Hepatoid adenokarcinom želodca - drugačna histologija ni tako drugačno adenokarcinomom želodca: prikaz primera

Hepatoid adenokarcinom želodca - drugačna histologija ni tako drugačno adenokarcinomom želodca: prikaz primera
Abstract
Hepatoid adenokarcinom je zunaj jeter tumor značilna morfološke podobnosti karcinomom jetrnih celic. Hepatoid adenokarcinom želodca je rak z izredno slabo prognozo z nekaj primerov. Tukaj smo opisali 75-letnega španskega človeka iz naše bolnišnice z zgodovino bolečine v trebuhu, splošna utrujenost, anoreksija in bolezni. Začetna Študija je pokazala, anemijo in računalniški tomografiji in trebuhu ultrazvok pokazala več metastaze na jetrih z hepatoceličnih značilnosti karcinoma v jetrih brez cirotično sprememb. Nadaljnja raziskava je vključevala raven v serumu, alfa-fetoproteina (AFP), kar je povzročilo izrazito povišan, in trden esophagogastroduodenoscopy opisuje povišano tumor naraščajočo skozi Cardia in gastroezofagealnem prehodu z žarišč nekroze in krvavitve. Želodca biopsije iz tumorja pokazala slabo differenciated adenokarcinom, s hepatoid diferenciacijo. Potem ko je bila diagnoza AFP proizvodnjo hepatoid adenokarcinom želodca z več metastazami v jetrih, pallitive skupno želodca, brez resekcijo jeter, je bila izvedena. Bolnik si je opomogel tudi po operaciji, in je stopil v paliativni systemich kemoterapijo protokola. Čeprav je ta bolezen priznana kot slabo prognozo, pacient še živ 8 mesecev po operaciji. Natančno diagnozo hepatoid adenokarcinomom želodca je pomembna in jo je treba sum v določenih okoliščinah. Smo opisali redek primer hepatoid adenokarcinomom želodca in pregleda literature o clinicopathological vidike.
Ozadje
Alpha-fetoproteinom ravni (AFP) v serumu, najprej povišana zaradi ploda jetra, rumenjak Salk, in nekateri plodu prebavil proizvodne celice, po porodu hitro zmanjšuje [1]. Stopnja AFP je pa povišane pri bolnikih s karcinomom jetrnih celic in pri tistih drugih jetrnih bolezni, povezanih z jetrno regeneracijo [2-4]. AFP proizvajajo tumorje, drugi kot hepatocelularnega karcinoma, so bili opisani [5-8]. Prvič poročali leta 1970, ki ga Bourreille et al
. [10], AFP proizvodnjo želodčne adenokarcinom je zdaj pojavnost poroča, da je 1,3% - 15% vseh želodčnih karcinomov [11, 12]. Leta 1981, Kodama et al
. opisana dva histološka vrstama AFP proizvodnjo želodčne karcinom z sredice ali papillotubular ureditve [13]. Kasneje Ishikura et al
. [14, 15] predlagala izraz "hepatoid adenokarcinom želodca" primarnih želodčnega karcinoma, ki so značilne tako hepatoid diferenciacijo in proizvodnjo velikih količin AFP. Leta 1986 je clinicopathologic subjekt razširila vključuje želodčnega karcinoma prikazuje jetrih diferenciacijo brez proizvodnjo AFP. Hepatoid adenokarcinomi Poročali so tudi v različnih organih, kot so tiste, ki se pojavljajo v pljučih, trebušni slinavki in jajčnikov, čeprav želodca adenokarcinom neprekinjeno, da je eden od najbolj dobrin teh tumorjev [5-9]. Ta vrsta tumorja je razmeroma redko karcinom želodca, ki je priznano kot slabo prognozo, četudi je tumor diagnosticirana v zgodnji fazi. V tem poročilu smo opisali redek primer hepatoid adenokarcinomom želodca, s pregledom literature o clinicopathological vidike.
