Hepatoid adenocarcinoma vun de Mo - eng aner Histologie fir net sou verschidden gastric adenocarcinoma: e Fall Rapport VerfÜgung méiglech VerfÜgung Hepatoid adenocarcinoma ass eng extrahepatic entholl vun morphological eraus ze hepatocellular carcinoma charakteriséiert. Hepatoid adenocarcinoma vun de Mo ass eng Kriibs mat enger extrem schlecht hätt mat puer Fäll gemellt. Hei, beschreiwen mir eng 75-Joer-ale spuenesche Mann Éieren eis Klinik mat enger Geschicht vun postwendend misse Péng, allgemeng néi, anorexia a Seuchen. Éischter Etude réischt anemia, a berechnen tomography Scanner an postwendend misse ultrasonography zougedréckt Multiple Investitiounen an der Liewer mat hepatocellular carcinoma Charakteristike vun engem Liewer mat kee cirrhotic änneren. Weider Etude dorënner eng serum Niveau vun alpha-fetoprotein (AFP), dee mat Ofstand nik virgedroen, an engem mer eis esophagogastroduodenoscopy en nik entholl wuessen duerch d'Cardia an gastroesophageal menaarbecht mat Foci vun necrosis an haemorrhage beschreiwen. Gastric biopsies vun der entholl réischt wéineg differenciated adenocarcinoma, mat hepatoid dat. No engem Diagnos vun hepatoid adenocarcinoma vun de Mo mat Multiple Liewer Investitiounen AFP-produzéiert huet, war pallitive total gastrectomy, ouni Liewer resection, gesuergt. Patient wéint gutt nom Agrëff, a koum an engem palliativer systemich Chimiotherapie Protokoll. Obwuel dës Krankheet, wéi se aarm hätt unerkannt ass, bleift de Patient lieweg 8 Méint no der Operatioun. Korrekt Diagnos vun hepatoid adenocarcinoma vun de Mo ass wichteg, a soll ënner bestëmmten Ëmstänn verdächtegt ginn. Mir beschreiwen dëst rare Fall vun hepatoid adenocarcinoma vun de Mo, an der Literatur review der clinicopathological Aspekter betreffend. VerfÜgung Background VerfÜgung Alpha-fetoprotein (AFP) Niveau vun serum, Ufank nik wéinst An et Liewer, Eegiel Salk, an e puer an et gastrointestinal Zellen Produktioun, Verloschter séier der Gebuert [1]. AFP Niveau ass, awer, an Patienten mat hepatocellular carcinoma Bistum a vun deene mat aner Liewer Krankheeten mat Liewer Erhuelung verbonne [2-4]. AFP-produzéiert erhéijen, anerer ewéi hepatocellular carcinoma, hunn beschriwwe ginn [5-8]. Éischt vun 1970 am Rapport vun Bourreille et al VerfÜgung. [10], AFP-produzéiert gastric adenocarcinoma huet en Heefegkeet elo confirméiert 1,3% ze ginn - 15% vun all gastric carcinomas [11, 12]. An 1981, Kodama et al VerfÜgung. gastric carcinoma mat medullary oder papillotubular Arrangementer beschriwwen zwee histologic Zorte vun AFP-produzéiert [13]. Spéider Ishikura et al VerfÜgung. [14, 15] proposéiert de Begrëff "hepatoid adenocarcinoma vun de Mo." fir Primärschoul gastric carcinomas datt déi béid hepatoid dat an der Produktioun vun de grousse Quantitéiten vun AFP charakteriséiert ginn. An 1986, war de clinicopathologic Entity- gastric carcinoma weist hepatic dat ouni d'Produktioun vun AFP geplangt jorelaang. Hepatoid adenocarcinomas hunn och zu e puer verschidden Organer, wéi déi am Verlaf vun der haett, Bauchspaicheldrüs an ovary, obwuel gastric adenocarcinoma kontinuéierlech