Hepatoid adenokarcinom želuca - drugačiji histologiju za ne tako različit želučanog adenokarcinoma: prikaz slučaja pregled apstraktne pregled Hepatoid adenokarcinom je ekstrahepatičku tumor karakterizira morfološke sličnosti s hepatocelularnog karcinoma. Hepatoid adenokarcinom želuca je rak s izuzetno slabim prognozama s nekoliko slučajeva prijavljenih. Ovdje ćemo opisati 75-godišnjeg španjolskog čovjeka iz naše bolnice s poviješću bolova u trbuhu, opće umora, anoreksije i bolesti. Inicijalna studija otkrila je anemija, a kompjutorizirana tomografija skeniranje i trbuhu ultrazvuk je pokazao više metastaze na jetri s hepatocelularnog karcinoma obilježja u jetri bez ciroza promjene. Daljnje istraživanje je uključeno u serumsku razinu alfa-fetoprotein (AFP), što je rezultiralo izrazito povišen i uvjerljiv ezofagogastroduodenoskopija opisuje povišen tumor raste kroz cardia i gastroezofagealnog spoja sa žarištima nekroze i krvarenja. Želučani biopsije tumora pokazala slabo diferenciranim adenokarcinom, s hepatoid diferencijacije. Nakon što je napravljen dijagnoza AFP proizvodnju hepatoid adenokarcinom želuca s višestrukim metastazama u jetru, pallitive ukupno gastrektomije, bez resekcije jetre, izvršena je. Pacijent se dobro oporavio nakon operacije, a stupio je na palijativnoj systemich kemoterapije protokola. Iako ova bolest se smatra da imaju lošu prognozu, pacijent ostaje živ 8 mjeseci nakon operacije. Točna dijagnoza hepatoid adenokarcinoma želuca je važno, i treba posumnjati pod određenim okolnostima. Opisat ćemo to rijedak slučaj hepatoid adenokarcinoma želuca, i pregled literature glede kliničkopatološka aspekata.
Pozadina pregled, alfa-fetoprotein razini (AFP) u serumu, u početku povišen zbog fetalne jetre, žumanjka Salk, a neki fetalnog gastrointestinalni proizvodnja stanica, naglo opada nakon poroda [1]. AFP razina je, međutim, povišene u bolesnika s hepatocelularnog karcinoma i kod onih sa drugim bolestima jetre povezanih s regeneracije jetre [2-4]. AFP proizvodnju tumora, koja nisu hepatocelularni karcinom, opisane [5-8]. Prvo je objavljeno u 1970. Bourreille sur pregled. [10], AFP proizvodnju želučane adenokarcinom sada je učestalost izvijestila da se 1,3% - 15% svih želučanog karcinoma [11, 12]. Godine 1981., Kodama sur pregled. opisane dvije histoloških tipova AFP proizvodnju karcinom želuca s medularnog ili papillotubular aranžmana [13]. Kasnije Ishikura sur pregled. [14, 15] predložili su naziv "hepatoid adenokarcinoma želuca" za osnovne želučanog karcinoma koje karakterizira oba hepatoid diferencijaciju i proizvodnju velikih količina AFP. Godine 1986, kliničko entitet je proširen i karcinom želuca pokazuje diferencijaciju u jetri bez proizvodnje AFP. Hepatoid adenokarcinoma također su u nekoliko različitih organa, kao što su one koje se pojavljuju u pluća, pankreasa i jajnika, iako želučanog adenokarcinom kontinuirano biti jedan od najvažnijih dobrima tih tumorima [5-9]. Ova vrsta tumora je relativno rijedak karcinom želuca, te je poznato da ima lošu prognozu, čak i ako je tumor dijagnosticiran u ranoj fazi. U ovom izvješću, opisujemo rijedak slučaj hepatoid adenokarcinoma želuca, uz pregled literature u vezi kliničkopatološka aspekata. Prezentacija pregled slučaja
