adenocarcinoma del estómago hepatoide - una histología diferente para no tan diferente adenocarcinoma gástrico: un caso report

hepatoide adenocarcinoma del estómago - una histología diferente para no tan diferente adenocarcinoma gástrico: reporte de un caso de adenocarcinoma
Resumen
hepatoide es un extrahepáticas tumoral caracteriza por similitudes morfológicas a carcinoma hepatocelular. adenocarcinoma hepatoide del estómago es un cáncer con un pronóstico extremadamente pobre, con pocos casos reportados. A continuación, describimos un hombre español de 75 años remitida a nuestro hospital con una historia de dolor abdominal, fatiga general, la anorexia y la enfermedad. estudio inicial reveló la anemia y la tomografía computarizada y la ecografía abdominal mostró múltiples metástasis en el hígado con características de carcinoma hepatocelular en un hígado cirrótico sin cambios. Continuando el estudio incluyó un nivel sérico de alfa-fetoproteína (AFP), lo que resultó notablemente elevado y una endoscopia digestiva alta concluyentes que describe un tumor en crecimiento elevada a través del cardias y la unión gastroesofágica con focos de necrosis y hemorragia. biopsias gástricas del tumor revelaron adenocarcinoma pobremente diferenciado, con la diferenciación hepatoide. Después se hizo un diagnóstico de la AFP productoras de adenocarcinoma hepatoide del estómago con múltiples metástasis hepáticas, gastrectomía total pallitive, sin resección hepática, se llevó a cabo. El paciente se recuperó bien después de la cirugía, y entró en un protocolo de quimioterapia paliativa systemich. Aunque esta enfermedad es reconocido por tener mal pronóstico, el paciente permanece vivo 8 meses después de la operación. El diagnóstico preciso de adenocarcinoma hepatoide del estómago es importante, y se debe sospechar en determinadas circunstancias. Describimos este raro caso de adenocarcinoma hepatoide del estómago, y se revisa la literatura referente a los aspectos clínico-patológicos.
Antecedentes
nivel de alfa-fetoproteína (AFP) en suero, inicialmente elevado debido al hígado fetal, yema de Salk, y algunos fetal producción células gastrointestinal, disminuye rápidamente después del nacimiento [1]. La concentración de AFP es, sin embargo, elevado en los pacientes con carcinoma hepatocelular y en aquellos con otras enfermedades hepáticas asociadas con la regeneración del hígado [2-4]. AFP productoras de tumores, otros que el carcinoma hepatocelular, se han descrito [5-8]. En primer lugar se informó en 1970 por Bourreille et al
. [10], AFP productoras de adenocarcinoma gástrico ha ahora una incidencia informado de que 1,3% - 15% de todos los carcinomas gástricos [11, 12]. En 1981, Kodama et al
. descrito dos tipos histológicos de AFP productoras de carcinoma gástrico con arreglos medulares o papillotubular [13]. Más tarde Ishikura et al
. [14, 15] propuso el término "adenocarcinoma hepatoid del estómago" para los carcinomas gástricos primarios que se caracterizan tanto por la diferenciación hepatoid y la producción de grandes cantidades de AFP. En 1986, la entidad clinicopatológica se amplió para incluir el carcinoma gástrico que muestra la diferenciación hepática sin la producción de AFP. adenocarcinomas hepatoides también se han reportado en varios órganos diferentes, tales como los que se producen en el pulmón, páncreas y ovario, aunque adenocarcinoma gástrico continua a ser uno de los más campos comunes de estos tumores [5-9]. Este tipo de tumor es un carcinoma gástrico relativamente rara, y es reconocido como resultado un mal pronóstico, incluso si el tumor se diagnostica en una etapa temprana. En este informe se describe un caso raro de adenocarcinoma hepatoide del estómago, con una revisión de la literatura sobre los aspectos clínico-patológicos.
