аденокарциномы напоминающий печеночную ткань желудка - другой гистологии для не столь отличной аденокарциномы желудка: случай отчет
Аннотация
аденокарциномы напоминающий печеночную ткань является экстрапеченочные опухоль характеризуется морфологическими сходство с гепатоцеллюлярной карциномой. Аденокарциномы напоминающий печеночную ткань желудка является рак с крайне плохим прогнозом с небольшим количеством зарегистрированных случаев. Здесь мы описываем 75-летний испанский мужчина поступил в нашу больницу с историей боли в животе, общая усталость, отсутствие аппетита и болезни. Первоначальное исследование показало анемию, и компьютерная томография и УЗИ брюшной полости обнаружены множественные метастазы в печени с гепатоцеллюлярной карциномой характеристик в печени без каких-либо изменений циррозом. Дальнейшее исследование включало уровень сывороточного альфа-фетопротеина (AFP), в результате которого заметно повышен, и окончательное эзофагогастродуоденоскопию, описывающую растущий через кардии и желудочно-пищеводного соединения с очагами некроза и кровоизлияний повышенную опухоль. Желудочные биопсии опухоли выявлены слабо дифференцированных аденокарциномы, с дифференциацией напоминающий печеночную ткань. После того, как был поставлен диагноз AFP продуцирующих аденокарциномы напоминающий печеночную ткань желудка с множественными метастазами в печень, pallitive тотальной гастрэктомии, без резекции печени, была выполнена. Пациент выздоровел после операции, и вступил в паллиативного протокол systemich химиотерапии. Хотя эта болезнь признана имеющей плохой прогноз, пациент остается в живых 8 месяцев после операции. Точный диагноз аденокарцинома напоминающий печеночную ткань желудка имеет важное значение, и следует подозревать при определенных обстоятельствах. Мы описываем этот редкий случай аденокарциномы напоминающий печеночную ткань желудка, а также обзор литературы по клинико-аспекты.
Фон
Альфа-фетопротеин (AFP) в сыворотке, изначально повышен из-за эмбриональной печени, желтка Солка, а некоторые фетальной производства желудочно-кишечные клетки, быстро снижается после рождения [1]. Уровень АФП, однако, повышен у пациентов с гепатоцеллюлярной карциномой и у больных с другими заболеваниями печени, связанных с регенерацией печени [2-4]. AFP-продуцирующих опухолей, чем другие гепатоцеллюлярной карциномы, были описаны [5-8]. Первое сообщение в 1970 году Bourreille и др
. [10], AFP-продуцирующих аденокарциномы желудка в настоящее время заболеваемость сообщалось, что на 1,3% - 15% от всех желудочных карцином [11, 12]. В 1981 году Кодама и др
. описал два гистологических типа АФП-продуцирующие карциномы желудка с медуллярной или papillotubular механизмов [13]. Позже Ишимура и др
. [14, 15] предложил термин "аденокарциномы напоминающий печеночную ткань желудка" для первичного желудка карцином, которые характеризуются как напоминающий печеночную ткань дифференциации и производства больших количеств АФП. В 1986 году предприятие было клинико-патологический расширена за счет включения желудка рак печени, показывающий дифференциацию без производства AFP. Напоминающий печеночную ткань аденокарциномы также сообщалось в нескольких различных органах, таких, как те, которые происходят в легких, поджелудочной железы и яичников, хотя аденокарциномы желудка непрерывным, чтобы быть одним из самых Общин этих опухолей [5-9]. Этот тип опухоли является относительно редкой рак желудка, и признан как имеющий плохой прогноз, даже если опухоль диагностируется на ранней стадии. В этом докладе мы описываем редкий случай аденокарциномы напоминающий печеночную ткань желудка, с обзором литературы по клинико-аспекты.