75-godišnjeg muškarca predstavljena na hitnom odjelu Vega Baja bolnice , Orihuela, Alicante, u veljači 2008. godine, a od 15 dana povijest bolove u trbuhu, opći umor, anoreksija i bolesti. Njegovo zdravstveno stanje uključeni hipertenzija, adenomatozne kolona polipoza, gornjeg gastrointestinalnog krvarenja sekundarna agiodysplasia tretirana s enterectomy u 2005, opstruktivna plućna kronična bolest povezana s konoplje industrije i desne nadbubrežne adenom od 2005. Netlogu Na sistematski pregled samo bljedilo kože i spojnice detektiran. Bio je iz Odjela za interne medicine krzna daljnjem studiju. Hematološki istraživanja otkrila anemiju (Hemoglobine (HB), 7,1 g /dl;. Hematokrita (HT), 25% i visoku razinu AFP-(4500 UI /ml) i KD (460 ng /ml) u prsima i trbuhu snimka bila negativna nakon. krv transfussion, drugi ispitni slike su izvedene. trbuhu ultrasonoraphy pokazala jetra s muliple kvržica, najveći u lijevom režnju jetre (56 × 51 mm.), vrlo sumnjivo za hepatocelularnog karcinoma (slika 1. u trbuhu ultrasonoraphy pokazuje jetra s muliple kvržica, najveće u lijevo režanj jetre, 56 × 51 mm., vrlo sumnjivo za hepatocelularni karcinom). ezofagogastroduodenoskopija rezultati su pokazali povišen tumorski rast kroz cardia i gastroezofagealnog spoja sa žarištima nekroze i krvarenja. Želučani biopsija gastroezofagealnog spoja otkrila na hematoksilin eozinom bojenje slabo diferenciranim adenokarcinom s vjerojatno hepatoid diferencijacije. the inmunohistochemical bojenja pokazali jako pozitivno za AFP (Slika 2. želučanom biopsijom 400 ×. Hemotoxylin eozinom bojenje) (Slika 3. Želučani biopsija s inmunohistochemical bojenje pokazuje snažno pozitivnosti za AFP). Nadalje inmunohistochemical analiza pokazala je pozitivan izražaj CdX2 i CD 10, što je više od 10% stanica karcinoma su obojeni. Slika 1 trbuhu ultrasonoraphy pokazuje jetra s muliple kvržica, najveći u lijevom režnju jetre (56 × 51 mm.), Vrlo sumnjive za hepatocelularni karcinom.
Slika 2 želučanom biopsijom 400 ×. Hemotoxylin eozinom bojenje.
Slika 3 želučane biopsije s inmunohistochemical bojenje pokazuje snažno pozitivnosti za AFP.
S određenom dijagnozom AFP proizvodnju hepatoid želuca adenokarcinom koji metastaziraju u jetri, pacijent je tada iz Kliničkog odjela za onkologiju, gdje, kako završiti Prethodna obrada procjeni, torakalna-u trbuhu-prsni MAČKA zatražena. Rezultati kompjutorizirana tomografija pokazala više čvrstih oštećenja koji ukazuju na metastaze u oba režnja jetre. Zadebljanja medijalni zid manje zakrivljenosti želuca i limfnom čvoru otekline oko gastro-jetrena ligamenta sumnjive želučane neoplazija je također opisao (slika 4. kompjutorizirana tomografija pokazuje više čvrstih oštećenja koji ukazuju na metastaze u oba režnja jetre, i zadebljanja medijalni zid manje zakrivljenosti želuca i limfnom čvoru otekline oko gastro-jetrena ligamenta sumnjive želučane neoplazije). Slika 4 Kompjuterizirana tomografija pokazuje više čvrstih oštećenja koji ukazuju na metastaze u oba režnja jetre, te zadebljanja medijalni zid manje zakrivljenosti želuca i limfnom čvoru otekline oko gastro-jetrena ligamenta sumnjive želučanih neoplazije.
