Hepatoid adenokarsinooma mahan - eri histologisesti ole niin erilainen mahalaukun adenokarsinooman: tapaus report

Hepatoid adenokarsinooma mahalaukussa - eri histologisesti ole niin erilainen mahalaukun adenokarsinooman: tapausselostus
Abstract
Hepatoid adenokarsinooma on ekstrahepaattisen kasvain tyypillistä morfologiset yhtäläisyyksiä maksasolukarsinoomaan. Hepatoid adenokarsinooma mahalaukussa on syöpä äärimmäisen huonon ennusteen kanssa muutamia tapauksia on raportoitu. Tässä kuvaamme 75-vuotiaan espanjalainen mies tarkoitettujen meidän sairaalassa, joilla on ollut vatsakipu, yleinen väsymys, ruokahaluttomuus ja sairaus. Alustava tutkimus paljasti anemia, ja tietokonetomografiaa skannaus ja vatsan ultraääni osoitti useita etäpesäkkeitä maksaan kanssa maksasyövän ominaisuudet maksan ilman kirroottiset muutosta. Lisätutkimuksia sisältyi seerumin alfafetoproteiinin (AFP), mikä johti merkittävästi koholla, ja ratkaiseva gastroskopia kuvataan kohonnut kasvaimen kasvua läpi cardia ja mahalaukkurajan risteykseen pesäkkeitä kuolion ja verenvuoto. Mahalaukun koepaloja kasvain paljastui huonosti differenciated adenokarsinooma, jossa hepatoid erilaistumista. Sen jälkeen diagnoosi AFP tuottavien hepatoid adenokarsinooma mahalaukussa useita maksametastaaseista tehtiin, pallitive yhteensä gastrektomia ilman maksaresektio, suoritettiin. Potilas toipui hyvin leikkauksen jälkeen, ja se tuli lievittävä systemich kemoterapia-protokollaa. Vaikka tämä sairaus on tunnustettu huono ennuste, potilas pysyy elossa 8 kuukautta leikkauksen jälkeen. Tarkka diagnoosi hepatoid adenokarsinooma vatsa on tärkeä, ja on syytä epäillä tietyissä olosuhteissa. Kuvaamme tässä harvinainen tapaus hepatoid adenokarsinooma mahalaukussa, ja läpi kirjallisuutta koskevat kliinis näkökohtia.
Background
Alfafetoproteiinia (AFP) taso seerumin aluksi kohonnut johtuen sikiön maksassa, keltuainen Salk, ja jotkut sikiön ruoansulatuskanavan solujen tuotantoa, laskee nopeasti syntymän jälkeen [1]. AFP taso on kuitenkin kohonnut potilailla, joilla on maksasyövän ja niissä muiden maksan sairaudet, jotka liittyvät maksan uudistaminen [2-4]. AFP tuottavat kasvaimet, muut kuin maksasyövän, on kuvattu [5-8]. Ensimmäinen raportoitu vuonna 1970 Bourreille et al
. [10], AFP tuottavat mahalaukun adenokarsinooman on nyt esiintyvyys raportoitu olevan 1,3% - 15% kaikista mahakarsinoomat [11, 12]. Vuonna 1981 Kodama et al
. kuvataan kahden histologisia tyyppejä AFP tuottavien mahakarsinoo- kanssa medullaarista tai papillotubular järjestelyjä [13]. Myöhemmin Ishikura et al
. [14, 15], ehdotetaan termi "hepatoid adenokarsinooma vatsassa" ensisijaisen mahakarsinoomat, joille on tunnusomaista sekä hepatoid erilaistuminen ja tuotannon suuria määriä AFP. Vuonna 1986 ennusteeseen viittaavia kokonaisuus laajennettiin koskemaan mahakarsinoo- osoittaa maksan eriyttäminen ilman tuotanto AFP. Hepatoid adenokarsinoomat on myös raportoitu useissa eri elimissä, kuten esiintyy keuhkoissa, haimassa ja munasarja, vaikka mahalaukun adenokarsinooman jatkuva olevan yksi commons näiden kasvainten [5-9]. Tämäntyyppinen kasvain on suhteellisen harvinainen mahalaukun karsinooma, ja on tunnustettu huono ennuste, vaikka kasvain todetaan varhaisessa vaiheessa. Tässä raportissa kuvaamme harvinainen tapaus hepatoid adenokarsinooma vatsassa, ja tarkistamaan kirjallisuutta kliinis näkökohtia.