Клинический случай
75-летний мужчина, представленный в отделение скорой помощи больницы Vega Baja , Orihuela, Alicante, в феврале 2008 года, с историей боли в животе, общая усталость, отсутствие аппетита и болезни 15-дневного периода. Его история болезни гипертензия, аденоматозный полипоз ободочной кишки, верхний желудочно-кишечные кровотечения вторичной по отношению к agiodysplasia обрабатывали резекция тонкой кишки в 2005 году, обструктивное легочное хроническое заболевание связано с коноплей промышленности, а также правом аденома надпочечника с 2005 года бесплатно на физическое обследование только бледность кожных покровов и конъюнктивы был обнаружен. Он был передан в Департамент внутренней медицины меха дальнейшего изучения. Гематологические исследования показали, анемия (гемоглобина (Hb), 7,1 г /дл;. Гематокрита (Ht), 25% и высокий уровень AFP (4500 UI /мл) и CEA (460 нг /мл) грудной клетки и брюшной рентгенограммы были отрицательными После. transfussion крови, другие тестовые изображения были выполнены. брюшной ultrasonoraphy показали печень с Muliple узелки, самый большой в левой доле печени (56 × 51 мм.), крайне подозрительно для гепатоцеллюлярной карциномы (Рисунок 1. брюшной ultrasonoraphy показывая печень с Muliple узелков, самых больших в левой лопасть печени, 56 × 51 мм., крайне подозрительно для гепатоцеллюлярной карциномы). эзофагогастродуоденоскопию результаты показали рост повышенной опухоли через кардии и желудочно-пищеводного соединения с очагами некроза и кровоизлияний. Желудочный биопсия желудочно-пищеводного соединения показали на гематоксилин эозином слабо дифференцированных аденокарциномы , с вероятно, напоминающий печеночную ткань дифференциации. inmunohistochemical окрашивание показало сильно положительный результат на AFP (Рисунок 2. желудочной биопсии 400 ×. Hemotoxylin эозином) (Рисунок 3. Желудочный биопсия с inmunohistochemical окрашивание сильно показывая позитивности для AFP). Далее inmunohistochemical анализ показал положительную экспрессию CDX2 и CD10, так как более 10% клеток карциномы окрашивали. Рисунок 1 Брюшной ultrasonoraphy показывая печень с Muliple узелки, самый большой в левой доле печени (56 × 51 мм.), Весьма подозрительных для гепатоцеллюлярной карциномы. Рисунок 2
желудочной биопсии 400 ×. Hemotoxylin эозином.
Рисунок 3 желудочной биопсии с inmunohistochemical окрашивание сильно показывая позитивности для AFP.
С определенным диагнозом AFP-продуцирующих аденокарциномы желудка напоминающий печеночную ткань метастазировать в печень, пациент затем называют клиническим отделом онкологии, где, в целях для завершения предварительной обработки оценки, было предложено торакальный-брюшная-тазовая CAT. Результаты компьютерной томографии выявили множественные поражения твердых наводящий метастазов в обеих долях печени. Утолщение медиальной стенки меньше кривизны желудка и лимфатических узлов припухлости вокруг желудочно-печеночной связки подозрительной желудка неоплазии также было описано (Рисунок 4. Компьютерная томография показывает несколько твердых поражений, наводящий метастазов в обеих долях печени, и утолщение медиальной стенки меньше кривизны желудка и лимфатических узлов припухлости вокруг желудочно-печеночной связки подозрительного желудка неоплазии). Рисунок 4 Компьютерная томография показывает несколько твердых поражений, наводящий метастазов в обеих долях печени, а также утолщение медиальной стенки меньше кривизны желудка и лимфатических узлов припухлости вокруг желудочно-печеночной связки подозрительного желудка новообразованиях.
