-hepatóides do estômago. Quatro categorias fenotípicos de acordo com os resultados inmunohistochemical para CD10, MUC2, MUC5AC, e MUC6 foram descritas para ambos os componentes, adenocarcinomatous tubular e hepatóides, de adenocarcinoma hepatóides. O fenótipo intestinal completo (CD10 +, MUC5AC-, MUC6-), como é o caso do nosso paciente, foi observada com maior frequência nos componentes adenocarcinomatous e hepatóides (61 e 65%, respectivamente). Em contraste, não se observou qualquer fenótipo gástrica (MUC5AC +, MUC6 +, MUC2-, CD10) em qualquer um dos componentes de adenocarcinoma hepatóides. O facto de positividade para CDX2 foi predominante em todos os componentes adenocarcinomatous, enquanto negativa em 39% dos componentes hepatóides, sugere que o adenocarcinoma hepatóides surge a partir de um adenocarcinoma com fenótipo intestinal e que o seu componente hepatóides é de algum modo relacionada com a diminuição da expressão do CDX2.
relatos de casos de "adenocarcinoma hepatóides do estômago" foram previamente relatados na literatura. Em 2001, Inawaga et al
. [16] revisou todos estes casos e publicou um relatório com os principais características clínicas deste tipo de tumores. Eles concluíram que a maioria dos pacientes eram do sexo masculino ea média de idade foi de cerca de 64 anos de idade. O antro e do piloro são os sítios primários comuns de tumores e foram muito mais elevados níveis de AFP do que o normal. Embora não houve grandes sintomas suficientes para permitir o diagnóstico desse tipo de câncer, dor epigástrica e fadiga geral, por causa da anemia, foram os sintomas mais comuns. A maioria dos casos também tinham doença metastática para os nódulos linfáticos ou do fígado. Os dados sugerem que até mesmo em estágio inicial hepatóides adenocarcinoma tem um extremamente mau prognóstico.
Hoje em dia, as razões para o mau prognóstico não são claramente compreendidas. Uma possibilidade é que o adenocarcinoma hepatóides produz AAT (alfa-1-antitripsina) e /ou o ACT (alfa-1 antichymotripsin), bem como a AFP. AAT e ACT tem propriedades imunossupressoras e de protease-inibidor que melhoram a capacidade de invasão [16, 17]. Além disso, a AFP tem um efeito supressor sobre a transformação de linfócitos. Além disso, estes tumores são conhecidos por serem resistentes à quimioterapia [16, 18].
A eficácia de paliativos gastrectomia em doentes com cancro gástrico avançado incurável permanece questionável. Os relatórios anteriores sugeriram que a gastrectomia paliativa pode ser benéfico para pacientes mais jovens (com idade inferior a 70 anos) com um site de mestastatic [19], enquanto outros clínicos argumentou que a vantagem de sobrevivência de gastrectomia paliativa pode ser confirmada se a propagação do tumor estava restrito a um local [ ,,,0],20]. Outro relatório mostrou que a gastrectomia paliativa combinado com quimioterapia sistémica melhorou a sobrevivência em um grupo de pacientes com estágio IV tumores [21]. Embora a maior parte dos estudos publicados até à data qualificou a extensão do cancro gástrico avançado, e a um benefício de sobrevivência após a ressecção se o número de metástases de propagação foi limitada a uma ou duas [20-25], a literatura está dividida sobre a efeito de ressecção na qualidade de vida [26]. A presença de adenocarcinoma metastático hepatóides do estômago descoberto em cirurgia pode causar problemas em cirurgia de tomada de decisão. Há uma questão de saber se o envolvimento hepático é secundário ao tumor primário do estômago ou do envolvimento de estômago secundário ao tumor primário do fígado [27]. Em pacientes em estado geral satisfatório, com adenocarcinoma metastático hepatóides do estômago para o fígado, se diagnosticada no pré-operatório ou no momento da cirurgia, acreditamos que o tumor do estômago deve ser ressecado se viável para tratamento paliativo.
Quimioterapia paliativa deve ser aconselhado a todos os pacientes com cancro gástrico avançado e bom estado geral. Análise dos resultados dos ensaios realizados até 2003, sobre este tema mostrou quimioterapia para ser superior a melhores cuidados de suporte sozinho. quimioterapia de combinação em comparação com monochemotherapy também foi associado a taxas significativamente mais elevadas de resposta global (completa mais parcial), mas, no entanto, resultou na sobrevivência similar. Cisplatina e 5-fluorouracilo combinação com ou sem epirrubicin utilizado por, em seguida, para representar os regimes mais eficazes para o cancro gástrico avançado [28]. Nova combinação regimes incorporação de agentes quimioterapêuticos tais como docetaxel, irinotecano, capecitabina e oxaliplatina ampliaram as perspectivas para pacientes em termos de taxas de resposta, sobrevida livre e global de progressão e qualidade de vida [29-32]. Capecitabina oral, é uma fluoropirimidina já aprovado para o tratamento do cancro da mama e colorretal, que foi recentemente aprovado para o tratamento do cancro gástrico avançado, em combinação com um regime contendo cisplatina. A aprovação é baseada nos resultados de dois ensaios clínicos randomizados, que demonstraram não inferioridade da capecitabina em comparação com a infusão contínua de fluorouracilo em termos de sobrevivência global, sobrevivência livre de progressão, assim como as taxas de resposta de [31, 32]. Além disso, substituindo flurorouracil para capecitabina, conveniência de um tratamento oral, assim como evitar possíveis complicações e desvantagens relacionadas com a infusão contínua são oferecidos aos pacientes, com conseqüente ganho de qualidade de vida.
Em conclusão, relatamos um caso adenocarcinoma hepatóides do estômago, uma entidade relativamente rara, com bem definidas características clínico-patológicas, e normalmente associada à reconhecida mau prognóstico, em que a realização de cirurgia paliativa e da administração da nova quimioterapia sistêmica paliativa pode ter tido grande impacto sobre a sobrevivência.
consentimento
Wrtitten informado foi obtido a partir do paciente para a publicação deste relato de caso e todas as imagens que o acompanham. Uma cópia do termo de consentimento informado está disponível para análise pelo Editor-in-Chief deste Jornal.
Declarações
Agradecimentos
Queremos agradecer o paciente para a sua confiança e disposição, e sua família para a sua entendimento.
Autores 'arquivos enviados originais para imagens
Abaixo estão os links para os autores' arquivos enviados originais de imagens. 'arquivo original para a figura 1 12956_2009_138_MOESM2_ESM.jpeg Autores' 12956_2009_138_MOESM1_ESM.jpeg Autores arquivo original para a figura 2 12956_2009_138_MOESM3_ESM.jpeg Autores 'arquivo original para a figura 3 12956_2009_138_MOESM4_ESM.jpeg Autores' arquivo original para o arquivo original figura 4 12956_2009_138_MOESM5_ESM.jpeg dos autores para a figura 5 'arquivo original para a figura 6 12956_2009_138_MOESM7_ESM.jpeg autores' 12956_2009_138_MOESM6_ESM.jpeg autores arquivo original para o arquivo original figura 7 12956_2009_138_MOESM8_ESM.jpeg dos autores para a figura 8 Conflito de interesses
Os autores declaram que não têm interesses conflitantes.

• adenocarcinoma Synchronous gástrica e tumor estromal gastrointestinal (GIST) do estômago: um relatório do caso
• adenomyoma gástrica no corpo do estômago: um relatório do caso