Presentación del caso
Un hombre de 75 años de edad se presentó en el servicio de urgencias del Hospital Vega Baja , Orihuela, Alicante, en febrero de 2008, con una historia de 15 días de dolor abdominal, fatiga general, la anorexia y la enfermedad. Su historial médico incluye la hipertensión, la poliposis colónica adenomatosa, hemorragia digestiva alta secundaria a agiodysplasia tratados con enterectomy en 2005, la enfermedad pulmonar obstructiva crónica relacionada con la industria del cáñamo, y adenoma suprarrenal derecha desde el año 2005. En el examen físico
única palidez de la piel y la conjuntiva fue detectado. Fue remitido al Servicio de Medicina Interna de la piel más estudios. investigaciones hematológicas revelaron anemia (Hemoglobina (Hb), 7,1 g /dl;. hematocrito (Ht), 25% y los altos niveles de AFP (4.500 UI /ml) y CEA (460 ng /ml) en el pecho y radiografía abdominal fueron negativos Después. transfussion sangre, se llevaron a cabo otra prueba de imagen. ultrasonoraphy abdominal mostró hígado con nódulos muliple, el mayor en lóbulo hepático izquierdo (56 × 51 mm.), altamente sospechosas de carcinoma hepatocelular (Figura 1. ultrasonoraphy abdominal que muestra el hígado con nódulos muliple, mayores de izquierda lóbulo hepático, 56 × 51 mm., muy sospechoso para el carcinoma hepatocelular). hallazgos esofagogastroduodenoscopia mostró un crecimiento elevado tumor a través de la cardia y gastroesofágico cruce con focos de necrosis y hemorragia. biopsia gástrica de la unión gastroesofágica reveló en hematoxilina eosina tinción adenocarcinoma pobremente diferenciado , probablemente con la diferenciación hepatoide. La tinción inmunohistoquímica mostró fuertemente positivas para AFP (Figura 2. gástricos biopsia de 400 ×. hematoxilina eosina) (Figura 3. biopsia gástrica con la tinción inmunohistoquímica que muestra fuerte positividad para AFP). Un análisis más detallado inmunohistoquímico reveló la expresión positiva de CD10 y CDX2, ya que más del 10% de las células de carcinoma se tiñeron. La Figura 1 muestra el hígado ultrasonoraphy abdominal con nódulos Muliple, más grande de lóbulo hepático izquierdo (56 × 51 mm.), Altamente sospechosas de carcinoma hepatocelular.
Figura 2 × 400 biopsia gástrica. Hemotoxylin Eosina.
Figura 3 biopsia gástrica con la tinción inmunohistoquímica que muestra fuerte positividad para AFP. Vaya con diagnóstico definitivo de la AFP productoras hepatoide adenocarcinoma gástrico metastásico en el hígado, a continuación, el paciente fue referido al Departamento de Oncología Clínica, donde, con el fin para completar la evaluación pretratamiento, se solicitó una TAC torácica-abdominal-pélvica. Los resultados de la tomografía computarizada reveló múltiples lesiones sólidas sugestivos de metástasis en ambos lóbulos del hígado. Un engrosamiento de la curvatura de la pared medial-menos del nodo linfático estómago y la hinchazón alrededor del ligamento gastro-hepático sospechoso de neoplasia gástrica también fue descrito (Figura 4. La tomografía computarizada en la que las lesiones sólidas múltiples sugestivas de metástasis en ambos lóbulos del hígado, y un engrosamiento de la curvatura de la pared medial-menos del nodo linfático estómago y la hinchazón alrededor del ligamento gastro-hepática sospechosa de neoplasia gástrica). Figura 4 tomografía computarizada en la que las lesiones sólidas múltiples sugestivas de metástasis en ambos lóbulos del hígado, y un engrosamiento de la curvatura de la pared medial-menos del nodo linfático estómago y la hinchazón alrededor del ligamento gastro-hepático sospechoso de neoplasia gástrica. Francia El paciente requirió su parte 6 transfusiones de sangre debido a la persistencia de la melena y se refirió anemia sintomática por lo que fue propuesto por primera vez a una gastrectomía total paliativos. La cirugía se completó con éxito con resección gástrica que incluye una masa endoluminal polilobulados sangrado localizado en el cardias y unión gastroesofágica (Figura 5 muestra total gastrectomía) (Figura 6. visión superior de la muestra de gastrectomía abiertas en la parte superior izquierda del tumor) (Figura 7. visión lateral de espécimen de gastrectomía muestran células de tumor excrecent). Durante la cirugía de las metástasis hepáticas fueron palpables y visibles como lo fueron en la superficie del hígado (Figura 8. Las metástasis hepáticas fueron palpables y visibles durante la cirugía como lo fueron en la superficie del hígado), pero no se realizó un procedimiento quirúrgico, además de gastrectomía paliativos. Anatomía Patológica análisis reveló un 9 cm grande adenocarcinoma gástrico hepatoid que penetró serosa sin invasión de las estructuras adyacentes (pT3), sin invasión vascular (V0). evaluación de los ganglios linfáticos regionales describió 9 de cada 16 ganglios linfáticos con metástasis de adenocarcinoma hepatoide (pN2). Inmunohistoquemical análisis del tumor resecado fue negativo para CK7, CD 20, y cromogranine, aunque positivo para CEA y AFP. La figura 5 muestra de gastrectomía total.
Figura 6 muestra la visión superior de la gastrectomía abiertas con tumor parte superior izquierda.
Figura 7 muestra la visión lateral de gastrectomía muestran células de tumor excrecent).
