Hepatoid adenocarcinoom van de maag - een andere histologie voor het niet zo verschillend adenocarcinoom: een zaak report

Hepatoid adenocarcinoom van de maag - een andere histologie voor het niet zo verschillend adenocarcinoom: een case report
De abstracte Hepatoid adenocarcinoom is een extrahepatic tumor gekenmerkt door morfologische overeenkomsten met hepatocellulair carcinoom. Hepatoid adenocarcinoom van de maag is een kanker met een zeer slechte prognose met weinig gevallen gerapporteerd. Hier beschrijven we een verwezen naar ons ziekenhuis met een voorgeschiedenis van buikpijn, algemene vermoeidheid, anorexia en ziekte 75-jarige Spaanse man. Aanvankelijke studie bleek bloedarmoede, en CT-scan en abdominale echografie toonde meerdere uitzaaiingen naar de lever met hepatocellulair carcinoom kenmerken in een lever zonder cirrose verandering. Nader onderzoek omvatte een serum niveau van alfa-foetoproteïne (AFP), wat resulteerde aanzienlijk verhoogd, en een sluitende gastroscopie het beschrijven van een verhoogde tumor groeit door de cardia en gastro-kruising met de brandpunten van necrose en bloeding. Gastric biopten van de tumor bleek slecht differenciated adenocarcinoom, met hepatoid differentiatie. Na een diagnose van AFP-producerende hepatoid adenocarcinoom van de maag met meerdere leveruitzaaiingen werd gemaakt, pallitive totale gastrectomie, zonder lever resectie, werd uitgevoerd. Patiënt goed hersteld na de operatie, en in een palliatieve systemich chemotherapie protocol ingevoerd. Hoewel deze ziekte in een slechte prognose wordt herkend, blijft de patiënt in leven 8 maanden na de operatie. Accurate diagnose van hepatoid adenocarcinoom van de maag is belangrijk en moet worden vermoed onder bepaalde omstandigheden. We beschrijven dit zeldzame geval hepatoid adenocarcinoom van de maag en de literatuur beschreven met betrekking tot de klinische en pathologische aspecten. Achtergrond
alfa-foetoproteïne (AFP) niveau in serum, aanvankelijk opgeheven door foetale lever, dooier salk en sommige foetale maag cellen productie snel af na de geboorte [1]. AFP niveau wordt echter verhoogd bij patiënten met hepatocellulair carcinoom en bij patiënten met andere leverziekten geassocieerd met leverregeneratie [2-4]. AFP-producerende tumoren, andere dan hepatocellulair carcinoom zijn beschreven [5-8]. Voor het eerst gemeld in 1970 door Bourreille et al
. [10], AFP-producerende maagdarmkanker nu een incidentie gerapporteerd 1,3% bedragen - 15% van alle maagcarcinomen [11, 12]. In 1981, Kodama et al
. beschreven twee histologische types van AFP-producerende maagcarcinoom met medullaire of papillotubular regelingen [13]. Later Ishikura et al
. [14, 15] voorgesteld de term "hepatoid adenocarcinoom van de maag" primair maagcarcinomen die worden gekenmerkt door zowel hepatoid differentiatie en de productie van grote hoeveelheden AFP. In 1986 werd de clinicopathologic entiteit verbreed tot maagkanker tonen lever differentiatie, zonder de productie van AFP bevatten. Hepatoid adenocarcinomen zijn ook beschreven in verschillende organen, zoals die voorkomen in de longen, alvleesklier en eierstok, hoewel maagdarmkanker continu een van de meest commons van deze tumoren [5-9] is. Dit type tumor een relatief zeldzaam maagcarcinoom en opgenomen in een slechte prognose, zelfs wanneer de tumor wordt gediagnostiseerd in een vroeg stadium. In dit rapport beschrijven we een zeldzaam geval van hepatoid adenocarcinoom van de maag, met een overzicht van de literatuur met betrekking tot klinische en pathologische aspecten.