Tapaus esitys
75-vuotiaan miehen esitettiin päivystyspoliklinikalla Vega Baja Hospital , Orihuela, Alicante, helmikuu 2008, jossa on 15 päivän historia vatsakipu, yleinen väsymys, ruokahaluttomuus ja sairaus. Hänen sairaushistoria mukana verenpainetauti, adenomatous paksusuolen polyposis, ylemmän ruuansulatuskanavan verenvuodon toissijainen agiodysplasia käsitelty enterectomy vuonna 2005, keuhkoahtaumatautia krooninen sairaus liittyvät hampputeollisuuden, ja oikealla lisämunuaisen adenooman vuodesta 2005.
palpaation vain kalpeutta ihon ja sidekalvon havaittiin. Hän oli tarkoitettu Sisätautien osasto turkista jatkotutkimuksia. Hematologiset tutkimukset paljastivat anemia (hemoglobiinin (Hb), 7,1 g /dl, hematokriitti (Ht), 25% ja korkea AFP (4500 UI /ml) ja CEA (460 ng /ml). Rinta ja vatsan röntgenkuva oli negatiivinen. Kun veri transfussion, muut kuva koe tehtiin. Vatsan ultrasonoraphy osoitti maksan kanssa muliple kyhmyjä, suurin vasemmalle maksalohko (56 x 51 mm.), erittäin epäilyttäviä maksasyövän (kuva 1. Vatsan ultrasonoraphy osoittaa maksan kanssa muliple kyhmyjä, suurin vasen maksalohko, 56 x 51 mm., erittäin epäilyttäviä maksasyövän). gastroskopia havainnot osoittivat kohonnut kasvaimen kasvua cardia ja mahalaukkurajan risteykseen pesäkkeitä kuolion ja verenvuodon. Mahalaukun koepala mahalaukkurajan risteyksen paljasti hematoksyliini- eosiinivärjäykset huonosti differenciated adenokarsinooma , jossa luultavasti hepatoid erilaistumista. inmunohistochemical värjäys osoitti vahvasti positiivinen AFP (Kuva 2. mahalaukun koepala 400 ×. hemotoksyliini- Eosiini värjäys) (Kuva 3. Mahalaukun koepala kanssa inmunohistochemical värjäys osoittaa vahvasti positiivisuus AFP). Lisäksi inmunohistochemical analyysi paljasti positiivisen ekspression CDX2 ja CD10, koska yli 10% karsinooman solut värjättiin. Kuva 1 Vatsan ultrasonoraphy osoittaa maksan kanssa muliple kyhmyjä, suurin vasemmalle maksalohko (56 x 51 mm.), Erittäin epäilyttäviä maksasyövän.
Kuvio 2 Mahalaukun koepala 400 ×. Hemotoksyliini- Eosiini värjäystä.
Kuvio 3 Mahalaukun koepala kanssa inmunohistochemical värjäys osoittaa vahvasti positiivisuuden AFP.