Case predstavitev
A 75-letnega moškega, predstavljen na urgenco Vega Baja bolnišnici , Orihuela, Alicante, februarja 2008, z zgodovino 15-dnevne bolečine v trebuhu, splošna utrujenost, anoreksija in bolezni. Njegovo zdravstveno anamnezo vključeni hipertenzija, adenomnih debelega polipoze, zgornja krvavitve iz prebavil drugotnega pomena agiodysplasia zdraviti z enterektomiji leta 2005, obstruktivna pljučna bolezen kroničnega povezane z industrijo konoplje in desni nadledvične adenom od leta 2005
Na fizični pregled le bledica kože in očesne veznice je bila odkrita. Bil je iz oddelka za interno medicino krzna nadaljnje študije. Hematološke preiskave so pokazale, anemijo (Hemoglobine (POL), 7,1 g /dl;. Hematokrit (Ht), 25% in visoko raven AFP (4500 UI /ml) in CEA (460 ng /ml), prsih in trebuhu radiograph so bili negativni Po. kri transfussion, smo izvedli drugi test sliko. trebuhu ultrasonoraphy pokazala jetra z muliple gomoljev največji v levo režnja jeter (56 x 51 mm.), zelo sumljivo za karcinomom jetrnih celic (slika 1. trebuhu ultrasonoraphy prikazuje jetra z muliple vozlov, največjih v levo jetra klina, 56 x 51 mm., zelo sumljivo za karcinomom jetrnih celic). ugotovitve Esophagogastroduodenoscopy pokazala povečano rast tumorja skozi Cardia in gastroezofagealnem prehodu z žarišč nekroze in krvavitve. želodca biopsija gastroezofagealnem prehodu pokazala na Hematoxylin eozinom obarvanje slabo differenciated adenokarcinom , z verjetno hepatoid diferenciacijo. inmunohistochemical obarvanje pokazala zelo pozitiven za AFP (Slika 2. želodca biopsija 400 ×. Hemotoxylin Eozin madeži) (Slika 3. želodca biopsija s inmunohistochemical obarvanje močno pokazal pozitivnost za AFP). Dodatne inmunohistochemical analiza je pokazala pozitivno izražanje CDX2 in CD10, kot smo obarvali več kot 10% celic karcinoma. Slika 1 trebuhu ultrasonoraphy prikazuje jeter z muliple vozlov, največja v levem režnja jeter (56 x 51 mm.), Zelo sumljivih za karcinomom jetrnih celic.
Slika 2 želodca biopsija 400 ×. Hemotoxylin Eozin obarvanje.
Slika 3 želodčnih biopsijo z inmunohistochemical obarvanje močno pokazal pozitivnost za AFP.
Z dokončno diagnozo AFP proizvodnjo hepatoid adenokarcinomom želodca metastatskim na jetra, je bolnik nato iz oddelka klinično onkologijo kjer je, da bi dokončati predhodno obdelavo vrednotenje, je zahtevana prsnega koša, trebuha, medenice CAT. Rezultati računalniške tomografije razkril več trdnih lezije, ki nakazujejo metastaz v obeh režnja jeter. Odebelitve medialne stene manj krivine želodca in bezgavke oteklina okoli gastrointestinalnega jeter ligament sumljivih želodca neoplazije je opisal tudi (slika 4. Računalniška tomografija kažejo več trdnih lezij, ki kažejo na metastaz v obeh režnja jeter in odebelitev medialnega stene manj krivine želodca in bezgavke oteklina okoli gastrointestinalnega jeter ligament sumljivih želodca neoplazije). Slika 4 računalniško tomografijo, ki prikazuje več trdnih lezij, ki kažejo na metastaz v obeh režnja jeter, in zadebelitev medialnega stene manj krivine želodca in bezgavke oteklina okoli gastrointestinalnega jeter ligament sumljivih želodčnih neoplazije.