Case presentatie
Een 75-jarige man gepresenteerd op de afdeling spoedeisende hulp van Vega Baja Hospital , Orihuela, Alicante, in februari 2008, waarbij een 15-daagse geschiedenis van buikpijn, algemene vermoeidheid, anorexia en ziekte. Zijn medische geschiedenis inclusief hypertensie, adenomateuze polyposis colon, gastro-intestinale bloeding secundair aan agiodysplasia behandeld met enterectomy in 2005, obstructieve longziekte chronische ziekte gerelateerd aan hennep-industrie, en rechts bijnier adenoom sinds 2005
Bij lichamelijk onderzoek alleen bleekheid van de huid en het bindvlies werd gedetecteerd. Hij werd verwezen naar Internal Medicine Department bont verdere studie. Hematologische onderzoeken bleek anemie (Hemoglobine (Hb), 7,1 g /dl;. Hematocriet (Ht), 25% en hoge AFP (4500 IE /ml) en CEA (460 ng /ml) Borst en abdominale radiografie negatief na. bloed transfussion, andere afbeelding testen werden uitgevoerd. Abdominale ultrasonoraphy toonde lever met muliple knobbeltjes, de grootste in de linker lever kwab (56 × 51 mm.), zeer verdacht voor hepatocellulair carcinoom (Figuur 1. Abdominale ultrasonoraphy tonen lever met muliple knobbeltjes, de grootste in de linker leverkwab, 56 × 51 mm., zeer verdacht voor hepatocellulair carcinoom). gastroscopie bevindingen toonden een verhoogde tumorgroei door de cardia en gastro-kruising met de brandpunten van necrose en bloeding. Gastric biopsie van de gastro-oesofageale overgang onthuld op hematoxyline eosine kleuring slecht differenciated adenocarcinoom , met waarschijnlijk hepatoid differentiatie. De inmunohistochemical kleuring bleek sterk positief voor AFP (Figuur 2. Gastric biopsie 400 ×. Hemotoxyline Eosine kleuring) (Figuur 3. Gastric biopsie met inmunohistochemical kleuring sterk blijkt positiviteit voor AFP). Verdere inmunohistochemical analyse onthulde positieve expressie van CD10 en CDX2, aangezien meer dan 10% van de carcinoomcellen werden gekleurd. Figuur 1 Abdominale ultrasonoraphy tonen lever met muliple knobbeltjes, de grootste in de linker lever kwab (56 × 51 mm.), Zeer verdacht voor leverkanker.
Figuur 2 Gastric biopsie 400 ×. Hemotoxyline Eosine kleuring.
Figuur 3 Gastric biopsie met inmunohistochemical kleuring sterk blijkt positiviteit voor AFP. Hotels met definitieve diagnose van AFP-producerende hepatoid adenocarcinoom van de maag metastatische aan de lever, patiënt werd vervolgens naar Clinical Oncology Department, waar, met het oog genoemd voorafgaand aan de behandeling te ronden en werd een thoracaal-buik-bekken CAT gevraagd. Resultaten van computertomografie werden multipele laesies solid wijzen op uitzaaiingen in beide lobben van de lever. Een verdikking van de mediale wand minder kromming van de maag en lymfeklier zwelling rond de maag-lever ligament verdacht maag neoplasie werd beschreven (Figuur 4. Computertomografie toont meerdere massieve laesies wijzen op uitzaaiingen in beide lobben van de lever, en een verdikking van de mediale wand minder kromming van de maag en lymfeklier zwelling rond de maag-lever ligament verdacht van maag neoplasie). Figuur 4 toont Computertomografie meerdere vaste laesies wijzen op uitzaaiingen in beide lobben van de lever en een verdikking van de mediale wand minder kromming van de maag en lymfeklier zwelling rond de maag-lever ligament verdacht maag neoplasie. Ondernemingen De patiënt vereist ondertussen 6 bloedtransfusies vanwege aanhoudende melaena en verwees symptomatische anemie, zodat hij voor het eerst werd voorgesteld om palliatieve totale gastrectomie. Operatie werd succesvol afgerond met maagresectie inclusief een bloedende polylobate endoluminal massa zich in het cardias en gastro-oesofageale overgang (Figuur 5. Totaal Gastrectomie specimen) (Figuur 6. Upper visie van geopende gastrectomy exemplaar met tumor linksboven) (Figuur 7. Laterale visie op gastrectomy model toont excrecent tumor). Tijdens de operatie levermetastasen waren voelbaar en zichtbaar als in de lever oppervlak waren (figuur 8 lever metastasen voelbaar en zichtbaar tijdens de operatie als in de lever waren oppervlak), maar geen chirurgische procedure behalve palliatieve gastrectomie uitgevoerd. Anatomopathologie analyse toonde een 9 cm grote maag hepatoid adenocarcinoom die serosa doorgedrongen zonder invasie van omliggende structuren (pT3), zonder vasculaire invasie (V0). Regionale beoordeling lymfeklier beschreven 9 van de 16 lymfeklieren met metastasen van hepatoid adenocarcinoom (pN2). Inmunohistoquemical analyse van de weggesneden tumor was negatief voor CK7, CD 20, en cromogranine, terwijl positief voor CEA en AFP. Figuur 5 Totale gastrectomie specimen.
