Funktionella gastrointestinala (GI) störningar är extremt vanliga. Men i sällsynta fall kan personer som tros ha en funktionell GI-störning utveckla progressiva GI-symtom från ett annat underliggande tillstånd. Detta är verkligen sällsynt , men när symtomen inte svarar som förväntat, eller om symtomen blir värre och värre trots en läkares bästa ansträngningar, kan det vara värt att överväga andra saker.
Sklerodermi är ett av många olika tillstånd som kan påverka mag-tarmkanalen. De flesta människor med progressiva gastrointestinala symtom inte har sklerodermi, men vissa individer med tidig sklerodermi kan ha typiska symtom på colon irritabile (IBS), som uppblåsthet, förstoppning eller diarré och andra GI-tillstånd.
Observera att andra symtom är vanliga vid sklerodermi, som inte är typiska vid GI-tillstånd. Dessa inkluderar smärtsamma och svullna leder, åtstramning av huden och minskat blodflöde till fingrar, tår och sällan till näsa, öron och läppar.
Avsnitten som följer diskuterar saker vi vet om sklerodermi och hur sklerodermi kan påverka matsmältningskanalen. När du läser den, kom ihåg att sklerodermi är mycket sällsynt, så chansen är stor att du eller en nära och kära inte har detta tillstånd.
Sklerodermi betyder bokstavligen "tjock hud". Individer med sklerodermi kan utveckla förtjockning av huden, på utsidan av kroppen, men också i vävnaderna i kroppen. Tillståndet är ovanligt och drabbar cirka 300 000 personer i befolkningen.
Orsaken till sklerodermi är fortfarande oklar, men det tros vara ett problem med immunsystemet, där kollagen (ett protein som finns i bindväv) deponeras i ovanligt stora mängder i hela kroppen. Denna process kan påverka blodkärlen, i synnerhet, men kan också störa mag-tarmkanalen.
Även om sklerodermi vanligtvis hanteras av en reumatolog, kommer det ibland till gastroenterologers uppmärksamhet på grund av dess starka inverkan på tarmarna. Behandling av sklerodermi kan vara komplex och svår, och involverar vanligtvis potenta terapier för att sänka immunsystemet, såsom steroider, metotrexat och andra läkemedel.
Sklerodermi är ett progressivt tillstånd som uppträder på många olika sätt; det är inte en "en storlek passar alla" störning. Reumatologer delar in sklerodermi i olika typer, inklusive lokaliserad sjukdom (som endast påverkar vissa delar av kroppen) och systematisk skleros (SSc).
SSc är en form av sklerodermi som involverar hud och inre organ, inklusive mag-tarmkanalen. Lokaliserad sklerodermi påverkar inte inre organ.
Emellertid förekommer GI-engagemang hos cirka 90-95 % av patienterna med SSc och är den främsta orsaken till sjuklighet och den tredje vanligaste dödsorsaken i SSc.
Från och med nu i den här artikeln hänvisar sklerodermi till SSc.
Efter huden är matsmältningssystemet det mest drabbade organsystemet hos personer med sklerodermi. De flesta människor som är involverade i tarmen upplever symtom som stör deras dagliga aktiviteter och livskvalitet.
Tarmens funktion är att trycka ner mat och vätska från munnen till tjocktarmen (eller tjocktarmen), extrahera och absorbera näringsämnen samt utsöndra avfallet i form av avföring. Den gör detta genom välorkestrerade och rytmiska rörelser av tarmmusklerna (även känd som peristaltik).
De primära händelserna som orsakar problem i sklerodermi tarmen beror på en minskning av blodtillförseln till nerverna, som behövs för att stimulera tarmen. Med minskad stimulering sker en progressiv försvagning av muskelstyrka och tonus, vilket resulterar i långsammare och okoordinerade rörelser i tarmen. Praktiskt taget varje tarmsymptom vid sklerodermi är resultatet av försvagning av tarmmuskeln.
Försvagningen börjar i matstrupen (matröret) och magsäcken och arbetar sig ner till tunn- och tjocktarmen.
Ungefär 20 % av personer med sklerodermi utvecklar sekundärt Sjögrens syndrom, ett tillstånd som förknippas med mycket torra ögon och muntorrhet. Om du har progressiva GI-symtom och får allt torrare ögon och saknar saliv, bör du fråga din läkare om Sjögrens syndrom och möjligheten till underliggande sklerodermi.