Lopullista diagnoosia AFP tuottavien hepatoid mahalaukun adenokarsinoomaa metastaattinen maksaan, potilas päätettiin sen Clinical Oncology Department missä, jotta loppuun esikäsittely arviointi, rintakehä-vatsan-lantion CAT pyydettiin. Tulokset tietokonetomografiaa paljasti useita kiinteitä vauriot viittaavia etäpesäkkeitä molemmissa lohkoa maksassa. Paksuuntumista mediaalinen seinään vähemmän kaarevuutta vatsassa ja imusolmuke turvotusta maha-maksan nivelside epäilyttävät mahalaukun kasvain kuvattiin myös (Kuva 4. Tietokonetomografia esittää useita kiinteitä vaurioita viittaavia etäpesäkkeitä molemmissa lohkoa maksassa, ja paksuuntumista mediaalinen seinään vähemmän kaarevuutta vatsassa ja imusolmuke turvotusta maha-maksan nivelside epäilyttävät mahalaukun neoplasia). Kuva 4 Tietokonetomografia esittää useita kiinteitä vaurioita viittaavia etäpesäkkeitä molemmissa lohkoa maksassa, ja paksuuntumista mediaalinen seinään vähemmän kaarevuutta vatsassa ja imusolmuke turvotusta maha-maksan nivelside epäilyttävät mahalaukun kasvain.
potilas tarvitsi välin 6 verensiirroissa takia pysyviä melena ja viittasi oireisen anemian joten hän ehdotti ensimmäisenä lievittävää yhteensä gastrectomy. Leikkaus oli onnistuneesti päätökseen mahalaukun resektio lukien verenvuoto polylobate endoluminaalinen massa sijaitsee cardias ja mahalaukkurajan risteykseen (Kuva 5. Yhteensä gastrectomy näyte) (Kuva 6. ylempi visio avataan gastrectomy näytteen kanssa kasvain ylempi vasen) (Kuva 7. Lateral näkemys gastrectomy näyte osoittaa excrecent kasvain). Leikkauksen aikana maksametastaaseihin olivat tunnettavissa ja näkyvä kuin ne olivat maksassa pintaan (Kuva 8. maksametastaaseihin olivat tunnettavissa ja näkyvä leikkauksen aikana kuin ne olivat maksan pinta), mutta ei kirurgisen lisäksi lievittävä gastrectomy suoritettiin. Anatomopathology Analyysi paljasti 9 cm iso mahalaukun hepatoid adenokarsinoomaa joka tunkeutui kalvojenpoiston ilman hyökkäystä viereisten rakenteiden (pT3), ilman verisuonten invaasio (V0). Alueellinen imusolmuke kuvatussa arvioinnissa 9 ulos 16 imusolmukkeiden kanssa etäpesäke hepatoid adenokarsinooma (pN2). Inmunohistoquemical analyysi resektoitua kasvain oli negatiivinen CK7, CD 20, ja cromogranine, kun taas positiivinen CEA ja AFP. Kuva 5 Yhteensä gastrectomy yksilö.
Kuva 6 Upper visio avataan gastrectomy näytteen kanssa kasvain vasemmassa yläkulmassa.
Kuvioon 7 Lateral näkemys gastrectomy näytteen osoittaa excrecent kasvain).
Kuvioon 8 maksametastaaseihin olivat tunnettavissa ja näkyvä leikkauksen aikana kuin ne olivat maksan pinnalla).
Potilaan pian takaisin leikkauksen jälkeen ilman merkittäviä komplikaatioita lisäksi vaativat perkutaanisen tyhjene subfrenic kokoelma seitsemäntenä päivänä leikkauksen jälkeisen. Yhteensä Hospital jäädä kirurgisen ja hallintaa subfrenic kokoelma oli kuudentoista päivää. Potilas päätettiin jälleen Clinical Oncology osasto. Tuolloin potilas valitti anoreksiaan ja ruoansulatuskanavan häiriöt oletettavasti liittyvät äskettäin ollut leikkauksessa. Hän oli menettänyt kahdeksan kiloa koska ensimmäinen ottamista sairaalaan 30 päivää ennen. Kuten hänen Karnofsky tilanne oli 70, eikä suuria hematologisen tai kemia poikkeavuuksia, lievittävää kemoterapiaa koostuu sisplatiinin ja kapesitabiinin neuvottiin. Potilaan on sen jälkeen saanut kuusi solunsalpaajahoitojaksoa stabiilia taudin CAT ja asteittainen vähentäminen AFP ja CEA arvojen arviointiin jälkeen kolmas ja kuudes sykliä. Toleranssi kemoterapia on ollut riittävä arvosanalla II käsi-jalka-oireyhtymä, luokka II pahoinvointi tasolle I ripuli tärkeimpiä toksisuuksia, ilman laatu 3/4 toksisuutta raportoitu. Edelleen kemoterapiaa samalla sisplatiinin ja kapesitabiinin hoito on annettu.
