Hepatoid adenokarcinóm žalúdka - iný histológia za príliš nelíši adenokarcinóme žalúdka: kazuistika

Hepatoid adenokarcinóm žalúdka - iný histológia za príliš nelíši adenokarcinóme žalúdka: Správa o prípad
abstraktné
Hepatoid adenokarcinóm je extrahepatic nádor vyznačuje morfologické podobnosti s hepatocelulárneho karcinómu. Hepatoid adenokarcinóm žalúdka je rakovina s veľmi zlou prognózou s niekoľkými hlásených prípadov. Opísaný 75-ročného španielskeho muža podľa našej nemocnice s anamnézou bolesti brucha, všeobecné únava, nechutenstvo a nevoľnosť. Počiatočná štúdia odhalila, anémia, a počítačová tomografia a brušné ultrazvuk ukázal viac metastáz do pečene s hepatocelulárneho karcinómu charakteristikami v pečeni bez cirhotických zmeny. Ďalšie štúdie zahŕňala sérové ​​hladiny alfa-fetoproteínu (AFP), čo malo výrazne zvýšené, a nezvratné Ezofagogastroduodenoskopie popisujúce zvýšenú nádor rastie cez kardio a gastroezofageálneho spojenia s ohniskách nekrózy a krvácanie. Žalúdočné biopsie nádoru odhalila zle diferencované adenokarcinóm, s hepatoid diferenciácie. Potom, čo bola vykonaná diagnóza AFP produkujúcich hepatoid adenokarcinóm žalúdka s viacerými pečeňových metastáz, pallitive celkom gastrektómii, bez resekcia pečene, bola vykonaná. Pacient zotavil dobre po operácii, a vstúpil do paliatívna chemoterapia systémy protokolu. Aj keď táto choroba sa uznáva, že majú zlú prognózu, pacient zostane nažive 8 mesiacov po operácii. Presná diagnóza hepatoid adenokarcinóme žalúdka, je dôležité, a mal by byť podozrenie, za určitých okolností. We popísať tento vzácny prípad hepatoid adenokarcinóm žalúdka, a preskúmať literatúru o klinicko aspekty.
Pozadie
Alfa-fetoproteínu (AFP) úrovni v sére, spočiatku zvýšená kvôli fetálnej pečeň, žĺtok šálky, a niektorí fetálny gastrointestinálne produkcie buniek, po narodení rýchlo klesá [1]. Hladina AFP je však zvýšená u pacientov s hepatocelulárnym karcinómom a u pacientov s inými chorobami pečene spojenými s regenerácie pečene [2-4]. AFP-produkujúcich tumorov, iné ako hepatocelulárneho karcinómu, boli popísané [5-8]. Prvýkrát zaznamenaná v roku 1970 Bourreille et al
. [10], AFP-produkovať žalúdočné adenokarcinóm teraz incidencia hlásené byť 1,3% - 15% všetkých žalúdočných karcinómov [11, 12]. V roku 1981, Kodama et al
. popísané dva histologické typy AFP-produkujúce karcinóm žalúdka s drene alebo papillotubular opatrenia [13]. Neskôr Ishikura et al
. [14, 15] navrhol termín "hepatoid adenokarcinóm žalúdka" primárnych karcinómov žalúdka, ktoré sa vyznačujú ako hepatoid diferenciácie a produkcie veľkého množstva AFP. V roku 1986, patologickým entita bola rozšírená aj na karcinóm žalúdka ukazujúci pečeňové diferenciáciu bez produkcie AFP. Hepatoid adenokarcinómy boli tiež zaznamenané v niekoľkých rôznych orgánov, ako sú tie, ktoré sa objavia v pľúc, pankreasu a vaječníkov, aj keď adenokarcinóme žalúdka kontinuálne byť jedným z najviac commons týchto nádorov [5-9]. Tento typ nádoru je pomerne vzácny karcinóm žalúdka, a je považovaná za majúce zlú prognózu, a to aj v prípade, že nádor je diagnostikovaný v ranej fáze. V tejto správe popisujeme vzácny prípad hepatoid adenokarcinóm žalúdka, s prehľadom literatúry o klinicko aspekty.