Figuur 6 Upper visie van geopende gastrectomy exemplaar met tumor linksboven.
Figuur 7 Laterale visie op gastrectomy specimen tonen excrecent tumor).
Figuur 8 leveruitzaaiingen waren voelbaar en zichtbaar tijdens de operatie als ze waren in de lever oppervlak).
patiënt snel hersteld na de operatie zonder ernstige complicaties naast die een percutane drainage van subfrenic collectie in de zevende dag na de operatie. Totaal verblijf in het ziekenhuis voor chirurgische procedure en het beheer van subfrenic collectie was van zestien dagen. Patiënt werd dan weer bedoeld Clinical Oncology Department. Tegen die tijd de patiënt klaagde voor anorexia en gastro-intestinale stoornissen vermoedelijk in verband met recente operatie. Hij had acht kilo kwijt sinds de eerste opname in het ziekenhuis 30 dagen voor. Aangezien zijn Karnofsky score was 70, zonder grote hematologische afwijkingen of scheikunde, palliatieve chemotherapie bestaande uit cisplatine en capecitabine werd geadviseerd. Patiënt sindsdien zes cycli van chemotherapie met stabiele ziekte op CAT en geleidelijke vermindering van de AFP en CEA waarden evaluatie na de derde en zesde cycli. Tolerantie voor chemotherapie heeft voldoende met graad II hand-foot syndroom, rang II misselijkheid, graad I diarree meest relevante toxiciteit geweest, zonder graad 3/4 toxiciteit gemeld. Verdere chemotherapie met dezelfde cisplatine en capecitabine regiem wordt toegediend.
Discussie
maag hepatoid adenocarcinoom is een soort tumor met unieke histologische kenmerken. Hoewel het is gerapporteerd in de longen, alvleesklier, baarmoeder en eierstokken, wordt het meest gezien in de maag [5-9]. Het wordt beschouwd als een AFP- produceren kwaadaardige tumor. Kodoma et al
. [12] beschreven twee histologische typen AFP-producerende maagcarcinoom, gebaseerd op inmunohistochemical kleuring; een medullaire soort, gekenmerkt door veelhoekige cellen gerangschikt in vaste nest of in bladen, met verspreide grote pleomorphische of meerkernige reuscellen, en goed differenciated papillaire of buisvormige type met een duidelijke cytoplasma. Beide types soms bestaan ​​naast een tumor. De incidentie van AFP-producerende maagcarcinoom is 1,3% -15% van alle maagcarcinomen [11, 12].
Waarom sommige maagcarcinomen tonen hepatoid differentiatie en productie van AFP is het onderwerp van debat geweest. Ishikura et al
. [14, 15] heeft dat dit te wijten aan het feit dat de maag en lever beide zijn afgeleid van primitieve voordarm van het embryo kan worden. Hierdoor verstoring van differentiatie uiteindelijk kan leiden tot de ontwikkeling van foci van hepatocellulaire differentiatie. Verder is er soms verwarring over of hepatoid carcinoom afkomstig van de maag of de lever, omdat de meeste patiënten vertonen meerdere levermetastasen preoperatief [16].