Keskustelu
Mahalaukun hepatoid adenokarsinooma on eräänlainen kasvain ainutlaatuisia histologisia ominaisuuksia. Vaikka on raportoitu, keuhkojen, haiman, kohdun ja munasarjojen, se on yleisimmin nähdään vatsassa [5-9]. Se pidetään AFP- tuottaa pahanlaatuinen kasvain. Kodoma ym
. [12] on kuvattu kaksi histologista tyyppiä AFP tuottavien mahasyöpä perustuu inmunohistochemical värjäys; medullaarinen tyyppi, jolle on ominaista monikulmion solujen järjestetty kiinteässä pesässä tai arkkeina, hajanaisen suuri pleomorphic tai Monitumaisia ​​jättisolut, ja hyvin differenciated papillaarinen tai putkimainen tyyppiä selkeät solulimassa. Nämä kaksi joskus rinnakkain yhdessä kasvain. Raportoitiin esiintyvyys AFP tuottavien mahakarsinoo- on ollut 1,3% -15% kaikista mahakarsinoomat [11, 12].
Miksi jotkut mahakarsinoomat osoittavat hepatoid erilaistumista ja tuottaa AFP on käyty jonkin verran keskustelua. Ishikura et al
. [14, 15], viittasi siihen, että tämä voi johtua siitä, että mahan ja maksa ovat molemmat peräisin primitiivinen foregut alkion. Tämän vuoksi häiriöiden erilaistumisen lopulta voi johtaa kehittämiseen pesäkkeitä hepatosellulaarinen erilaistumista. Lisäksi on joskus epäselvyyttä siitä hepatoid syöpä peräisin vatsa tai maksa, koska useimmat potilaat näyttää useita maksan etäpesäke ennen leikkausta [16].
Hepatoid syöpä sisältää putkimaisen adenokarsinooma, joka näyttää kehittyvän "hepatoid ominaisuuksia", mutta suhde putkimaisen adenocarcinomatous ja hepatoid komponentit on edelleen epäselvä. Tuore analyysi Kumashiro et al
. [17] verrattuna solun penotypes 23 tapausta hepatoid adenokarsinooma mahan ottaa putkimainen adenocarcinomatous komponentteja 69 jättämisestä hepatoid adenokarsinooman vatsaan. Neljä fenotyyppinen luokkaan sen mukaan inmunohistochemical tulokset CD10, MUC2, MUC5AC, ja MUC6 kuvattiin molemmissa komponenteissa, putkimainen adenocarcinomatous ja hepatoid, on hepatoid adenokarsinooma. Täydellinen suolen fenotyyppi (CD10 +, MUC5AC-, MUC6-), näin on meidän potilas oli useimmin havaittu adenocarcinomatous ja hepatoid komponentit (61 ja 65%, tässä järjestyksessä). Sen sijaan ei ole mahan fenotyyppiä (MUC5AC +, MUC6 +, MUC2-, CD10-) havaittiin tahansa hepatoid adenokarsinooma komponentteja. Se, että positiivisuus CDX2 oli hallitseva kaikissa adenocarcinomatous osat, kun taas negatiivinen 39% hepatoid komponentteja, viittaa siihen, että hepatoid adenokarsinooma syntyy adenokarsinooma suoliston fenotyypin ja että sen hepatoid osa on jollakin tavalla liittyvät pienentää CDX2 ilmaisua.