Case prezentácie
75-ročného muža, prezentovaná na pohotovosť Vega Baja nemocnice , Orihuela, Alicante, vo februári 2008, sa o 15-dňové histórii bolesti brucha, všeobecné únava, nechutenstvo a nevoľnosť. Jeho súčasťou anamnéza hypertenzia, adenomatóznej črevnej polypóze, horné gastrointestinálne krvácanie sekundárne agiodysplasia liečení enterectomy v roku 2005, obštrukčné pľúcne chronické ochorenie vzťahujúce sa k priemyslu konope a pravej nadobličky adenómu od roku 2005.
pri fyzikálnom vyšetrení iba bledosť kože a spojovky bol detekovaný. On bol odvolával sa na Medicine útvaru vnútorného kožušinou ďalšieho štúdia. Hematologické vyšetrenie ukázalo, anémia (hemoglobínu (Hb), 7,1 g /dl;. Hematokrit (Ht), 25% a vysokej úrovne AFP (4500 UI /ml) a CEA (460 ng /ml), hrudníka a brucha röntgenový boli negatívne po. krv transfussion, iný obraz skúška bola vykonaná. brušné ultrasonoraphy ukázala pečeň s viacnásobných uzliny, najväčší v ľavom laloku pečene (56 × 51 mm.), vysoko podozrivé hepatocelulárneho karcinómu (obrázok 1. brucha ultrasonoraphy ukazujúce pečeň s viacnásobných uzliny, najväčších v ľavej lalok pečene, 56 x 51 mm., veľmi podozrivé pre hepatocelulárny karcinóm). zistenie Ezofagogastroduodenoskopie ukázala zvýšený rast nádoru cez kardio a gastroezofageálneho spojenia s ložiskami nekrózy a krvácanie. Žalúdočné biopsie gastroezofageálneho spojenia odhalené hematoxylínom eosínu zle diferencované adenokarcinóm sa pravdepodobne hepatoid diferenciácie. inmunohistochemical farbenie ukázalo silne pozitívne pre AFP (obr.2 žalúdočné biopsia 400 ×. Hemotoxylin eosínu) (Obrázok 3. žalúdočné biopsia s inmunohistochemical farbenie silne ukazuje pozitivitu pre AFP). Ďalej inmunohistochemical analýza odhalila pozitívna expresie CDX2 a CD10, ako boli zafarbené viac ako 10% z buniek karcinómu. Obrázok 1 brušné ultrasonoraphy ukazujúce pečeň s viacnásobných uzliny, najväčší v ľavom laloku pečene (56 x 51 mm.), Vysoko podozrivé hepatocelulárneho karcinómu.
Obrázok 2 žalúdočné biopsia 400 ×. Hemotoxylin eosínu.
Obrázok 3 Žalúdočné biopsie s inmunohistochemical farbenie silne ukazuje pozitivitu pre AFP.
S určitou diagnózu AFP produkujúcich hepatoid adenokarcinómom žalúdka metastázujúci do pečene, pacient bol potom odvolával sa na klinickej onkológie, ak v poradí dokončiť predbežné úpravy vyhodnotenie bolo požadované hrudnej, brušnej, panvovej CAT. Výsledky počítačová tomografia odhalila niekoľko pevných lézie podozrivé z metastáz v oboch lalokov pečene. Zahusťovacie zo strednej steny, menšie zakrivenie žalúdka a lymfatických uzlín opuch gastrointestinálneho pečeňové väzu podozrivé žalúdočné neoplázia bolo tiež popísané (pozri obrázok 4. Počítačová tomografia je vidieť niekoľko pevných lézie podozrivé z metastáz v oboch lalokov pečene, a zosilnením strednej steny, menšie zakrivenie žalúdka a lymfatických uzlín opuch gastrointestinálneho pečeňové väzu podozrivé žalúdočné nádorového ochorenia). Obrázok 4 Počítačová tomografia je vidieť niekoľko pevných lézie podozrivé z metastáz v oboch lalokov pečene a zahusťovanie mediálne stenu menšie zakrivenie žalúdka a zdurenie lymfatických uzlín okolo gastrointestinálneho pečeňové väzu podozrivé žalúdočných neoplázie.