требуется пациент тем временем 6 переливания крови из-за постоянных мелены и передала симптоматической анемии поэтому он был предложен первым паллиативного тотальной гастрэктомии. Операция была успешно завершена с резекции желудка, включая кровотечение polylobate эндолюминальной массы, расположенной в cardias и желудочно-пищеводного соединения (Рисунок 5. Общая гастроэктомия образец) (рис 6. Верхняя зрения открытых Гастрэктомия образца с опухолью верхнем левом углу) (Рисунок 7. Боковая видение гастрэктомия образец показывая excrecent опухоль). Во время операции были метастазы в печень ощутимыми и видны, как они были на поверхности печени (Рисунок 8. Метастазы печени были ощутимыми и видны во время операции, как они были на поверхности печени), но не проводилась хирургическая процедура, кроме паллиативной гастрэктомии. Anatomopathology анализ показал 9 см большой желудочной аденокарциномы, который напоминающий печеночную ткань проникла серозной без вторжения соседних структур (PT3), без сосудистой инвазии (v0). Оценка регионарных лимфатических узлов описано 9 из 16 лимфатических узлов с метастаз аденокарциномы (напоминающий печеночную ткань pN2). Inmunohistoquemical анализ резекцию опухоли был отрицательным для CK7, CD 20, и cromogranine, в то время как положительный результат на СЕА и AFP. Рисунок 5 Общее количество Гастрэктомия образца.
Рисунок 6 Верхняя видение открытых Гастрэктомия образца с опухолью верхнем левом углу. Рисунок 7
Боковой видение Гастрэктомия образца показывая excrecent опухоль). Рисунок 8
Метастазы печени были ощутимыми и видны во время операции как они были на поверхности печени).
Пациент вскоре выздоровел после операции без каких-либо серьезных осложнений, кроме требующих чрескожное дренирование subfrenic сбора в седьмой день послеоперационные. Общая Пребывание в стационаре для хирургической процедуры и управления subfrenic коллекции было шестнадцать дней. Пациент затем снова называют клиническим отделом онкологии. К этому времени пациентка жаловалась на анорексии и желудочно-кишечные расстройства, предположительно связанные с недавней операции. Он потерял восемь килограммов с момента первого поступления в больницу за 30 дней до. По его Карнофски со счетом 70, без серьезных гематологических или химических аномалий, посоветовали паллиативная химиотерапия, состоящая из цисплатин и капецитабина. Пациент с тех пор получил шесть циклов химиотерапии со стабильной заболевания на КПП и постепенное снижение значений ОВП и СЕА по оценке после третьего и шестого циклов. Толерантность к химиотерапии была адекватной с II класса ладонно-подошвенный синдром, II сорт тошнота, диарея I степени, как наиболее значимые токсичностью, без 3/4 степени токсичностью сообщили. Дальнейшая химиотерапия с тем же цисплатин и режим капецитабин администрируется.
Обсуждение
желудочной аденокарциномы является напоминающий печеночную ткань своего рода опухоль с уникальными гистологическими характеристиками. Несмотря на то, что было сообщено в легких, поджелудочной железы, матки и яичников, наиболее часто встречается в желудке [5-9]. Это считается AFP- получения злокачественной опухоли. Kodoma и др
. [12] описал два гистологических типа AFP-продуцирующие карциномы желудка, основанный на inmunohistochemical окрашивания; медуллярного тип, характеризующийся многоугольных ячеек, расположенных в твердом гнезде или листах, с разбросанными большими плеоморфная или многоядерные гигантские клетки, а также дифференцированных папиллярных или трубчатого типа с прозрачной цитоплазме. Два типа иногда сосуществовали в одной опухоли. Зарегистрированная заболеваемость ОВП-продуцирующие карциномы желудка была 1,3% -15% от всех желудочных карцином [11, 12].
Почему некоторые желудочные карцином показывают дифференциацию и напоминающий печеночную ткань производства AFP является предметом некоторых дебатов. Ишимура и др
. [14, 15] предположили, что это может быть связано с тем, что желудок и печень как производном от примитивного передней кишки эмбриона. Из-за этого, нарушения дифференцировки, в конечном счете, может привести к развитию очагов гепатоцеллюлярной дифференциации. Кроме того, иногда бывает путаница происходит ли рак из напоминающий печеночную ткань желудка или печени, поскольку большинство пациентов показывают множественные метастазы печени дооперационно [16].