ze ginn ee vun de stäerkste Commons vun dësen erhéijen [5-9] gemellt ginn. Dësen Typ vun entholl ass eng relativ seelen gastric carcinoma, an ass als mussen aarmséileg hätt unerkannt, och wann d'entholl op eng fréi Etapp diagnostizéiert gëtt. An dësem Rapport, beschreiwen mir eng rare Fall vun hepatoid adenocarcinoma vun de Mo, mat enger Revisioun vun der Literatur iwwer clinicopathological Aspekter. VerfÜgung Case Presentatioun VerfÜgung Eng 75-Joër-alen Mann am Noutfall Departement vun Vega Baja Hospital presentéiert , Orihuela, Alicante, op Februar 2008, mat engem 15-Dag Geschicht vun postwendend misse Péng, allgemeng néi, anorexia a Seuchen. Seng medezinesch Geschicht finanzéieren abegraff, adenomatous colonic polyposis, ieweschte gastrointestinal zu agiodysplasia mat enterectomy behandelt Hals Secondaire an 2005, obstructive hin chronescher Krankheet ze Hanf Industrie dinn, an riets adrenal adenoma zënter 2005 VerfÜgung Op kierperlech Examen nëmmen paleness vun Haut a conjunctiva fonnt huet. Hien huet zu Internmedezin Pompjeeën Pelz weider studéieren bezeechent. Haematological Ënnersich réischt anemia (Hemoglobine (HB), 7.1 g /dl;. Hematocrit (HT), 25% an héijen Niveau vun AFP (4.500 Dollar Ui /ml) an CEA (460 Dummeldéng /ml) Regionalfong postwendend misse Röntgen sech negativ No. Blutt transfussion, Test aner Bild sech gesuergt. postwendend misse ultrasonoraphy Liewer zougedréckt mat muliple noverfollegt ginn, gréissten an lénks Liewer Grenz (56 × 51 mm.), héichgradeg verdächteg fir hepatocellular carcinoma (Dorënner 1. postwendend misse ultrasonoraphy weist Liewer mat muliple noverfollegt ginn, an huet déi gréissten Liewer Grenz, 56 × 51 mm., héichgradeg verdächteg fir hepatocellular carcinoma). Esophagogastroduodenoscopy bruet huet en nik entholl Wuesstem duerch d'Cardia an gastroesophageal menaarbecht mat Foci vun necrosis an haemorrhage. Gastric Fro vun der gastroesophageal Potaschbierg op hematoxylin eosin réischt wéineg differenciated adenocarcinoma staining mat wahrscheinlech hepatoid dat. D'inmunohistochemical staining zougedréckt staark positiv fir AFP (Dorënner 2. Gastric Fro 400 ×. Hemotoxylin Eosin staining) (Dorënner 3. Gastric Fro mat inmunohistochemical staining fir AFP staark komm weist). Weider inmunohistochemical Analyse réischt positiven Ausdrock vun CDX2 an CD10, well méi wéi 10% vun der carcinoma Zellen Kierchefënster goufen. Figur 1 postwendend misse ultrasonoraphy weist Liewer mat muliple noverfollegt ginn, gréissten an lénks Liewer Grenz (56 × 51 mm.), Héichgradeg verdächteg fir hepatocellular carcinoma. VerfÜgung Figur 2 Gastric Fro 400 ×. Hemotoxylin Eosin staining. VerfÜgung Dorënner 3 Gastric Fro mat inmunohistochemical staining fir AFP staark komm weist. VerfÜgung No definitive Diagnos vun AFP-produzéiert hepatoid gastric adenocarcinoma metastatic un der Liewer, war Patient bezeechent dann zu Séminairen Zukunft Pompjeeën wou, fir fir komplett war pretreatment Evaluatioun, e thoracic-postwendend misse-RNT CAT agelueden. Resultater vun berechnen tomography réischt méi staark lesions suggestiv vun Investitiounen an