pacient potrebné medzitým 6 transfúzia krvi z dôvodu pretrvávajúcej Melena a odkazoval symptomatickej anémie tak bol navrhovaný prvý paliatívnej totálnej gastrektómii. Chirurgia bola úspešne dokončená s resekcii žalúdka, vrátane krvácania polylobate Endoluminálne hmoty nachádzajúce sa v cardias a gastroezofageálneho spojenia (obr 5. Total gastrektómia vzorka) (obr 6. Horný vízie otvorených gastrektómia vzorky s nádorovým vľavo hore) (Obrázok 7. Bočné vízie gastrektómia vzorka ukazujúci excrecent nádor). Počas chirurgického zákroku pečeňové metastázy boli hmatateľné a viditeľné, ako boli na povrchu pečene (Obrázok 8. pečeňových metastáz boli hmatateľné a viditeľné počas chirurgického zákroku, ako boli na povrchu pečene), ale bol vykonaný žiadny chirurgický postup okrem paliatívnej gastrektómia. Anatomopathology analýza odhalila 9 cm veľký žalúdočné hepatoid adenokarcinóm, ktorý prenikol serosa bez invázie do priľahlých štruktúr (PT3), bez vaskulárnej invázie (V0). Regionálnych lymfatických uzlín posúdenie je popísané 9 z 16 lymfatických uzlín s metastázy adenokarcinómu hepatoid (PN2). Inmunohistoquemical analýza resekované nádoru bol negatívny na CK7, CD 20, a cromogranine, zatiaľ čo pozitívne na CEA a AFP. Obrázok 5 Celkom gastrektómia vzorku.
Obrázok 6 Horný víziu otvorených gastrektómia vzorky s nádorovými vľavo hore.
Obrázok 7 Bočné víziu gastrektómia vzorky ukazuje excrecent nádor).
Obrázok 8 pečeňových metastáz boli hmatateľné a viditeľné počas chirurgického zákroku ako tomu bolo v povrchu pečene).
Pacient čoskoro sa zotavil po operácii bez väčších komplikácií Okrem vyžadujúce perkutánna drenáž subfrenic zbierky v siedmej deň po operácii. Celková nemocnice pobyt pre chirurgický zákrok a riadenie subfrenic zberu bolo šestnásť dní. Pacient bol následne vrátený klinickej onkológie. Tým, že čas Pacient sa sťažoval na anorexia a gastrointestinálne poruchy údajne súvisí s nedávnou operáciu. Stratil osem kilogramov od prvého prijatia do nemocnice 30 dní pred. Ako jeho Karnofsky polčas 70, s žiadnymi významnými hematologickými abnormalitami alebo chémie, bolo odporučené, paliatívna chemoterapia skladajúci sa z cisplatiny a kapecitabínu. Pacient odvtedy dostala šesť cyklov chemoterapie sa stabilným ochorením s mačacími a postupnom znižovaní hodnôt AFP a CEA o hodnotení po tretej a šiestej cyklov. Tolerancia na chemoterapiu bola primeraná s stupeň II syndrómu ruka-noha, stupeň II nevoľnosť, hnačka stupňa Aj ako väčšina relevantné toxicita, bez stupeň toxicity 3/4 hlásené. Ďalšie chemoterapie s rovnakým cisplatinou a kapecitabínom režimu je podávaný.
Diskusia
žalúdočné hepatoid adenokarcinóm je druh nádoru s unikátnymi vlastnosťami histologických. Aj keď bolo popísané, v pľúc, pankreasu, maternice a vaječníkov, je najčastejšie vidieť v žalúdku [5-9]. To je považované za AFP- produkujúce zhubný nádor. Kodomo et al
. [12] je popísané dva histologické typy AFP-produkujúce karcinóm žalúdka, založený na inmunohistochemical farbenie; medullary typu, vyznačujúci sa tým, polygonálne bunkami usporiadanými v pevnej hniezde alebo fóliou, s rozptýlenými veľkými pleomorfní alebo multinucleated obrovských buniek, a tiež diferencované papilárne alebo rúrkového typu s jasným cytoplazme. Tieto dva typy niekedy koexistovali v jednom nádoru. Hlásený výskyt AFP-produkujúce karcinóm žalúdka bol 1,3% -15% všetkých žalúdočných karcinómov [11, 12].
Prečo niektoré žalúdočné karcinómy vykazujú hepatoid diferenciáciu a produkovať AFP bol predmet nejaké debaty. Ishikura et al
. [14, 15] navrhol, že to môže byť spôsobené tým, že žalúdok a pečeň sú obaja odvodené z primitívneho foregut embrya. Z tohto dôvodu poruchy diferenciácie v konečnom dôsledku môže viesť k vývoju ložísk hepatocelulárneho diferenciácie. Okrem toho, je tu niekedy zmätok o tom, či karcinóm hepatoid pochádza z žalúdka alebo pečene, pretože väčšina pacientov vykazujú viac pečeňových metastáz pred operáciou [16].