Case raportit "hepatoid adenokarsinooma vatsassa" on aikaisemmin raportoitu kirjallisuudessa. Vuonna 2001 Inawaga ym
. [16] tarkistettiin Kaikissa näissä tapauksissa ja julkaisi raportin tärkeimmät kliiniset ominaispiirteet tällaisia ​​kasvaimia. He päättelivät, että suurin osa potilaista oli miehiä ja keski-ikä oli noin 64 vuotta vanha. Antrum ja mahaportin ovat yhteisiä ensisijainen sivustoja kasvaimen ja oli AFP tasot paljon normaalia suurempi. Vaikka ei havaittu merkittäviä oireita riittävä, jotta diagnoosi tämän tyyppinen syöpä, vatsakipu ja yleinen väsymys, koska anemia, olivat yleisimpiä oireita. Useimmissa tapauksissa oli myös etäpesäkkeitä imusolmukkeisiin tai maksan. Tiedot viittaavat siihen, kuin edes alkuvaiheen hepatoid adenokarsinooma on erittäin huono ennuste.
Nykyään syyt heikkoon ennusteeseen ei ymmärretty. Yksi mahdollisuus on, että hepatoid adenokarsinooma tuottaa AAT (alfa-1 antitrypsiini) ja /tai ACT (alfa-1 antichymotripsin) sekä AFP. AAT ja ACT on immunosuppressiivista ja proteaasi-estäviä ominaisuuksia, jotka parantavat invasiivisuus [16, 17]. Myös AFP on tukahduttava vaikutus lymfosyyttien muutosta. Lisäksi nämä kasvaimet tiedetään olevan resistenttejä kemoterapiaa [16, 18].
Tehoa palliatiivisen gastrektomia potilailla, joilla on parantumaton edennyt mahasyöpä edelleen kiistanalainen. Aiemmat raportit ehdotti, että lievittävä gastrectomy saattaa olla hyötyä nuoremmille potilaille (alle 70 vuotta) on yksi mestastatic sivustolla [19], kun taas muut lääkärit väittivät, että mahdollisuudet säilyä palliatiivisen gastrectomy voitaisiin vahvistaa, jos kasvain levinnyt rajoitettiin yhdessä paikassa [ ,,,0],20]. Toinen raportti osoitti, että lievittävä gastrectomy yhdistettynä systeemistä kemoterapiaa parani selviytymistä ryhmässä potilaita, joilla vaiheen IV kasvaimia [21]. Vaikka suurin osa tutkimuksista on julkaistu toistaiseksi päteviä laajuus edennyt mahasyöpä, ja löysi eloonjäämishyötyä resektion jälkeen, jos metastaasien lukumäärän leviämisen rajoittui yhteen tai kahteen [20-25], kirjallisuudessa on jaettu suhteen vaikutus resektio elämänlaatuun [26]. Läsnäolo metastaattisen hepatoid adenokarsinooma mahalaukussa löydettiin leikkaus voi aiheuttaa ongelmia kirurgisen päätöksenteossa. On kysymys siitä, onko maksan osallistuminen on toissijainen primaarikasvaimen mahan tai vatsan osallistuminen toissijainen primaarikasvaimen maksan [27]. Potilailla tyydyttävässä yleiskunto, metastasoitunutta hepatoid adenokarsinooma vatsan maksaan, onko diagnosoitu ennen leikkausta tai leikkauksen, uskomme mahan kasvain olisi resektoitiin jos toteutettavissa palliation.