pacijent je potrebno u međuvremenu 6 krvne transfuzije zbog postojanih melena i iz simptomatske anemije pa je predložio prvi palijativnu ukupne gastrektomije. Operacija je uspješno završena sa želučanom resekcija uključujući krvarenje polylobate endoluminalna mase koji se nalazi u cardias i gastroezofagealnog spoja (slika 5. Ukupno gastrektomije primjerak) (Slika 6. Gornji vida otvorenih gastrektomije primjerka s tumora gornjem lijevom) (Slika 7. Bočno vizije gastrektomije primjerci pokazuju excrecent tumor). Tijekom operacije jetre su metastaze opipljiva i vidljiva kao što su bili na površini jetre (slika 8. jetre su metastaze opipljiv i vidljiv tijekom operacije kao što su bili na površini jetre), ali ne i kirurški zahvat, osim palijativne gastrektomije je izvršena. Anatomopathology analiza pokazala je veliki 9 cm želučane hepatoid adenokarcinom koji prodro serosa bez invazije susjednih struktura (pT3), bez invaziju krvnih žila (V0). Regionalna procjena limfni čvor opisan 9 od 16 limfnih čvorova s metastazama hepatoid adenokarcinoma (pN2). Inmunohistoquemical analiza resected tumora bio je negativan za CK7, CD 20 i cromogranine, dok je pozitivan za CEA i AFP. Slika 5 Ukupno gastrektomije primjerak.
Slika 6 Gornji viđenje otvorenih gastrektomije uzorka s tumorom gornjem lijevom kutu.
Slika 7 lateralnog viziju gastrektomije uzorka pokazuju excrecent tumor).
Slika 8 jetre su metastaze opipljiv i vidljiv tijekom operacije kao što su bili na površini jetre). pregled Pacijent ubrzo oporavio nakon operacije bez većih komplikacija, osim potrebe za perkutana drenaža subfrenic zbirke u sedmi dan poslije operacije. Ukupno boravak bolnica za kirurški zahvat i upravljanje subfrenic zbirke bio šesnaest dana. Pacijent se tada opet iz Kliničkog odjela za onkologiju. U to vrijeme pacijent žalili za anoreksijom i gastrointestinalnim poremećajima navodno povezana s nedavnom operacijom. On je izgubio osam kilograma od prvog prijema u bolnicu 30 dana prije. Kao što je njegov Karnofsky semafor je 70, bez većih hematoloških ili kemije abnormalnosti, palijativna kemoterapija koja se sastoji od cisplatina i kapecitabina je savjetovao. Pacijent od tada je primila šest ciklusa kemoterapije sa stabilnom bolesti mačku i progresivnog smanjenja AFP, CEA vrijednosti na evaluaciji nakon trećeg i šestog ciklusa. Tolerancija na kemoterapiju bio dovoljan s ocjenom II ruka-noga sindrom, stupnja II mučnina, razred I proljeva, kao najrelevantnije toksičnosti, bez razreda 3/4 toksičnosti prijavljenih. Nadalje kemoterapija s istim cisplatinom i kapecitabinom režim se primjenjuje. Pregled Rasprava pregled želuca hepatoid adenokarcinom je vrsta tumora s jedinstvenim histološki. Iako je objavljeno u pluća, gušterače, maternici i jajniku, najčešće se vidi u želucu [5-9]. Smatra se AFP- proizvodnju zloćudni tumor. Kodoma sur pregled. [12] opisane dvije histoloških tipova AFP proizvode karcinom želuca, a na temelju inmunohistochemical bojenje; medularni tip, odlikuje poligonalnih stanica raspoređenih u krutom gnijezdu ili listova, s raštrkanim velikim pleomorfnom ili Multinuklearne gigantskih stanica, i dobro diferenciranim papilarni ili cjevasti tipa s jasnim citoplazmi. Dvije vrste se ponekad koegzistirao u jednom tumoru. Zabilježena incidencija AFP proizvodnju karcinom želuca je 1,3% -15% svih želučanih karcinoma [11, 12].