Hepatoid carcinoom bevat een buisvormig adenocarcinoom dat lijkt te ontwikkelen "hepatoid features", maar de relatie tussen de buisvormige adenocarcinomatous en de hepatoid componenten blijft onduidelijk. Een recente analyse van Kumashiro et al
. [17] vergeleek de cellulaire penotypes van 23 gevallen van hepatoid adenocarcinoom van de maag hebben adenocarcinomatous buisvormige componenten met 69 gevallen van niet-hepatoid adenocarcinoom van de maag. Vier fenotypische categorieën op basis van de inmunohistochemical resultaten voor CD10, MUC2, MUC5AC en MUC6 werden beschreven voor beide componenten, buisvormige adenocarcinomatous en hepatoid, van hepatoid adenocarcinoom. Totale intestinale fenotype (CD10 +, MUC5AC-, MUC6-), zoals het geval is bij onze patiënten werd het vaakst voor in de adenocarcinomatous en hepatoid componenten (61 en 65%, respectievelijk). Er is daarentegen geen gastrische fenotype (MUC5AC +, MUC6 +, MUC2-, CD10) werd waargenomen in een van de hepatoid adenocarcinoom componenten. Dat positiviteit voor CDX2 overheersend was in alle adenocarcinomatous componenten, terwijl negatieve in 39% van de hepatoid componenten suggereert dat hepatoid adenocarcinoom voortvloeit uit een adenocarcinoom met intestinale fenotype en dat de hepatoid component op enigerlei wijze in verband met verminderde CDX2 expressie. iPhoneGeval meldingen van "hepatoid adenocarcinoom van de maag" zijn eerder in de literatuur. In 2001, Inawaga et al
. [16] herziene al deze gevallen en publiceerde een rapport met de belangrijkste klinische kenmerken van deze soort tumoren. Zij concludeerden dat de meerderheid van de patiënten waren mannen en de gemiddelde leeftijd ongeveer 64 jaar oud. Antrum en pylorus zijn de gemeenschappelijke primaire gebieden van tumor en AFP waren veel hoger dan normaal. Hoewel geen belangrijke symptomen voldoende diagnose van deze vorm van kanker, epigastrische pijn en algemene vermoeidheid mogelijk vanwege anemie waren, waren de meest voorkomende symptomen. De meeste gevallen hadden ook metastasen naar de lymfeklieren of de lever. Gegevens suggereren dan zelfs een vroeg stadium hepatoid adenocarcinoom heeft een zeer slechte prognose.
Tegenwoordig is de redenen voor de slechte prognose is niet geheel bekend. Een mogelijkheid is dat hepatoid adenocarcinoom produceert AAT (alfa-1 antitrypsine) en /of ACT (alfa-1 antichymotripsin) en AFP. AAT en ACT hebben immunosuppressieve en protease-remmende eigenschappen die invasief [16, 17] te verbeteren. Ook AFP een onderdrukkend effect op lymfocyten transformatie. Bovendien zijn deze tumoren bekend resistent tegen chemotherapie [16, 18] zijn. Ondernemingen De werkzaamheid van palliatieve gastrectomie bij patiënten met gevorderde maagkanker ongeneeslijk blijft discutabel. Eerdere rapporten suggereerden dat palliatieve gastrectomie gunstig voor jongere patiënten (onder 70 jaar) met een mestastatic site [19] zou kunnen zijn, terwijl andere artsen betoogd dat het voortbestaan ​​voordeel van de palliatieve gastrectomie bevestigd kon worden als de tumor verspreiding werd beperkt tot één site [ ,,,0],20]. Een ander rapport toonde aan dat palliatieve gastrectomie gecombineerd met systemische chemotherapie verbeterde overleving in een groep patiënten met stadium IV tumors [21]. Terwijl de meeste van de tot nu toe gepubliceerde studies gekwalificeerd de omvang van de gevorderde maagkanker en vonden een overleving na resectie of het aantal metastasen van smeersel werd beperkt tot een of twee [20-25], is de literatuur verdeeld over de effect van resectie op de kwaliteit van het leven [26]. De aanwezigheid van metastatische hepatoid adenocarcinoom van de maag ontdekt in de spreekkamer kunnen problemen in chirurgische besluitvorming opleveren. Er is een vraag of betrokkenheid lever is ondergeschikt aan de primaire tumor van de maag of de maag betrokkenheid secundair aan de primaire tumor in de lever [27]. Bij patiënten in goede algemene staat, met uitgezaaide hepatoid adenocarcinoom van de maag naar de lever, of pre-operatief of in de spreekkamer gediagnosticeerd, wij geloven dat de maag tumor moet worden weggesneden, indien haalbaar is voor palliatie.