Lievittävä kemoterapiaa tulee neuvoa kaikille potilaille, joilla edennyt mahasyöpä ja hyvä suorituskyky tila. Analyysi tutkimusten tulokset suorittaa vuoteen 2003 saakka tästä aiheesta osoitti kemoterapiaa ylivoimaiseksi oireenmukaista hoitoa yksin. Yhdistelmä kemoterapiaa verrattuna monochemotherapy liittyi myös huomattavasti korkeampi yleinen (täydellinen + osittainen) Hoitovaste mutta silti johti samanlainen selviytymisen. Sisplatiini ja 5-fluorourasiilin yhdistettynä tai ilman epirrubicin jota sitten edustamaan tehokkain hoito pitkälle mahasyövän [28]. Uusi yhdistelmähoitoa sisällyttämällä kemoterapia-aineiden, kuten doketakselin, irinotekaani, kapesitabiinin ja oksaliplatiinin ovat laajentaneet näkökulmia potilaiden kannalta hoitovaste, taudin etenemisestä vapaa ja kokonaiselossaolo, ja elämänlaatu [29-32]. Capecitabine on suullinen fluoropyrimidiini jo hyväksytty colorrectal ja rintasyövän hoito, joka on äskettäin hyväksytty edenneen mahasyövän yhdistelmänä sisplatiinin sisältävän hoidon. Hyväksyntä perustuu tuloksiin kaksi satunnaistettua tutkimusta, jotka osoittivat yhdenvertaisuutta Kapesitabiinin verrattuna jatkuvana infuusiona fluorourasiilin kannalta kokonaiselinaika, elinaika ilman taudin etenemistä, sekä vastausprosentit [31, 32]. Lisäksi korvaamalla flurorouracil kapesitabiinin, mukavuutta oraalihoito sekä välttää mahdolliset komplikaatiot ja haitat liittyvät jatkuvana infuusiona tarjotaan potilaille, joilla näin ollen saada elämänlaatua.
Yhteenvetona raportoimme tapaus hepatoid adenokarsinooma mahalaukussa, suhteellisen harvinainen kokonaisuus, jossa hyvin määritelty kliinis-, ja yleensä liittyy tunnustettu huono ennuste, jossa toteutumista palliatiivisen kirurgian ja hallinnon uusien palliatiivisen systeemistä kemoterapiaa saattanut olla merkittävä vaikutus eloonjäämiseen.
suostumuksen
Wrtitten suostumus saatiin potilaan julkaisemisesta tapausselostelomakkeet ja mukana kuvia. Kopio kirjallinen lupa on nähtävillä jota Editor-in-Chief tämän lehden.
Julistukset
Kiitokset
Kiitämme potilaalle hänen luottamuksen ja disposition, ja hänen perheensä heidän ymmärrystä.
kirjoittajien alkuperäinen toimitti asiakirjat kuville
Alla linkkejä kirjoittajien alkuperäiset toimitti asiakirjat kuville. 12956_2009_138_MOESM1_ESM.jpeg Kirjoittajien alkuperäinen tiedosto kuvio 1 12956_2009_138_MOESM2_ESM.jpeg Kirjoittajien alkuperäinen tiedosto kuvio 2 12956_2009_138_MOESM3_ESM.jpeg Kirjoittajien alkuperäinen tiedosto kuvio 3 12956_2009_138_MOESM4_ESM.jpeg Kirjoittajien alkuperäinen tiedosto kuvio 4 12956_2009_138_MOESM5_ESM.jpeg Kirjoittajien alkuperäisen tiedoston luku 5 12956_2009_138_MOESM6_ESM.jpeg kirjoittajien alkuperäinen tiedosto kuvio 6 12956_2009_138_MOESM7_ESM.jpeg kirjoittajien alkuperäisen tiedoston luku 7 12956_2009_138_MOESM8_ESM.jpeg kirjoittajien alkuperäinen tiedosto kuvio 8 kilpailevat edut
kirjoittajat ilmoittavat, että heillä ei ole kilpailevia intressejä.

• Synkroninen mahalaukun adenokarsinooman ja ruuansulatuskanavan stroomakasvain (GIST) mahan: A case raportti
• Mahalaukun adenomyoma vatsassa kehon: tapausselostus