Figura 8 Las metástasis hepáticas fueron palpables y visibles durante la cirugía como lo fueron en la superficie del hígado).
paciente se recuperó pronto después de la cirugía sin complicaciones mayores, además de que requiere el drenaje percutáneo de la colección subfrénico en el séptimo día del postoperatorio. estancia hospitalaria total para el procedimiento y la gestión de la recogida subfrénico quirúrgica era de dieciséis días. El paciente fue entonces volvió a referirse a Departamento de Oncología Clínica. Por ese paciente se quejó de tiempo para los trastornos gastrointestinales anorexia y supuestamente relacionado con la cirugía reciente. Había perdido ocho kilos el primer ingreso en el hospital antes de 30 días. A medida que su puntuación de Karnofsky fue de 70, sin grandes alteraciones hematológicas o química, se recomienda la quimioterapia paliativa que consiste en cisplatino y capecitabina. Paciente desde entonces ha recibido seis ciclos de quimioterapia con estabilización de la enfermedad en la CAT y la reducción progresiva de los valores de AFP y CEA en la evaluación después de ciclos tercero y sexto. La tolerancia a la quimioterapia ha sido adecuada con el síndrome mano-pie de grado II, grado II náuseas, diarrea de grado I como toxicidades más relevantes, sin toxicidades de grado 3/4 notificados. se administra quimioterapia adicional con el mismo régimen de cisplatino y capecitabina.
Discusión
gástrico adenocarcinoma hepatoid es un tipo de tumor con características histológicas únicas. Aunque se ha informado en el pulmón, páncreas, útero y ovario, que se observa más comúnmente en el estómago [5-9]. Se considera una AFP-producción de tumor maligno. Kodoma et al
. [12] se describen dos tipos histológicos de AFP productoras de carcinoma gástrico, basándose en la tinción inmunohistoquímica; un tipo medular, que se caracteriza por células poligonales dispuestas en nido sólido o láminas, con grandes células gigantes multinucleadas pleomórficas o dispersos, y bien diferenciada papilar o tubular tipo con citoplasma claro. Los dos tipos veces coexisten en un solo tumor. La incidencia de la AFP productoras de carcinoma gástrico ha sido 1.3% -15% de todos los carcinomas gástricos [11, 12].
Por qué algunos carcinomas gástricos muestran diferenciación hepatoide y producir AFP ha sido objeto de debate. Ishikura et al
. [14, 15] sugiere que esto puede ser debido al hecho de que el estómago y el hígado son ambos derivados de intestino primitivo del embrión. Debido a esto, los trastornos de la diferenciación en última instancia, pueden resultar en el desarrollo de focos de diferenciación hepatocelular. Además, a veces hay confusión acerca de si el carcinoma hepatoide se origina en el estómago o el hígado, porque la mayoría de los pacientes presentan múltiples metástasis hepáticas antes de la operación [16].
Hepatoide carcinoma contiene un adenocarcinoma tubular que parece desarrollarse "características hepatoides", pero el relación entre el adenocarcinomatous tubular y los componentes hepatoides sigue sin estar clara. Un análisis reciente de Kumashiro et al
. [17] compararon los penotypes celulares de 23 casos de adenocarcinoma hepatoide del estómago que tiene componentes adenocarcinomatous tubulares con 69 casos de adenocarcinoma no hepatoide del estómago. Cuatro categorías fenotípicas de acuerdo con los resultados inmunohistoquímicos para CD10, MUC2, MUC5AC y MUC6 se describieron para ambos componentes, adenocarcinomatous tubular y hepatoid, de adenocarcinoma hepatoid. El fenotipo intestinal completa (CD10 +, MUC5AC-, MUC6-), como es el caso de nuestra paciente, se observó con mayor frecuencia en los componentes adenocarcinomatous y hepatoides (61 y 65%, respectivamente). En contraste, no se observó fenotipo gástrico (MUC5AC +, MUC6 +, MUC2-, CD10-) en cualquiera de los componentes de adenocarcinoma hepatoides. El hecho de que la positividad para CDX2 fue predominante en todos los componentes adenocarcinomatous, mientras negativa en el 39% de los componentes hepatoides, sugiere que el adenocarcinoma hepatoide surge de un adenocarcinoma con fenotipo intestinal y que su componente hepatoide es de alguna manera relacionada con la reducción de expresión CDX2. y los informes de casos de "adenocarcinoma hepatoide del estómago" han sido previamente reportados en la literatura. En 2001, Inawaga et al
. [16] revisaron todos estos casos y publicó un informe con las principales características clínicas de este tipo de tumores. Llegaron a la conclusión de que la mayoría de los pacientes eran varones y la edad media fue de 64 años de edad. El antro y píloro son los sitios primarios comunes de tumor y no había niveles de AFP mucho más altos de lo normal. Aunque no hubo síntomas principales suficientes para permitir el diagnóstico de este tipo de cáncer, dolor epigástrico y fatiga general, a causa de anemia, fueron los síntomas más comunes. La mayoría de los casos también tenían metástasis en los ganglios linfáticos o el hígado. Los datos sugieren que incluso en etapa temprana hepatoide adenocarcinoma tiene un pronóstico extremadamente precario.