Hepatoid karcinóm obsahuje rúrkový adenokarcinóm, ktorý sa zdá k rozvoju "hepatoid funkcie", ale vzťah medzi trubkovým adenocarcinomatous a hepatoid zložiek zostáva nejasný. Nedávna analýza z Kumashiro et al
. [17] v porovnaní bunkovej penotypes z 23 prípadov hepatoid adenokarcinóme žalúdka, ktorý má rúrkové adenocarcinomatous súčasti 69, pokiaľ nie sú hepatoid adenokarcinóm žalúdka. Štyri fenotypové kategórií podľa inmunohistochemical výsledkov pre CD10, MUC2, MUC5AC a MUC6 boli popísané u oboch zložiek, bez postranných adenocarcinomatous a hepatoid, z hepatoid adenokarcinóm. Kompletné črevnej fenotyp (CD10 +, MUC5AC-, MUC6-), ako je to v prípade nášho pacienta, sa najčastejšie pozorované v adenocarcinomatous a hepatoid komponentov (61 a 65%, v tomto poradí). Na rozdiel od toho žiadna žalúdočné fenotyp (MUC5AC +, MUC6 +, MUC2-, CD10-) bola pozorovaná v žiadnej z hepatoid zložiek adenokarcinómu. Skutočnosť, že pozitivita pre CDX2 bol prevládajúci vo všetkých adenocarcinomatous komponentov, zatiaľ čo negatívne u 39% hepatoid zložiek, naznačuje, že hepatoid adenokarcinóm vyplýva z adenokarcinómu sa črevnej fenotyp a že jej hepatoid zložka je nejakým spôsobom súvisí s nižšou CDX2 výraz.
Case správy o "hepatoid adenokarcinóme žalúdka", boli už skôr popísané v literatúre. V roku 2001, Inawaga et al
. [16] prehodnotiť všetky tieto prípady a uverejnila správu s hlavnými klinickými charakteristikami týchto druhov nádorov. Došli k záveru, že väčšina pacientov boli muži a priemerný vek bol asi 64 rokov. Antra a pyloru sú spoločné primárne miesta nádoru a tam boli AFP oveľa vyššie, než je obvyklé. Hoci tam boli žiadne významné príznaky dostatočná, aby umožnila diagnózu tohto typu rakoviny, bolesť v epigastriu a všeobecnej únavy, pretože anémia, boli najčastejšími príznaky. Vo väčšine prípadov tiež mal metastázy do lymfatických uzlín a pečene. Dáta naznačujú, ako ešte v ranej fáze hepatoid adenokarcinóm má veľmi zlú prognózu.
V dnešnej dobe, dôvody pre zlé prognóze ešte nie je presne známy. Jednou z možností je, že hepatoid adenokarcinóm produkuje AAT (alfa-1 antitrypsín) a /alebo ACT (alfa-1 antichymotripsin), rovnako ako AFP. AAT a ACT majú imunosupresívnu a proteázu inhibičné vlastnosti, ktoré zvyšujú invazívnosti [16, 17]. Tiež AFP má tlmivý účinok na transformáciu lymfocytov. Okrem toho, tieto nádory sú známe, aby bol odolný voči chemoterapii [16, 18].
Účinnosť paliatívnej gastrektómii u pacientov s pokročilou rakovinou žalúdka nevyliečiteľné zostáva diskutabilná. Predchádzajúce správy naznačujú, že paliatívna gastrektómia môže byť prospešné u mladších pacientov (vo veku do 70 rokov) s jedným mestastatic stránke [19], zatiaľ čo iné klinickí lekári tvrdili, že prežitie výhoda paliatívna gastrektómii by mohla byť potvrdená, ak šírenie nádoru bola obmedzená na jednej stránke [ ,,,0],20]. Ďalšia správa ukázala, že paliatívna gastrektómii v kombinácii so systémovou chemoterapiou lepší prežitia v skupine pacientov s nádormi fázy IV [21]. Zatiaľ čo väčšina štúdií doteraz publikovaných kvalifikoval rozsah pokročilého karcinómu žalúdka, a našiel prínos pre prežitie po resekcii prípade, že počet metastatických lokalít rozšíril bolo obmedzené na jeden alebo dva [20-25], v literatúre je rozdelená, pokiaľ ide o vplyv resekcii na kvalitu života [26]. Prítomnosť metastatický hepatoid adenokarcinóm žalúdka objavili pri chirurgickom zákroku môže spôsobiť problémy pri chirurgických rozhodovaní. Je otázkou, či zapojenie pečene je sekundárna k primárneho nádoru žalúdka alebo žalúdočné zapojenie sekundárneho do primárneho nádoru pečene [27]. U pacientov v uspokojivom celkovom zdravotnom stave, s metastatickým hepatoid adenokarcinóm žalúdka do pečene, či už diagnostikovaná pred operáciou alebo pri chirurgickom zákroku, sme presvedčení, že žalúdka nádor by mal byť pokiaľ možno reseko- pre utíšenie.