Palliatieve chemotherapie moet worden geadviseerd om alle patiënten met gevorderde maagkanker en een goede performance status. Analyse van de resultaten van de proeven tot 2003 over dit onderwerp is gebleken chemotherapie alleen superieur aan de beste ondersteunende zorg te zijn. Combinatie chemotherapie in vergelijking met monochemotherapie werd ook geassocieerd met significant hogere algemene (complete plus partiële) respons maar toch resulteerde in vergelijkbare overleving. Cisplatine en 5-fluorouracil combinatie met of zonder epirrubicin gebruikt dan de meest effectieve regimes voor gevorderde maagkanker [28] vertegenwoordigt. Nieuwe combinatie regimes waarin chemotherapeutische middelen zoals docetaxel, irinotecan, capecitabine en oxaliplatin zijn perspectieven voor patiënten verbreed in termen van respons, progressievrije en totale overleving en kwaliteit van leven [29-32]. Capecitabine is een orale fluoropyrimidine reeds colorrectal en behandeling van borstkanker is onlangs goedgekeurd voor de behandeling van gevorderde maagkanker in combinatie met cisplatine bevattende regime goedgekeurd. De goedkeuring is gebaseerd op de resultaten van twee gerandomiseerde onderzoeken die niet inferieur capecitabine zien dan bij continue infusie van fluorouracil in termen van totale overleving, progressievrije overleving, alsmede respons [31, 32]. Bovendien, door het substitueren flurorouracil voor capecitabine, gemak van een orale behandeling en het voorkomen van mogelijke complicaties en nadelen in verband met continue infusie worden aangeboden aan de patiënt, met enerzijds krijgen in de kwaliteit van leven.
Tenslotte melden we een zaak hepatoid adenocarcinoom van de maag, een relatief zeldzame entiteit met goed gedefinieerde klinische en pathologische kenmerken, en meestal geassocieerd met slechte prognose, waarbij de realisatie van palliatieve chirurgie en het beheer van nieuwe palliatieve systemische chemotherapie grote invloed op de overleving kan hebben herkend.
toestemming
Wrtitten geïnformeerde toestemming werd verkregen van de patiënt voor de publicatie van deze zaak verslag en eventuele begeleidende beelden. Een kopie van de schriftelijke toestemming is beschikbaar voor beoordeling door de Editor-in-Chief van het Journal.
Verklaringen
Dankwoord
Wij willen de patiënt bedanken voor zijn vertrouwen en karakter, en zijn familie voor hun begrip.
Authors 'originele ingediende dossiers voor afbeeldingen
Hieronder staan ​​de links naar de auteurs oorspronkelijke ingediende dossiers voor afbeeldingen. 'Originele bestand voor figuur 1 12956_2009_138_MOESM2_ESM.jpeg Authors' 12956_2009_138_MOESM1_ESM.jpeg Auteurs originele bestand voor figuur 2 12956_2009_138_MOESM3_ESM.jpeg Authors 'originele bestand voor figuur 3 12956_2009_138_MOESM4_ESM.jpeg Authors' oorspronkelijke bestand voor originele bestand figuur 4 12956_2009_138_MOESM5_ESM.jpeg Authors 'voor figuur 5 'originele bestand voor figuur 6 12956_2009_138_MOESM7_ESM.jpeg Authors' 12956_2009_138_MOESM6_ESM.jpeg auteurs oorspronkelijke bestand voor originele bestand figuur 7 12956_2009_138_MOESM8_ESM.jpeg Authors 'voor figuur 8 concurrerende belangen Ondernemingen De auteurs verklaren dat ze geen concurrerende belangen.

• Synchrone maagdarmkanker en gastro-intestinale stromale tumor (GIST) van de maag: A case report
• Gastric adenomyoma in de maag lichaam: een case report