zwou Hallefinselen vun der Liewer. A thickening vun der medial Mauer-manner curvature vun de Mo a lymph Node ronderëm d'Gastro-hepatic ligament verdächteg vun gastric neoplasia och (Dorënner 4 tomography méi staark lesions suggestiv vun Investitiounen an zwou Hallefinselen vun der Liewer weist berechnen beschriwwen huet Reservéiert, an engem thickening vun der medial Mauer-manner curvature vun de Mo a lymph Node ronderëm d'Gastro-hepatic ligament verdächteg vun gastric neoplasia Reservéiert). Figur 4 berechnen tomography ronderëm d'Gastro-hepatic ligament Reservéiert méi staark lesions suggestiv vun Investitiounen an zwou Hallefinselen vun der Liewer, an engem thickening vun der medial Mauer-manner curvature vun de Mo a lymph Node weist verdächteg vun gastric neoplasia. VerfÜgung D' Patient néideg mëttlerweil 6 Blutttransfusioune well vun bestänneg gelooss an Éieren bréngt anemia sou gouf en éischte ze palliativer total gastrectomy proposéiert. Befënnt sech succesfully mat gastric resection dorënner eng Heck polylobate endoluminal Mass an der cardias an gastroesophageal Potaschbierg (Dorënner 5. Total gastrectomy specimen) (Dorënner 6. Uewerstad Visioun vun opgemaach gastrectomy specimen mat entholl uewen lénks) (Dorënner 7. saitlech Visioun ofgeschloss vun gastrectomy specimen excrecent entholl weist). Während Agrëff huet Liewer Investitiounen palpable a gesi wéi se an der Liewer Uewerfläch waren (Dorënner 8. Liewer Investitiounen palpable a siichtbar während Agrëff huet wéi se an der Liewer Uewerfläch waren), mee kee Operatiounsmethoden niewt palliativer gastrectomy gesuergt huet. Anatomopathology Analyse Teamchef eng 9 cm grouss gastric hepatoid adenocarcinoma déi serosa ouni Invasioun vun bascht Strukturen (pT3) méi wäit, mat kee wiere Invasioun (V0). Regional lymph Node Foussgänger beschriwwen 9 aus 16 lymph Wirbelen mat Metastasen vun hepatoid adenocarcinoma (pN2). Inmunohistoquemical Analyse vun der resected entholl negativ war fir CK7, CD 20, an cromogranine, iwwerdeems positive fir CEA an AFP. Figur 5 Total gastrectomy specimen. VerfÜgung Figur 6 Uewerstad Visioun vun opgemaach gastrectomy specimen mat entholl uewen lénks. VerfÜgung 7 saitlech Visioun vun gastrectomy specimen Figur excrecent entholl weist). VerfÜgung Figur 8 Liewer Investitiounen sech palpable a siichtbar während Agrëff wéi se an der Liewer Uewerfläch goufen). VerfÜgung Patienten- kuerz nom Agrëff mat keng gréisser komplizéiert wéint niewt verlanngt Thes percutaneous Drainage vun subfrenic Kollektioun am siwenten Dag. Total Spidol bleiwen fir Operatiounsmethoden a Gestioun vun subfrenic Kollektioun war vun Aachtelsfinalë Deeg. Patient war dunn nees zu Éieren Séminairen Zukunft Pompjeeën. Duerch déi Zäit Patient fir anorexia an gastrointestinal Entwécklungsstéierungen beschwéiert supposéierter Zougehéieregkeet zu rezent Agrëff dinn. Hien hat virun aacht kg zënter éischt missen an Spidol 30 Deeg verluer. Wéi seng karnofsky stoung 70 war, mat keng gréisser hematological oder Chimie abnormalities, palliativer Chimiotherapie vun cisplatin an capecitabine deemools war