bolnik je potreboval medtem 6 transfuzije krvi zaradi stalnih melena in iz simptomatske anemije, zato je bil predlagan prvi paliativne celotnega želodca. Operacija je bila uspešno zaključena z želodčno resekcijo vključno z krvavitev polylobate endoluminal mase, ki se nahaja v cardias in gastroezofagealnem prehodu (slika 5. celotnega želodca vzorec) (slika 6. Zgornja vizijo odprtih želodca osebka z tumorja zgornjem levem kotu) (Slika 7. Bočni vizijo želodca osebek, ki kažejo excrecent tumor). Med operacijo so bile jetrne metastaze otipljiva in vidna, saj so bili na površini jeter (Slika 8. Jetrne metastaze so otipljiv in viden med operacijo, kot so bili na površini jeter), vendar je bil izveden noben kirurški poseg poleg paliativno želodca. Anatomopathology analiza pokazala, 9 cm velik želodčne hepatoid adenokarcinom ki prodrli korena brez vdora v sosednjih konstrukcij (PT3), brez vaskularne invazije (V0). Regionalna ocena bezgavka opisano 9 od 16 bezgavk z metastazami hepatoid adenokarcinom (pN2). Inmunohistoquemical analiza izrezanega tumorja je bil negativen za CK7, CD 20, in cromogranine, medtem ko pozitivna za CEA in AFP. Slika 5 celotnega želodca primerek.
Slika 6 Zgornja vizijo odprtih želodca primerka tumorja zgornji levi strani.
Slika 7 Stranski pogled na želodca osebka, ki kažejo excrecent tumor).
Slika 8 jetrnih metastaz so otipljiv in viden med operacijo kot so bili na površini jeter).
bolnika kmalu opomogla po operaciji brez večjih zapletov poleg zahteva perkutano drenažo subfrenic zbirke v sedmi dan postoperativne. kirurški postopek in upravljanje subfrenic zbiranja skupno bivanje v bolnišnici je bil šestnajst dni. Bolnik je bil nato spet iz oddelka za klinično onkologijo. S tem, ko bolnik pritožil za anoreksijo in prebavne motnje, ki naj bi v zvezi s nedavne operacije. On je izgubil osem kilogramov, saj je bila najprej sprejeta v bolnišnico 30 dni prej. Saj je bilo njegovo splošno bolnikovo oceno 70, brez večjih hematoloških ali kemije nepravilnosti, je priporočljivo, paliativna kemoterapija sestavljen iz cisplatina in kapecitabina. Bolnik je od takrat prejel šest ciklusov kemoterapije s stabilno boleznijo na CAT in postopno zmanjševanje vrednosti AFP in CEA o oceni po tretjem in šestem ciklov. Toleranca na kemoterapijo je bila ustrezna s stopnjo II sindrom roka-noga, razred II slabost, razred I diareja kot najbolj pomembne toksične učinke, brez razreda 3/4 toksičnih poročali. Nadaljnje kemoterapija z istim cisplatinom in kapecitabinom režim, ki se daje.
Razprava
želodca hepatoid adenokarcinom je vrsta tumorja z edinstvenimi histoloških značilnosti. Čeprav je bilo navedeno v pljučih, trebušni slinavki, maternice in jajčnikov, se najpogosteje kaže v želodcu [5-9]. To se šteje kot AFP- proizvodnjo maligni tumor. Kodoma et al
. [12] opisani dve histološke vrste AFP proizvodnjo želodčne karcinom, ki temelji na inmunohistochemical kamna; sredice tipa, ki ga zaznamuje poligonskih celic urejenih v trdni gnezdo ali listih, z razpršeno velikimi pleomorfne ali večjedrne celic velikank, in dobro differenciated papilarni ali cevaste vrste z jasnim citoplazmo. Dve vrsti včasih sožitju v enem samem tumorju. Incidenca za AFP proizvodnjo raka želodca, je bila 1,3% -15% vseh želodčnih karcinomov [11, 12].
Zakaj nekateri želodčni karcinomi kažejo hepatoid diferenciacijo in proizvodnjo AFP je bil predmet neke razprave. Ishikura et al
. [14, 15], kažejo, da je to lahko posledica dejstva, da so z želodcem in jetra tako pridobljenimi iz primitivnega foregut zarodka. Zaradi tega, motnje diferenciacije končno lahko povzroči razvoj žarišč jetrnih diferenciacije. Poleg tega je včasih zmede o tem, ali hepatoid karcinom izvira iz želodca ali jeter, ker je večina bolnikov kažejo, multiple metastaze jeter predoperativno [16].