Paliatívna chemoterapia by mali byť poučení, aby všetkým pacientom s pokročilá rakovina žalúdka a dobrý stav výkonnosti. Analýza výsledkov skúšok vykonaných do roku 2003 na túto tému ukázala chemoterapia byť lepší ako najlepší podpornou liečbou sám. Kombinácia chemoterapie v porovnaní s monochemotherapy bola tiež spojená s významne vyšším celkovým sadzieb (kompletné a parciálne) odozvy, ale napriek tomu vyústilo v podobnom prežitie. Cisplatinou a kombinácia 5-fluorouracil s alebo bez epirrubicin používa potom predstavujú najúčinnejší režimov pre pokročilého karcinómu žalúdka [28]. Nová kombinácia režimy zahŕňajúce chemoterapeutiká, ako je docetaxel, irinotekan, kapecitabín a oxaliplatina rozšírili perspektívy pre pacientov z hľadiska odozvy, bez progresie a celkové prežívanie a kvalitu života [29-32]. Kapecitabín je perorálny fluoropyrimidín už schválená pre colorrectal a liečbe rakoviny prsníka, ktorý bol v poslednej dobe schválený na liečbu pokročilého karcinómu žalúdka v kombinácii s cisplatinou, obsahujúce režimu. Oprávnenie je založené na výsledkoch dvoch randomizovaných štúdií, ktoré preukázali neinferioritu kapecitabínu v porovnaní s infúziou fluóruracilu z hľadiska celkového prežitia, prežitie bez progresie, ako aj merania odozvy [31, 32]. Okrem toho, substitúciou flurorouracil pre kapecitabín, pohodlie perorálnej liečby a zamedzenie možných komplikácií a nevýhod spojených s kontinuálnej infúzii sú k dispozícii pre pacientov, sa v dôsledku toho získať v kvalite života.
Na záver, popisujeme prípad hepatoid adenokarcinóm žalúdka, je pomerne vzácny entita, s dobre definované klinicko-patologické rysy, a zvyčajne spojená so uznáva zlú prognózu, v ktorom realizácia paliatívnej chirurgie a podávanie nových paliatívna systémové chemoterapia mohli mať významný vplyv na prežitie.
súhlas
Wrtitten informovaný súhlas bol získaný od pacienta po zverejnení tohto prípadu správa a všetky sprievodné obrázky. Kópia písomného informovaného súhlasu je k dispozícii na kontrolu zo strany Editor-in-Chief tohto vestníku.
Vyhlásenie
Poďakovanie
Radi by sme poďakovali pacienta za jeho dôveru a dispozície, a jeho rodine za ich porozumenie.
autorov pôvodné predloženej súbory obrazov
Nižšie sú uvedené odkazy na autorov pôvodných predložených súbory pre obrazy. "Pôvodný súbor pre Obrázok 1 12956_2009_138_MOESM2_ESM.jpeg autorského 12956_2009_138_MOESM1_ESM.jpeg autorov pôvodného súboru na obrázku 2 12956_2009_138_MOESM3_ESM.jpeg autorského pôvodného súboru pre Obrázok 3 12956_2009_138_MOESM4_ESM.jpeg autorského pôvodného súboru originálneho súboru Obrázok 4 12956_2009_138_MOESM5_ESM.jpeg autorského na obrázku 5 "pôvodný súbor na obrázok 6 12956_2009_138_MOESM7_ESM.jpeg autorského 12956_2009_138_MOESM6_ESM.jpeg autorov pôvodného súboru na pôvodnom súboru obrázok 7 12956_2009_138_MOESM8_ESM.jpeg autorského na obrázok 8 protichodnými záujmami
autori vyhlasujú, že nemajú žiadne protichodné záujmy.

• Synchrónne adenokarcinómu žalúdka a gastrointestinálne stromálny tumor (GIST) žalúdka: Prípad report
• Žalúdočné adenomyoma v žalúdku tele: prípad report