Карцинома содержит напоминающий печеночную ткань трубчатая аденокарциномы, что, кажется, развивать "особенности напоминающий печеночную ткань", но соотношение между трубчатым adenocarcinomatous и компонентов напоминающий печеночную ткань остается неясным. Недавний анализ от Kumashiro и др
. [17] сравнили клеточные penotypes из 23 случаев аденокарциномы напоминающий печеночную ткань желудка, имеющего трубчатые adenocarcinomatous компоненты с 69 случаев без аденокарциномы напоминающий печеночную ткань желудка. Четыре фенотипические категории в соответствии с inmunohistochemical результатами для CD10, MUC2, MUC5AC и MUC6 были описаны для обоих компонентов, трубчатого adenocarcinomatous и, напоминающий печеночную ткань из аденокарциномы напоминающий печеночную ткань. Полная кишечная фенотип (CD10 +, MUC5AC-, MUC6-), дело обстоит именно так для нашего пациента, наиболее часто наблюдается в adenocarcinomatous и компонентов (напоминающий печеночную ткань 61 и 65% соответственно). В отличие от этого, не наблюдалось желудочный фенотип (MUC5AC +, MUC6 +, MUC2-, CD10-) в любом из компонентов напоминающий печеночную ткань аденокарциномы. Тот факт, что позитивность для CDX2 преобладала во всех adenocarcinomatous компонентов, в то время как отрицательное в 39% напоминающий печеночную ткань компонентов, позволяет предположить, что напоминающий печеночную ткань аденокарциномы возникает из аденокарциномы с кишечным фенотипа и что его напоминающий печеночную ткань компонент находится в какой-то мере связано с пониженной CDX2 Экспрессия.
отчеты случай "аденокарциномы напоминающий печеночную ткань желудка" были ранее описаны в литературе. В 2001 году Inawaga и др
. [16] пересмотрели все эти случаи и опубликовал отчет с основными клиническими характеристиками такого рода опухолей. Они пришли к выводу, что у большинства пациентов были мужчины, и средний возраст составлял около 64 лет. Антрум и привратника являются общими первичные участки опухоли и были уровни АФП намного выше, чем обычно. Несмотря на то, что не было никаких серьезных симптомов достаточно, чтобы позволить диагноз этого типа рака, боли в эпигастральной области и общей усталости, из-за анемии, были наиболее распространенными симптомами. В большинстве случаев также имели метастазы в лимфатические узлы или печень. Данные свидетельствуют о том, чем даже на ранней стадии аденокарциномы напоминающий печеночную ткань имеет крайне неблагоприятный прогноз.
На сегодняшний день причины неблагоприятного прогноза не понятны. Одним из возможных вариантов является то, что производит аденокарциномы напоминающий печеночную ткань ААТ (альфа-1-антитрипсина) и /или ACT (альфа-1 antichymotripsin), а также AFP. ААТ и ACT имеют иммуносупрессивные и протеаз-ингибирующие свойства, которые усиливают инвазивности [16, 17]. Кроме того, AFP оказывает подавляющее влияние на трансформацию лимфоцитов. Кроме того, эти опухоли, как известно, устойчивы к химиотерапии [16, 18].
Эффективность паллиативной гастрэктомии у пациентов с неизлечимым раком желудка остается дискуссионным. Предыдущие сообщения о том, что паллиативная резекция может быть полезным для молодых пациентов (в возрасте до 70 лет) с одним mestastatic сайта [19], в то время как другие врачи утверждали, что преимущество выживания паллиативной гастрэктомии может быть подтверждена, если распространение опухоли была ограничена на один сайт [ ,,,0],20]. Другой отчет показал, что паллиативная резекция в сочетании с системной химиотерапией улучшение выживаемости в группе больных с IV стадией опухолей [21]. В то время как большинство исследований, опубликованных до сих пор квалифицировала масштабы поздних стадий рака желудка, и обнаружили увеличение выживаемости после резекции, если число метастатических очагов распространения была ограничена одним или двумя [20-25], литература делится Что касается влияние резекции на качество жизни [26]. Присутствие метастатической аденокарциномы напоминающий печеночную ткань желудка обнаружили во время операции может вызвать проблемы в хирургическом процессе принятия решений. Существует вопрос о том, является вторичным по отношению к первичной опухоли желудка или вовлечением желудка вторичным по отношению к первичной опухоли печени [27] поражения печени. У больных в удовлетворительном общем состоянии, с метастатической аденокарциномы напоминающий печеночную ткань желудка в печень, является ли диагностированной предоперационной или во время операции, мы считаем, что опухоль желудка должна быть резекция, если это возможно для паллиативного.