När muntorrhet uppstår kan det orsaka svårigheter att svälja, tandköttssjukdomar eller håligheter. För personer med symtom på muntorrhet bör de träffa en tandläkare minst var sjätte månad. Dessutom kan sockerfria pastiller för att hålla munnen fuktig och receptfria produkter med muntorrhet som Biotene munvatten och oral gel också hjälpa personer med symtom. Receptbelagda mediciner som Evoxac® och Salagen® kan rekommenderas.
Matstrupen transporterar mat till magsäcken genom koordinerade sammandragningar av dess muskelslemhinna. Denna process är automatisk och folk är vanligtvis inte medvetna om det, förutom när de sväljer något för stort, försöker äta för snabbt eller dricker mycket varma eller mycket kalla vätskor. De känner ofta matens eller dryckens rörelse ner i matstrupen och in i magen, vilket kan vara en obehaglig känsla.
Matstrupen är det område där de flesta personer med SSc sklerodrema har problem, och lyckligtvis har det varit det område där de mest framsteg har gjorts i behandlingen. Det vanligaste symtomet är halsbränna (känslan av att bränna sig bakom bröstbenet), vilket beror på irritation av matstrupen genom sura uppstötningar (backup eller refluxing upp matstrupen) från magsäcken.
Upprepad eller ihållande halsbränna är ett symptom på gastroesofageal refluxsjukdom eller GERD. Andra symtom kan vara torr hosta på natten, återkommande bröstsmärtor bakom bröstbenet, ihållande hes röst, astma (väsande andning och andnöd), svårigheter att svälja, munsår och sur smak i munnen.
Läs mer om GERD
GERD-symtom är anmärkningsvärt vanliga, men sklerodermi är det inte. Om du har GERD-symtom är det mycket osannolikt att du också har sklerodermi.
Men om du har GERD-symtom, progressiva svårigheter att svälja och andra GI-symtom, kan du ha något mer än en typisk funktionell GI-störning eller typisk GERD. Var noga med att prata med din läkare om dessa saker händer.
Magsymtom vid sklerodermi beror på långsam tömning av mat i tunntarmen. Retentionen av mat i magen leder till känslan av illamående, kräkningar, fullhet eller uppblåsthet (även känd som gastropares).
Lär dig mer om Gastroparesis
Hos vissa personer med sklerodermi kan magen också ha vidgade blodkärl (telangiektasi) som kantar magsäckens väggar. Detta är känt som "vattenmelonmage" på grund av dess utseende vid endoskopi.
Långsamma och intermittenta eller snabba blödningar från dessa vidgade blodkärl kan orsaka lågt antal röda blodkroppar (anemi), vilket kan orsaka trötthetskänslan.
Om din läkare upptäcker att du har anemi, bör diagnosen en funktionell GI-störning alltid ifrågasättas tills anemin förklaras på annat sätt, särskilt om du upptäcks ha något som kallas "järnbristanemi."
Sklerodermi är ett av många olika tillstånd som kan orsaka järnbristanemi. Andra, vanligare, tillstånd inkluderar erosioner från GERD, magsår i magen och celiaki, bland många andra.
Tunntarmen är den plats där vi får det mesta av näringen från vår mat. Maten trycks från magsäcken in i tunntarmen av tarmens rytmiska rörelser. Väl i tunntarmen utvinns näringsämnena och vitaminerna från maten och avfallet drivs in i tjocktarmen och utsöndras som avföring.
Symtomen, på grund av tarmpåverkan, beror på bristande muskeltonus, vilket leder till stagnation av maten i tunn- och tjocktarmen.
När sklerodermi påverkar tunntarmen liknar symtomen gastropares (uppblåsthet, illamående och kräkningar), men buksmärtor kan också förekomma.
Dessutom, på grund av matens stagnation, kan bakterierna, som normalt finns i små mängder i tunntarmen, föröka sig i maten, vilket orsakar bakteriell överväxt i tunntarmen, även kallad "SIBO."
Dessa bakterier konkurrerar med näringsämnen och vitaminer, vilket orsakar vitaminbrist, viktminskning och oförmåga att gå upp i vikt.
Det kan också finnas symtom på diarré med illaluktande avföring, som kan vara oljig eller svår att spola. Vissa människor beskriver sin avföring som "olja och vatten", där oljepärlor flyter på vattenytan; det här är inte typiska för funktionella GI-störningar.
Ett annat tunntarmssymptom som uppstår vid sklerodermi är pseudo-(falsk) obstruktion. I detta tillstånd är tarmen inte fysiskt blockerad som vid äkta tarmobstruktion utan har precis "fått nog" och slutar fungera. Detta orsakas av försvagning av tarmmuskeln. Individen upplever magsmärta, utspändhet, kräkningar och oförmågan att "släppa gas."