Zašto neki želučani karcinom pokazuju hepatoid diferencijaciju i proizvodnju AFP je bio predmet nekog rasprave. Ishikura sur pregled. [14, 15] da se ovaj može biti zbog činjenice da je želudac i jetra su oba izvedena iz primitivnog prednjem crijevu embrija. Zbog toga, poremećaji diferencijacije konačno može dovesti do razvoja žarišta hepatocelularnog diferencijacije. Nadalje, tu je ponekad brkaju o tome da li hepatoid karcinom potječe iz želuca ili jetre, jer većina pacijenata pokazuju višestruko metastaze jetre preoperativno [16]. Pregled Hepatoid karcinom sadrži cjevasto adenokarcinom koji se čini da se razvije "hepatoid mogućnosti", ali odnos između cijevnog adenocarcinomatous i hepatoid komponenti ostaje nejasno. Nedavna analiza iz Kumashiro sur pregled. [17] u odnosu stanične penotypes od 23 slučajeva hepatoid adenokarcinoma želuca ima cjevaste adenocarcinomatous komponente s 69 slučajeva nisu hepatoid adenokarcinoma želuca. Četiri fenotipske kategorije prema inmunohistochemical rezultata za CD 10, MUC2, MUC5AC i MUC6 opisana za obje komponente, cjevastog adenocarcinomatous i hepatoid, o hepatoid adenokarcinoma. Potpuna crijevna fenotip (CD10 +, MUC5AC-, MUC6-) kao što je to slučaj za naše pacijenta, je najčešće uočeno u adenocarcinomatous i hepatoid komponenti (61 i 65%, redom). Nasuprot tome, nikakve želuca fenotip (MUC5AC + MUC6 + MUC2-, CD10-) je opažena u bilo kojem od sastavnih dijelova hepatoid adenokarcinoma. Činjenica da je pozitivnost za CdX2 bio dominantan u svim adenocarcinomatous komponenti, dok je negativna u 39% od hepatoid komponente, sugerira da hepatoid adenokarcinom proizlazi iz adenokarcinoma s crijevnom fenotipa i da je njegova hepatoid komponenta je na neki način odnose na smanjene CdX2 izražavanja. pregled izvješća slučaju "hepatoid adenokarcinoma želuca" ranije su objavljeni u literaturi. U 2001. godini, Inawaga sur pregled. [16] revizija svih tih slučajeva i objavio izvješće s glavnim kliničkim karakteristikama ove vrste tumora. Zaključili su da je većina pacijenata bili su muškarci, a prosječna dob je oko 64 godina. Antruma i pilorus su zajednički primarni stranice tumora i bilo je AFP razina i puno veće nego što je normalno. Iako nije bilo većih simptomi dovoljni kako bi se omogućilo dijagnoze ove vrste raka, epigastričan bol i opći umor, zbog anemije, bili su najčešći simptomi. Većina slučajeva također imao metastatske bolesti na limfne čvorove ili jetru. Podaci ukazuju nego čak u ranoj fazi hepatoid adenokarcinom ima izrazito lošu prognozu.
Danas, razlozi za lošu prognozu nisu jasno razumjeli. Jedna mogućnost je da hepatoid adenokarcinom proizvodi AAT (alfa-1 antitripsin) i /ili ACT (alfa-1 antichymotripsin), kao i za AFP. AAT i Zakona imunosupresivne i proteaze koji inhibiraju svojstva koja poboljšavaju invazivnosti [16, 17]. Također, AFP ima supresijski učinak na transformacije limfocita. Nadalje, ovi tumori Poznato je da su otporna na kemoterapiju, [16, 18].