ugeroden. Patient well dann huet sechs Zykle vun Chimiotherapie mat stabil Krankheet op CAT a progressiv Reduktioun vun AFP an CEA Wäerter op Evaluatioun der drëtter an sechsten Zykle dobäi. Toleranz ze Chimiotherapie huet mat Schouljoer II Hand-Fouss Syndrom, mannerwäerteg II benotzen, mannerwäerteg ech d`Toilette als stäerkste relevant toxicities, mat kee Schouljoer 3/4 toxicities gemellt adequate ginn. Weider Chimiotherapie mat der selwechter cisplatin an capecitabine regimen ass verwalt ginn. VerfÜgung Diskussioun VerfÜgung Gastric hepatoid adenocarcinoma ass eng Zort vun entholl mat eenzegaarteg histological Charakteristiken. Obwuel et schonn an der haett, Bauchspaicheldrüs, Spenderin an ovary, et ass déi allgemeng am Mo. gesinn [5-9] gemellt ginn. Et ass eng AFP- produzéiert malignant entholl considéréiert. Kodoma et al VerfÜgung. [12] beschriwwen zwee histologic Zorte vun gastric carcinoma AFP-produzéiert, baséiert op inmunohistochemical staining; engem medullary Typ, vun polygonal Zellen zu staark Nascht oder Blieder, mat Fragmenter grouss pleomorphic oder multinucleated Ris Zellen, an och differenciated papillary oder Bléien Typ mat kloer Zytoplasma arrangéiert charakteriséiert. Déi zwou Zorte coexisted heiansdo zu engem eenzege entholl. De Rapport Heefegkeet vun AFP-produzéiert gastric carcinoma huet 1,3% -15% vun all gastric carcinomas ginn [11, 12]. VerfÜgung Firwat puer gastric carcinomas hepatoid dat weisen an produzéiere AFP de Sujet vun e puer Debatt gouf. Ishikura et al VerfÜgung. [14, 15] ugeholl, datt dëst zu der Tatsaach wéinst kann datt de Mo a Liewer ass ofgeleet souwuel aus Ongewéinlech foregut vum Embryo. Well vun deem, Stéierungen dat schlussendlech an der Entwécklung vun Foci vun hepatocellular dat Resultat kann. Doriwwer eraus, et ass heiansdo Duercherneen iwwer ob hepatoid carcinoma originates vun de Mo. oder der Liewer, well déi meescht Patienten preoperatively Multiple Liewer Metastasen weisen [16]. VerfÜgung Hepatoid carcinoma enthält eng Bléien adenocarcinoma datt "hepatoid Fonctiounen" ze entwéckelen schéngt, mä de Relatioun tëscht der Bléien adenocarcinomatous an der hepatoid Komponente bleift onkloer. Eng rezent Etude aus Kumashiro et al VerfÜgung. [17] Am Verglach der bewosst penotypes vun 23 Fäll vun hepatoid adenocarcinoma vun de Mo mat 69 Fäll vun Net-hepatoid adenocarcinoma vun de Mo. Bléien adenocarcinomatous Voleten. Véier phenotypic Kategorien no der inmunohistochemical Resultater fir CD10, MUC2, MUC5AC, an MUC6 sech fir zwou Komponente beschriwwen, Bléien adenocarcinomatous an hepatoid, vun hepatoid adenocarcinoma. Déi komplett intestinal phenotype (CD10 +, MUC5AC-, MUC6-), sou ass de Fall fir eis Patient, war déi dacks am adenocarcinomatous an hepatoid Komponente (61 an 65%, respektiv) observéiert. Am Géigesaz, kee gastric phenotype (MUC5AC +, MUC6 +, MUC2-, CD10-) war an engem vun de hepatoid adenocarcinoma Komponente observéiert. D'Tatsaach, datt komm, fir CDX2 zu all adenocarcinomatous Komponente predominant war, iwwerdeems negativ zu 39% vun der hepatoid Komponente hindeit, datt hepatoid adenocarcinoma Ressort