Lär dig mer om intestinal Pseudo-obstruktion
Tjocktarmens huvudsakliga funktion är att återuppta vatten och salter som har utsöndrats av resten av tarmen. Detta hjälper till att bilda avföring och hjälper till att flytta avfall.
Vid sklerodermi sker en försvagning av tarmmusklerna och försämrad rörlighet. Detta kan leda till förstoppning.
Förstoppning betyder olika saker för olika människor. För många människor betyder det helt enkelt sällsynt avföring. Medicinskt sett definieras förstoppning vanligtvis som färre än tre tarmrörelser per vecka.
Allvarlig förstoppning definieras som mindre än en tarmrörelse per vecka. Detta är vanligtvis förknippat med smärta och känslan av ofullständig tömning av tarmen. Människor kan också beskriva allvarliga ansträngningar med avföring och en känsla av fullkomlighet även efter att ha försökt flytta sina tarmar.
Lär dig mer om kronisk förstoppning
Vid sklerodermi utvecklar vissa människor så kallade "wide mouth diverticula", eller stora påsar, längs slemhinnan i tjocktarmen. Dessa orsakar vanligtvis inga symtom. Men i sällsynta fall kan avföringen påverkas i dessa påsar, vilket kan leda till inflammation i divertiklarna, kallad divertikulit. Detta liknar, men inte exakt samma som, den vanliga divertikulosen som du ofta hör om.
Divertikulit ger vanligtvis magsmärtor och feber. Människor kan också få diarré på grund av påverkad avföring.
Tarminkontinens (symptom på att av misstag smutsar ner underkläderna innan de kan ta sig till ett badrum) förekommer hos upp till en tredjedel av personer med sklerodermi. Detta beror på försvagningen av ändtarmsmuskeln och dålig kontroll över ändtarmssfinktern.
Tarminkontinens kan uppstå av en mängd olika anledningar, och det indikerar inte på något sätt enbart sklerodermi. Men om det finns progressiv eller allt vanligare inkontinens, i kombination med förvärrade buksymtom, torra ögon, muntorrhet eller problem med att svälja, bör du fråga din läkare om inkontinensen kan vara ett tecken på sklerodermi.
När inkontinens uppstår från sklerodermi kan biofeedback-terapi vara till hjälp genom att förbättra frivillig klämning av rektalmuskeln. Stora sklerodermicenter erbjuder klasser för att lära människor denna teknik. Kirurgi av en erfaren kirurg kan också vara till hjälp i vissa fall. Preliminära studier har visat löfte om sakral nervstimulering (nerver som kontrollerar rektaltonus) vid minskande episoder av tarminkontinens, både hos personer med sklerodermi och även hos personer med inkontinens utan sklerodermi.
Lär dig mer om tarminkontinens
Sammanfattningsvis är SSc-sklerodermi en mycket sällsynt sjukdom som ofta kan påverka tarmen. När de är tidigt i förloppet kan vissa personer med sklerodermi feldiagnostiseras som att de har en funktionell GI-störning, såsom IBS, funktionell förstoppning eller funktionell uppblåsthet, bland andra tillstånd.
Även om det är mycket sällsynt att patienter blir feldiagnostiserade på det här sättet, är det värt att ha sklerodermi i åtanke om GI-symtom är progressiva, är förknippade med ovanligt torra ögon, muntorrhet eller problem med att svälja och inte har svarat på vanliga behandlingar av din läkare. .
Andra symtom är vanliga vid sklerodermi, inklusive smärtsamma och svullna leder, uppstramning av huden och Raynauds fenomen (minskat blodflöde till fingrar, tår och sällan till näsa, öron och läppar).
GI-symtom på sklerodermi kan vara plågsamma och kan orsaka försämring av en persons livskvalitet såväl som andra komplikationer. En erfaren reumatolog och laboratorietester kan göra en definitiv diagnos av SSc-sklerodermi. Lämpliga behandlingar är ofta effektiva.
Sklerodermifonden
300 Rosewood Drive, Suite 105
Danvers, MA 01923
Telefon:(800) 722-4673 eller (978) 463-5843
Webbplats:www.scleroderma.org
Källa
Anpassad från IFFGD-publikationen Progressiva GI-symtom:Kan det vara sklerodermi? av Dinesh Khanna, MD, MS, direktör, sklerodermiprogrammet och docent, avdelningen för reumatologi, Institutionen för internmedicin, University of Michigan, Ann Arbor, MI; och Brennan Spiegel, MD, MSHS, direktör, Health Services Research, Cedars-Sinai Center for Outcomes Research and Education (CORE) och docent, Division of Digestive Diseases, David Geffen School of Medicine, University of California, Los Angeles, CA.