Hoy en día, las razones para el mal pronóstico no se entienden claramente. Una posibilidad es que adenocarcinoma hepatoid produce AAT (alfa-1 antitripsina) y /o ACT (alfa-1 antichymotripsin), así como AFP. AAT y ACT tienen propiedades inmunosupresoras y la proteasa inhibidora que mejoran la capacidad de invasión [16, 17]. También, AFP tiene un efecto supresor sobre la transformación de linfocitos. Además, se conocen estos tumores que son resistentes a la quimioterapia [16, 18]. México La eficacia de gastrectomía paliativa en pacientes con cáncer gástrico avanzado incurable sigue siendo discutible. En informes anteriores sugirieron que la gastrectomía paliativos podría ser beneficioso para los pacientes más jóvenes (menores de 70 años) con un sitio mestastatic [19], mientras que otros médicos argumentaron que la ventaja en la supervivencia de la gastrectomía paliativos se pudo confirmar si la propagación del tumor se limita a un sitio [ ,,,0],20]. Otro informe mostró que la gastrectomía paliativos combinado con quimioterapia sistémica mejoró la supervivencia en un grupo de pacientes con tumores en estadio IV [21]. Mientras que la mayoría de los estudios publicados hasta ahora calificado la extensión del cáncer gástrico avanzado, y se encontró un beneficio de supervivencia después de la resección si el número de sitios metastásicos de difusión se limita a uno o dos [20-25], la literatura está dividida en cuanto a la efecto de la resección en la calidad de vida [26]. La presencia de un adenocarcinoma metastásico hepatoide del estómago descubierta durante la cirugía puede plantear problemas en la toma de decisiones quirúrgica. Hay una pregunta en cuanto a si la afectación hepática es secundaria a tumor primario del estómago o la participación estómago secundaria al tumor primario del hígado [27]. En los pacientes en estado general satisfactorio, con adenocarcinoma metastásico hepatoide del estómago al hígado, ya sea diagnosticada antes de la cirugía o durante la cirugía, creemos que el tumor de estómago debe extirpar de ser factible para la paliación.
Quimioterapia paliativa debe aconsejar a todos los pacientes con cáncer gástrico avanzado y buen estado general. Análisis de los resultados de los ensayos llevados a cabo hasta el año 2003 sobre este tema mostró la quimioterapia que es superior a la mejor atención de apoyo sola. La quimioterapia de combinación en comparación con monoquimioterapia también se asoció con tasas de respuesta completa más parcial () significativamente más altos en general, pero, no obstante, resultó en una supervivencia similar. El cisplatino y la combinación de 5-fluorouracilo con o sin epirrubicin utilizan entonces para representar los regímenes más eficaces para el cáncer gástrico avanzado [28]. Nueva regímenes de combinación incorporación de agentes quimioterapéuticos tales como docetaxel, irinotecan, capecitabina y oxaliplatino se han ampliado las perspectivas para los pacientes en términos de tasas de respuesta, la supervivencia global y libre de progresión y calidad de vida [29-32]. La capecitabina es un fluoropirimidinas orales ya aprobado para el tratamiento colorrectal y cáncer de mama que ha sido aprobado recientemente para el tratamiento del cáncer gástrico avanzado en combinación con un régimen de cisplatino contiene. La aprobación se basa en los resultados de dos ensayos aleatorios que demostró la no inferioridad de la capecitabina en comparación con la infusión continua de fluorouracilo en términos de supervivencia global, la supervivencia libre de progresión, así como de las tasas de respuesta [31, 32]. Además, mediante la sustitución de flurorouracil de capecitabina, la conveniencia de un tratamiento oral, y la evitación de posibles complicaciones y los inconvenientes relacionados con la infusión continua se ofrecen a los pacientes, con el consiguiente ganar en calidad de vida.
En conclusión, se presenta un caso adenocarcinoma hepatoide del estómago, una entidad relativamente rara, con bien definida características clínico-patológicas, y por lo general asociada a la reconocida mal pronóstico, en el que la realización de la cirugía paliativa y la administración de la novela de la quimioterapia sistémica paliativa puede haber tenido un impacto importante en la supervivencia.
consentimiento informado
Wrtitten se obtuvo de la paciente para la publicación de este caso y cualquier imagen que se acompañan. Una copia del consentimiento informado por escrito está disponible para su revisión por el Editor en Jefe de este Diario.
Declaraciones
Agradecimientos
Deseamos agradecer al paciente por su confianza y disposición, y su familia por su la comprensión.
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