vun engem adenocarcinoma mat intestinal phenotype an datt seng hepatoid Volet ass an e puer Manéier reduzéiert CDX2 Ausdrock ze dinn. VerfÜgung Case Rapporte vun "hepatoid adenocarcinoma vun de Mo." goufen an der Literatur virdrun gemellt. Am Joer 2001, Inawaga et al VerfÜgung. [16] all dëse Fäll iwwerschafft an engem Rapport mat der Haaptrei Medeziner Charakteristiken vun dësen Typ vun erhéijen publizéiert. Si ofgeschloss, datt d'Majoritéit vun de Patienten goufen männlech an der Moyenne Alter war ongeféier 64 Joer al. D'antrum an pylorus sinn d'gemeinsam Primärschoul Siten vun entholl an do waren AFP Niveau méi héich wéi normal. Obwuel et keng gréisser Symptomer genuch waren Diagnos vun dëser Zort vu Kriibs ze erlaben, epigastric Péng an allgemeng néi, well vun anemia, waren déi gemeinsam Symptomer. Meeschte Fäll haten och metastatic Krankheet un der lymph Wirbelen oder Liewer. Donnéeën proposéiere wéi och fréi-Etapp hepatoid adenocarcinoma eng extrem schlecht hätt huet. VerfÜgung Hautdesdaags, d'Grënn fir déi aarm hätt si net kloer verstanen. Eng Méiglechkeet ass déi hepatoid adenocarcinoma produzéiert AAT (alpha-1 antitrypsin) an /oder ACT (alpha-1 antichymotripsin) souwéi AFP. AAT an ACT hunn immunosuppressive an protease-inhibitory Eegeschafte datt invasiveness revaloriséiert [16, 17]. Och, AFP huet e suppressive Effekt op lymphocyte Wandel. Ausserdeem, ginn dës erhéijen bekannt ze Chimiotherapie resistent ginn [16, 18]. D'Efficacitéit vun der palliativer gastrectomy zu Patiente mat soll fortgeschratt gastric Kriibs VerfÜgung bleift debatable. Virdrun Rapporten ugeholl datt palliativer gastrectomy kéint fir jonk Patienten positiv gin (Alter ënner 70 Joer) mat engem mestastatic Site [19], während aner clinicians argumentéiert, datt d'Iwwerliewe Virdeel vun der palliativer gastrectomy bestätegt gin hätt wann den entholl gestaut ee Site limitéiert war [ ,,,0],20]. Aner Rapport zougedréckt dass Palliativmedezin gastrectomy mat systemesch Chimiotherapie kombinéiert verbessert Iwwerliewe vun engem Grupp vu Patiente mat Etapp IV erhéijen [21]. Iwwerdeems déi meescht vun de publizéiert Studien esou wäit d'Mooss vun de spezifesch gastric Kriibs qualifizéiert, an fonnt huet e Survival Virdeel der resection wann d'Zuel vun metastatic Siten vun gestaut een oder zwee limitéiert [20-25], ass d'Literatur ënnerdeelt déi iwwert Effet vun resection op Qualitéit vum Liewen [26]. D'Präsenz vun metastatic hepatoid adenocarcinoma vun de Mo op Agrëff entdeckt kënne Problemer an chirurgesch Décisiounsmechanismen an verkleeden. Et ass eng Fro, wéi bis ob Liewer Bedeelegung un der Primärschoul entholl vun de Mo. Secondaire ass oder de Mo. Bedeelegung Lycée zu de primären entholl vun der Liewer [27]. An Patienten an zefriddestellend allgemengen Zoustand, mat metastatic hepatoid adenocarcinoma vun de Mo op d'Liewer, ob preoperatively oder um Agrëff diagnostizéiert, gleewe mir de Mo. entholl wann machbar palliation resected soll. VerfÜgung palliativer Chimiotherapie un all Patienten ugeroden soll mat fortgeschratt gastric Kriibs a gutt Performance Status. Analyse vun