Hepatoid karcinom vsebuje cevasti adenokarcinom, da se zdi, da razvijejo "hepatoid funkcije", ampak razmerje med cevnim adenocarcinomatous in hepatoid komponent ostaja nejasna. Nedavna analiza iz Kumashiro et al
. [17] v primerjavi celične penotypes od 23 primerov hepatoid adenokarcinomom želodca, ki ima cevasto adenocarcinomatous komponent s 69 primerih, ki niso hepatoid adenokarcinom želodca. Štiri fenotipske kategorije glede na inmunohistochemical rezultatov za CD10, MUC2, MUC5AC in MUC6 so bili opisani v obeh komponent, cevaste adenocarcinomatous in hepatoid, v hepatoid adenokarcinoma. Celoten črevesne fenotipa (CD10 +, MUC5AC-, MUC6-), kot je to v primeru pacienta, so najpogosteje opazili v adenocarcinomatous in hepatoid komponent (61 in 65%, v tem zaporedju). V nasprotju s tem pa ni bilo opaziti v želodcu fenotip (MUC5AC +, MUC6 +, MUC2-, CD10-) v katerem koli od hepatoid komponent adenokarcinom. Dejstvo, da je pozitivnost za CDX2 prevladuje v vseh adenocarcinomatous komponent, medtem ko je negativen v 39% od hepatoid komponent, kažejo, da hepatoid adenokarcinom izhaja iz adenokarcinom z črevesnih fenotipa in da je njen hepatoid komponenta je na nek način povezano z zmanjšano CDX2 izražanja.
zabeležili primere "hepatoid adenokarcinomom želodca" so že poročali v literaturi. Leta 2001 je Inawaga et al
. [16] je spremenila vse te primere in objavila poročilo z glavnimi kliničnih značilnosti tovrstnih tumorjev. Prišli so do zaključka, da je bila večina bolnikov moških, povprečna starost je bila stara okoli 64 let. Antruma in pilorus so skupne primarne strani za tumor in so bile vrednosti AFP veliko večje kot običajno. Čeprav ni bilo večjih simptomi dovolj, da se omogoči diagnosticiranje te vrste raka, nadželodčnem bolečine in splošno utrujenost, zaradi anemije, so bili najpogostejši simptomi. Večina primerov je bilo tudi metastatsko bolezen na bezgavkah ali jetrih. Podatki kažejo, kot je tudi v zgodnji fazi hepatoid adenokarcinom izjemno slabo prognozo.
Danes so razlogi za slabo prognozo niso jasno razumeli. Ena možnost je, da hepatoid adenokarcinom proizvaja AAT (alfa-1 antitripsin) in /ali ACT (alfa-1 antichymotripsin) kot tudi AFP. AAT in ACT imajo imunosupresivna in proteaz zavira lastnosti, ki povečujejo invazivnost [16, 17]. Tudi AFP ima omejevalno vpliva na limfocitov preobrazbe. Poleg tega so ti tumorji znano, da so odporne na kemoterapijo [16, 18].
Učinkovitost paliativne želodca pri bolnikih z neozdravljivo napredovalim rakom želodca ostaja vprašljiva. Prejšnja poročila so predlagali, da bi bilo za paliativno želodca koristna pri mlajših bolnikih (mlajših od 70 let) z enim mestastatic mestu [19], medtem ko so drugi zdravniki trdili, da bi bilo preživetje prednost paliativne želodca potrjen, če je širjenje tumor omejen na enem mestu [ ,,,0],20]. Drugo poročilo je pokazalo, da paliativna želodca v kombinaciji s sistemsko kemoterapijo izboljšalo preživetje v skupini bolnikov s stopnjo IV tumorjev [21]. Medtem ko je večina študij doslej objavljenih usposobljen obseg napredovalega raka želodca, in našel koristi preživetje po resekciji, če je število metastatskih mest za širjenje omejeno na eno ali dve [20-25], ki je v literaturi deljena glede učinek resekcijo o kakovosti življenja [26]. Prisotnost metastatskega hepatoid adenokarcinomom želodca odkrili pri operaciji lahko povzroči težave pri kirurškem odločanja. Je vprašanje, ali je sodelovanje jeter drugotnega pomena primarnega tumorja na želodcu ali vpletenost želodca srednji do primarnega tumorja jeter [27]. Pri bolnikih v zadovoljivem splošnega zdravstvenega stanja, z metastatskim hepatoid adenokarcinomom želodca na jetrih, ali diagnosticiran predoperativno ali na operacijo, menimo, da je želodec tumor treba resekcija če je to izvedljivo za ublažitev.