Efikasnost palijativne gastrektomije u bolesnika s uznapredovalim karcinomom želuca neizlječive dalje raspravljati. Raniji izvještaji ukazuju da je palijativna gastrektomije bi moglo biti korisno za mlađe bolesnika (u dobi ispod 70 godina) s jedne mestastatic stranice [19], dok su drugi liječnici tvrdili da je prednost preživljavanja palijativne gastrektomije može se potvrditi ako je širenje tumora je bio ograničen na jednom mjestu [ ,,,0],20]. Drugi izvještaj je pokazao da je palijativna gastrektomije u kombinaciji s sistemske kemoterapije poboljšala preživljavanje u skupini bolesnika sa Stage IV tumorima [21]. Dok većina studija dosad objavljenih kvalificirani razmjere uznapredovalim rakom želuca, i našao korist preživljavanje nakon resekcije ako broj metastatskih mjesta širenja bilo je ograničeno na jedan ili dva [20-25], literatura je podijeljena u vezi s učinak resekcija na kvalitetu života [26]. Prisutnost metastatskog hepatoid adenokarcinoma želuca otkriven operacije mogu predstavljati probleme u kirurškoj odlučivanja. Postavlja se pitanje da li uključivanje jetre je sekundarna primarni tumor želuca ili uključenost želuca sekundarno do primarnog tumora jetre [27]. U bolesnika u zadovoljavajućem općem stanju, s metastatskim hepatoid adenokarcinoma želuca u jetri, je li dijagnosticiran postoperativno ili na operaciju, vjerujemo tumor želuca treba resected ako je to izvedivo za ublažavanje. Pregled Palijativna kemoterapija treba savjetovati da sve pacijente s uznapredovali rak želuca i dobar status performanse. Analiza rezultata ispitivanja provedenih do 2003. godine na ovu temu pokazala kemoterapije biti bolja od najbolje suportivna skrb sama. Kombinacija kemoterapije u usporedbi s monochemotherapy također je povezano sa značajno višim ukupnim cijenama (potpuni plus djelomični) odgovora, ali ipak je rezultiralo sličnim opstanak. Cisplatin i 5-fluorouracil kombinaciji sa ili bez epirrubicin koriste zatim predstavljati najučinkovitije režimima naprednim rakom želuca [28]. Nova kombinacija režimima uključuje kemoterapeutici kao što su docetakselom, irinotekan, kapecitabinom i oksaliplatin proširio perspektive za pacijente u smislu učestalosti odgovora, napredovanja slobodnog i ukupnog preživljavanja i kvalitetu života [29-32]. Kapecitabin oralni fluorpirimidin je već odobren za colorrectal i raka dojke tretman koji je nedavno odobren za liječenje uznapredovalog karcinoma želuca u kombinaciji s cisplatinom sadrži režim. Odobrenje se temelji na rezultatima dviju randomiziranih studija koja pokazuju ne-inferiornost kapecitabinom u odnosu na kontinuiranom infuzijom fluorouracila u smislu ukupnog preživljavanja, progresije slobodan opstanak, kao i stope odgovora [31, 32]. Osim toga, zamjenom flurorouracil za kapecitabin, praktičnost oralnog liječenja, i izbjegavanje mogućih komplikacija i nedostataka vezanih uz kontinuiranu infuziju se nude pacijentima, s time dobiti na kvaliteti života.
U zaključku, možemo prijaviti slučaj hepatoid adenokarcinom želuca, relativno rijetka osoba, s dobro definirana kliničkopatološka obilježja, a obično je povezan s prepoznat lošu prognozu u kojoj je realizacija palijativne operacije i davanja novog palijativne sistemske kemoterapije možda su imali veliki utjecaj na opstanak.
pristanak pregled Wrtitten informirani pristanak dobiven je od pacijenta za objavljivanje ovog slučaja i popratne slike. Kopija pismeni informirani pristanak je dostupan za pregled od strane Editor-in-Chief ovog časopisa. Pregled Izjave pregled Zahvale pregled želimo se zahvaliti pacijenta za njegovo povjerenje i raspoloženje, i njegove obitelji za njihovo razumijevanja.
autora originalne dostavljeni datoteke za slike
Ispod su linkovi na autora originalnih dostavljenih datoteka za slike. Izvorna datoteka za Slika 1 12956_2009_138_MOESM2_ESM.jpeg autorskim 12956_2009_138_MOESM1_ESM.jpeg autora izvorne datoteke za sliku 2 12956_2009_138_MOESM3_ESM.jpeg autorskim izvorne datoteke na Slici 3 12956_2009_138_MOESM4_ESM.jpeg autorskim izvorne datoteke za Slika 4 12956_2009_138_MOESM5_ESM.jpeg autorskim izvorne datoteke za lik 5 12956_2009_138_MOESM6_ESM.jpeg autora izvorna datoteka za slika 6 12956_2009_138_MOESM7_ESM.jpeg autorskim izvorne datoteke za slike 7 12956_2009_138_MOESM8_ESM.jpeg autorskim izvorne datoteke za slika 8 suprotstavljenih interesa
autori izjavljuju da nemaju konkurentne interese. pregled