de Resultater vu Prozesser bis 2003 op dësem Sujet gemaach huet Chimiotherapie eleng ze beschte ënnerstëtzen ëm ausféieren ze ginn. Geschéckt Chimiotherapie Verglach mat monochemotherapy gouf och mat vill méi allgemeng (komplett plus partiell) Äntwert Tariffer verbonne mä de Goalkeeper allerdéngs zu ähnleche Iwwerliewensfro. Cisplatin a 5-fluorouracil Kombinatioun mat oder ouni ir benotzt epirrubicin der efficaceste regimens fir fortgeschratt gastric Kriibs ze vertrieden [28]. New geschéckt chemotherapeutic Agenten wéi docetaxel, irinotecan, capecitabine an oxaliplatin hunn Perspektiven fir Patienten am Conditioune vun Äntwert rates, gratis a Punkto Iwwerliewe, a Qualitéit Werdegang vun Liewe jorelaang regimens ausschliisslech [29-32]. Capecitabine ass eng mëndlech fluoropyrimidine scho fir colorrectal an Broscht Kriibs Behandlung guttgeheescht, déi fir den Traitement vun fortgeschratt gastric Kriibs a Kombinatioun mat engem cisplatin wouvun regimen kuerzem ofgeseent gouf. Den Accord baséiert op de Resultater vun den zwee zoufälleg Prozesser déi Net-inferiority vun capecitabine hien als Verglach zu kontinuéierlech infusion vun fluorouracil zu Conditioune vun globale Iwwerliewe, gratis Werdegang Iwwerliewe, souwéi vun Äntwert Tariffer [31, 32]. Zousätzlech, vun flurorouracil fir capecitabine, Kamoudheet vun enger mëndlech Behandlung, an streng Gesetzer vum méiglech komplizéiert an Nodeeler Zesummenhang mat kontinuéierlech infusion substituting sinn fir d'Patienten ugebueden, mat doduercher zu Liewensqualitéit gewannen. VerfÜgung zu Conclusioun, Rapport mir e Fall hepatoid adenocarcinoma vun de Mo, eng relativ seelen Entitéiten, mat gutt clinicopathological Fonctiounen definéiert, a meeschtens schlecht hätt fir unerkannt verbonnen, an déi d'Realisatioun vun der palliativer Agrëff an d'Verwaltung vum Roman palliativer systemesch Chimiotherapie op Iwwerliewe groussen Impakt huet hutt kann.
Zoustëmmung VerfÜgung Wrtitten Awëllegung war aus dem Patient fir Publikatioun vun dësem Fall Rapport an all accordéiert Biller kritt. Eng Kopie vun der schrëftlecher Awëllegung ass fir review vun de Redakter-zu-Chef vun dësem Journal sinn. VerfÜgung Deklaratioune VerfÜgung Merci VerfÜgung Mir wënschen dem Patient fir säi Vertraue a Laun, a senger Famill Merci fir hir Versteesdemech. VerfÜgung Auteuren 'original deposéiert Fichieren fir Biller VerfÜgung sinn ennen d'Linken op d'Auteuren' original deposéiert Fichieren fir Biller. 12956_2009_138_MOESM1_ESM.jpeg Auteuren 'original Datei fir Figur 1 12956_2009_138_MOESM2_ESM.jpeg Auteuren' original Datei fir Figur 2 12956_2009_138_MOESM3_ESM.jpeg Auteuren 'original Datei fir Figur 3 12956_2009_138_MOESM4_ESM.jpeg Auteuren' original Datei fir Figur 4 original Datei '12956_2009_138_MOESM5_ESM.jpeg Auteuren fir Figur 5 12956_2009_138_MOESM6_ESM.jpeg Auteuren 'original Datei fir Figur 6 12956_2009_138_MOESM7_ESM.jpeg Auteuren' original Datei fir Figur 7 original Datei '12956_2009_138_MOESM8_ESM.jpeg Auteuren fir Figur 8 Wettsträit Interessen VerfÜgung D'Auteuren erklären, datt se keng Competitioun Interessen hunn. VerfÜgung