Paliativna kemoterapijo je treba opozoriti, da vse bolnike z napredovalega raka želodca in dobro stanje zmogljivosti. Analiza rezultatov poskusov, izvedenih do leta 2003 na to temo je pokazala kemoterapijo, da je boljši od najboljše podporno zdravljenje pri miru. Kombinacija kemoterapijo v primerjavi z monochemotherapy je bila povezana tudi z bistveno višjimi splošnimi stopnjami (popolni plus delni) za ukrepanje, vendar pa je povzročilo podobne preživetje. Cisplatinom in 5-fluorouracilom v kombinaciji z ali brez epirrubicin jih nato uporabijo za zastopanje najučinkovitejše režimih za napredovalim rakom želodca [28]. Nova kombinacija režimih, ki vsebujejo kemoterapevtikov kot docetaksel, irinotekan, kapecitabinom in oksaliplatinom so razširile obete za bolnike z vidika odzivnosti, brez napredovanja in celokupno preživetje in kakovost življenja [29-32]. Kapecitabin je ustni fluoropirimidinski že odobren za colorrectal in raka dojk zdravljenja, ki je bil pred kratkim odobren za zdravljenje napredovalega raka želodca v kombinaciji s shemo na cisplatina vsebuje. Odobritev je temeljila na rezultatih dveh randomiziranih preskušanj, ki so imeli neinferiornosti kapecitabinom v primerjavi s kontinuirano infuzijo fluorouracil v smislu celokupnega preživetja, preživetje brez napredovanja bolezni, kot tudi od odzivnosti [31, 32]. Poleg tega, pri čemer se fluorouracilom za kapecitabin, pripravnim oralno zdravljenje in preprečevanje morebitnih zapletov in pomanjkljivosti v zvezi s kontinuirano infuzijo so na voljo za bolnike, s tem pridobila na kakovosti življenja.
Na koncu smo poroča primer hepatoid adenokarcinom želodca, razmeroma redka oseba, z dobro definirano clinicopathological funkcije, in običajno povezana s priznano slabo prognozo, v katerih so realizacija paliativne kirurgije in upravljanje nove paliativne sistemsko kemoterapijo lahko imel velik vpliv na preživetje.
soglasje
Wrtitten obvestil je bilo pridobljeno iz pacienta za objavo tega poročila prakse in vseh priloženih slik. Kopijo pisnega obvestila soglasja je na voljo za pregled s strani Editor-in-Chief tega lista.
Izjave
Zahvala
želimo zahvaliti bolnika za njegovo zaupanje in razpolaganja, in njegove družine za njihovo razumevanje.
avtorjev originalnih predloženi datoteke za slike
Spodaj so povezave do avtorjev izvirnih predloženih spisov za slike. "Izvirno datoteko na sliki 1 12956_2009_138_MOESM2_ESM.jpeg avtorjev 12956_2009_138_MOESM1_ESM.jpeg avtorjev prvotni datoteki Slika 2 12956_2009_138_MOESM3_ESM.jpeg avtorjev prvotni datoteki Slika 3 12956_2009_138_MOESM4_ESM.jpeg avtorjev prvotne datoteke za izvirno datoteko Slika 4 12956_2009_138_MOESM5_ESM.jpeg avtorjev za sliki 5 "izvirno datoteko na sliki 6 12956_2009_138_MOESM7_ESM.jpeg avtorjev 12956_2009_138_MOESM6_ESM.jpeg avtorjev prvotne datoteke za izvirno datoteko številka 7 12956_2009_138_MOESM8_ESM.jpeg avtorjev za številka 8 nasprotujočimi si interesi
Avtorji izjavljajo, da nimajo konkurenčnih interesov.

• Sinhrono želodca adenokarcinom in gastrointestinalni stromalni tumor (GIST) želodca: Primer report
• Želodca adenomyoma v želodcu telesa: prikaz primera