Паллиативная химиотерапия следует рекомендовать всем пациентам с прогрессирующий рак желудка и хорошее общее состояние. Анализ результатов испытаний не проведенных до 2003 года по этой теме показали химиотерапии быть выше лучшей поддерживающей терапией в одиночку. Комбинированная химиотерапия по сравнению с монохимиотерапии также связано со значительно более высоким общим ставкам (полный плюс частичный) ответ, но тем не менее, привели к подобным выживанием. Цисплатин и комбинации 5-фторурацила с или без epirrubicin используется затем для представления наиболее эффективных схем лечения для раком желудка [28]. Новая комбинация режимов введения химиотерапевтических агентов, таких как доцетаксел, иринотекан, капецитабин и оксалиплатин расширили перспективы для пациентов с точки зрения частоты ответа, без прогрессирования и общей выживаемости, а также качество жизни [29-32]. Капецитабин является пероральный фторпиримидин уже одобрен для colorrectal и рака молочной железы лечение, которое было недавно утвержденных для лечения поздних стадий рака желудка в сочетании с цисплатин содержащих препаратов. Утверждение основано на результатах двух рандомизированных исследований, которые продемонстрировали не меньшую капецитабина по сравнению с непрерывной инфузии фторурацила с точки зрения общей выживаемости, выживаемости без прогрессирования заболевания, а также ставок реагирования [31, 32]. Кроме того, путем замены flurorouracil капецитабина, удобство устного обращения, а также избежание возможных осложнений и недостатков, связанных с непрерывной инфузии предлагаются пациентам, с, следовательно, получить в качестве жизни.
В заключение мы сообщаем о случае напоминающий печеночную ткань аденокарциномы желудка, относительно редкое юридическое лицо, с четко определенными клинико-функции, и, как правило, связанные с признанными плохой прогноз, в котором реализация паллиативной хирургии и введения новой паллиативного системной химиотерапии, возможно, имели большое влияние на выживание. <бр> согласия
Wrtitten информированное согласие было получено от пациента к публикации этого доклада дела и любые сопровождающие изображения. Копия письменного информированного согласия доступна для рассмотрения главного редактора Главный этого журнала.
Заявления
Благодарности
Мы хотим поблагодарить пациента за его доверие и расположение, и членов его семьи за их понимание.
авторов оригинальные представленные файлы для изображений изображения Ниже приведены ссылки на авторов оригинальных представленных файлов для изображений. 'Исходный файл для фигурного 1 12956_2009_138_MOESM2_ESM.jpeg Авторского 12956_2009_138_MOESM1_ESM.jpeg авторов исходного файла для Рисунок 2 12956_2009_138_MOESM3_ESM.jpeg Авторского исходного файла для Рисунок 3 12956_2009_138_MOESM4_ESM.jpeg Авторского исходного файла для исходного файла Рисунок 4 12956_2009_138_MOESM5_ESM.jpeg Авторского на рисунке 5 "исходный файл для фигурного 6 12956_2009_138_MOESM7_ESM.jpeg Авторского 12956_2009_138_MOESM6_ESM.jpeg авторов исходного файла для исходного файла рисунок 7 12956_2009_138_MOESM8_ESM.jpeg Авторского для фигурного 8 конкурирующими интересами
авторы заявляют, что у них нет конкурирующих интересов.